Doğumsal ve gelişimsel kataraktlarda cerrahi tedavi ve prognoz

1

T.C.

TRAKYA ÜNİVERSİTESİ

TIP FAKÜLTESİ

GÖZ HASTALIKLARI

ANABİLİM DALI

DOĞUMSAL VE GELİŞİMSEL KATARAKTLARDA

CERRAHİ TEDAVİ VE PROGNOZ

(Uzmanlık Tezi)

Dr. Göksü ALAÇAMLI

1

TEŞEKKÜR

Uzmanlık eğitimim boyunca mesleki bilgi ve manevi desteğini esirgemeyen sayın hocam Prof. Dr. Sait Erda’ya, uzmanlık eğitimim ve tez çalışmamda, bilgi ve tecrübeleriyle destek ve yardımını esirgemeyen Prof. Dr. Haluk Esgin’e, her zaman yanımda olduklarını hissettiğim değerli hocalarım Prof. Dr. Nazan Erda’ya, Doç. Dr. Vuslat Pelitli Gürlü’ye, Yrd. Doç. Dr. Ömer Benian’a ve beraber çalıştığım tüm doktor arkadaşlarıma, Biyoistatistik Anabilim Dalı’ndan Yrd. Doç. Dr. Nesrin Turan’a, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı çalışanlarına teşekkür ederim.

1

İÇİNDEKİLER

GİRİŞ VE AMAÇ

GENEL BİLGİLER

PEDİATRİK KATARAKT TİPLERİ ... 7

PEDİATRİK KATARAKTLARDA ETİYOLOJİ ... 9

PEDİATRİK KATARAKTLARDA PREOPERATİF DEĞERLENDİRME ... 16

PEDİATRİK KATARAKTLARDA TEDAVİ ... 18

PEDİATRİK KATARAKT CERRAHİSİNDE YAKLAŞIMLAR ... 19

GÖRSEL REHABİLİTASYON ... 24 PROGNOZ ... 26

GEREÇ VE YÖNTEMLER

BULGULAR

TARTIŞMA

SONUÇLAR

ÖZET

SUMMARY

KAYNAKLAR

EKLER

1

SİMGE VE KISALTMALAR

D : Dioptri

EİDGK : En İyi Düzeltilmiş Görme Keskinliği GİL : Göz İçi Lensi

KKK : Kontinü kürvilineer kapsüloreksis

Nd:YAG : Neodmium-doped Yttrium Aliminyum Garnet PMMA : Polimetilmetakrilat

1

GİRİŞ VE AMAÇ

Görmeyi bozan lens opasitesi olarak tanımlanan katarakt, dünya genelinde körlüğün önde gelen sebeplerinden biridir. Pediatrik yaş grubunda gelişen ve yaşamın ilk 3 ayında optik aksı etkileyen lens kesiflikleri doğumsal katarakt, 3 aydan sonra etkileyen kesiflikler ise gelişimsel katarakt olarak tanımlanmaktadır. Doğumsal kataraktlar, çocuklarda körlük nedenlerinin %10-38’ini oluşturur ve prevalansı 10.000 doğumda 3 ile 6 arasında bildirilmektedir (1-7).

Pediatrik kataraktlarda tedavi erişkin kataraktlarındaki gibi cerrahi olmakla beraber, cerrahinin zamanlaması ve yöntemi son derece önemlidir. Aynı zamanda cerrahi tekniğin kendine göre zorlukları vardır. Özellikle ilk 2 yaşta göz küresinin çok hızlı büyümesi, çocuk gözündeki cerrahi manüplasyon zorlukları, kritik dönemlerde yapılmayan cerrahi sonrasında geri dönüşümsüz ambliyopi gelişebilmesi, çocukta görme rehabilitasyonunun güçlüğü gibi sorunların varlığı, bu olguları erişkin katarakt cerrahisinden ayıran başlıca faktörlerdir (8-11).

Bu araştırma, kliniğimizde 24 yıllık süreçte saptadığımız ve pediatrik katarakt (doğumsal veya gelişimsel katarakt) tanısıyla kliniğimizde lens aspirasyonu yapılarak en az 1 yıl takip edilen olgularda görsel sonuçları ve görme prognozuna etki edebilecek faktörleri değerlendirmek amacı ile planlandı.

2

GENEL BİLGİLER

Göz küresi üç temel tabakadan meydana gelir. Dıştaki destek katı olup; kornea, sklera ve birleşim yerleri olan korneaskleral sulkustan (limbus) oluşur. Ortada damarsal tabaka, uvea adını alır. Koroidea, silier cisim ve iristen ibarettir. İrisin ortasındaki açıklığa pupilla adı verilir. İç kat, retinadır. Duysal retina ve retina pigment epiteli olmak üzere iki kısımdan oluşmuştur. Lens, şeffaf bir yapı olup, irisin hemen arkasında yer alır ve zonül denilen ince bağlarla silier cisme tutunur (12). Göze gelen ışığın kornea ile birlikte retinaya odaklanmasını sağlayan, histolojik olarak basit, ancak moleküler ve fonksiyonel düzeyde oldukça karmaşık bir yapıdır (13).

LENS EMBRİYOLOJİSİ

Yirmibeşinci günde Diensefalon (ön beyin)’da laterale doğru uzanan 2 adet çıkıntı (optik vezikül) oluşur. Optik veziküller, laterale doğru uzayıp genişledikçe, kafanın her iki tarafında tek sıra küboidal hücreler oluşur (yüzeyel ektoderm hücreleri). Lens, optik vezikülü saran yüzey ektoderm hücrelerinden gelişir. Tek katlı ektoderm hücreleri, 28. günde lens plağına, 33. günde lens çukuruna dönüşür. Üstteki ektoderm hücrelerinden ayrılan lens çukuru, lens vezikülü (kesesi) halini alır. Lens vezikülü, kapsül görevini gören bazal lamina ile çevrili tek katlı epiteldir. Bazal lamina daha sonra kalınlaşarak lens kapsülünü oluşturur. Kırkbeşinci günde lens vezikülünün arkasındaki hücreler öne doğru uzanarak lümeni doldurup, primer (ilk) lens fıbrilleri adını alırlar, böylece yaklaşık olarak sferik bir yapı oluşmuş olur. Lens vezikülünün ön yüzeyindeki epitel hücrelerinin ekvatora doğru hareketi ile lens eğimi gelişir ve 3. ayda eğim bölgesindeki “bow region” hücrelerden, primer fibrilleri

3

saran sekonder (ikincil) lens fibrilleri gelişmiş olur. Sekonder lens fibrillerinin birleşim yerlerine lens sütürleri adı verilir. Lens sütürleri erken dönemde önde horizontal, arkada vertikal çizgi şeklindedir. Ön taraftaki sütür düz Y, arkadaki sütür ise ters Y şeklindedir ve 8. haftada belirginleşir. Y paterni, liflerin ön ve arka kollarının farklı uzunlukta olmalarından kaynaklanmaktadır. Primer fibriller, içteki embriyonik nükleusta; sekonder fibriller de, sütürlerin bulunduğu dıştaki fetal nükleusta yer alırlar (14,15). Sekizinci aya kadar küre şeklinde olan lens zamanla yassılaşır ve 4 yaşına kadar devam eden bu olay sonucunda infantil nükleus oluşur. Hiç hücre kaybı olmaksızın, en önce üretilenler en merkezde olmak üzere, her yeni fibril en dışta yer alarak fibriller sıkıştırılır. Yeni oluşan lifler zamanla nükleusa doğru itilir. Ergenlikten sonra gelişen liflerden, yetişkin nükleus gelişir. Zamanla sertleşen embriyonik ve fetal nükleusa, pratikte nükleus, daha yumuşak olan infantil ve yetişkin nükleusa ise epinükleus denir. En yeni gelişen lifler korteksi oluşturur (16,17). Embriyonik süreçte lensin alınması; korneada düzleşme, vitreus gelişiminde ve bulbus okulinin aksiyel büyümesinde durma ile sonuçlanır (14,15). Lensin zonülleri, 5.gestasyonel haftada silier cismin pigmentsiz epitelinden oluşur. Gestasyonun 1. ayında göze optik diskten giren hyaloid arter, lens kapsülünün arka yüzünde tunika vaskuloza lentis olarak adlandırılan bir kapiller ağ oluşturur. Bu kapillerler lens ekvatoruna doğru büyüyerek burada ikinci bir kapiller ağ ile anastomoz yapar. Silier venlerden türeyen bu yapı, ön pupiller membran olarak adlandırılır ve lensin ön yüzünü kaplar. Lensi saran, arka hyaloid arter dallarından ve lateral zonüler damarlardan oluşan tunika vasküloza lentis, 4. gestasyonel ayda gerilemeye başlar ve 28-33. haftalarda apoptozis ile kaybolur. Bazı durumlarda tunika vaskuloza lentis kalıntısı, lensin arka yüzünde ufak bir opasite ya da lif şeklinde izlenebilir, bu yapı Mitendorf lekesi olarak adlandırılır. Diğer gözlerde, pupiller membran kalıntısı veya pupiller lifler şeklinde görülebilir (18).

LENS ANATOMİSİ

Lens; irisin arkasında, vitreusun önünde, ince kenarlı (bikonveks), yaklaşık 20 Dioptri (D) kırıcılıkta saydam bir mercektir. Ön ve arka yüzlerin eğrilikleri paraboliktir. Arka yüzün eğriliği, ön yüze göre daha fazladır. Yeni doğanlarda, lensin ekvatorlar arası uzaklığı 6.5 mm, ön ve arka kutup arası uzaklığı ise 3 mm’dir. Yetişkinlerde, yüksekliği 9 mm’ye, kalınlığı 5 mm’ye ulaşır. Lensin kanlanması ve innervasyonu yoktur. Lens ön yüzü, iris pigment epiteliyle temas halindedir. Arka yüz, 25 yaşına kadar Wieger ligamanıyla vitrenin ön hyaloid zarına yapışıktır. Daha sonra bu yapışıklık yerini basit bir yaslanmaya bırakır. Ön ve arka

4

yüzlerin birleştiği ekvator, prosessüs siliyareden 0.5-1 mm uzaklıktadır. Lens, Zinn lifleriyle asılı olarak durmaktadır. Zinn lifleri, korpus siliyarenin pars plikatası ve pars planasının pigmentsiz epiteli ile lens kapsülü arasındadır (19). Zonüller, bağ ve damar dokusunda bulunan fibrilin yapısındadır. 10 mikronluk mikrofibriller birleşerek 1 mm kalınlığında fibrilleri ve bunların birleşmesiyle de 60 defa daha büyük demetleri oluşturur. Siliyer cisimden köken alan ekvatoryel zonül fibrilleri lensin ekvatoruna, pars planadan kaynaklanan ön ve arka zonül fibrilleri ise lens ekvatorunun 1-2 mm ön ve arkasına yapışır. Ekvatoryel zonüller uyum işlevinde, ön ve arka zonüller ise destek olarak görev yapar (16).

