İdiyopatik Erüptif Maküler Pigmentasyon: Dört Olgu Sunumu

İdiyopatik Erüptif Maküler Pigmentasyon:

Dört Olgu Sunumu

Idiopathic Eruptive Macular Pigmentation: Report of Four Cases

Çilem Kaya Koç

1

_{, Mehmet Akif Çiftçioğlu}

2

_{, Ertan Yılmaz}

1 1

_{Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye}

2

_{Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye}

Özet

İdiyopatik erüptif maküler pigmentasyon, çocukluk ve adölesan dönemde izlenen, yüz, gövde ve proksimal ekstremite yerleşim-li asemptomatik pigmente maküllerin varlığı ile karakterize nadir bir tablo olarak tanımlanmaktadır. Lezyonlar birkaç ay veya yıl içerisinde kendiliğinden gerileyebilmektedir. Burada öyküsü, klinik ve histolojik bulguları ile idiyopatik erüptif maküler pigmen-tasyonun tanı kriterlerine uyan, yaşları 25 ile 50 arasında değişen dört olgu sunulmaktadır.

(Türk Der ma to lo ji Der gi si 2009; 3: 63-66)

Anah tar ke li me ler: Erüptif maküler pigmentasyon, edinsel, idiyopatik Geliş Tarihi: 28. 08. 2008 Kabul Tarihi: 04. 03. 2009

Abstract

Idiopathic eruptive macular pigmentation is an uncommon condition characterized by the presence of asymptomatic pigmented macu-les that involve the face, trunk and proximal extremities in children and adomacu-lescents. The macu-lesions resolve spontaneous within months or a few years. We present here, four idiopathic eruptive macular pigmentation cases which diagnosed with history, clinical and histo-logical findings, with ages varying from 25 to 50 years. (Tur kish Jo ur nal of Der ma to logy 2009; 3: 63-66)

Key words: Eruptive macular pigmentation, acquired, idiopathic Received: 28. 08. 2008 Accepted: 04. 03. 2009

Giriù

ûdiyopatik erüptif maküler pigmentasyon (ûEMP), boyun, gövde ve ekstremitelerin proksimalinde asemp-tomatik pigmente maküllerle karakterize nadir bir hasta-lÕktÕr. Koyu kahverengi ve kahverengimsi-siyah renkteki gruplaùmÕù maküller yavaù yavaù birkaç ay veya yÕl içe-risinde rezidüel pigmentasyon veya skar bÕrakmaksÕzÕn iyileùirler (1-3). ûlk kez 1978’ te Degos ve ark. (4) tarafÕn-dan, eritema diskromikum perstanstan farklÕ pigmente hastalÕüÕ olan yedi olgu ile tanÕmlanmÕùtÕr. Etiyolojisi ve patogenezi hala bilinmemekte olan hastalÕüÕn tanÕsÕ; pig-mente lezyonlarÕn görünümü, ilaç alÕmÕ öyküsünün

olmamasÕ, bazal tabakada hiperpigmentasyon, bazal tabaka hasarÕ veya likenoid infiltrasyon olmaksÕzÕn der-mal melanofajlarÕn belirgin olmasÕ ve norder-mal mast hücre sayÕsÕ kriterlerine göre konulmaktadÕr. Çocuk ve genç-lerde bildirilmesine karùÕn; olgularÕmÕzÕn üçünün orta yaùlarda olmasÕ dikkat çekici bulunmuùtur.

