172
Servikal Siringomyelinin ‹lk Bulgusu Olarak Ortaya Ç›kan
Dirsekte Nöropatik Artropati: Bir Olgu Sunumu
Neuropathic Arthropathy of the Elbow as an Initial Clinical
Presentation of Cervical Syringomyelia: A Case Report
Ö Özzeett
Siringomyeli, spinal kordun s›v› içeren longitudinal kavitasyonlarla karak-terize, progresif bir dejeneratif hastal›¤›d›r. Duyu bozukluklar›, güçsüzlük, ataksi gibi yak›nmalar oluflturur. Hastal›¤›n ileri dönemlerinde, yüzeyel ya da derin duyu kayb›na yol açan her nörolojik bozuklukta oldu¤u gibi nöropatik artropati geliflebilmektedir. Bu yaz›da bafllang›ç bulgusu olarak sol dirsekte a¤r›s›z flifllik ve fonksiyon kayb› nedeniyle poliklini¤imize baflvuran 58 yafl›ndaki erkek hastada siringomyeli ile birlikte gözlenen nöropatik artropati sunulmufltur. Yavafl ilerleyen nontravmatik spinal kord lezyonlar›nda ilk bulgu olarak nöropatik artropatinin karfl›m›za ç›kabilece¤i göz önünde bulundurulmal›d›r. Türk Fiz T›p Rehab Derg 2007;53:172-4. A
Annaahhttaarr KKeelliimmeelleerr:: Nöropatik artropati, dirsek, siringomyeli
S
Suummmmaarryy
Syringomyelia is a progressive degenerative disorder in which a longitudinal cyst forms within the spinal cord. Complaints may include ataxia, weakness and disorders of sensation. In late phases of the disease, neuropathic arthropathy can be seen, similar to other neurological disorders which cause the loss of superficial or deep sensorial touch. In this article, we present a 58 year old man, diagnosed with syringomyelia with neuropathic arthropathy whose initial complaint was painless edema and functional deficits in his left elbow. It should be kept in mind that, neuropathic arthropathy can be one of the first symptoms in slowly progressive nontraumatic spinal cord lesions. Turk J Phys Med Rehab 2007;53:172-4.
K
Keeyy WWoorrddss:: Neuropathic arthropathy, elbow, syringomyelia
Olgu Sunumu / Case Report
Ayfle D‹LEK, Aliye AYDO⁄AN, Nuri ÇET‹N, Mahmut Nafiz AKMAN*
Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi, Alanya Araflt›rma ve Uygulama Hastanesi, Alanya
*Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›, Ankara, Türkiye
Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Ayfle Dilek, Baflkent Üniversitesi Alanya Hastanesi FTR Klini¤i Alanya 07400 Antalya, Türkiye Tel: 0242 511 25 11 Faks: 0242 511 25 60 E-posta: aysed@baskent-aln.edu.tr KKaabbuull TTaarriihhii:: fiubat 2007
G
Giirriifl
fl
Spinal kordun kronik, progresif, dejeneratif bir hastal›¤› olan siringomyeli patolojik olarak s›v› içeren longitudinal kavitasyon-larla karakterize nadir bir patolojidir. Genellikle tektir ve servi-kotorasik kordun santralinde yerlefliktir. Semptom ve bulgular› sirinksin lokalizasyonu ve boyutlar›na ba¤l› olarak de¤ifliklik gösterir. Yüzeyel ya da derin duyu bozukluklar›, ellerde a¤r›, yanma, atrofi ve ileri dönemlerde nöropatik artropati geliflebil-mektedir (1,2).
Nöropatik artropati 1868 y›l›nda Charcot taraf›ndan tan›m-lanm›flt›r. Charcot, tabes dorsalis olgusunda eklem bulgular›n› gözlemifl; ard›ndan diabetes mellitus, siringomyeli ve periferal sinir hastal›klar›nda benzer bulgular izlenmifltir. Charcot’un
te-orisinde, artropatinin temelini a¤r› duyusu olmayan eklemin akut travmaya ani cevab› oluflturmakta; otonom sinir sistemi lezyonlar›, vasküler yetmezlik veya infeksiyonlar›nda nöropatik eklemin oluflmas›nda yard›mc› rol oynad›¤› ileri sürülmektedir. Klinikte genellikle a¤r›s›z flifllik ve deformasyonlar gözlenir. Tro-fik, vazomotor ve duysal bozukluklar efllik edebilir (3-5).
