MEDASTNAL MMATR TERATOM: OLGU SUNUMU

MED‹AST‹NAL ‹MMATÜR TERATOM: OLGU SUNUMU

MEDIASTINAL IMMATURE TERATOMA: CASE REPORT

Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir 1_{Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i,} 2_{Gö¤üs Cerrahisi Klini¤i,} 3_{Patoloji Bölümü}

Anahtar sözcükler: ‹mmatür teratom, mediasten tümörü Key words: Immature teratoma, mediastinal tumor

‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XX, Say› 1, 2006

OLGU

K›rk dokuz yafl›nda erkek hasta gö¤üs a¤r›s› yak›nmas›yla baflvurdu. Üç y›l önce baflka bir merkezde aç›k akci¤er biopsisi ile non-spesifik interstisyel pnömoni tan›s› konul-mufl. Otuz paket y›l› sigara öyküsü tan›ml›-yordu. Annede hipertansiyon mevcuttu, baba karaci¤er sirozu nedeniyle vefat etmiflti. Genel durumu iyi, vital bulgular›, solunum sistemi ve di¤er sistem bak›lar› ola¤and›. Akci¤er radyorgam›nda sol paramediastinal alanda h omojen dansite art›fl› mevcuttu.

G‹R‹fi

Mediasten tümörleri çok genifl ve farkl› hastal›k durumlar›n› içerir. Kitlenin yerlefli-mi ve içeri¤i ay›r›c› tan›da önemlidir. Medi-asten tümörlerinin üçte ikisinden fazlas› benign olsa da ön kompartmandaki kitle-lerin malign olma olas›l›¤› daha fazlad›r. Ön mediasten yerleflimli en s›k nedenler timo-ma, teratom, tiroid hastal›¤› ve lenfomad›r (1).

Bu yaz›da, ön mediasten yerleflimli, imma-tür teratom tan›s› alm›fl ve dört y›l izlenmifl bir olgu sunulmaktad›r.

ÖZET

Mediasten tümörlerinin büyük bölümü benign olsa da ön kompartmandaki kitlelerin malign olma olas›l›¤› daha fazlad›r. K›rkdokuz yafl›nda erkek hasta gö¤üs a¤r›s› yak›nmas›yla baflvurdu. Toraks bilgisayarl› tomografisinde ön mediasteni dolduran, içinde nekroz alanlar› ve kalsifikasyon içeren kitle lezyonu izlendi. Tan› ve tedavi amaçl› torakotomide çevre dokulara invazyonu nedeniyle unrezektabl immatür teratom teflhis edildi. Dört y›ll›k takip sonras›nda kitle lezyonu-nun regrese oldu¤u ve belirgin bir semptom olmadan sebat etti¤i görüldü.

SUMMARY

Allthough major part of the mediastinal tumors are benign, masses those localized on anterior compartment have higher possibility to be malignant. A 49 yearsold man admitted to hospital with chest pain. A mass was detected in thorax computed tomography, that filling anterior mediastinum and containing necrotic fields and calcification. Unresectable immature teratoma was diagnosed with its invasion to surrounding tissues in thoracotomy that was performed for diagnosis and treatment. After a four year follow-up, it was seen that mass lesion showed a regression and was still present without any symptom.

Resim 2. Dört y›l sonra çekilen toraks BT’de kitle

lezyonunda regresyon oldu¤u ve aortiko-pulmoner pencereye olan invaziv uzan›-m›n›n devam etti¤i görüldü.

Resim 1. Toraks BT’de ön mediasteni dolduran,

mediasten yap›lar›ndan s›n›rlar› net ayr›-lamayan, içinde nekroz alanlar› ve kal-sifikasyon içeren kitle lezyonu görüldü.

MED‹AST‹NAL ‹MMATÜR TERATOM

Toraks bilgi sayarl› tomografisinde (BT)’de ön mediasteni dolduran, mediasten yap›lar›n-dan s›n›rlar› net ayr›lamayan, içinde nekroz alanlar› ve kalsifikasyon içeren kitle lezyonu izlendi (Resim 1).