LENS HİSTOLOJİSİ

Lens histolojik olarak; kapsül, epitel ve fibrillerden oluşmuştur (19).

Kapsül

Lens kapsülü lensin yapısal elemanları olan epitel hücreleri ve fibrilleri saran elastik, şeffaf bir bazal zardır. İnsan vücudundaki diğer bazal zarlardan farkı, devamlı kalınlaşmasıdır (16). Lens kapsülü önde epitel, arkada lens lifleri tarafından salgılanır (19). Ön kapsül, doğum anında 8 mikron iken, erişkinde 14 mikrona kadar kalınlaşır. Arka kapsül merkezi ise tüm hayat boyunca 4 mikron kalınlıktadır. Ekvator bölgesinde kapsül kalınlığı 17 mikron iken, arka yüzün ekvatora yakın kısmında kalınlık 23 mikrona ulaşır (16).

Lens Epiteli

Lens epiteli, ön kapsülün altından tek sıra hücre dizilimiyle yükselir ve lens ekvatoruna doğru uzanır. Bu hücreler, küboidal (hegzagonel) şekle sahiptirler. Epitel hücrelerinin bazal yüzleri lens kapsülüne tutunurken, ön yüzleri yeni oluşmuş olan lens liflerine yaslanır. Epitel hücrelerinin proliferasyon kapasiteleri bulundukları yere göre değişkenlik gösterir ve bu özellik ekvatorda en üst seviyeye ulaşır. Epitel hücrelerinin çoğu merkezi bölgede yer alır ve normalde prolifere olmazlar. Bu merkezi bölgedeki hücreler lensin en büyük epitel hücreleridir. Ön kapsül altında preekvatoryal olarak konumlanan germinatif bölge lensin kök hücrelerini içerdiğinden, bu bölge, yeni liflerin oluşmasından, yaşam boyunca lensin boyutları ve ağırlığındaki artıştan sorumludur. Germinatif bölgenin komşuluğundaki pregerminatif bölgedeki hücreler ise nadiren bölünme gösterirler (20).

5 Lens Fibrilleri

Lensin asıl içeriğini teşkil eden substantia lentis, son derece az miktarda ekstraselüler aralığın bulunduğu bir ortamda, sıkışık yapıdaki liflerden meydana gelir (20). Lens, ekvatorunda yerleşmiş hücrelerden gelişen yeni lens lifleri sayesinde ömür boyu hacimsel olarak gelişir. Epitel hücreleri, lens lifleri ile iç içe geçer. Bu lifler, uzun ve yassı yapılar olarak görülürler. Bunlar zamanla, çekirdeklerini ve diğer organellerini kaybedip, aşırı derecede uzayarak 10 mm uzunluk, 2 mikron genişlik ve 10 mikron kalınlığa erişirler. Germinatif bölgenin lens lifi üretimi, azalarak da olsa, bütün yaşam boyu devam eder. Lens hacminin aynı oranda artmaması su kaybıyla sağlanır. Lens liflerinin en gençleri yüzeyde, en yaşlıları merkezdedir (16).

KATARAKT

Katarakt; anatomik olarak lensin opaklaşmasıdır. Fonksiyonel olarak ise görmeyi engelleyen lens opaklaşmalarına verilen addır. Biyokimyasal olarak dönüşümsüz protein koagülasyonu sonucu gelişen kesafetlerdir (21). Katarakt terimi, klinik olarak görmeyi bozan lens opasiteleri için kullanılmalıdır (1). Oluşan opasitelerin bir kısmı sabit ve lokalize iken, bir kısmı da ilerleyici ve yaygın şekilde gözlenir. Katarakt, tedavi edilebilir körlük nedenlerinin başında yer alır. Etiyolojide birçok neden sayılmakla birlikte, katarakt oluşum mekanizmaları tam olarak aydınlatılmış değildir. Bu nedenle de, oluşumunun engellenmesinde henüz başarılı olunamamış ve ileri derecede fonksiyonel yetersizliğe sebebiyet veren kataraktlar için günümüzde cerrahi tedavi tek seçenek olarak ortaya çıkmıştır (12).

Kataraktın Türleri

Kataraktlar, opasitenin yerleşim yeri göz önüne alınarak morfolojik ya da etiyolojilerine göre sınıflandırılabilir. Etiyoloji göz önüne alındığında, kataraktlar yedi ana başlık altında toplanırlar (12).

1. Doğumsal kataraktlar 2. Gelişimsel kataraktlar 3. Senil kataraktlar 4. Patolojik kataraktlar 5. Travmatik kataraktlar 6. Komplike kataraktlar 7. Sekonder kataraktlar

6

Doğum ve sonrası ilk 3 ay içindeki kataraktlar doğumsal, ilk 2 yıl içinde gelişenler infantil, 8-10 yaşa kadar gelişenler ise gelişimsel katarakt olarak adlandırılırlar. O yüzden klinikte doğumsal ve gelişimsel katarakt ayrımı çoğu zaman yapılamaz. İnfantil kataraktlar da çoğu zaman gelişimsel katarakt grubu içinde incelenir. Doğumda saptanamayan kataraktlar ileride karşımıza çıkabilirler. Hayatın ilk yıllarında görmeyi bozmayan küçük opasiteler durağan ve periferik yerleşimli olabilirler ve ilerleyerek hayatın adelosan, jüvenil, presenil dönemlerinde, gelişimsel katarakt adı altında lens opasitelerini oluşturabilirler (14,21-23). Bazı doğumsal lens opasiteleri, doğumda tanı almadan atlandığı ve sonraki muayenelerde saptanabildiği için pek çok hekim tarafından bu iki terim birbirinin yerine kullanılmaktadır. Bu sebeple; doğumsal ve gelişimsel kataraktlar, pediatrik katarakt olarak adlandırılabilir (9,23,24).

Senil kataratlar ileriki yaşlarda (genellikle 40 yaşlarından sonra) ortaya çıkan kataraktlardır. Patolojik kataraktlar sistemik bir hastalığın seyri sırasında gelişen kataraktlardır. En sık diabetes mellitus nedeniyle gelişirler. Travmatik kataraktlar; delici, künt, yabancı cisimlerle beraber olan travmalar veya ultrason, elektrik, yüksek ısı veya soğuk, ultraviole, radyasyon (infrared, mikrodalga, ionize ışınlar) gibi fiziksel etkilerle oluşan kataraktlardır. Komplike kataraktlar, bir göz hastalığının seyri sırasında ya da sonucu olarak gelişen kataraktlardır. Üveit, glokom, göz içi tümörleri komplike katarakta neden olan göz hastalıklarının başında gelir. Sekonder kataraktlar, ekstrakapsüler katarakt ameliyatlarından sonra arka kapsülde oluşan opasitelere verilen isimdir (12).

Doğumsal ve Gelişimsel Kataraktlar

Doğumsal kataraktlar, çocukluk çağı körlük nedenleri arasında en sık görülen tedavi edilebilir hastalıktır. Erken tanı ve tedavi, prognoz yönünden çok önemlidir (1).

Doğumsal katarakt, önlenebilir az görme nedenlerinin %5-20’sini kapsamaktadır. Türkiye’de 962 olguyla yapılan bir çalışmada (5), görme engelli okullara başvuru nedenlerinini; %28 ile retinopati, %16 ile doğumsal katarakt en başta oluşturmaktadır. Doğumsal kataraktların prevalansı 10.000 doğumda 3 ile 6 arasında bildirilmektedir (2-5). Çocuklarda körlük nedenlerinin %10-38'ini oluşturur. Ülkemizde yapılan çalışmalarda bu oran %15-21 olarak bulunmuştur (6,7).

7 PEDİATRİK KATARAKT TİPLERİ Lentiküler Kataraktlar

Kapsülo-lentiküler Kataraktlar Total Kataraktlar

Membranöz Kataraktlar

Lentiküler Kataraktlar

Lens materyali veya fibrillerini tutan opasitelerdir. Bulanıklığın yaygınlığı, etiyolojik ve zararlı ajanla karşılaşma süresine bağlıdır. Etiyolojide genetik, metabolik ve toksik faktörler rol oynar. Tiroid, paratiroid bozuklukları, diabet, malnütrisyon, gebelik sırasındaki enfeksiyonlar ve ilaç kullanımı, sebepleri arasında sayılabilir. Zonüler ve sütür-aksiyel kataraktlar olarak ikiye ayrılır (13,14,21,23,25).

1. Zonüler kataraktlar: Lensin belli bir bölgesinde geçici gelişme bozukluğuna bağlı oluşan opasitelerdir. En sık görülen katarakt tipidir. Santral (nükleer) katarakt ve lameller katarakt olarak ikiye ayrılır (1,21-26).

a) Santral (nükleer) katarakt: Opasite, lens nükleusundadır. Embriyonik ya da hem embriyonik hem de fetal nükleusun opasiteleridir. 2/3 olguda çift taraflı görülür. Genellikle mikroftalmi ile birlikte bulunmaktadır. Kötü prognozludur. Rubella, su çiçeği ve diğer viral etkenler araştırılmalıdır. Çeşitli alt tipleri mevcuttur (24,26,27).

b) Lameller katarakt: Nükleus ve korteks normaldir; ancak lenste daire şeklinde opasite vardır. Lens liflerinin gelişimleri sırasında kısa bir süre toksik etkiye maruz kalması neden olarak gösterilir. Bu toksik etki ne kadar erken olursa, lameller katarakt o kadar derinde ve küçük olur (24,27). Görme, toksik etkinin süresi ve zamanına göre değişir (25). Toksik etki kalktığında, saydam nükleus ve saydam korteks arasında, etkilenen lens fıbrillerinin oluşturduğu lameller bir opasite kalır. Sıklıkla çift taraflı ve simetrik olup kalıtımla ilişkilidir (14). Galaktozemi, hipokalsemi ve hipoglisemi gibi metabolik hastalıklar ile birlikte bulunabilir. Galaktozemide, erken dönemde, kesifliğin lens merkezinde yağ damlacığı şeklinde görüldüğü periyotta tanı koyulup dietten galaktoz çıkartılırsa geri dönüşümlüdür (24,26,27).

2. Sütür-aksiyel kataraktlar: Sütür kataraktı, değişik tip opasiteler ve kristal kataraktlar olarak üç grup altında incelenebilirler.

8

a) Sütür kataraktı: Yıldız katarakt da denir. Fetal nukleusun iki Y sütürünü tutar. Genelde çift taraflı ve durağandır ve simetrik olanlar çoğu zaman otozomal dominant geçiş gösterir. Genellikle görmeyi etkilemezler (14,24,26).

b) Değişik tip opasiteler: Genellikle görmeyi bozmazlar. Çeşitli alt tipleri mevcuttur (13,14,21,23,24).

c) Kristal kataraktlar: Genelde bilateral, aksiyel ve durağandır. Çeşitli alt tipleri mevcuttur (13,14,21,23).