Charcot eklemi, genellikle ayak bile¤i, diz, kalça gibi yük ta-fl›yan eklemlerde gözlenir. Eklem tutulum paterni altta yatan nö-rolojik patolojiye göre de¤iflir. Siringomyelide üst ekstremite tu-tulumu yayg›nken, diabetik nöropati daha çok ayak eklemlerin-de hasar oluflturur (5-7).
Bu yaz›da servikal siringomyelinin ilk bulgusu olarak dirsek-te nöropatik artropati geliflimi dirsek-tespit edilen nadir görülen bir ol-gu sunulmaktad›r.
O
Ollg
gu
u
Ellisekiz yafl›nda erkek hasta sol dirsekte flifllik ve hareket et-mekte güçlük flikayeti ile fiziksel t›p ve rehabilitasyon poliklini¤i-mize baflvurdu. fiikayetleri iki ay önce bafllam›flt› ve a¤r› hisset-medi¤ini belirtiyordu. Di¤er eklemlerinde yak›nmas› yoktu ve daha önce benzer bir problem yaflamam›flt›. Özgeçmiflinde sis-temik hastal›k ya da ilaç kullan›m›na rastlanmad›. Fizik muaye-nesinde sol dirsekte belirgin flifllik, hafif ›s› art›fl› gözlendi. Eklem hareketleri a¤r›l› de¤ildi. Fleksiyon 80 derece, ekstansiyon –20 derece idi.
Bilateral üst ekstremite kas kuvveti 4/5 de¤erinde, patellar tendon ve aflil tendon refleksleri artm›fl, sol biseps refleksi azal-m›flt›. Patolojik refleks saptanmad›. C5 ve T1 dermatomlar› ara-s› a¤r› ve ›ara-s› duyusunda belirgin bozukluk saptan›rken, dokunma duyusunun normal oldu¤u saptand›. Bilateral üst ekstremitede derin a¤r› duyusu bozuk, eklem pozisyon hissi korunmufltu.
Dirsek röntgeninde destruktif artropati ve yumuflak doku kalsifikasyonlar› izlendi. Tam kan say›m› ve eritrosit sedimentas-yon h›z› normaldi. Dirsekten yap›lan eklem aspirassedimentas-yon s›v›s› he-morajik ya da inflamatuvar özellikte de¤ildi. Enfeksiyonu des-tekleyecek bulgu saptanmad›, kültürde üreme olmad›. Eklem s›-v›s›nda kristal gözlenmedi. Eklem bulgular›n›n a¤r›s›z oluflu ve nörolojik muayenede saptanan patolojik bulgular nedeniyle elektronöromyografi (ENMG) ve servikal Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG) tetkikleri yap›ld›. Servikal MRG’de serviko-torakal bölgede geniflli¤i 3 mm’ye ulaflan syringohidromyelik ka-vite izlendi. ENMG de sinir iletim çal›flmalar› normal ancak elekt-romyografi bilateral C6-T1 kronik nörojenik tutulumu destekler özellikteydi. Siringomyeli olgular›nda patolojinin çok yavafl ge-liflmesi ve kollateral reinnervasyon varl›¤› ENMG bulgular›n› aç›klay›c›d›r.
Hastaya eklemin korunmas› ve fonksiyonel kullan›m› için ge-rekli önerilerde bulunularak, siringohidromyeli için beyin cerra-hisi klini¤ine yönlendirildi.