Olgular

Olgu 1:

Yirmi beù yaùÕnda kadÕn hasta, iki yÕldÕr önce karÕn bölgesinden baùlayÕp, giderek tüm vücudu-na yayÕlan, kahverengi leke yakÕnÕmÕ ile polikliniüimize baùvurdu (úekil 1-2). KaùÕntÕ, yanma veya öncesine ait

Yaz›şma Adresi / Corresponding Author: Dr. Çilem Kaya Koç, Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye

Tel: 0242 249 67 03 e-posta: cilemkayakoc@yahoo.com

enfeksiyon öyküsü yoktu. Özgeçmiùinde de özellik olmayan hasta aile öyküsü ve lekeler olmadan önce ilaç kullanÕmÕ tanÕmlamÕyordu. Muayenede gövde, sÕrt, bilateral alt ve üst ekstremitelerde diffüz 0,3-1 cm çaplarÕnda deüiùen kahve-rengi maküler lezyonlar saptandÕ. Palmoplantar bölge ve oral mukoza tutulumu yoktu. Maküllerde Darier bulgusu negatif idi ve sistemik muayenesinde patolojik bir bulgu saptanmadÕ. YapÕlan tam kan ve rutin biyokimyasal

tetkik-lerde patoloji saptanmadÕ. AlÕnan biyopsi materyalinden hazÕrlanan preparatlarda sadece bazal tabakada melanin pigment artÕùÕ ve dermiste bol melanofajlar saptandÕ.

Olgu 2:

ûki yÕldÕr karÕn bölgesinden baùlayÕp giderek yayÕlan leke yakÕnÕmÕ olan 41 yaùÕnda kadÕn hastanÕn özgeç-miùinde ilaç kullanÕmÕ ve herhangi bir dermatolojik hastalÕk öyküsü yoktu. Dermatolojik muayenesinde abdomen, bila-teral aksilla, inguinal bölge ve uylukta deüiùik büyüklükler-de düzensiz ama keskin sÕnÕrlÕ kahverengi maküler lezyonlar gözlendi. HastanÕn sistemik muayenesinde patolojik bir

Türk Dermatoloji Dergisi 2009; 3: 63-66 Turkish Journal of Dermatology 2009; 3: 63-66 Koç ve ark.

İdiyopatik Erüptif Maküler Pigmentasyon

64

úekil 1. Olgu 1’in lomber bölgesinde yaygÕn lezyonlar

úekil 2. Olgu 1’in karÕn bölgesinde yaygÕn lezyonlar

úekil 3. Olgu 2’nin histopatolojik görünümü (H.E. X40)

úekil 4. Olgu 3’ün karÕn yan duvarÕndaki kahverengi lekeleri

bulgu saptanmadÕ. Tam kan ve rutin biyokimyasal tetkikler normal sÕnÕrlarda idi. Lezyondan alÕnan biyopsinin histopa-tolojik incelemesinde; ortakeratotik stratum korneum, bazal tabakada melanin pigment artÕùÕ ve dermiste çok sayÕda melanofaj izlendi. Bazal tabakada dejenerasyon ve üst der-miste herhangi bir inflamatuvar hücre infiltrasyonu saptan-madÕ (úekil 3).

Olgu 3:

Otuz sekiz yaùÕnda kadÕn hasta dört yÕl önce karÕn bölgesinden baùlayan daha sonra gövde, kol ve bacaklara yayÕlan, kaùÕntÕsÕz kahverengi leke yakÕnÕmÕ ile baùvurdu (úekil 4-5). Öncesinde herhangi bir ilaç alÕm öykü-sü ve lekelerin olduüu bölgelerde herhangi bir inflamatuar bir süreç tanÕmlamÕyordu. Dermatolojik muayenesinde gövde ön yüzde ve ekstremitelerde çok sayÕda lentiküler kahverengi maküller izlendi. Hastada Darier bulgusu nega-tif idi. Sistemik muayenesinde patolojik bir bulgu saptan-mayan hastanÕn rutin kan ve biyokimyasal testleri normal idi. Histopatolojik incelemede; basketwave ortokeratotik stratum korneum, epidermiste minimal akantoz, bazal taba-kada melanin pigment artÕùÕ ve dermiste melanofajlar dÕùÕn-da patoloji saptanmadÕ.

