Papüler Benekli Lentijinöz Nevüs

Olgu Sunumu / Case Report

Berna Aksoy

_{, Hasan Mete Aksoy}

_{, Mahi Balcı}

_{, Hüseyin Üstün}

_{Türkiye Diyanet Vakfı 29 Mayıs Özel Ankara Hastanesi, Dermatoloji Kliniği, Ankara, Türkiye}

_{Türkiye Diyanet Vakfı Özel 29 Mayıs Hastanesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Kliniği, Ankara, Türkiye}

_{Türkiye Diyanet Vakfı Özel 29 Mayıs Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara, Türkiye}

_{Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara, Türkiye}

Yazışma Adresi / Corresponding Author: Uz.Dr. Berna Aksoy, Özel Konak Hastanesi, Yenişehir Mah. Dönmez Sok. No: 53 İzmit, Kocaeli, Türkiye Tel: +90 262 311 70 70 / 251 Faks: +90 262 311 55 44 e-posta: bmaksoy@mynet.com

22. Ulusal Dermatoloji Kongresi, 14-18 Ekim 2008, Konya, Türkiye poster olarak sunulmuştur. doi:10.5152/tdd.2010.04

48

Papüler Benekli Lentijinöz Nevüs: Olgu Sunumu

Papular Speckled Lentiginous Nevus: Case Report

Özet

Kutanöz mozaisizm çeşitli paternlerde karşımıza çıkabilir. Tip II mosaisizm - dama tahtası patern keskin orta hat ayrımıyla birlikte bayrak benzeri alanlarla karakterizedir. Bu paternde görülen klinik örnekler arasında benekli / speckled lentijinöz nevüs (BLN) ve Becker nevüs sayılabilir. Otuz sekiz yaşında bayan hasta polikliniğimize vücut üst sol kısımda yerleşmiş lekeler şikayetiyle başvurdu. Öyküsünden lekelerin yaklaşık sekiz yaşından beri olduğu ve progresif seyir gösterdiği öğrenildi. Olgunun annesinde de benzer lezyon öyküsü mevcuttu. Dermatolojik muayenede gövde sol, ön-üst kısım ve sol üst ekstremiteyi kaplayan, yaygın, kahverengi maküller içeren bayrak benzeri yaması mevcuttu. Bu olgu sunumunda daha önce Türk literatüründe bildirilmemiş olan tip II mosaisizm - dama tahtası paternde yerleşmiş BLN’si olan bir olgu sunulmuştur. (Turk J Dermatol 2010; 4: 48-51) Anah tar ke li me ler: Benekli lentijinöz nevüs, dermatoskopi, lentigo, lentijinöz nevüs, mosaisizm, nevüs spilus

Geliş Tarihi: 22. 09. 2008 Kabul Tarihi: 28. 10. 2010

Abstract

Cutaneous mosaicism may be encountered with different patterns. Type II mosaicism - checkerboard pattern is characterized by flag-like areas with a sharp midline separation. The speckled lentiginous nevus (BLN) and Becker nevus are clinical examples of this pattern. A 38-year-old woman attended the outpatient clinic with a complaint of spots located over the left upper part of her body. These spots had been present from about eight years of age and showed a progressive course. Her mother also had a his-tory of similar lesions. On dermatologic examination a diffuse, flag-like patch including brown macules was present over the left upper anterior trunk and left upper extremity. In this case report a case having BLN localized in type II mozaisizm- checkerboard pattern, which has not been reported previously in the Turkish literature, was presented. (Turk J Dermatol 2010; 4: 48-51) Key words: Speckled lentiginous nevus, dermatoscopy, lentigo, lentiginous nevus, mosaicism, nevus spilus

Giriù

Kutanöz mozaisizm çeùitli paternlerde karùÕmÕza çÕkabi-lir. Günümüzde kabul edilen beù kutanöz mozaisizm tipi mevcuttur: Tip Ia-dar bantlÕ Blaschko çizgileri, Tip Ib-geniù bantlÕ Blaschko çizgileri, Tip II-dama tahtasÕ paterni, Tip III-filloid patern, Tip IV-orta hat ayrÕmÕ olmayan yama paterni, Tip V-Lateralizasyon. Tip II mosaisizm-dama tahtasÕ patern keskin orta hat ayrÕmÕyla birlikte bayrak benzeri alanlarla karakterizedir (1). Bu paternde görülen klinik örnekler ara-sÕnda edinsel olduüu kabul edilen benekli / speckled lentiji-nöz nevüs (BLN) ve Becker nevüs sayÕlabilir (1,2).

