ÖZET
Mediastenin en s›k görülen primer tümörü timo-mad›r. Timomalar histolojik olarak genellikle benign karakterdedir ancak pekçok paraneo-plastik sendrom ile iliflkileri vard›r. Bu sendrom-lar›n olmas› timoma tan›s› koyulmas›na yaraya-bilir. Nadiren görülen bir paraneoplastik send-rom oldu¤u için akantosis nigricans ile seyreden timoma olgusu sunulmufltur.
AKANTOS‹S N‹GR‹CANS ‹LE SEYREDEN MAL‹GN T‹MOMA:
OLGU SUNUMU
A CASE REPORT: MALIGNANT THYMOMA WITH ACANTHOSIS NIGRICANS
Hür ‹fiGÜDER 1 Ozan USLUER2 fievket DEREL‹ 1 R›fat ÖZACAR 1Levent USTA 1 Serkan YAZGAN 2 Sad›k YALDIZ 2
Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir
1 Gö¤üs Hastal›klar› ve Tüberküloz Klini¤i 2 Gö¤üs Cerrahisi Klini¤i
Anahtar sözcükler: Akantosis nigricans ve timoma Key words: Acanthosis nigricans and thymoma
SUMMARY
The most common primary tumor of the medias-tinum is thymoma. Thymomas appear benign histologically but they also notorious for associated many paraneoplastic syndromes. The occurrence of these syndromes often leads to the diagnosis of thymoma. Because it is rarely seen paraneo-plastic syndrome, we present this case malignant thymoma with acanthosis nigricans
‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XVIII, Say› 3, 2004
G‹R‹fi
Timoma, eriflkinlerde en s›k mediastinal tümördür ve ayn› zamanda anterior medias-tenin en s›k görülen primer tümörüdür. S›k-l›kla 40-60 yafl aras›nda ve her iki cinste eflit oranda saptan›r (1,2).
Tan› konan olgular›n büyük ço¤unlu¤u genel-likle asemptomatiktir. Ama %40-50 oran›nda paraneoplastik sendromlar ile beraber bulu-nabilir. Primer tümöre ait do¤rudan yak›n-mas› olmayan bir olgunun nadir izlenen bir paraneoplastik sendromdan timoma tan›s› almas› nedeniyle ilgili literatür gözden geçi-rilerek sunulmufltur (1,3).
OLGU
57 yafl›nda erkek hastaya cildinde koyulaflma, kal›nlaflma ve kafl›nt› nedeniyle baflvurdu¤u Dermatoloji hekimi taraf›ndan görülüp cilt biyopsisi ile akantosis nigricans tan›s› konmufl. Çekilen P-A akci¤er radyogram›nda izlenen lezyon nedeniyle klini¤imize yat›r›ld›. Hastan›n son 1 ayd›r cildinde koyulaflma, kal›nlaflma ve kafl›nt› d›fl›nda yak›nmas› yoktu. Özgeçmiflinde 40 paket/y›l sigara öyküsü vard›. Soygeçmi-flinde özellik yoktu.
Fizik muyenesinde; vital bulgular ve solunum sistemi muayenesi ola¤and›. Cilt muayenesinde aksilla,ing uinal bölge, diz ve dirsekte daha
AKANTOS‹S N‹GR‹CANS ‹LE SEYREDEN MAL‹GN T‹MOMA
Resim 1.
Hastan›n yap ›lan bronkoskopisinde endobron-flial lezyon izlenmedi. Hastan›n mevcut medias-tendeki kitle lezyonunun olas› bir bat›n içi malignitenin metastaz› olabilece¤i düflünüle-rek çekilen Bat›n BT’de mide duvar›nda düzen-siz kal›nlaflmalar saptanmas› üzerine yap›lan Gastroenteroloji konsültasyonu ile üst gastro-intestinal sistem endoskopisi tetkiki ile kolon grafisi çekildi. Bu incelemelerde herhangi bir patoloji saptanmayan hastaya hem tan›sal hem de tedavi amaçl› torakotomi uyguland›. Mediastinal kitle ekstirpasyonu ve sol üst lob wedge rezeksiyonu yap›lan olgunun operas-yon materyallerinin patolojik incelenmesinde kitlenin malign timoma ile uyumlu oldu¤u rapor edildi. Üst lob wedge rezeksiyon mater-yalinde malignite lehinde bulgu saptanmad›. Bu bulgular ›fl›¤›nda hasta Evre II malign timoma olarak kabul edildi.
TARTIfiM A
Timoma anterior mediastenin en s›k primer tümörüdür. Olgular›n yaklafl›k %50'sinde tümör asemptomatik kiflide tesadüfen çekilmifl P-A akci¤er radyogram›nda görülerek saptan›r. Bir grup hastada ise, mediastendeki kitlenin kompresyon veya invazyonuna ba¤l› disfaji, öksürük, gö¤üs a¤r›s› gibi lokal semptomlar olur. Daha az s›kl›kta, bu bulgular›n yoklu-¤unda tümörün oluflturdu¤u paraneoplastik sendromlar ile tan›nabilirler (3-5). Timoma-larda pek çok paraneoplastik sendrom izlene-bilir. Bunlardan en s›k görüleni ise miyastenia gravis’tir (3,6) (Tablo 1).