Kapsülo-lentiküler Kataraktlar

Hem kapsül, hem de altındaki lens tabakasını ve lens epitelini ilgilendirirler, korteksi kapsamazlar (14).

1. Kapsüler katarakt: Kapsülün kendi epitelinin opasitesidir. Küçük, sınırlı, görmeyi bozmayan bulanıklıklardır. Ön ve arka olarak incelenirler.

• Ön kapsüler kesiflikler: Yalnızca ön kapsül düzeyinde, 0.1-1 mm büyüklükte, bir veya birden fazla sayıda beyaz lekelerdir. Arka kapsüler kesifliklere göre daha sık izlenirler. Genellikle ekvator düzleminde yerleştikleri için görmeyi bozmazlar. İris, ön kesifliğe yapışık olabilir (13,14,21,23,24,27). Ön polar kataraktlardan, ön kamaraya uzanımları olmaları ile ayrılırlar (24).

• Arka kapsüler kesiflikler: Çok enderdir. Görmeyi bozmazlar (13,14,21,23,27). 2. Polar katarakt: Kutup bölgelerindeki subkapsüler korteksin kesifleşmesidir (14,24). Ayrıca, ön veya arka polar bölge kapsülünü de içerebilir. Her iki kutupta ise, bipolar katarakt adı verilir (24).

● Ön polar katarakt: Ön kapsül ve hemen altındaki lens lifleri etkilenmiştir.

Kesiflikler ön kamaraya uzanırsa, bu katarakta piramidal katarakt adı verilir. Genelde görmeyi bozmazlar ve durağandırlar. %90 tek taraflıdır (14,23,27). Genellikle operasyon gerektirmezler, ancak çift taraflı ve büyük olduklarında ambliyopi yönünden sıkı takip ve operasyon gerektirirler (26-28).

● Arka polar katarakt: Arka ve merkezi yerleşimleri nedeniyle ve ön polar kataraktlara

göre daha geniş olmaya meğilli olup, makulaya daha yakın oldukları için görmeyi bozabilirler. Durağan veya ilerleyicidir (14,24). Ailesel ya da sporadik olabilirler. Sporadik arka polar kataraktlar sıklıkla tek taraflı, ailesel olanlar ise genellikle çift taraflıdır. Sporadik

9

arka polar kataraktlar, tunika vaskulosa lentis kalıntıları ya da lentikonus ve lentiglobus gibi bir arka kapsül anormalliği ile birlikte görülebilir (26,27). Arka lentiglobüs ve arka lentikonüs arka polar kataraktların ayrı bir sınıfıdır. Lens kapsülünün yüzey bozukluklarından olan lentikonüs ve lentiglobüs, fıtıklaşan kısmın konik ya da küresel şekilli olmasına göre isimlendirilmesidir. Daha sık görülen lentiglobüs, tek taraflıdır. Retroillüminasyonda karakteristik yağ damlası şekli, galaktozemideki yağ damlası kataraktı ile karışabilir. Bir kısmı doğumda mevcut olmakla birlikte genellikle çocuklukta gelişirler. Lensin ön arka çapının artması sonucu yüksek myopi görülür. Etiyolojisinde kabul edilen görüş; arka lens kapsülünün doğumsal zayıflığı, korteksin bu kapsüler defektten dışarı çıkması ve fıtıklaşan kısmın kesifleşmesi şeklindedir. Arka lentiglobüs özellikle Lowe sendromu, ön lentikonüs ise özellikle Alport sendromu ile birlikle görülür (14,27).

Total Kataraktlar

Tüm lens fibrillerinin etkilendiği, fetal yaşamda, nispeten geç dönemlerde oluşan ciddi bozukluklar sonucu gelişir. Nadir kataraktlardır. Lens, pupil açıklığından beyaz bir kitle şeklinde görülür, buna lökokori denir. Görme, ileri derecede bozulmuştur. Bu kataraktlar, zamanla Morgagnian tipe dönüşürler. Bazen de nükleusu rezorbe olarak yerinde membranöz bir kalıntı kalır. Retina reflesi tamamen kaybolmuştur (14,21,24,27).

Membranöz Katarakt

Çok nadirdir. Lens proteinlerinin rezorbe olması sonucu, korteks ve nükleusun emilerek ön ve arka kapsülün birbirine yapışıp kesifleşmesidir. İleri derecede görme bozukluğuna neden olur. Özellikle Lowe sendromu ve Hallerman-Streiff-François sendromunda sıklıkla karşılaşılır. Mikroftalmi ve doğumsal rubella sendromunda da görülebilirler (14,24,27).

PEDİATRİK KATARAKTLARDA ETİYOLOJİ

Doğumsal ve gelişimsel katarakt nedenleri çok çeşitlilik arzeder. Sıklıkla başka oküler ve sistemik patolojilere eşlik eder. Genetik ve metabolik hastalıklar, intrauterin enfeksiyonlar etiyolojide önemlidir (21,23,24,27).

Doğumsal ve gelişimsel kataraktların üçte biri izole olarak kalıtımla ilişkili, üçte biri daha geniş bir sendrom ya da hastalığın bir parçası (doğumsal rubella sendromuna bağlı katarakt gibi) ve kalan üçte biri de etiyoloji tespit edilemediğinden idiopatiktir. Çift taraflı olguların yarısında etiyoloji tespit edilebilirken, tek taraflı olgularda bu oran çok daha

10

düşüktür. Çift taraflı olguların yarısı, tek taraflı olguların ise hemen hemen hepsi idiopatiktir. Metabolik hastalıklarda katarakt, sıklıkla çift taraflı olarak görülür (21,24,27).

Pediatrik Kataraktların Etiyolojik Sınıflandırılması 1. Herediter kataraktlar:

a. Eşlik eden sistemik hastalıklarla beraber: Galaktozemi, katarakta neden olan otozomal resesif kalıtımla geçen ve birçok sistemi tutan bir hastalıktır. Katarakta neden olan en sık X’e bağlı resesif diğer hastalık ise Lowe sendromudur. Bu sendromda; hipotoni, mental retardasyon, aminoasidüri, anormal yüz görünümü, mezenkimal disgenezi ve glokom mevcuttur. X’e bağlı geçiş, Nance-Horan sendromu ve Lenz sendromunda da görülür (27).

b. Eşlik eden sistemik hastalıklarla olmadan: %75 oranında otozomal dominant olarak görülür. Otozomal resesif ya da X’e bağlı da olabilir. Heredite, etiyolojide %8-25 rol oynar. X’e bağlı geçişlerde, katarakta genellikle mikrokornea eşlik eder. Çift taraflı olguların %56'sı, tek taraflı olguların da %6'sı heredite ile ilişkili bulunmuştur (29). Doğumsal kataraktla başvuran çocukta aile öyküsünün alınması çok önemlidir, zira kataraktın herediter olduğu gösterilirse zaman alıcı ve masraflı pek çok diğer testten kaçınılmış olunur. Otozomal dominant kalıtım gelişmiş ülkelerde ve de çift taraflı olgularda daha sık karşılaşılan kalıtım tipidir (30). Otozomal dominant kalıtımda çoğunlukla çift taraflı nükleer, daha ender olarak da, ön polar, arka polar kataraktlar olabilir (14,25,31,32). Otozomal resesif kalıtım daha nadirdir. Çift taraflı ve asimetrik olabilir. X’e bağlı kalıtım nadirdir ve rapor edilen tüm olgular dominanttır (27).

2. Genetik hastalıklar

a. Kromozomal anomaliler i. Down Sendromu ii. Trizomi 13-15-18 iii. Turner sendromu

iv. Transloklasyon 3-4, 2-14 v. Cri-du-chat sendromu vi. Alport sendromu

Trisomi 21 ya da Down sendromu, en sık görülen otozomal trizomidir ve 800 canlı doğumda bir görülür. Genellikle de geç çocukluk, daha nadiren de bebeklikte katarakt gelişir. Sistemik özellikleri mental retardasyon, büyüme gelişme geriliği, mongoloid yüz görünümü ve konjenital kalp defektleridir. %15’inde görmeyi engelleyen katarakt bulunur. Dar

11

interpalpebral aralık, blefarit, strabismus, nistagmus, açık renkli ve lekeli iris (Brushfield lekeleri), keratokonus ve miyopi de, Down sendromuna eşlik eden diğer oküler bulgular arasında sayılabilir.

Trizomi 13 (Patau sendromu), trizomi 18 (Edward sendromu) ve “Cri-du-chat” sendromunda da (5. kromozomun kısa kolunun delesyonu) katarakt görülür. Kataraktla birlikte dismofik yüz görünümü, fazla parmaklar, deri değişiklikleri, kısa boyu, gelişme geriliği, mikrosefali, hidrosefalsi olan tüm olgularda ileri araştırma ve ailenin gelecekteki çocukları için genetik danışmanlık gerekir (18,26,27,33).

b. Mitokondrial kompleks 1 eksikliği c. İskelet sistemi hastalıkları

i. Smith-Lemli-Opitz sendromu ii. Weil-Marchesani sendromu iii. Conradi Hunerman sendromu d. Böbrek hastalıkları

i. Hallerman-Streiff sendromu:

Katarakt membranöz tipte olabilir ve her vakada görülür. Diğer oküler belirtileri mavi sklera, strabismus ve optik disk kolobomudur. Çene hipoplazisi (kuş yüzü), kısa boy, hipotrikoz, diş anomalileri, mikroftalmi, mikrokornea, doğumsal katarakt ve glokomla karakterizedir (18,26,27,34-36).

ii. Lowe sendromu:

Erkeklerde sık olup, aminoasit metabolizmasının nadir görülen bir bozukluğudur. X’e bağlı resesif geçer. Tüm olgularda doğumsal katarakt mevcut iken, %50 olguda doğumsal glokom bulunur. Mikrofaki önemli bir bulgusudur. Küçük, disk şeklinde lens, katarakt, glokom, aminoasidüri, renal rikets, hipotoni, mental retardasyon saptanır. Doğumsal katarakt ile birlikte glokomun bulunması Lowe veya doğumsal rubella sendromunu düşündürmelidir. Lens arka kapsülü incelerek arka lentikonüse yol açar. Ön ve arka kapsül, birbirine yapışarak membranöz katarakt gelişebilir. Bu olgularda arka kapsül vitreusa sıkıca yapışıktır.

e. Metabolik hastalıklar i. Galaktozemi ii. Hipoglisemi iii. Fabry hastalığı iv. Hipoparatiroidizm

12 vi. Hipokalsemi

vii. Mannosidosis viii. Homosistünüri

ix. Aşırı D vitamini alımı x. Hipoparatiroidizm xi. Wilson hastalığı

Genellikle çift taraflı katarakt nedenidirler. Galaktoz l fosfat üridil transferaz enzimini eksikliği olan klasik galaktozemi, pek çok sistemik anormallik (mental retardasyon, hepatosplenomegali, diare, kusma sarılık, gram + septisemi) ve erken erişkinlik kataraktıyla sonuçlanır. Katarakt genellikle ön ya da arka kapsülerdir. Hayatın ilk birkaç günü içerisinde lensin ortasında yağ damlacığı kataraktı görülür. Aslında gerçek bir katarakt değildir, lens merkezinde refraktif bir değişikliktir, eğer diyetten galaktoz çıkartılırsa kataraktın ilerlemesi durur, hatta gerileyebilir. Diyetten galaktoz çıkarılmazsa, lenste galaktitol birikir, önce lameller, sonra da total katarakt gelişir. İlk 1 yaş çok önemlidir.