Lökosit: 10900/mm3_{, hemoglobin: 15.2 gr/dl,} sedimentasyon: 20 mm/saat, rutin biyokim-yasal tetkikleri ola¤an idi. Solunum fonk-siyon testlerinde FVC: 3.18 litre (%86), FEV-1: 2.50 litre (%82) FEV-1/FVC: 78 (%100) idi. Tüm bat›n ultrasonografisi normaldi. Bronkoskopide sol ana bronfl mukozas› ileri derecede frajil ve ödemli, üst lob apikopos-teror segment giriflinde üzeri beyaz vejetan kitle mevcuttu. Afl›r› kanama e¤ilimi nede-niyle doku biopsisi al›namad›, f›rça biopsi ve bronfl aspirasyonu sitolojisi benign idi. Tan› ve tedavi amaçl› sol anterolateral torakotomide anterior mediasten kökenli tümörün üst lobu invazyonla tamamen iflgal etti¤i, lingula da dahil olmak üzere üst lo-bun tamamen konsolide bir hal ald›¤› izlen-di. Fissür diseksiyonunda tümörün alt lobu invaze etti¤i saptand›. Aortiko-pulmoner pen-cerede tümöral kitle nedeniyle pulmoner arter diseke edilemedi. Tümörün perikarda s›k› yap›fl›kl›k göstermesi nedeni ile

peri-kard aç›ld›¤›nda pulmoner arterin intraperi-kardial olarak invaze oldu¤u izlendi. Kitle-den insizyonel biyopsi yap›ld›¤›nda içinde nekrotik, kötü kokulu materyal ve bol mik-tarda k›l›n bulundu¤u gözlendi. Biyopsinin histopatolojik incelemesi sonucunda "imma-tür teratom" rapor edildi. Olgu "unrezektabl" olarak de¤erlendirilerek takibe al›nd›. Dört y›l düzenli izlenen hastan›n yeni toraks BT’sinde kitlenin regrese oldu¤u, ancak aortikopulmoner pencereye olan invaziv uzan›m›n›n devam etti¤i görüldü (Resim 2).

TARTIfiMA

Mediastinal germ hücreli tümörler morfo-lojik özelliklerine göre flu flekilde s›n›flan-d›r›l›r: 1. Teratomatöz tümörler, 2. Semi-nomlar (disgermiSemi-nomlar), 3. Non-semino-matöz / non-teratoNon-semino-matöz tümörler (yolk sak tümörleri, embriyonal karsinomlar, koriyo-karsinomlar), 4. Kombine teratomatöz ler (7,8). Mediastinal germ hücreli tümör-lerin en s›k görüleni, en az üç primitif germ tabakas›n›n ikisinden kaynakl› doku içeren benign teratomlard›r. Ektodermal dokular s›kl›kla saç, k›l, ter bezleri, difl ve benzeri dokular içerir. Mezodermal dokular ya¤,

‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹ k›k›rdak, kemik ve düz kas, endodermal

yap›lar ise solunum ve barsak epiteli gibi dokular› içerir. Mediastinal teratomlar›n ço¤unlu¤u matür teratom yap›lard›r. E¤er bir teratom fetal doku veya nöroendokrin doku içerir ise, immatür ve malign olarak tan›mlan›r (2,3).

Moran ve Suster’in serisinde 1-79 yafl (ortalama 40 yafl) aras› 322 olgunun sadece ikisi kad›n iken 320’si erkekti. Olgular›n %43’ünde teratom, %37’sinde seminom, %16’s›nda non-seminomatöz / non-terato-matöz tümörler ve %4’ünde kombine tera-tomatöz tümörler teflhis edildi (8).

Davis ve ark. (6)’n›n çal›flmas›nda benign media-stinal neoplazm› olan olgularda tan› an›nda semptom varl›¤› yüzdesi %46 bu-lunmufltur. Semptomlar baflta öksürük olmak üzere, gö¤üs a¤r›s›, atefl/titreme ve nefes darl›¤›d›r. Hastam›zda tek semptom gö¤üs a¤r›s›d›r. Dört y›ll›k bir takip sürecinde de baflka bir yak›nmas› ortaya ç›kmam›flt›r. Radyolojik olarak keskin s›n›rl›, düzgün veya lobüle konturludurlar. Periferik kalsifikasyon ve nadiren difl veya kemik dokusu görüle-bilir (5).

