Kalpte Yaygın Fibrozis Bulunan 12 Yaşında Anı Kardiyak Ölüm Olgusu

KALPTE YAYGIN FÜBROZÜS BULUNAN 12 YAÞINDA ANÜ

KARDÜYAK …L†M OLGUSU

Sudden cardiac death case with massive fibrosis in heart in a 12 years old boy

Nursel T†RKMEN

, BŸlent EREN

, Recep FEDAKAR

, HŸsamettin Aydõner

,

Oktan Erol

TŸrkmen N, Eren B, Fedakar R, AydÝner H, Erol O. Kalpte yaygÝn fibrozis bulunan 12 yaßÝnda ani kardiyak šlŸm olgusu. Adli TÝp BŸlteni, 2004; 9 (2): 55-58.

Adli TÝp BŸlteni

55 1 UludaÛ †niversitesi Tõp FakŸltesi Adli Tõp Anabilim Dalõ 2 UludaÛ †niversitesi Tõp FakŸltesi Patoloji Anabilim Dalõ Geliß tarihi: 03.01.205 Kabul tarihi: 22.08.2005

…ZET

Olgumuz 12 yaßõnda, oyun oynarken fenalaßõp hastaneye šlŸ duhul eden erkek •ocuÛudur. Dõß muayenede sol meme baßõ i• yanda iÛne pikŸr izi ve gšÛŸs šnde defibrilatšr kaßõk izleri sap-tandõ. Otopside kalp hipertrofik bulundu (390 gr, saÛ ventrikŸl duvar kalõnlõÛõ: 0,7 cm., sol ventrikŸl duvar kalõnlõÛõ: 2,7 cm., septum kalõnlõÛõ: 2 cm.). Boßluklar, kapak•õklar ve koroner ar-ter lŸmenleri doÛal olarak izlendi. Adale kesitlerinde sol vent-rikŸlde yaygõn sedefi beyaz renkte alanlar mevcuttu. DiÛer or-ganlarda nonspesifik bulgular gšzlendi. Mikroskopik inceleme-de kalpte adale liflerinin geniß alanda ortadan kalktõÛõ, yerini kollagen baÛ dokusunun aldõÛõ, liflerde hipertrofik gšrŸnŸm, akciÛerlerde amfizem bulgularõ, karaciÛerde pasif konjesyon, dalak parankiminde belirgin hiperemi ve fokal kanama saptan-dõ. Erken yaßta hipertrofik kalpte ortaya •õkan yaygõn fibrozis ve kalp yetmezliÛi bulgularõnõn ani kalp šlŸmŸ Ÿzerindeki et-kisini, olgumuzun šzellikleri ile birlikte medikolegal a•õdan tartõßarak sunmayõ ama•lamaktayõz.

Anahtar kelimeler: Kalp šlŸmŸ, miyokardiyal fibrozis, Ergen.

SUMMARY

Our case was 12 years old boy already dead during hospital admittance. He had been brought to the hospital after feeling suddenly sick while playing game. There was pin prick on the inner side of left nipple, and defibrilator spoon marks on the anterior chest wall. In external examination on macroscopic

autopsy investigation heart was found hypertrophic (390 g we-ight, right ventricle wall thickness: 0,7 cm., left ventricle wall thickness: 2,7 cm., septum thickness: 2 cm.). Chambers, leaflets and coronary artery lumina were normal on examination. On myocardial sections wide white areas on left ventricle wall we-re detected. Thewe-re wewe-re nonspesific macroscopic findings in the other organs. Heart muscle fibers disappeared on wide areas, collogenous connecting tissue replaced, heart muscle fibers hypertrophic, lung emphysema, passive liver congestion, sple-enic paranchymal prominent hyperemia, focal bleeding had been investigated. On microscopic evaluation we aimed to dis-cuss effect of fibrosis and cardiac failure findings of young hypertrophic hearts on sudden cardiac deaths in medicolegal aspects.

Key words: Cardiac death, myocardial fibrosis, Adolescents.