Buna karşın galaktozeminin bir diğer formu olan galaktokinaz yetmezliğinin tek belirtisi katarakt olabilir. Sistemik bulgular yoktur. Otozomal resesif geçiş gösterir. Lameller opasitelerden oluşan katarakt, fetal hayatta veya erken bebeklik döneminde ortaya çıkabilir. Bütün olguların galaktozemi yönünden değerlendirilmesi gereklidir çünkü erken tanı ve galaktozun diyetten çıkarılmasıyla kataraktın ve diğer bulguların gerilemesi sağlanabilir. Hipoglisemik (birlikte konvülsiyon) ve hipokalsemik çocuklarda (birlikte tetani, iritabilite) da özellikle lamellar tipte katarakt görülebilir. Hipoglisemik tedavinin başlangıcında geri dönüşlü katarakt oluşabilir.

Mannosidoz, alfa-mannosidaz enziminin eksikliği sebebiyle meydana gelir. Tekerlek parmağı şeklinde arka kapsüler katarakt yaygın şekilde bulunur. Dokularda mannozdan zengin oliosakkarit birikir. Mental retardasyon, mongoloid yüz görünümü, iskelet değişiklikleri mevcuttur.

Wilson hastalığında, arka kapsüler katarakt gelişir. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği, X’e bağlı resesif bir bozukluktur. Sarılık, hemolitik anemi, katarakt gelişir (14,18,19,26,27,33,37).

f. Parmak anomaliler

i. Bardet-Biedl sendromu ii. Rubinstein-Taybi sendromu g. Santral sinir sistemi hastalıkları

13 i. Zellweger sendromu ii. Meckel-Grubel sendromu iii. Marinesco-Sjögren sendromu h. Kardiak hastalıklar

i. Hipertofik kardiyomyopati ii. Sengers sendromu

i. Dermatolojik hastalıklar

i. Kristallin katarakt-taranmaz saçlar ii. Cockayne sendromu

iii. Rothmund-Thomson sendromu iv. Atopik dermatit

v. İnkontinentia pigmenti vi. Progeria

vii. İktiyosis j. Dental anomaliler

i. Nance-Horankat-Dental sendrom sendromu ii. Lenz sendromu

k. Marfan sendromu l. Kas hastalıkları i. Mytonik distrofi 3. Maternal enfeksiyon: a. Rubella b. Sitomegalovirüs c. Varisella d. Sifiliz e. Herpes simpleks f. Toksoplazma g. Kabakulak h. Kızamık

Rubella, herpes zoster, herpes simpleks, sitomegalovirus, sifilis, toksoplazma, doğumsal kataraktla ilişkili bulunan başlıca enfeksiyonlardır. Tek ya da çift taraflı nükleer kataraktta, intrauterin enfeksiyondan kuşkulanılmalıdır. Doğumsal katarakta neden olan en sık maternal enfeksiyon, rubelladır (14,30,38). Bu enfeksiyon geçirildiğinde, %15’inde katarakta

14

rastlanmaktadır. 6. gestasyon haftasından sonra virüs lens kapsülünü geçemediği için lense zarar veremez. Doğumsal rubella sendromunda, nükleer ya da total katarakt, tek ya da çift taraflı mikroftalmi, siliyer cismin pigment epitelinin fokal nekrozu, retina pigment epitelinin düzensiz dejenerasyonu, doğumsal glokom, subretinal neovaskülarizasyon ve tuz-biber retinopatisi gibi göz bulgularının yanında; büyüme geriliği, işitme kaybı, hepatosplenomegali, pulmoner arter hipoplazisi, ensefalit, patent duktus arteriosus, interstisyel pnömoni, trombositopeni, mikrosefali ve mental retardasyon görülür (27,32,38).

4. Diğer oküler patolojilerle birlikte: a. Aniridi- İris kolobomu

b. Ön segment disgenezis sendromu c. Mikroftalmi

d. Kornea guttata e. Peter’s anomalisi f. Persistan fetal damarlar g. Arka lentikonus

h. Arka kutup tümörleri

i. Persistan hiperplastik primer vitreus j. Prematüre retinopatisi

k. Optik disk anomalileri l. Arka embriyotokson

Oküler anomalilerle ilişkili kataraktlar, tek taraflı olgularda çift taraflı olanlara göre daha sık görülür. Çift taraflı olgularda en sık mikroftalmi (21/100000), tek taraflı olgularda da en sık persistan hiperplastik primer vitreus ilişkili bulunmuştur (14,18,30,39).

5. Toksik (Annenin ilaç alımı): Klorpromazin, sülfonamid, triperanol, ekotiyofat, demir, bakır preperatları, bisulfan, paradiklorabenzen, kortikosteroidler, sülfonomidler, aşırı D ve A vitamini doğumsal kataraktla ilişkili olarak gösterilmiştir (27,30).

6. Radyasyon: Annenin gebelikte radyasyona maruz kalması ya da çocuklarda tümör tedavisi için kullanılan radyasyon nedeniyle katarakt görülebilir (30).

15

7. Prematürite: Doğum ağırlığı 2500 gr’dan daha düşük olan bebeklerdeki doğumsal katarakt insidansı, doğum ağırlığı daha fazla olan bebeklerdeki insidansından 4 kat daha fazladır (30,40).

8. İdiopatik: Çift taraflı kataraktların neredeyse yarısı, tek taraflı kataraktların ise hemen hemen hepsi idiopatiktir denebilir. İdiopatik ve herediter olgular tüm dünyada doğumsal katarakt nedenleri arasında en önemli yeri işgal etmektedir (30).

Kataraktlı bir bebeğe ana yaklaşım, kataraktın izole ya da sistemik bir bozukluğun parçası olup olmadığını anladıktan sonra şekillenir. Akraba evliliklerinin yaygın olduğu az gelişmiş toplumlarda otozomal resesif kalıtım daha ön plandayken, gelişmiş toplumlarda otozomal dominant kalıtım daha sıktır. Az gelişmiş ülkelerde, gebelik öncesi ve sonrası takiplerin eksikliğine bağlı olarak, enfeksiyöz, özellikle de rubella gibi önlenebilir faktörler doğumsal katarakt etiyolojisinde daha önemli yer tutmaktadır (9,10,30,41-43).

Çocukluk çağı kataraktı, çocukta görsel gelişimin en hassas döneminde görsel uyarı mahrumiyetine neden olarak deprivasyon (engelleme) ambliyopisine yol açar. Deprivasyon ambliyopisinin geri dönebilmesi, görme sistemin olgunluk derecesine, deprivasyonun (kataraktın) süresine ve yoğunluğuna, tedavinin başlama zamanına bağlıdır. Ambliyopi tedavi edilmezse, görme azlığı ciddi ve kalıcıdır. Katarakt varlığı kadar, cerrahi sonucu ortaya çıkan afaki de olguda ambliyopiye yol açabilmektedir. Katarakt cerrahisinin zamanlaması postoperatif görsel prognozu en çok etkileyen faktördür. Katarakt ne kadar geç ekstrakte edilirse, görme düzeyi de o kadar düşük kalmaktadır. Genel kural olarak çocukluk çağı kataraktları, tanı konduktan sonraki dönemde, özellikle tek taraflı olgularda daha ivedi olmakla beraber, çok vakit kaybetmeksizin tedavi edilmelidir. Bazı çocukluk çağı kataraktı olguları çok geç dönemde hekime başvurmaktadırlar (8). Doğumsal ve gelişimsel kataraktların tedavisi için görme aksının uzun süre açık kalmasını sağlayacak iyi bir cerrahiye, kolaylıkla uygulanabilecek yeterli ve etkili afaki düzeltmesine, uygun şekilde düzenlenen ambliyopi tedavisine ve düzenli takibe ihtiyaç vardır (11).

Çocuklarda katarakt cerrahisi için endikasyon koymak yarar/zarar oranını saptamak erişkinlere göre çok daha zordur. Her kataraktlı infantta görme keskinliğinin sağlıklı olarak saptanması mümkün olmadığı için cerrahi endikasyonlarda; kataraktın morfolojisi, yeri, çapı, çocuğun görsel davranışı ve diğer oküler ve sistemik bulguların önemi büyüktür. Cerrahi gerektiğinde; büyümeye meyilli ve değişken aksiyel uzunluk, korneal kurvatür, lentiküler

16

refraktif güç, düşük sklera gerilimi, globun küçük boyutu, ambliyopi potansiyeli, uzun ya da kısa yaşama süresi ve ailesel motivasyon dikkate alınmalıdır (3,44).

Cerrahinin zamanlaması belirlenirken görme keskinliği, binoküler görme ve fiksasyon refleksi dikkate alınır. Görme keskinliği ve binoküler görme yönünden en hassas dönem ilk 6-7 yaştır. Bu yaştan önce bir gözde görme az ise, binoküler görme tehlikeye girer. Fiksasyon refleksi doğumda yoktur, ilk 2-4 ayda gelişir. Bu dönem motor füzyon için kritik süredir. Bu dönemde deprivasyona bağlı olarak fiksasyon refleksi gelişmezse bir daha gelişmez. Nistagmusun ortaya çıkışı, fiksasyon refleksinin gelişmesinin artık mümkün olmadığını ve motor füzyon için kritik sürenin deprivasyona bağlı olarak olumsuz etkilendiğini gösterir (4,21,37).

PEDİATRİK KATARAKTLARDA PREOPERATİF DEĞERLENDİRME

Çoğu kataraktlı yetişkin azalmış görme keskinliği nedeniyle doktora başvurur. Buna karşın bir bebek, özellikle de katarakt tek taraflı ise asemptomatik olabilir ve bu da tanıda gecikmeye neden olur. Aile ya da pediatrist tarafından beyaz refle (lökokori) fark edilmiş olabilir. Yoğun çift taraflı kataraktlı bebeklerde, genellikle 3. aydan önce, sıklıkla arayıcı tipte nistagmus gelişir. Operasyon öncesi nistagmus gelişen olgularda, operasyon sonrası prognozun daha kötü olduğu gösterilmiştir. Kataraktlı bir pediatrik olguda azalmış görme keskinliği füzyona karşı duyusal bir engel oluşturur ve bu da şaşılığı başlatabilir. Preoperatuvar şaşılık bulunması kötü görsel prognoz işaretidir. Bazı durumlarda lens opasitesi, ışığı kamaşmaya yol açacak biçimde kırar ve başvuru semptomu olarak fotofobi oluşturur. Fotofobi, lamellar ya da zonüler tipte kataraktlarla daha sıktır. Ek olarak aile, çocuklarının çevreye görsel ilgisinin azaldığını fark edebilirler. İyi bir öykü alınması, kataraktın doğumsal mı, gelişimsel mi ya da travmatik mi olduğunun anlaşılmasında önemlidir (3,14,18,24,26,45-47).