Burada tip II mosaisizm-dama tahtasÕ paternde yerleù-miù BLN’si olan bir olgu sunulmaktadÕr.

Olgu

Otuz sekiz yaùÕnda bayan hasta polikliniüimize vücutta lekeler ùikayetiyle baùvurdu. Lekeleri yaklaùÕk sekiz yaùÕn-dan beri mevcut olup hasta artmaya devam ettiüini belirti-yordu. Boyundan baùlayan lezyonlar daha sonra sÕrasÕyla göüüs, kol, koltuk altÕ ve ellere doüru yayÕlmÕù. Zaman geç-tikçe lezyonlarÕn renkleri koyulaùÕyor ve küçük lezyonlar büyüyormuù. Olgunun annesinde de benzer lezyonlar var-mÕù ve meme karsinomu nedeniyle vefat etmiù. Olgumuzun deri tipi Fitzpatrick tip II idi. Güneùte ùikayetleri arttÕüÕ ve lezyonlarÕn renkleri koyulaùtÕüÕ için yüksek faktörlü güneù-ten koruyucu kullanÕyordu. ûpsilateral nörolojik semptomlar tariflemiyordu ve bilinen herhangi bir hastalÕüÕ yoktu. HastamÕzÕn dermatolojik muayenesinde çene ve boyun sol taraf, sol ön göüüs duvarÕ, sol üst kol, ön kol ve sol ön omuzda yaygÕn, kahverengi maküller ve düzensiz yerleùimli papüller içeren, keskin orta hat ayrÕmÕ gösteren ve vücut sol ön üst kÕsmÕnÕ dama tahtasÕ paternde kaplayan bayrak ben-zeri yamasÕ mevcuttu (úekil 1). Wood lambasÕ ile yapÕlan muayenede zeminde hiperpigmentasyon saptandÕ.

Dermatoskopik incelemede sol ön koldaki eksentrik koyu kahverengi papül içeren 4 mm çaplÕ lezyonun (úekil 2) zemininde yapÕsÕz alanlar, düzensiz aü yapÕsÕ ve dallanan çizgiler tespit edildi (úekil 3). Dermatoskopisinde yapÕsÕz alanlar, parmaksÕ çÕkÕntÕlar, pigmente globül ve noktalar gözlenen bu lezyonun dermatoskopi skorunun 4, 8 olmasÕ üzerine eksizyonel biyopsi uygulandÕ. AlÕnan biyopsinin his-topatolojik incelemesinde epidermiste lentigo paterninde yerleùmiù melanositler ve üst dermisten baùlayarak retiküler dermise doüru ilerleyen, yuvalanmalar oluùturan düzenli nükleuslu, poligonal ùekilli melanositik hücrelerden oluùan intradermal nevüs (úekil 4-6) saptandÕ.

Olguya bu klinik ve histopatolojik özellikler ve zemin pigmentasyonu üzerinde düzensiz yerleùmiù maküler ve papüler lezyonlarÕn dama tahtasÕ paternde yerleùmiù olma-sÕ, progresif ve edinsel karakter göstermesi nedenleriyle papüler BLN tanÕsÕ konuldu ve takip önerildi.