Miyastenia gravis veya eritrositer hücre apla-zisi saptanan hastalarda timoma s›kl›kla araflt›r›lmaktad›r.
Akantosis nigricans, deride hiperpigmentasyon ve papiller hipertrofi ile karakterize herediter geçiflli nadir görülen baz› hastal›klarda idio-patik olarak veya baz› malignitelerin seyri s›ras›nda, öncesinde veya sonras›nda ortaya ç›kabilen paraneoplastik belirti olarak kabul edilen bir hastal›kt›r (6).
Resim 2.
belirgin olmek üzere saçl› deride ve tüm vücutta yayg›n hiperpigmentasyon ve papiller hipertrofi mevcut.
Laboratuvar bulgular›nda; sedimantasyon: 78 mm/ saat d›fl›nda hemogram ve biyokimya de¤erleri ola¤an s›n›rlardayd›.
P-A akci¤er radyogram›nda; sol hiler bölgede s›n›rlar› komflu akci¤er parankimden düzgün s›n›rla ayr›lan 5x3 cm boyutlar›nda homojen dansite art›m› mevcut (Resim 1).
Toraks bilgisayarl› tomografisinde, mediasten-de prevasküler alanda aorta-pulmoner pence-reye do¤ru uzanan 6x4 cm boyutlar›nda kitle lezyonu mevcuttu (Resim 2).
‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹
Tablo 1. Timoma ile iliflkili sendrom ve hastal›klar Otoimmün fenomenler
Miyastenia Gravis Eritrositer hücre aplazisi Hipogammaglobülinemi Polimiyozit Dermatomiyozit Romatoid artrit Sjögren sendromu Endokrin Hastal›klar Hipertroidi Add›son hast. Panhipopitütarizm Ekstratimik kanserler A¤›r ‹nfeksiyonlar
Akantosis nigricans saptanan bir olguda yak-lafl›k %50 oran›nda altta bir malignite yatar. Bu olgularda altta yatan malignite baflta özel-likle mide olmak üzere gastrointestinal sistem-den köken alan asistem-denokanserlerdir. Daha az s›kl›kta meme kanseri, lenfoma, akci¤erin skuamöz hücreli karsinomunda da izlenebilir (7,8).
Bizim olgumu zda ay›r›c› tan› için olas› gastro-intestinal sistemden kaynaklanan malignite, Bat›n BT, endoskopi ve kolon grafilerinin nor-mal bulunmas› ile d›flland›.
Akantosis nigricans pekçok malignite ile bera-ber izlenebilirken literatürde direkt timoma ile iliflkili olguya rastlan›lmad›.
Olgumuzda akantosis nigricans sebebi olabile-cek baflka bir malignite bulgusu saptanma-mas› nedeniyle akantosis nigricans timomaya ba¤l› bir paraneoplastik sendrom olarak de¤er-lendirildi.
Ancak akantosis nigricans›n timoma ile ba¤-lant›l› di¤er paraneoplastik sendromlar içinde say›lmas› ve koinsidans olmad›¤›n›n kesin ola-rak gösterilmesi için yeni çal›flmalara ihtiyaç olaca¤› görüflündeyiz.
Olgumuzda primer kitlenin direkt bas› veya invazyonuna ba¤l› hiçbir yak›nma yoktu. Olgu hem nadir görülen bir paraneoplastik sendrom ile birlikte olmas›, hem de bu para-neoplastik sendromdan primer tümörün tan›-s›na ulafl›lmas› nedeniyle ilgili literatür göz-den geçirilerek sunuldu.
KAYNAKLAR 1. Wilkins EW. Thymoma. In: Pearson FG (eds).
Thoracic Surgery. Philadelphia: Churchill livingstone inc, 1995: 1419-27.
2. Roberts J, Kaiser L. Acquired lesions of the mediastinum. In: Elias J, Fisman A (eds). Pulmonary Diseases and Disorders. New york: Mc Graw Hill, 1998: 1509-37.
3. Suster S, Monan C. Pathology of Mediastinum. ‹n: Drut R, Saldana M (eds) Pathology of Pulmonary Disease. Philadelphia: Lippincott, 1994: 854-5.
4. Rosenberg J. Neoplasms of the Mediastinum In: De Vita V. Hellman S. Cancer Principles and Practise of Oncology. Philadelphia: Lippincott, 1989: 712-15.
5. Shih DF, Wang JS, Tseng H. Primary Pleual Thymoma. Arch. Pathol. Lab. Med. 1997; 121: 79-82.
6. Bunn P, R›dgway C. Paraneoplastic syndromes In: De Vita V, Hellman S. Cancer Principles and Pract›se of Oncology. Philadelphia: Lippincott, 1989: 1924-5.
7. Cohen PR, Grossman ME, Almedia L. Tripe Palms and Malignancy. J Clin Oncol 1989; 7 (5): 669-78.
8. Braverman IM. Skin Manifestations of ‹nternal Malignancy. Clin Geriatr Med 2002; 18(1): 1-19.
Yaz›flma Adresi: Dr. Hür ‹fiGÜDER
Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir
Tel : (0.232) 433 33 33 / 402