Ebeveyn ve kardeşlerin lens anomalileri açısından muayene edilmeleri gerekmektedir. Aile öyküsü pozitif ise genetik danışmanlık gereklidir. Katarakta eşlik eden hastalık olmadan, kalıtımsal olduğunun aile öyküsünden anlaşılması ve yapılan muayene ile desteklenmesi, pek çok tanısal testin yapılması ihtiyacını ortadan kaldıracaktır. Doğumsal kataraktlara eşlik eden kalıtsal sistemik hastalıklar çok geniş bir yelpaze oluştururlar. Bunların hepsi için ayrı tanısal testler yapılarak tanıya gidilmesi imkansızdır. Burada da aile öyküsü ve sistemik muayene yol gösterici olmaktadır (9,13,14,18,21,23,24,26,45-47).

17 Görme Keskinliği

Görme keskinliğinin ölçülmesi yalnızca cerrahi endikasyonu koymak için değil, tedavinin başarısının izlenmesi ve ambliyopi takibi açısından da önemlidir. Görme keskinliği olgunun yaşına ve mental gelişimine uygun bir eşelle değerlendirilmelidir (48). Buna karşın 3–4 yaşın altındaki çocukların genel olarak Teller tercihli bakış kartları gibi dereceli optotiplerle, optokinetik nistagmus ve görsel uyarılmış potansiyel gibi testlerle değerlendirilmeleri zordur. Işık fiksasyonunun santral; sürekli ve kalıcı olup olmadığı kayıt edilmelidir. Nistagmusu olan ya da kataraktı fundusun görüntülenmesini engelleyecek kadar koyu olan çocuklarda belirgin görme kaybı vardır. Nistagmusun yokluğu, kataraktın tek taraflı olmasına; görmenin 0.1’den iyi olmasına ya da kataraktın 1 ya da 2 yaştan sonra (fiksasyon refleksi geliştikten sonra) belirgin olarak yoğunlaşmış olmasına bağlanabilir. Bu bilgiler objektif ölçüm yapılamayan çocuklarda görme keskinliği konusunda fikir verirler (45,49).

Kornea Saydamlığı

Korneanın saydamlığı hem cerrahi için hem de olası artmış göz içi basıncın değerlendirilmesi için önemlidir (45).

Lateralite ve Kataraktın Tipi

Kataraktın tek ya da çift taraflı oluşu ve tipi, etiyolojiye yönelik ipuçları verir (45).

Fundus Muayenesi

Pupillalar dilate edildikten sonra fundus muayenesi yapılmalıdır. Yoğun kataraktı olan çocuklarda B-scan ultrasonografi yapılmalı ve retina dekolmanı ya da vitreus içi kanama gibi patolojiler araştırılmalıdır (45).

Göz İçi Basıncı

Koopere olgularda göz içi basıncı, aplanasyon yöntemiyle ölçülmelidir. Aplanasyon yöntemiyle ölçülemeyen olgularda mobil göz içi basınç ölçüm cihazları (Tonopen) veya digital tonometri ile göz içi basıncı hakkında bilgi sahibi olunabilir. Zira doğumsal katarakta glokom eşlik edebilir. Koopere olmayanlarda cerrahi sırasında genel anestezi altında göz içi basıncı ölçülebilir (45).

18 Diğer Oküler Problemler

Mikroftalmi, persistan hiperplastik primer vitreus gibi ek oküler patolojiler kaydedilmelidir. Bu faktörlerden herhangi birinin varlığı prognozu etkiler (45).

A-scan Ultrasonografi

Globun preoperatif aksiyel uzunluğunu ölçmek, postoperatif dönemde uzamasını takip etmek ve uygun GİL gücü seçimi için A-scan ultrasonografi yapılır (3,45,46).

Pediatrik Muayene ve Laboratuar İncelemeleri

Olgunun sistemik ve oftalmik bulguları, kataraktın tipi, başlangıcı ve aile öyküsü, laboratuar çalışmalarında yol gösterici olmalıdır. Tek taraflı katarakt, arka lentikonuslu ve ailevi kataraktlar genellikle ek inceleme gerektirmezler. Buna karşın enflamatuvar, yağ damlacığı, sporadik, sistemik anomalilerle birlikte olan kataraktlarda ek inceleme yapılması gereklidir. Diğer yönlerden sağlıklı olan bir bebekte galaktokinaz ve rubella titresi büyük önem taşımaktadır (9,13,24,26,45).

PEDİATRİK KATARAKTLARDA TEDAVİ

Çift Taraflı Total Pediatrik Kataraktlara Yaklaşım

Yoğun, fundusun görülmesini engelleyen kataraktlar ilk 2 ay içinde opere edilmelidir. 2 aydan sonra yapılan operasyonlarda kalıcı nistagmus riski vardır. Ancak, hayatın ilk 1 ayında yapılan operasyonlardan sonra glokom gelişme riski yüksektir (3,4,6,21,50).

İki göz aynı seansta veya mümkün olan en kısa sürede opere edilmelidir. Bu sürenin bir haftayı geçmemesi birçok çalışmada belirtilmiştir (3,50-52).

Çift Taraflı Kısmi Pediatrik Kataraktlara Yaklaşım

Çocuğun görsel davranışı, lens opasitesinin yoğunluğu ve lokalizasyonu cerrahi kararı vermede önem taşır. Retina, özellikle makula yeterli uyarı alıyorsa, erken yaşta cerrahi ve rehabilitasyonun zorluğu dikkate alınarak operasyonun geciktirilmesi önerilmektedir (53).

Operasyon kriterleri;

-Görmenin 0.1‘in altına düşmesi (3,53,54),

-Görmesi alınamayan olgularda fundusun detaylı görülememesi, lensteki kesafetin 3 mm’den büyük olması ve çocuğun çevreye olan görsel ilgisinin azalması (4,21,53,55),

19

-Kesafette ilerleme, şaşılık veya nistagmus gibi bir ilerleme bulgusunun ortaya çıkması (3,4,54),

Tek Taraflı Pediatrik Kataraktlara Yaklaşım

Tek taraflı kataraktlarda, çift taraflı olanlarla karşılaştırıldığında prognoz daha kötüdür ve bu sonuç çoğu literatürde gösterilmiştir. Buna rağmen, cerrahi çok erken yaşta yapıldığı takdirde sonuçların başarılı olduğu belirtilmektedir. Bunun için ideal zamanı çeşitli çalışmalar farklı söylese de, 4.aya kadar iyi sonuçlar gösterilmiştir (3,4,21,54,56,57). Özellikle 2 yaştan sonra yapılan cerrahinin fonksiyonel başarısı düşüktür (3,54,56-58). Tek taraflı kısmi kataraktlı olgularda fundusun detaylı görülebilmesine göre karar verilmelidir. Ambliyopi gelişme riski yüksek olan, 6 yaştan küçük çocuklarda, görme 20/70’ten az ise cerrahi gerekir. Ayrıca şaşılık ve nistagmus da cerrahi endikasyonu gösterir (3,4,21,54).

PEDİATRİK KATARAKT CERRAHİSİNDE YAKLAŞIMLAR

Doğumsal kataraktlarda tedavi cerrahidir (4,21). Cerrahi tedavide geçmişte; optik iridektomi, disizyon (1932’de Barkan tarafından tanımlanmıştır), intrakapsüler lens ekstraksiyonu, lineer lens ekstraksiyonu (1948’de Owens ve Hughes tarafından tanımlanmıştır) ve Nd:YAG ile ön kapsülotomi gibi yöntemler kullanılmıştır. Bu yöntemlerin; göz içi basıncı yüksekliği, iris hemorajileri, iritis, korneal, endotelial hasar, retina dekolmanı gibi riskleri mevcut olduğu için, günümüzde artık terk edilmişlerdir (3,4,21,59-61). 1960’lı yıllarda, Scheie tarafından geliştirilen aspirasyon yönteminde, başlangıçta sonuçlar yüz güldürücü olmuştur. 1967'de Hiles ve Parks erken cerrahi, optik düzeltme ve kapama tedavisi ile iyi görme keskinliği elde edilebileceğini göstermişlerdir. Calhoun ve Harley, 1975 yılında vitrektör ile pediatrik katarakt ekstraksiyonunu önermişlerdir. Böylece arka kapsül opasifikasyonunun daha az olması ile ambliyopi, irisin daha az manipülasyonu ile enflamasyon ve kistik maküler ödem daha az olmaktadır. Önceleri arka kapsülün yerinde bırakılarak lens aspirasyonu yapılması; sekonder katarakt, sineşi gibi komplikasyonlara neden olmuş, cerrahi sırasında istenmeden arka kapsül açıklığı gelişen olgularda ikinci girişime ihtiyaç gösteren arka kapsül kesafeti olmaması ve görsel sonuçların daha iyi olması nedeniyle, 1980'li yıllardan sonra planlı olarak arka kapsülotomi ve ön vitrektomi yapılmaya başlanmıştır. Arka kapsülotomi ve ön vitrektominin güçlükleri; vitrektominin neden ola-bileceği makula ödemi riski ve geniş arka kapsülotominin göz içi lensi (GİL) implantasyonu sırasında doğuracağı zorluklardır. Ancak uzun dönemde kistik makula ödemi beklenen

20

sıklıkta olmamış ve GİL implantasyonunda da güçlüğe yol açmadığı görülmüştür. Bu sebeple, 1980’lerden sonra aspirasyonla birlikte arka kapsülotomi ve ön vitrektomi, pediatrik katarakt cerrahisi için kabul gören yöntem olarak tespit edilmiştir (46,59-61).

Bu süreçte, 1980’lerde aspirasyon ile birlikte kapsülotomi ve ön vitrektominin kabul görmesinden sonra, pediatrik kataraktların optimal tedavisinin; görme ekseni sağlayacak cerrahi girişim, uyum sağlanabilecek afakik düzeltme ve ambliyopinin agresif düzeltmesinden oluştuğu ortak görüş halini almıştır (3). 