TartÕùma

BLN terimi ilk defa 1978 yÕlÕnda Stewart ve ark tarafÕn-dan öne sürülmüù ve literatürde kabul görmüùtür (2,3). Günümüzde nevus spilus ve BLN terimleri deüiùken ùekilde kullanÕlmaktadÕr. Genellikle nevus spilus küçük lezyonlarÕ, BLN ise geniù lezyonlarÕ tanÕmlamak için kullanÕlmaktadÕr. BLN okul çaüÕnda ve eriùkinlerde yaklaùÕk %1-2 oranÕnda görülür. Ancak genellikle lezyonlar oldukça küçüktür. Ender olarak BLN geniù deri bölümlerini tutar ve dama tahtasÕ paterninde görülür. Eskiden BLN yerleùimi yanlÕù bir ùekilde zosteriform olarak yorumlanmÕùtÕr ancak yerleùimi kesinlikle dermatomal deüildir (3). Ailesel olduüu zaman BLN parado-minant kalÕtÕm gösterir (2,3). Olgumuzda da ailesel kalÕtÕm bulunmaktaydÕ.

BLN ayÕrÕcÕ tanÕsÕnda parsiyel unilateral lentijinozis yer almaktadÕr (4). Parsiyel unilateral lentijinoziste lentigolar

Aksoy ve ark. Papüler Benekli Lentijinöz Nevüs

Turk J Dermatol 2010; 4: 48-51

49

úekil 1. Olgunun soü üst ekstremite ve üst gövde yarÕsÕnÕ kaplayan bayrak benzeri kahverengi maküller ve düzensiz yerleùimli, az sa-yÕda, koyu renkli görünen, dermatolojik muayenede hafif eleve olan papüller içeren yamasÕ görülmektedir

úekil 2. Olgunun sol ön kol dorsalini kaplayan papüler benekli len-tijinöz nevüsü ve dermatoskopi ve biyopsi uygulanan lezyonu (ok) görülmektedir

normal deri üzerinde dermatomal yerleùmiùken BLN’de ise açÕk kahverengi zemin üzerinde dama tahtasÕ paternde yer-leùmiùtir (4,5). TartÕùmalÕ olmakla birlikte parsiyel unilateral lentijinozisi nörofibromatozisin inkomplet formu olarak kabul eden otörler de mevcuttur (6). Fakat BLN lezyonlarÕ-nÕn bazÕ bölgelerinde zeminde kahverengi renk bulunmaya-bilir (2). Bizim olgumuzun da ön kolunda zemin pigmentas-yonu bulunmamaktaydÕ. Bu nedenle bazÕ lentijinozislerle BLN’nin aynÕ spektrumun parçalarÕ olabileceüi de öne sürülmüùtür (2). Vücudun sÕnÕrlÕ bir alanÕnda multipl lentijin-lerle seyreden diüer klinik tablolar ise sentrofasiyel lentijino-zis ve Peutz-Jeghers sendromudur (5). Ancak her ikisi de bilateral yerleùir ve klinik bulgularÕ olgumuzdan tamamen farklÕdÕr.

BLN’lerin içlerinde bulunan maküler ve papüler pigmen-te nevüslerine göre maküler ve papüler formlarÕ tanÕmlan-mÕùtÕr. Maküler BLN, ten rengi-açÕk kahverengi zemin üze-rinde daha koyu uniform olarak daüÕlan benekler ile karak-terizedir. Maküler BLN her zaman dama tahtasÕ paterninde

yerleùir ancak küçük lezyonlarda bu gözlemlenemeyebilir. Benekler genellikle zemin yamasÕ üzerinde çok düzenli ola-rak yerleùirler ve bu görünüm puanlÕ desen ùeklindedir. Maküler BLN’lerde koyu beneklerin histopatolojisi segmen-tal lentijinozisteki gibi “jentigo” paterni ile karakterizedir. Papilla tepelerinde dermoepidermal bileùkede bazÕ melano-sit kümeleriyle birlikte, uzamÕù interpapiller çÕkÕntÕlarda art-mÕù melanosit miktarÕ ve epidermis bazal tabakada artart-mÕù melanin pigmenti mevcuttur. Zemin pigmentasyonu epider-mis bazal tabakada artmÕù melanosit sayÕsÕyla birlikte kera-tinositlerde artmÕù melanin depolanmasÕ ile karakterizedir. Maküler BLN’lerin seyrine bakacak olursak çoüu olguda (13/33) stabil seyrederken, melanoma malin dejenerasyon da (8/33) geliùebilir (3). Maküler BLN izole anomali olarak bulunabileceüi gibi, fakomatozis spilorosea (fakomatozis pigmentovaskülaris tip III)’nÕn bir parçasÕ olarak da görülebilir. Bu doüum defektinde görülen BLN her zaman maküler tiptedir ve doüumda ya da ilk dört yaù içinde orta-ya çÕkar (3).