T
Ta
arrtt››fl
flm
ma
a
Nöropatik eklem gelifliminin patogenezi tam olarak bilinme-mekle birlikte a¤r› duyusunun yoklu¤u en yayg›n özelliktir. A¤r› duyusunun yoklu¤u nedeniyle fark›ndal›¤› azalan hastan›n proprioseptif duyusunda oluflan bozukluklar eklemin korunma-s›n› bozmakta ve eklem travmalara aç›k hale gelmektedir. Tek-rarlayan travmalar eklem k›k›rda¤›nda fibrilasyon ve parçalan-malara yol açmaktad›r. Ard›ndan kemikte rezorbsiyon, atrofi ge-liflmekte ve atrofik kemik daha kolay travmatize olmaktad›r. Ek-lemde tam y›k›m geliflene kadar bu k›s›r döngü devam etmekte-dir (3-6).
Klinik bulgular›n fliddetine ra¤men a¤r›n›n belirgin olmay›fl› ay›r›c› tan›daki en önemli kriterdir. Ancak monoartiküler tutu-lumla seyreden septik artrit, kristal depo hastal›klar›, travma, hemartroz, intermittant artritler ve poliartiküler hastal›klar›n bafllang›ç dönemleri ile ay›r›c› tan› yap›lmas› gereklidir. Radyo-lojik olarak; intraartiküler k›r›klar, osteolitik lezyonlar, paraarti-küler osteoporoz ve ossifikasyonlar, eklem yüzlerinde eburnas-yon, osteofitoz ve eklem aral›¤›nda daralma gözlenmektedir. Uzun süreli olgularda kemik yüzlerinde kollaps ve ossöz frag-mantasyon geliflebilir. Nöropatik artropatinin ilk dönemlerinde bulgular osteoartritle benzerlik göstermekte, kollaps ve ossöz fragmantasyonlar varl›¤›nda osteonekroz, posttravmatik oste-oartrit, infeksiyonlar ve alkaptunüri ile kar›flabilmektedir. Yumu-flak doku kalsifikasyonlar› kalsiyum pirofosfat dihidrat depo has-tal›¤› ile benzer görüntüler oluflturmaktad›r (2, 7) . Bizim olgu-muzun en belirgin klinik özelli¤i belirgin eklem destrüksiyonuna ra¤men a¤r›s›n›n olmamas›yd›. Nörolojik muayenedeki bozuk-luklara ek olarak, sinovial s›v› bulgular›n›n nonspesifik ve no-ninflamatuvar oluflu, akut faz reaktanlar›n›n ve kan say›m›n›n normal izlenmesi, radyolojik görüntüsünün ileri evre destrüktif artropati bulgular› göstermesi ile nöropatik artropati ile uyum-lu idi. Servikal MRG’de siringomyelinin izlenmesi tablonun net-leflmesini sa¤lad›.
fiekil 1. Dirsekte destruktif artropati. fiekil 2. Servikal MRG’de syringohidromyelik kavite. Türk Fiz T›p Rehab Derg 2007;53:172-4
Turk J Phys Med Rehab 2007;53:172-4
Dilek ve ark. Dirsekte Nöropatik Artropati
173
Nöropatik artropati tedavisinde travmalara aç›k olan eklemi korumak ve immobilizasyon esast›r. Bu amaçla cihazlar kullan›l-maktad›r. Altta yatan hastal›¤› tedavi etmek ve deformiteleri en aza indirmek amaçlanmal›d›r. Bizim olgumuzda breysleme yap›l-d›, eklem koruma e¤itimi verildi ve cerrahi giriflim için yönlendi-rildi. Artrodez uygulamalar› yap›lmakta ama her zaman yüz gül-dürücü olmamaktad›r; bu nedenle önerilmemifltir. Artroplasti-nin kontrendike oldu¤u bildirilmektedir. (1,3,4,8). Kwon ve Mor-rey (9), uygun olgularda cerrahi yaklafl›m›n yüz güldürücü ola-bilece¤ini ancak; ilk seçenek olmad›¤›n› öncelikle fonksiyonel ci-hazlama ve fizik tedavi yaklafl›mlar›n›n denemesi gerekti¤ini bil-dirmifllerdir.