Pediatrik katarakt cerrahisi, yetişkin katarakt cerrahisinden farklı bir cerrahi olup, ön segment cerrahisinde deneyim gerektirmektedir. Cerrahisi farklı olduğu gibi, postoperatif afakinin düzeltilmesi ve en önemlisi ambliyopinin tedavisi başlıca problemlerdir. Cerrahi sırasında da korneanın, skleranın ve kapsülün elastisitesinin fazla olması sorun teşkil etmektedir. Ayrıca pediatrik olgularda postoperatif inflamasyon fazlalığı nedeniyel sekonder membran oluşumu, arka kapsül kesifleşmesi ve glokom gibi sorunlarla sık karşılaşılabilmektedir. Tüm bunlara ilave olarak, GİL gücünün seçimi, çocukluk çağında büyüyen gözün değişen refraktif gücü nedeniyle zordur. Cerrahi teknikler günümüzde oldukça gelişmiş durumdadır. Kontinü (kesintisiz) ön ve arka kurvilineer (dairesel) kapsüloreksis (KKK), optik yakalama-hapsetme “capture”, bu tekniklerin başlıcalarıdır. Viskoelastikler, GİL, aspirasyon, vitrektomi tekniklerinde olan gelişmeler bu cerrahide sorunların aşılmasına yardımcı olmaktadır (62-65).

Ön Yaklaşım 

Önerilen cerrahi teknik; şeffaf korneal kesi ya da limbus tabanlı konjonktival flep oluşturulup skleral tünel insizyonunu takiben ön KKK, lens aspirasyonu, arka KKK ve ön vitrektomidir. Küçük insizyon yeri sayesinde, vitreus kaybı, iris prolapsusu, ön kamara sığlaşması daha az olur. Fakat, endotel üzerinde aşırı basınç, vitreus tabanında aşırı traksiyon, kistik makula ödemi, ön kamaraya hemoraji, sekonder katarakt riski daha fazladır (46,62-65).

Ön yaklaşımın aşamalarına tek tek bakacak olursak;

İnsizyon: Çocuklarda sklera elastik olduğundan dolayı çok büyük olmayacak şekilde, limbustan 2 mm geriden, GİL çeşidine bağlı olarak 3 ya da 5.5-6.5 mm genişlikte insizyon yapılabilir. Son zamanlarda skleral tünel insizyonundan, şeffaf korneal insizyona doğru geçiş olmuştur ve sonuçlar iyi görünmektedir. Özellikle çocuklarda kornea elastisitesinin yüksek olması nedeniyle korneal insizyonlarda sütürasyona gerek olmaktadır. Bu da bir süre sonra

21

sütür alınmasını gerektirmektedir, ki bu da yeniden genel anestezi verilmesi ihtiyacını doğurur (46,62-65).

Ön kapsüloreksis: Çocuklarda katarakt cerrahisindeki en zor aşamalardan birisidir. Bunun nedenleri, skleranın elastisitesi (düşük rijidite) ve ön kapsülün perifere kaçmasına sebep olabilecek yüksek arka vitreus basıncıdır. Ayrıca ön kapsül elastisitesinin fazla olması da işlemi zorlaştırmaktadır. Yüksek viskoziteli viskoelastik maddeler ile bu problem bir ölçüde daha kolay aşılır hale gelmiştir. Kapsüler açıklık, konulması planlanan GİL genişliğinden en az 1.5 mm daha az olmalıdır. Böylelikle GİL, kapsüler kese içinde stabil kalacaktır (46,62-65).

İrigasyon, aspirasyon, fakoemülsifikasyon: Genellikle çocukluk çağında lens oldukça yumuşak olduğu için, aspirasyon ile tüm lens rahatlıkla temizlenebilmektedir. Aspirasyon için, kanül ya da fakoemülsifikasyon cihazların aspirasyon modu kullanılır. Ancak daha sert kataraktlı olgularda çok kısa zamanlı olarak ultrasonik enerjiye gerek olabilmektedir (46,62-65).

Göz içi lensin implantasyonu: Genellikle katlanabilen akrilik GİL’ler tercih edilmektedir. 5.5-6mm çapta GİL implante edilebilmektedir. Heparin kaplı GİL'ler özellikle postoperatif inflamasyonun kontrolünde avantajlı olabilmektedir (62-65,66).

Arka kontinü kurvilineer kapsüloreksis: Bu işlem özellikle 6 yaşından küçük çocuk olgularda arka kapsül opasifikasyonunu engellenmesi için yapılmaktadır. Kapsüler açıklık, optik yakalama yapılabilmesi için, konulması planlanan GİL’den yaklaşık 1.5-2 mm daha küçük (3.5-4 mm) olmalıdır. Arka kapsülotomi vitrektör kullanılarak da yapılabilir. Arka lentikonus ya da lentiglobus ile birlikte doğumsal katarakt görülen vakalarda, arka kapsül ince ve frajildir (62-65).

Optik yakalama: Ön vitrektomi yapılmasına gerek kalmayan bu yöntemde lens eks-traksiyonu sonrası GİL optiği arka kapsül gerisine, haptikleri ise kapsüler bag içine yerleştirilmektedir. Bu yöntemle lens epitel hücreleri ile vitreus yüzeyinin temasının azaldığı ve optik aksın saydam kaldığı kabul edilmektedir. Böylece vitrektomiye de gerek kalmamaktadır (3,62-65,67).

22

Ön vitrektomi: Optik yakalama planlanmıyorsa, kapsüler opasifikasyonun engellenmesi için önerilmektedir. Arka KKK’nın tamamlanmasından sonra, ön vitrektomi yapılır. Günümüzde çoğunlukla tercih edilen yöntem limbusta iki ayrı giriş yeri kullanarak ön vitrektomi yapılmasıdır (46,62-65).

Arka Yaklaşım

Pediarik katarakt cerrahisi için bir diğer yaklaşım yoludur. Ön kamara reaksiyonunun daha az olması açısından avantajlıdır. Kornea ve irise fazla müdahale edilmez, fakat retina dekolmanı riski yüksektir. Arka sineşi olan vakalarda tercih sebebi olabilir (62-64,68).

Komplikasyonlar

Çocuklarda nükleusun oldukça şeffaf olması, cerrahi sırasında arka kapsülün açılmasının fazla sorun oluşturmaması ve bu işlemin yapılmadığı olgularda arka kapsül kesafeti riskinin fazla olması, diğer taraftan arka kapsülü açılan olgularda bile kistoid maküla ödemi sıklığının az olması gibi durumlar, erişkin katarakt cerrahisi sırasında ve sonrasındaki seyre göre bu yaş grubundaki olguların cerrahisini farklı kılmaktadır. Cerrahi komplikasyonlar, anesteziden itibaren meydana gelebilir. Cerrahi esnasında veya hemen sonrasında ortaya çıkabileceği gibi, cerrahiden çok geç dönemlerde, yıllarca sonra da ortaya çıkabilir (69).

Peroperatuvar (operasyon sırasında), daha çok; kimyasal toksisite, kornea ödemi, endotel toksisitesi, iris sfinkter rüptürü, iris prolapsusu, arka kapsül perforasyonu, vitreus kaybı, ön kamaraya hemoraji, Desme dekolmanı, skleral kollaps, ön kamara sığlığı (skleral rijidite düşük olduğu için), kapsüloreksis sırasında ön kapsülün perifere kaçması, göz içi basınç yüksekliği, lens materyelinin vitreusa düşmesi (70), komplikasyon olarak meydana gelmektedir (69). Komplikasyonların ortaya çıkışındaki en önemli faktör olgunun cerrahi esnasındaki yaşıdır. İki aya kadar opere edilen olgularda komplikasyon daha fazla görülmektedir. Komplikasyonları azaltmak için cerrahiyi geciktirme ile görsel deprivasyon periyodunu kısaltma arasında bir denge kurulmalıdır (3,37,70).

Katarakt cerrahisinden sonra deprivasyon, anizometropik ve şaşılık ambliyopisi gelişebilir (70).

Postoperatuar komplikasyonlara bakacak olursak, glokom, erken ve geç dönemde karşılaşılabilen sorunlardan olup, tedavisi zordur. Değişik mekanizmalarla gelişebilir. Literatürde, operasyon sonrası glokom gelişmesi oranı %1.3-27 olarak bildirilmiştir. Erken

23

dönemde pupiller blok gelişebilirken (periferik iridektomi ile önlenebilir), en sık olarak ise yıllar sonra gelişen açık açılı glokom gelişebilir. Mikrokornea ve doğumsal rubella sendromu, açık açılı glokom gelişmesi için yüksek risk faktörleridir. Sadece erken cerrahi ya da afaki nedeni ile gelişebilir. GİL implantasyonu, glokom sıklığını azaltmaktadır (46,71). Postoperatif optik disk bulguları ve göz içi basıncı bu olgularda yakından takip edilmelidir. Tedavide ilaçlar denense de çoğu olguda cerrahi tedavi gerekmektedir (3,70).

Arka kapsüler opasifikasyon oldukça sık karşılaşılan bir komplikasyondur. Arka kapsülün sağlam bırakıldığı olgularda özellikle 8 yaşından önce postoperatuvar arka kapsül opaklaşması (sekonder katarakt) çok yüksek oranlarda gelişir. Bebek gözlerinde, bırakılan arka kapsülde %100’e kadar varan oranlarda kapsül kesifliği geliştiği bildirilmiştir (3,44,46,71-74). 6 yaştan önce primer arka kapsülotomi ve ön vitrektomi operasyona mutlaka eklenmelidir (3). Kapsüler opasifikasyon arka kapsülotomi ve ön vitrektomi ile büyük ölçüde aşılabilmektedir, ancak gerekli durumlarda ve koopere olgularda, özellikle 6 yaşından büyük çocuklarda Nd:YAG lazer uygulanabilir. Arka kapsülotomi yapılmasına rağmen arka kapsülün (cerrahiden sonra en sık olarak 18. ayda) opaklaştığı (tersiyer katarakt) gösterilmiştir (3,70,73,75).

Bazı komplikasyonlar GİL ile ilgilidir. GİL üzerinde presipitatlar birikmesi, GİL dislokasyonu (%40 oranında sıklıkta), GİL’in irise takılması bunlar arasında sayılabilir (3,76,77).

Postoperatif enflamasyon ve sekonder membranların oluşumu iris manipülasyonundan kaçınılması ve postoperatuar topik ve sistemik steroid kullanımı ile büyük ölçüde engellenir (3).

Kornea ile ilgili olarak kornea ödemi ve büllöz keratopati gelişebilir (47,78).

Yeni cerrahi teknikler sonucunda çocukluk çağında yapılan katarakt operasyonlarının kabul edilebilir düzeyde endotel kaybı ile sonuçlandığı bildirilmiştir (3).

Retina dekolmanı, aslında geç dönem komplikasyonu olarak nitelendirilir. Cerrahiden sonra 1 ay ila 33 yıl arasında değişen bir süre içinde olabilir. Bebeklerde ve çocuklarda, lens-vitreus yapışıklıkları güçlüdür ve arka yaklaşımlı cerrahilerde retina dekolmanı riski daha fazladır. Görülme oranı, %0.5-5 ile erişkin katarakt cerrahisi sonrası retina dekolmanı oranına yakındır (3).