Turk J Dermatol 2010; 4: 48-51

Aksoy ve ark.

Papüler Benekli Lentijinöz Nevüs

50

úekil 3. Olgunun sol ön kolunda yer alan iùaretlenen lezyonun der-matoskopik görünümü

úekil 4. Olgunun sol ön koldaki lezyonunun küçük büyütmesinde epidermiste lentigo paterninde ve dermiste yuvalanmalar oluùturan melanositik lezyonun görünümü (H&E, X40)

úekil 5. AynÕ lezyonun periferinde, epidermiste lentigo paternde yerleùmiù melanositler görülmektedir (H&E, X200)

úekil 6. Dermiste yuvalanmalar oluùturan melanositik lezyon daha yakÕndan görülmektedir (H&E, X100)

Papüler BLN’de ise benekler papül veya nodül tarzÕnda ve düzensiz daüÕlmÕùlardÕr. Papüler BLN’nin maküler BLN’den en önemli farkÕ (25/64 olguda) progresif seyir gös-termesi ve daha az (6/64) oranda melanom geliùme riskidir (3). Histopatolojide papüllerin dermal veya compound melanosit yuvalanmalarÕndan oluùtuüu görülür (3). Biz olgu-muzun klinik ve histopatolojik özellikleri nedeniyle izole papüler BLN olduüunu düùünüyoruz.

Papüler BLN izole lezyon olarak görülebileceüi gibi fakomatozis pigmentokeratotika veya BLN sendromunun bir parçasÕ olabilir ki bu iki durumda görülen BLN her zaman papüler ve palpabl tiptedir. Bu grup hastalarda melanom geliùimi bildirilmemiùtir (3). BLN sendromu yeni tanÕmlanan bir nörokutanöz fenotiptir ve papüler BLN ile birlikte ipsila-teral hiperhidroz, kas güçsüzlüüü ve dizestezi gibi nörolojik bulgularla karakterizedir (7).

Türkçe literatürde daha önce bildirilmiù BLN olgusu saptayamadÕk. Bu olgu sunumunda çok ender görülen bir klinik antite olan ve ailesel özellik gösteren, edinsel, dama tahtasÕ paternde yerleùmiù bir papüler BLN olgusu sunul-muùtur.

ÇÕkar ÇatÕùmasÕ

Yazarlar, herhangi bir çÕkar çatÕùmasÕnÕn söz konusu olmadÕüÕnÕ bildirmiùlerdir.

Kaynaklar

1. Happle R. Dohi Memorial Lecture. New aspects of cutane-ous mosaicism. J Dermatol 2002;29:681-92.

2. Crosti C, Betti R. Inherited extensive speckled lentiginous nevus with ichthyosis: report of a previously undescribed association. Arch Dermatol 1994;130:393-5.

3. Vidaurri-de la Cruz H, Happle R. Two distinct types of speckled lentiginous nevi characterized by macular versus papular speckles. Dermatology 2006;212:53-8.

4. Happle R. Nevus spilus maculosus vs. partial unilateral lentiginosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21:713. 5. Rezan Ekmekçi T, Köùlü A. Parsiyel unilateral lentijinozis

olgusu. Türkderm 2005;39:273-5.

6. Ulaù Y, Utaù S, Ferahbaù A, ve ark. Parsiyel unilateral len-tijinozis. Erciyes TÕp Dergisi 2007;29:341-5.

7. Vente C, Neumann C, Bertsch H, et al. Speckled lentigino-us nevlentigino-us syndrome: report of a further case. Dermatology 2004;209:228-9.

Aksoy ve ark. Papüler Benekli Lentijinöz Nevüs