GÜRÜÞ

Koroner arter anomalileri, hipertrofik kardiyomiyo-pati ve miyokarditlerin olußturduklarõ fatal aritmiler erken yaßlarda gšrŸlen ani kalp šlŸmlerinin baßlõca ne-denleridir (1). Bu olgular arasõnda koroner damar hi-poplazisi gibi deÛißikliklerin, koroner arterlerde damar •õkõß anomalileri Ÿzerinde šncelikle durulmaktadõr (2,3). Gen• atletlerde efor ve egzersiz sõrasõnda meyda-na gelen ani šlŸmler bildirilmekte, 25 yaß altõ ani

šlŸm-lerin hipertrofik kardiyomipati ile ilißkili olduÛunun al-tõ •izilmekte olup (4), gen• yaßtaki šlŸmlerde hipertro-fik kardiyomiyopati araßtõrmalarõ šnemli yer tutmakta-dõr (5,6). Erken yaßta hipertrofik kalpte ortaya •õkan yaygõn fibrozis ve kalp yetmezliÛi bulgularõnõn ani kalp šlŸmŸ Ÿzerindeki etkisini, olgumuzun šzellikleri ile birlikte medikolegal a•õdan tartõßarak sunmayõ ama•la-maktayõz.

OLGU SUNUMU

Olgumuz 12 yaßõnda, 144 cm. boyunda, 45 kg aÛõrlõ-Ûõnda daha šnceden hi•bir ßikayeti bulunmayan, okulda oyun oynarken fenalaßmasõ sonucu hastaneye šlŸ duhul eden erkektir. Dõß muayenede sol meme baßõ i• yanda hastanede yapõlan mŸdahalelere baÛlõ iÛne pikŸr izi, gš-ÛŸste defibrilatšr izleri dõßõnda šzellik gšrŸlmedi. Otop-side makroskopik incelemede; kalp 390 g aÛõrlõÛõnda tar-tõldõ (Resim 1). SaÛ ventrikŸl duvar kalõnlõÛõ 0,7 cm., sol ventrikŸl duvar kalõnlõÛõ 2,7 cm., septum kalõnlõÛõ 2 cm. olarak šl•ŸldŸ. Kalp boßluklarõ, kapak•õklarõ ve koroner arter lŸmenleri doÛal olarak izlendi. Adale kesitlerinde sol ventrikŸlde yaygõn sedefi beyaz renkte alanlar izlen-di. AkciÛer yŸzey ve kesitlerinde peteßiyal kanamalar dõ-ßõnda šzellik izlenmedi. KaraciÛer yŸzeyi dŸzgŸn, kesit-leri konjesyone bulundu. Mikroskopik incelemede kalp-te adale liflerinin geniß alanda ortadan kalktõÛõ, yerini kollagen baÛ dokusunun aldõÛõ (Resim 2), liflerde hipert-rofik ve dŸzensiz gšrŸnŸm (Resim 3) saptandõ. Ayrõca akciÛerlerde amfizem bulgularõ, karaciÛerde pasif konjes-yon, dalak parankiminde belirgin hiperemi ve fokal ka-nama, bšbrek ve pankreasta hiperemi izlendi. Laboratu-ar incelemelerinde ise kanda alkol, kan ve idrLaboratu-arda uyutu-cu uyußturuuyutu-cu, i• organ par•alarõnda toksik bir maddeye rastlanmadõ.

Kalp adalesinde fibrozis bulunan olgunun šlŸmŸmŸn kalp yetmezliÛi sonucu meydana geldiÛi rapor edilmißtir.

TARTIÞMA

Olgumuzda olduÛu gibi šnceleri kardiak ßikayetleri bulunmayan gen•ler arasõnda ani kardiyak šlŸmler bildi-rilmekte olup (7), olgularõn šnemli bšlŸmŸnde šlŸmler kalp ritm bozukluklarõna baÛlanmaktadõr ve esas patoge-nez ortaya •õkarõlamamaktadõr (1,2,5). Otopsilerde orta-ya konan bulgular arasõnda ani kardiak šlŸmlerde

koro-ner arter anomalileri, hipertrofik kardiyomiyopati ve miyokarditlerin etkili olduÛu bildirilmektedir (1,2). Ol-gumuzun aksine anomali bulunan olgularõn gen• yaßlar-da bulgu verenlerinde koroner yaßlar-damar hipoplazisi, koro-ner arterlerde damar •õkõß anomalileri Ÿzerinde šncelik-le durulmaktadõr (2,3).