Olgu 4:

Elli yaùÕnda kadÕn hasta iki yÕldÕr tüm vücutta kahverengi leke yakÕnÕmÕ ile polikliniüimize baùvurdu. Bu yakÕnÕmÕ için sadece antihistamin kullanmÕùtÕ. Lekeler geliù-meden önce herhangi bir deri deüiùikliüi veya bir ilaç alÕmÕ tanÕmlamÕyordu. Muayenesinde abdomen, sÕrt, gluteal bölge ve bilateral alt ekstremitelerde yaygÕn 0,5-3 cm çap-larÕnda deüiùen kahverengi maküller saptandÕ (úekil 6-7). HastanÕn sistemik muayenesi ile rutin tam kan ve biyokim-yasal test sonuçlarÕ normal sÕnÕrlarda idi. YapÕlan histopato-lojik incelemede; hiperkeratotik stratum korneum, irregüler akantoz, bazal tabakada melanin pigment artÕùÕ, üst der-miste damarlar çevresinde hafif mononükleer infiltrasyon saptandÕ.

TartÕùma

ûEMP, çocukluk ve adölesan dönemde görülen kendi kendini sÕnÕrlayabilen iyi seyirli bir melanozistir (3). Sunduüumuz dört olgudan üçünün 30 yaù üzerinde olmasÕ hastalÕüÕn bu yaù aralÕüÕnda da geliùebileceüini göstermek-tedir. Bu zamana kadar literatürde 29 olgu bildirilmiù, Türkiye’den sunulmuù olgularÕn olmamasÕ dikkat çekici bulunmuùtur.

Galdeano ve arkadaùlarÕ (5) tarafÕndan idiyopatik erüptif maküler pigmentasyon tanÕsÕ için gerekli beù tanÕ kriteri tanÕmlanmÕùtÕr; 1) çocuk ve adölesanda boyun, gövde ve ekstremitelerin proksimalinde kahverengimsi-siyah, daüÕ-nÕk, konfluent, asemptomatik maküller, 2) öncesinde infla-matuar lezyonlarÕn bulunmamasÕ, 3) ilaç anamnezinin olma-masÕ, 4) histolojisinde; epidermiste bazal tabakada hiper-pigmentasyon ve bazal tabaka hasarÕ veya likenoid inflama-tuar infiltrasyonun eùlik etmediüi belirgin dermal melanofaj-larÕn bulunmasÕ 5) mast hücre sayÕsÕnÕn normal olmasÕ. HastalarÕmÕzÕn patoloji preparatlarÕnÕn mast hücre triptaz boyasÕ ile boyanmasÕ sonucu mast hücre sayÕsÕ normal ola-rak bulunmuùtur.

IEMP’nin ayÕrÕcÕ tanÕsÕnda Ashy dermatozu (Eritema diskromikum perstans), fiks ilaç erüpsiyonu, cafe-au-lait makülleri, mastositoz ve postinflamatuar hiperpigmentas-yon yer almaktadÕr.

Ashy dermatozunda, öncesinde inflamatuar bir eritem vardÕr ve lezyonlar nispeten stabil kalmaktadÕr. Eritematöz kenarlÕ kül rengi ve olasÕlÕkla konfluent maküllerin varlÕüÕ ile IEMP’ den ayÕrt edilebilir. IEMP’ de ise kahverengimsi ve nonkonfluent maküller izlenir (6). HastalarÕmÕzÕn hiçbirinde lezyonlarÕn öncesinde eritem ve kül rengi maküller izlenme-miùtir.

Cafe-au-lait makülleri normal popülasyonda veya çeùit-li sendromlara eùçeùit-lik edebiçeùit-lir. Kendiçeùit-liüinden gerilemenin olmamasÕ ve sendromlara eùlik eden diüer bulgularÕn varlÕ-üÕ ile IEMP’ den kolaylÕkla ayrÕlabilir. Bizim olgularÕmÕzda eùlik eden sistemik ek bulgular saptanmamÕùtÕr.