Bilgisayarl› tomografi incelemesi mediasti-nal kitlelerin araflt›r›lmas›, çevre dokular ile olan iliflkisinin saptanmas› ve kistik, vaskü-ler ve yumuflak doku yap›lar›n›n de¤erlendi-rilmesi aç›s›ndan önemlidir. Nadir durumlar-da BT anjiyografi ve üç boyutlu rekonstrük-siyon ek bilgi sa¤layabilir. Vasküler invazyon veya kardiyak tutulumun düzeyini saptama-da manyetik rezonans görüntüleme de¤er-lidir (6). Sunulan hastan›n toraks BT’de

mev-cut kitlenin ön mediasteni doldurmakla birlikte mediasten yap›lar›ndan s›n›rlar›n›n net ayr›lamad›¤› ve kitle içinde nekroz ve kalsifikasyon bulundu¤u saptand›. Operas-yon materyalinde ise kitle içinde nekrotik, kötü kokulu materyal ve bol miktarda k›l›n bulundu¤u görüldü.

Lezyonun incelenmesinde doku tan›s› hemen her zaman gereklidir. E¤er bir kitle bafl-lang›ç inceleme sonras› benign özellikte ise biyopsi yap›lmadan tan› ve tedavi amac›yla cerrahi olarak ç›kar›labilir. Aksi durumda, transtorasik veya transbronfliyal i¤ne aspi-rasyonu, mediastinoskopi, ön mediastino-tomi veya video yard›ml› torasik cerrahi ile anatomik yerleflim ve lezyonun radyolojik görünümüne göre tan›sal amaçl› biyopsi örne¤i elde edilir. Tam cerrahi rezeksiyon tedavi seçene¤idir. Metastatik lezyonu olan ve kötü prognostik faktörlerden birine sahip olgularda sisplatin bazl› kemoterapi kulla-n›lmaktad›r (1,9). Bu nedenle bafllang›ç rad-yolojik özellikleri ile öncelikli olarak benign karakterde bir kitle düflünülmesi nedeniyle hastam›zda hem tan› hem de tedavi ama-c›yla torakotomi yap›lm›flt›r. Ancak kitlenin lokal geniflleme ile çevre yap›lara invaze oldu¤u görülmüfl ve tan› elde edildikten sonra "unrezektabl" kabul edilmifltir. Kemo-terapi veya radyoKemo-terapi tedavisi planlanma-m›flt›r.

‹mmatür teratomlu hastada rezeksiyon yap›-lamamas›na ra¤men dört y›ll›k bir izlem son-ras›nda kitlenin regrese oldu¤u, takip s›ra-s›nda yeni bir semptomun ortaya ç›kmad›¤› ve hastal›¤›n hastan›n yaflam kalitesini etki-lemedi¤i görülmüfltür.

KAYNAKLAR

3. Moran CA, Suster S. Primary germ cell tumors of the mediastinum: I. Analysis of 322 cases with special emphasis on teratomatous lesions and a proposal for histopathologic classification and clinical staging. Cancer 1997; 80: 681-90.

1. Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Mediastinal tumors. Chest 2005; 128: 2893-909.

2. Beder S. Mediasten hastal›klar›. Solunum Sistemi ve Hastal›klar›. Numano¤lu N (ed). Ant›p, Ankar a, 1997: 651-64.

9. Polat G, Usluer O, Polat SK, Gürsoy S, Baflok O, Ermete S. Mediastinal disgerminom (Olgu sunumu). ‹zmir Gö¤üs Hastanesi Dergisi 2004; 18: 45-8.

4. Nichols CR. Mediastinal germ cell tumors: clinical features and biologic correlates. Chest 1991; 99: 472-9.

5. Carter C, Bibro MC, Touloukian RJ. Benign clinical behaviour of immature mediastinal teratoma in infancy and childhood. Cancer 1982; 49: 398-402.

6. Davis RD, Oldham NH, Sabiston DC. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987; 44: 229-37. 7. Lillington GA. Mediastinal lesions. In: A

Diagnostic Approach To Chest Diseases. 3rd ed. Williams and Wilkins, 1988: 396.

8. Silverman NA, Sabiston DC. Mediastinal masses. Surg Clin North AM 1980; 60: 757-77.

Yaz›flma Adresi:

Dr. Ahmet Emin ERBAYCU

‹zmir Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi, E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 35110 Yeniflehir/‹ZM‹R Tel: 433 33 33 / 363

E-mail: drerbaycu@yahoo.com

MED‹AST‹NAL ‹MMATÜR TERATOM