Olgumuzda da saptandõÛõ Ÿzere gen• yaßtaki šlŸmler arasõnda hipertrofik kardiyomiyopati araßtõrmalarõ šnemli yer tutmaktadõr (5,6). Doolan ve arkadaßlarõ ani gen• kardiyak šlŸm olgularõ arasõnda hipertrofik kardi-yomiyopati oranõnõ %15 olarak tespit etmißlerdir (5). Hi-pertrofik kardiyomiyopatilerde deÛißik genetik ge•ißler bildirilmesine karßõn, olgularõn šnemli kõsmõnda primer neden her zaman bulunamamakta (8), Noonan sendro-mu gibi hastalõklarda yŸksek sõklõkta olabileceÛi belirtil-mektedir (9). Olgumuza benzer ßekilde daha šnceden hi•bir belirti vermeden, egzersiz ve efora baÛlõ ani kalp šlŸmlerin, kardiyak hipertrofi bulunan gen• atletlerde izlendiÛi bildirilmektedir (4,10,11). McKenna ve arkadaß-larõ, kalp aÛõrlõÛõ ve duvar kalõnlõk artõßlarõnõn bazõ ailesel hipertrofili olgularda her zaman belirgin olmayabileceÛi-ni belirtmißlerdir (12). Histopatolojik ve morfometrik analizlerde sol ventrikŸl ve asimetrik septum kalõnlõk ar-tõßlarõndan sšzedilmekte (4,6,13), duvar kalõnlõklarõnõn, olgumuzda olduÛu gibi 20 mm. Ÿzerindeki deÛerleri ise artmõß ani šlŸm riski ile ilißkilindirilmektedir (6,13,14). Spirito ve arkadaßlarõ duvar kalõnlõk artõßõnõ baÛõmsõz prognostik faktšr olarak šne •õkarmaktadõr (15). Olgu-muzda da bulunan adale liflerinde hipertrofik gšrŸnŸm ve lif dŸzensizliÛi, belirleyici hipertrofik

kardiyomiyo-Cilt 9, SayÝ 2, 2004

56

pati kriterleri olarak sunulmakta (6,13), miyosit lif dŸ-zensizliÛi prognostik belirte• olarak šne •õkmaktadõr (16). Olgumuzda da izlendiÛi ßekilde kalp adale liflerin-de fibrozisin saptanmasõ šnemli bulgu olarak šne •õk-maktadõr (6,13,17). Choudhury ve arkadaßlarõ, yaygõn miyokardiyal fibrozisin sõklõkla asemptomatik olgularda gšrŸldŸÛŸ ve hipertrofi bšlgelerinde tespit edildiÛini be-lirtmekte (18) iken, bazõ araßtõrmacõlar ise fibrozisin kal-bin elektriksel aktivitesini etkileyerek ani šlŸme neden olabileceÛi gibi ritim dŸzensizlikleri ile semptom verebi-leceÛini savunmaktadõr (6,16). Hipertrofik kardiyomi-yopati doÛasõnõn daha iyi anlaßõlmasõyla hastalõÛõn miyo-sit sarkomerik protein hastalõÛõ dõßõnda geniß bir klinik prezantasyona sahip olduÛu ortaya •õkmakta (17,19), farklõ klinik belirtiler veren olgularõn klinikopatolojik deÛerlendirilmesi ani šlŸmler a•õsõndan ayrõca deÛer ka-zanmaktadõr.

Erken yaßta ani kardiyak šlŸm olgularõnda kardiyak hipertrofi ve yaygõn fibrozis bulgularõnõn ortaya kon-masõnõn gen• populasyonda ani kardiyak šlŸm kavra-mõnõn daha iyi anlaßõlmasõna katkõ saÛlayabilmesi ya-nõnda, bu tŸr olgularda yaygõn histopatolojik šrnekle-me ile birlikte ileti sisteminin de deÛerlendirilšrnekle-mesi, ay-rõca genetik tiplendirmenin yapõlmasõ gerektiÛine inan-maktayõz.