Hemorajik retinopati, olguların 1/3'ünde görülür ve genellikle üç hafta içinde kaybolur. Kanama oluşumunda, venöz staz retinopatisi, Valsalva manevrası, retinal damarlara vitreus traksiyonu ve hipotoni etken olarak gösterilmektedir (3).

24

Kistoid makula ödemi, anterior hyaloid yüzeyinin bozulması sonrası gelişir, fakat erişkinlerle karşılaştırdığımızda, arka kapsülün alındığı olgularda, çocuklarda kistoid makula ödemi daha az görülür (68,79).

Diğer olası postoperatuvar komplikasyonlar; periferik ön sineşi ve arka sineşi, stromal iris atrofisi ve ön kamarada vitreus varlığıdır (62-64).

Çocuklarda katarakt cerrahisinden sonra 2/3 oranında şaşılık oluşmaktadır. Bunun sıklığı, tek taraflı olanlarda, çift taraflı olanlara göre ve doğumsal olanlarda gelişimsel olanlara göre daha fazladır (55,70). Tek taraflı olanlar, esotropya ve ekzotropya; çift taraflı olanlar esotropya, gelişimsel olanlar ise ekzotropyaya meyillidir (55,68).

GÖRSEL REHABİLİTASYON

Pediatrik katarakt için yapılan cerrahinin ardından görme azlığının en önemli nedenleri; afaki, anizokoni ve şaşılıktır. Pediatrik kataraktlarda ambliyopi, olguların %70’inde az görmenin ilk nedenidir. Görsel rehabilitasyon; ideal zamanda yapılan cerrahi, optik düzeltme ve ambliyopi tedavisini içerir. Afak çocuklarda kullanılacak optik düzeltme yöntemi şu kriterleri karşılamalıdır (80,81);

-Kırılma kusurundaki dinamik değişikliklere ayak uydurabilmeli. -Zaman kaybı olmadan, hızlı ve berrak bir görüntü sağlamalı.

-İrritasyon yapmamalı ve uzun dönemde komplikasyon oluşturmamalıdır.

Günümüzde optik düzeltme için; gözlük camları, kontakt lensler, GİL’ler ve epikeratofaki gibi yöntemler uygulanmaktadır. Afak çocukta uygun optik düzeltme yolunun seçiminde iki ana unsur; yaş ve afakinin tek ya da çift taraflı oluşudur.

Gözlük Camları Gözlüğün avantajları (80-82);

- İnvaziv değildir ve cerrahiyi takiben hemen kullanılır.

- Ucuzdur, kullanımı ve değiştirilmesi kolaydır, iritasyon fazla yapmaz. - Çift taraflı olgularda adaptasyonu daha kolay olup tercih edilebilir. - Diğer yöntemlere göre daha güvenlidir, enfeksiyon riski yoktur. Gözlüğün dezavantajları (80-82);

- Prizmatik etki ve görme alanında daralmaya yol açar.

- Anizokoni nedeniyle tek taraflı olgularda tolere edilmesi zordur ve önerilmez. - Ağırlığı nedeniyle yüz ve burun kemiklerinin gelişiminde olumsuz etkileri vardır.

25

Ayrıca, GİL veya epikeratofaki uygulanmış olgularda kırılma kusuru tam düzeltilememişse gözlük uygulanabilir (80).

Kontakt Lensler

Afak çocuklarda optik düzeltme için sık tercih edilen bir yöntemdir. Çift taraflı olgularda gözlüğe iyi bir alternatiftir. Tek taraflı olgularda iki gözün görüntüsü arasında çok az boyut farkına sebep olması tercih sebebidir. Özellikle 12 ayın altında tek ya da çift taraflı opere edilen olgularda ilk tercihtir (80-82). Yaşla beraber değişen refraksiyona paralel olarak lensin gücünün de değiştirilebilmesi büyük bir avantajdır. En büyük sorun ise lense uyumsuzluktur. Uyumsuzluk %44 oranına kadar varmaktadır. Uyumsuzluk nedenleri, kontakt lensin kaybedilmesi, kötü uygulama, enfeksiyöz keratit ve korneal damarlanmadır (3). Kontakt lense tolerans, 2 yaşına kadar genellikle makul ölçülerdedir. Uyumsuzluk genellikle bu yaşlardan sonra başlar. Uyumsuzluk geliştiğinde, olgu çift taraflı ise gözlük, tek taraflı ise sekonder GİL implantasyonu düşünülebilir. %100 silikon’dan yapılan, oksijen geçirgenliği en yüksek olan Silsoft marka kontakt lensler, afakinin düzeltilemesinde en iyi alternatiftir. Erişkinlerde silikon kontakt lenslere tolerasyon daha azken, bebek ve çocuklarda (<6 yaş) tolerans daha iyidir (80).

Göz İçi Lensleri

Son yıllarda GİL kullanımı artmaktadır. Optik kalitenin iyi olması, doğala yakın büyütme, doğal lensi en iyi taklit eden optik düzeltme olması ve uyum yönünden sorun olmaması avantajlarıdır. Fakat yaşla birlikte globun büyümesi ile refraktif değişime (emetropizasyon) çözüm bulunamaması önemli bir sorundur. Uygulanabilecek en küçük yaş hakkında fikir birliği olmamasına rağmen, çoğu literatür çalışmasında 2 yaş üzerinde ( bazı yazarlar, 18 ay, hatta 1 yaşı öneriyor) güvenli olduğu, daha küçük yaşlarda ise sık ve ciddi komplikasyonlara neden olduğu bildirilmiştir (3,59,83,84,85). Kontakt lens kullanamayan veya kontrendike olan, özellikle tek taraflı olgularda iyi bir alternatiftir. GİL uygulaması sonrası görsel sonuçların iyi olduğunu bildiren çalışmalar mevcuttur (83,86,87). GİL implantasyonu sonrası gözü hafif hipermetropik bırakmak ileride gelişen emetropizasyon için gereklidir. Gözdeki büyüme hayatın ilk 2 yılında büyük ölçüde tamamlanır. Bu nedenle, 2 yaşından küçük vakalarda biometride ölçülen lens değerinde %20 düşük, 2-8 arası ise %10 düşük hesaplamak gerekir. Mikroftalmi (endotel temas riski nedeniyle), büyük santral korneal opasiteler, aniridi (yetersiz fiksasyon desteği nedeniyle), azalmış endotel sayısı, infantil

26

glokom, kronik intraoküler inflamasyon (juvenil romatoid artrit, toksoplazmozis, kronik üveit gibi hastalıklarda), lens dislokasyonu (Marfan sendromunda), makula lezyonları, optik atrofi; GİL implantasyonu için kontrendikasyon teşkil etmektedir. Ancak, mikroftalmik gözlerde başarılı sonuçlar bildiren çalışmalar vardır (3,46,84).

Epikeratoplasti

Kornea yüzeyine parsiyel kalınlıkta lameller greftin sütüre edilmesi yöntemidir. 1 yaştan önce sonuçların kötü olması, refraksiyonun, aksın uzun süre bulanık kalması nedeni ile önerilmemektedir. (88,89).

Ambliyopi tedavisi

Afak çocuklarda optik düzeltme yapılsa bile anizometropik ambliyopi veya şaşılık ambliyopisi gelişebilir. Kapama tedavisi en iyi yöntemdir. Ancak kapamaya uyum önemli bir sorundur. Kapama süresi hakkında tam bir fikir birliği yoktur. Kapamaya uyum, aslında kapama rejiminden çok daha önemlidir. 0-1 ay arası, kapama yapılmaması, 1-2 ay arası 1-2 saat/gün, 2-4 ay 3 saat/gün, 4-6 ay uyanık olduğu saatlerin %50’si, 6-12 ay uyanık olduğu saatlerin %80’i kadar kapama yapılması önerilir. Kapama 10 yaşa kadar sürdürülebilir. Çift taraflı afakide fiksasyon tercihi yoksa, kapama gerekmeyebilir (3,55,81).

PROGNOZ

Prognoz; kataraktın tipi, yoğunluğu, süresi, optik aksı kapatmaya başladığında olgunun yaşı (kataraktın doğumsal mı, gelişimsel mi olduğu), tek ya da çift taraflı olması, korneanın boyutları, peroperatuvar ve postoperatuvar komplikasyonların mevcudiyeti, iki göz cerrahisi arasında geçen süre, görsel rehabilitasyon şekli, ambliyopi tedavisi ve buna uyum, cerrahinin zamanı, tipi, operasyon öncesi şaşılık, nistagmus veya diğer oküler ya da sistemik patolojlerin mevcudiyeti gibi bir çok faktöre bağlıdır. Mikroftalmi, nistagmus, şaşılık, kataraktın tek taraflı olması ve erken yaşlarda olgunlaşması (doğumsal) kötü prognoz sebebi iken; arka lentikonus, lentiglobusun eşlik etmesi, çift taraflı ve geç ortaya çıkmış (gelişimsel) katarakt, sıkı ve uyumlu bir ambliyopi tedavisinin uygulanmış olması iyi prognoz nedenleri arasında sayılabilir (3,4,21,23,44,46,47,73,74,81).

27

GEREÇ VE YÖNTEMLER

1986-2010 yılları arasında Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Oftalomoloji biriminde doğumsal veya gelişimsel katarakt tanısı alıp lens aspirasyonu uygulanan ve en az 12 ay takip edilen 54 olgunun 85 gözü araştırmaya alındı. Tek taraflı kataraktlı 19 olgunun 19 gözü ve çift taraflı kataraktlı 35 olgunun 66 gözü çalışmaya alındı (Çift taraflı kataraktı olan 4 olgunun 4 gözünde kataraktın yoğunluğu itibariyle cerrahi endikasyon mevcut değildi ya da cerrahisi başka bir merkezde gerçekleştirilmişti).

Çalışma öncesi 2011/05 protokol numarası ile 26.01.2011 tarihinde, Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Dekanlığı Yerel Etik Kurulu’nun onayı (Karar No: 01/05) alındı (Ek 1). Çalışmaya dahil edilen hastaların demografik verileri Ek-2’de verilmiştir.

Anabilim Dalımız polikliniğine başvuran olguların; yaşı, cinsiyeti, başvuru şikayeti, nöromotor gelişimi, lökokorinin fark edilme zamanı, kataraktın tanı zamanı, oküler ya da sistemik patoloji öyküsü kaydedildi. Olgunun ebeveynlerine ve kardeşlerine ait bilinen hastalık öyküsü sorgulandı ve oftalmolojik muayeneye geçildi. Yaş ve mental durumuna göre olguların keratometre ve refraksiyon ölçümleri ARK-700A (Nidek Co. Ltd, Japonya) otorefraktokeratometre ile veya retinoskop ile yapıldı. Snellen eşeli ile tashihli EİDGK’leri alındı. Koopere olamayan olgularda uzak-yakın resimli çocuk eşelleri veya Teller tercihli bakış kartları (Vistech Consultans Inc., Dayton Ohio) görme keskinliği muayenesi için kullanıldı. Teller tercihli bakış kartları ile alınan görme keskinlikleri Tablo 1’de belirtildiği şekilde Snellen ondalık sistemindeki eşdeğerine çevrildi (90).