Darier bulgusu pozitifliüi ve mast hücre sayÕsÕnda artma ile karakteristik histopatolojik patern mastositozun kolay tanÕnabilir bulgularÕdÕr. OlgularÕmÕzda Darier bulgusu nega-tifti ve histopatolojik olarak mast hücre sayÕsÕ normaldi.

úekil 6. Olgu 4’ün gövdede yaygÕn kahverengi lekeleri

úekil 7. Olgu 4’ün sÕrtÕndaki yaygÕn lezyonlar

Koç ve ark. İdiyopatik Erüptif Maküler Pigmentasyon Türk Dermatoloji Dergisi 2009; 3: 63-66

Postinflamatuar hiperpigmentasyon, epidermal-dermal baülantÕda oluùan çeùitli dermatozlar, fiks ilaç erüpsiyonu, fotosensitivite veya diüer alerjik durumlar gibi bir inflamatu-ar süreç sonrasÕnda geliùir. AyÕrÕcÕ tanÕda en sÕk kinflamatu-arÕùan durumdur. Bizim olgularÕmÕzda kahverengi maküller öncesi inflamatuar bir süreç, ilaç kullanÕmÕ veya güneù temasÕ bulunmamaktaydÕ.

Histopatolojik bulgulara raümen kesin tanÕ konulamaya-bilir. Histopatolojik farklÕlÕklara ek olarak, klinik olarak geçiril-miù dermatoz öyküsü olmamasÕ IEMP tanÕsÕnÕ desteklemek-tedir. AyrÕca tedavi verilmeden lezyonlarÕn birkaç ay veya yÕl içerisinde spontan düzelmesi de ek bir tanÕ kriteridir (7).

IEMP’ de çoüunlukla çocuk ve adölesanlar etkilensede olgularÕmÕzda olduüu gibi orta yaù grubunda da görülebilir. HastalarÕmÕz, klinik ve histopatolojik açÕdan IEMP tanÕsÕ almÕùlardÕr. Bildirilen olgularÕn nadirliüi, bu antitenin iyi bilin-memesine baülÕ olabilir. Bu nedenle pigmente hastalÕklarÕn ayÕrÕcÕ tanÕsÕnda IEMP düùünülmeli ve orta yaù grubunda da görülebileceüi dikkate alÕnmalÕdÕr.

Kaynaklar

1. Mehta S, Aasi S, Cole R, Chu P, Weinberg JM. Idiopathic eruptive macular pigmentation: A case of 21 years durati-on. J Am Acad Dermatol 2003;49:280-2.

2. De Arruda Camara VM, Lupi O, Pineiro-Maceira J. Idiopathic eruptive macular pigmentation. Int J Dermatol 2008;47:272-5.

3. Joshi R. Idiopathic eruptive macular pigmentation with papillomatosis: Report of nine cases. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2007;73:402-5.

4. Degos R, Civatte J, Belaich S. Idiopathic eruptive macular pigmentation. Ann Dermatol Venereol 1978;105:177-82. 5. Sanz de Galdeano C, Leaute-Labreze C, Bioulac-Sage P,

Nikolic M, Taieb A. Idiopathic eruptive macular pigmentati-on: report of five patients. Pediatr Dermatol 1996;13:274-7. 6. Volz A, Metze D, Böhm M, Bruckner-Tuderman L, Nahsan D. Idiopathic eruptive macular pigmentation in a 7-year-old girl: case report and discussion of differences from erythema dyschromicum perstans. Br J Dermatol 2007;157:839-40.

7. Trcko K, Makro PB, Miljkovic J. Idiopathic eruptive macu-lar pigmentation. Acta Dermatoven APA 2005;14:30-4.

Türk Dermatoloji Dergisi 2009; 3: 63-66 Turkish Journal of Dermatology 2009; 3: 63-66 Koç ve ark.

İdiyopatik Erüptif Maküler Pigmentasyon