KAYNAKLAR

1. Virmani R, Burke AP, Farb A. Sudden cardiac de-ath. Cardiovasc Pathol 2001;10(5):211-8.

2. Steinberger J, Lucas RV Jr, Edwards JE, Titus JL. Ca-uses of sudden unexpected cardiac death in the first two decades of life. Am J Cardiol 1996;77(11):992-5. 3. Ho JS, Strickman NE. Anomalous origin of the

right coronary artery from the left coronary sinus: case report and literature review. Tex Heart Inst J 2002:29(1):37-9.

4. Firoozi S, Sharma S, Hamid MS, McKenna WJ. Sud-den death in young athletes: HCM or ARVC? Car-diovasc Drugs Ther 2002;16(1):11-7.

5. Doolan A, Langlois N, Semsarian C. Causes of sud-den cardiac death in young Australians. Med J Aust 2004;180(3):110-2.

6. Basso C, Thiene G, Corrado D, Buja G, Melacini P, Nava A. Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death in the young: pathologic evidence of myocar-dial ischemia. Hum Pathol 2000;31(8):988-98. 7. Bowker TJ, Wood DA, Davies MJ, Sheppard MN,

Cary NR, Burton JD, Chambers DR, Dawling S, Hobson HL, Pyke SD, Riemersma RA, Thompson SG. Sudden, unexpected cardiac or unexplained death in England: a national survey. QJM, 2003;96(4):269-79. 8. Landing BH, Recalde AL, Lawrence TY, Shankle WR. Cardiomyopathy in childhood and adult life, with emphasis on hypertrophic cardiomyopathy. Pathol Res Pract 1994; 190(8):737-49.

Adli TÝp BŸlteni

57

9. Nishikawa T, Ishiyama S, Shimojo T, Takeda K, Kasajima T, Momma K.?Hypertrophic cardiomyo-pathy in Noonan syndrome. Acta Paediatr Jpn 1996;38(1):91-8.?

10. Maron BJ, Epstein SE, Roberts WC. Hypertrophic cardiomyopathy: a common cause of sudden death in the young competitive athlete. Eur Heart J (Suppl F) 1983:135-44.

11. Maron BJ, Epstein SE, Roberts WC. Causes of sud-den death in competitive athletes. J Am Coll Car-diol 1986;7(1):204-14.

12. McKenna WJ, Stewart JT, Nihoyannopoulos P, McGinty F, Davies MJ. Hypertrophic cardiom-yopathy without hypertrophy: two families with myocardial disarray in the absence of increased myocardial mass. Br Heart J 1990;63(5):287-90. 13. Rose AG. Evaluation of pathological criteria for

diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. His-topathology 1984;8(3):395-406?14. Ahmad M, Afzal S, Malik IA, Mushtaq S, Mubarik A. An autopsy study of hypertrophic cardiomyopathy. J Pak Med Assoc 2003;53(10):459-62.

15. Spirito P, Bellone P, Harris KM, Bernabo P, Bruzzi P, Maron BJ. Magnitude of left ventricular hypert-rophy and risk of sudden death in hypertrophic car-diomyopathy. N Engl J Med 2000;342(24):1778-85.

16. Varnava AM, Elliott PM, Mahon N, Davies MJ, McKenna WJ.Relation between myocyte disarray and outcome in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 2001;88(3):275-9.

17. Shirani J, Pick R, Roberts WC, Maron BJ. Morp-hology and significance of the left ventricular col-lagen network in young patients with hypertrophic cardiomyopathy and sudden cardiac death. J Am Coll Cardiol 2000;35(1):36-44.?18. Choudhury L, Mahrholdt H, Wagner A, Choi KM, Elliott MD, Klocke FJ, Bonow RO, Judd RM, Kim RJ.Myocar-dial scarring in asymptomatic or mildly sympto-matic patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;40(12):2156-64.

19. Hecht GM, Klues HG, Roberts WC, Maron BJ.Coexistence of sudden cardiac death and end-stage heart failure in familial hypertrophic cardiom-yopathy. J Am Coll Cardiol. 1993 Aug;22(2):489-97.

Ületißim:

Uz. Dr. Nursel TŸrkmen

UludaÛ †niversitesi Tõp FakŸltesi Adli Tõp AD. GšrŸkle/BURSA Tel: 4428400 (1623-1632) Cep Tel: 05333119344

Cilt 9, SayÝ 2, 2004