Literatürde nöropatik artropati olgular›n›n ancak %3-8’inin dirsekte geliflti¤i bildirilmektedir. Floyd, otuzdokuz olguluk seri-sinde üç dirsek tutulumu bildirmifltir (4). Brower ve Allman, befl olgu; Eichenholtz doksandört olguluk seride üç olgu gözlemifltir (4). Dirsekte nöropatik artropati genellikle siringomyeli ve ta-bes dorsaliste gözlenmektedir. Siringomyeli saptanan hastala-r›n takibinde üst ekstremitede özellikle omuzda; daha az s›kl›k-ta dirsekte nöropatik artropati geliflti¤i bilinmektedir (1,10-12). Ancak hastan›n eklem flikayeti nedeniyle baflvurup ard›ndan si-ringomyelinin tespiti nadirdir. Heylen (13), omuz yak›nmas› ile gelen bir olguda siringomyeli saptam›flt›r. Martinet (14), tabes dorsalisin ilk bulgusu olarak kalçada nöropatik artropati gözle-di¤ini bildirmifltir.
Hastalar özellikle a¤r›s›z geliflti¤i için eklemdeki problemi uzun süre göz ard› edebilmektedir. Bizim olgumuz dirsekte flifl-lik d›fl›ndaki nörolojik muayene problemlerinin fark›nda de¤ildi. Özellikle belirgin a¤r› flikayeti olmadan destrüktif artropati ile gelen hastalarda nöropatik artropati ve altta yatan nörolojik problem atlanmamal›d›r.
K
Ka
ay
yn
na
ak
klla
arr
1. Karao¤lan B. Siringomyeli ve tedavisi. In: Beyazova M, Kutsal YG edi-tors. Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon. Ankara, Günefl Kitabevi Ltd. fiti; 2000. p.2020-27.
2. Üstün EE. ‹skelet Sistemi Radyolojisi. ‹zmir: Güven Kitabevi; 2003. 3. Nozawa S, Miyamoto K, Nishimoto H, Sakaguchi Y, Hosoe H, Shimizu
K. Charcot joint in the elbow associated with syringomyelia. Ort-hopedics 2003;26:731-32.
4. Deirmengian CA, Lee S-G, Jupiter JB. Neuropathic arthropathy of the elbow:A report of five cases. J Bone Joint Surg 2001;83:939-44. 5. Unnnuntana A, Waikakul S. Neuropathic arthropathy of the elbow: A
report of two cases. J Med Assoc Thai 2006;89:533-9.
6. Bhaskaran RR, Suresh KK, Iyer GV. Charcot’s elbow (a case report). J Postgrad Med 1981;27:194-6.
7. Jones EA, Manaster BJ, May DA, Disler DG. Neuropathic osteoarth-ropathy: diagnosis and differential diagnosis. Radiographics 2000;20:279-93.
8. Yanik B, Tuncer S, Seckin B. Neuropathic arthropathy caused by Ar-nold-Chiari malformation with syringomyelia. Rheumatol Int 2004;24:238-41.
9. Kwon YW, Morrey BF. Neuropathic elbow arthropathy : A review of six cases. J Shoulder Elbow Surg 2006;15:378-382.
10. Hatzis N, Kaar K, Wirth MA, Toro F, Rockwood CA. Neuropathic arth-ropathy of the shoulder. The Journal of Bone and Joint Surgery 1998;80:1314-19.
11. Rhoades CE, Neff JR, Rengachary SS, Batnizky S, Ketcherside J, Price HI, et al. Diagnosis of post-traumatic syringohydromyelia presenting as neuropathic joints. Report of two cases and review of the literature. Clin Orthop Relat Res 1983;180:182-7.
12. Greitemann B, Schuling S, Baumgartner R. Charcot’s elbow joint in syringomyelia. Z Orthop Ihre Grenzgeb 1992;130:15-8.
13. Heylen Y. Neuropathic arthropathy of the shoulder secondary to syringomyelia. J Belge Radiol 1993;76:232-3.
14. Martinet P, M’Bappe P, Lebreton C, Heinzleff O, Sibony M, Papeix C, et al. Neuropathic arthropathy: a forgetten diagnosis? Two recent cases involving the hip. Rev Rhum Engl Ed 1999;66:284-7.
Türk Fiz T›p Rehab Derg 2007;53:172-4 Turk J Phys Med Rehab 2007;53:172-4 Dilek ve ark.
Dirsekte Nöropatik Artropati