28

Tablo 1. Teller tercihli bakış kartlarının Snellen ondalıklı sisteme çevrim tablosu (90) YAŞ: 0-1 MESAFE: 38 CM YAŞ: 1-2 MESAFE: 55 CM YAŞ: 2-3 MESAFE: 84 CM KART NO GÖRME KESKİNLİĞİ GÖRME KESKİNLİĞİ GÖRME KESKİNLİĞİ 1 0.008 0.0125 0.016 2 0.0125 0.016 0.025 3 0.016 0.025 0.03 4 0.025 0.03 0.05 5 0.03 0.05 0.07 6 0.05 0.07 0.1 7 0.07 0.1 0.13 8 0.1 0.13 0.2 9 0.13 0.2 0.25 10 0.2 0.25 0.4 11 0.25 0.4 0.5 12 0.4 0.5 0.7 13 0.5 0.7 1.0

Düşük görme keskinliğine sahip olgularda, parmak sayma ya da el hareketi hissine bakılıp görme keskinlikleri Tablo 2’de belirtildiği şekilde Snellen ondalıklı sistemindeki eşdeğerine çevrildi (90).

Tablo 2. Düşük görme keskinliğinin Snellen ondalıklı sisteme çevrim tablosu (90) GÖRME KESKİNLİĞİ SNELLEN EŞDEĞERİ

El hareketi 0.001

½ metreden parmak sayma 0.016 1 metreden parmak sayma 0.02 2 metreden parmak sayma 0.03 3 metreden parmak sayma 0.04

29

Olgularımızın 3’ünde (4 göz) yaş ve mental durumları uygun olmadığı için görme keskinliği hakkında bilgi sahibi olunamadı. Bu gözlere ait görme keskinliği verileri değerlendirme harici tutuldu.

Olguların Hirschberg, açma-kapama testi ve glob hareketleri değerlendirildi. Biyomikroskopik muayene ile kornea, pupilla, kataraktın tipi (nükleer, ön polar, arka polar, lameller ve total katarakt), lensin pozisyonu, diğer ön segment yapılarıyla olan ilişkisi ve ön vitreus değerlendirildi. Biomikroskopik muayeneye oturamayan olguların muayeneleri, makroskopik olarak cep lambası ile yapıldı.

Olgular, anamnez ve klinik bulgulara göre doğumsal (kataraktın optik aksı hayatın ilk 3 ayında etkilemiş olduğunu düşündüğümüz) ve gelişimsel (kataraktın hayatın ilk 3 ayından sonra optik aksı etkilediğini düşündüğümüz) olmak üzere 2 gruba ayrıldı.

Göz içi basınçları, Goldmann aplanasyon tonometrisi (Haag-Streit AT 900, Swiss) ya da Tono-Pen (Medtronic Solan Tono-Pen XL Applanation Tonometer, USA) ile ölçüldü. Yaş ve mental durum itibariyle göz içi basıncı ölçülemeyen olgularda, genel anestezi altında göz içi basıncı ölçümü gerçekleştirildi. Arka segment muayenesi, indirekt biomikroskobik ve binoküler olarak 78 D’lik lensle yapıldı. Biomikroskoba oturamayan olgularda bonoskop ışığı altında 20 D’lik lenslerle arka segment muayenesi yapıldı. Fundusu aydınlanmayan olgularda ise EchoScan US-3300 (Nidek Co. Ltd, Japonya) B-mod ultrasonografi yapılarak arka segment incelendi.

Operasyon esnasında GİL implante edilecek olgularda GİL’inin dioptrisi, % 0.5’lik proparakain hidroklorür (Alcaine, Alcon, Belçika) damlatılıp topikal anestezi ile ya da derin sedasyon altında, EchoScan US-3300 kontakt ultrasonik biyometride SRK II formülü (D= A1- 0.9K- 2.5L; D: Dioptri, A1: GİL’in düzeltilmiş A- sabiti, L: mm cinsinden aksiyel uzunluk, K:Ortalama kerotemetre değeri) kullanılarak tespit edildi.

Operasyondan 1 saat önce, pupilla dilatasyonu için siklopentolat hidroklorür % 1 (Sikloplejin, Abdi İbrahim, Türkiye), tropikamid % 1 (Tropamid Forte, Bilim, Türkiye) ve % 2.5’luk fenilefrin hidroklorür (Mydfrin, Alcon, Belçika) 5 dakika arayla üçer defa damlatıldı. Pediatrik olgular için Genel Anestezi, diğer olgular için topikal veya retrobulber anestezi tercih edildi. Lokal anestezi için, % 0.5’lik proparakain ile topikal veya eşit karışımlı % 0.5’lik bupivakain hidroklorür (Marcaine, Astra Zeneca, Türkiye) ve % 2’lik prilokain hidroklorür (Citanest, Astra Zeneca, Türkiye) kullanılarak modifiye Van Lindt metodu ile fasial akinezi ve eşit karışımlı bupivakain hidroklorür % 0.5 ve % 2’lik prilokain hidroklorür ile retrobulber glob anestezisi tercih edildi.

30

Ameliyat mikroskobu altında ön segment bulguları ve kataraktın tipi değerlendirildi. Üst rektusa atravmatik 4.0 ipek (Medeks, Türkiye) veya 6.0 poliglaktin (Vicryl, Ethicon, Belçika) ile traksiyon sütürü konuldu. Korneal kesi, üst temporal kadrandan, kresent bıçak kullanılıp ‘‘skleral tünel oluşturularak‘‘ veya jilet yardımı ile üst kadrandan ‘‘midlimbal olarak‘‘ veya üst temporal kadrandan korneal veya elmas bıçak kullanarak ‘‘saydam korneal kesi şeklinde‘‘ yapıldı. Limbal konjonktiva disseke edildi. Islak saha koteri ile kanama kontrolü ve jilet ile ön kamara ponksiyonu yapıldı. Saat 10 ve 2’den MVR bıçak ile yan girişler açıldı. Tüm olgularda viskoelastik madde olarak hyaluronik asit (HA) % 2.92 ve kondroitin sülfat (KS) % 3.70 (Viscoat, Alcon, Belçika) karışımı veya HA % 1.6 (La Lon, La Labs, Amerika) kullanıldı. Ön kapsül; “disizyon’’, ‘’Konserve açacağı (can opener)’’ veya ‘’kapsüloreksis’’ tekniği ile açıldı. Primer GİL implantasyonu yapılacak olgularda, korneal kesi introküler lens çapına göre korneal makaslarla genişletildi. Dengeli tuz solüsyonu ile hidrodiseksiyon yapılmaya çalışıldı. İrrigasyon-aspirasyon modu kullanılarak lens aspirasyonu yapıldı.

Ameliyat sırasında arka kapsül perforasyonu gelişip vitreus kaybı meydana gelen olgularda ön vitreus temizlendi. Yan girişler, stromal hidrasyon yoluyla ve/veya kontinü olacak şekilde, 10.0 monoflaman naylon veya poliglikolik asit sütürle (Biosorb, Alcon, ABD) kapatıldı. Konjonktiva 8.0 poliglaktin (Vicrly, Ethilon, Belçika) ile sütüre edildi. Skleral tünel veya midlimbal korneal kesi yapılan olgularda, 1cc’lik subkonjonktival gentamisin (Genta, İ.E.Ulagay, Türkiye) ve deksametazon (Dekort, Deva, Türkiye) karışımı subkonjonktival olarak enjekte edildi. Göz, tobramisin (Tobrased, Bilim, Türkiye) ve deksametazon (Maxidex, Alcon, Belçika) pomad karışımı ve rondelle kapatıldı.

Primer GİL implantasyonu yapılan olgularda katlanabilir tek parça veya 3 parça hidrofobik akrilik veya tek parça hidrofilik akrilik GİL kapsül içine, ya da tek parça polimetilmetakrilat (PMMA) GİL, kapsül içine veya sulkusa implante edildi. Primer GİL konulmayan olgular afak bırakılarak gözlük veya kontakt lens ile rehabilite edildi. Takiplerde uygun olgulara siliyer sulkusa sekonder GİL implante edildi.

Ameliyatlar farklı derecede tecrübeye sahip 6 ayrı uzman oftalmolog tarafından gerçekleştirildi.

Postoperatif 1. günden itibaren tüm olgulara; deksametazon % 0.1 (Onadron, İ. E. Ulugay, Türkiye) saat başı, siklopentolat hidroklorür % 1’lik 3×1 ve tobramisin % 0.3 (Tobrased, Bilim, Türkiye) 4×1 olacak şekilde tedavi düzenlendi. Aşırı ön kamara reaksiyonu görülen olgularda, sikloplejik tedaviye tropikamid %1 ve fenilefrin hidroklorür %2.5 ve

31

atropin sülfat %0,1-0,5 göz damlası, 3×1 olacak şekilde ilave edildi. Olgunun yaş ve vücut ağırlığına göre uygun dozda, ilk 3 gün intravenöz deksametazon (Dekort, Deva, Türkiye), sonrasında da oral metilprednizol (Prednol, Mustafa Nevzat, Türkiye) şeklinde sistemik steroid tedavisi düzenlendi. Göz içi basıncı yüksek olan olgulara topikal antiglokomatöz tedavi başlandı.

Klinik bulguları stabilize olan olgular taburcu edilip, düzenli olarak oftalmolojik muayene için çağrıldılar. Gerekli görülen olgularda ambliyopiye yönelik kapama tedavisi uygun saat/gün olarak düzenledi. Operasyon sonrası komplikasyonlar ve bunlara yönelik tıbbi ve/veya lazer ve/veya cerrahi tedavi şekilleri kaydedildi. Olguların aldıkları topikal ve sistemik tedaviler, klinik bulgularının durumuna göre tedrici olarak azaltılarak kesildi.

İstatistiksel değerlendirme, AXA507C775506FAN3 seri numaralı STATISTICA AXA 7.1 istatistik programı kullanılarak yapıldı. Ölçülebilir verilerin değerlendirilmesinde Kolmogorov Smirnov tek örnek testinde normal dağılımın olmadığı görüldü. Tedavinin görme keskinliğine etkisinin değerlendirilmesinde; gruplar arası kıyaslamalarda Mann Whitney U testi, grupların kendi içindeki kıyaslamalarda ise Wilcoxon eşleştirilmiş iki örnek testi kullanıldı. Tanımlayıcı istatistik olarak, ortanca ve aritmetik ortalama ± standart sapma değerleri verildi. Tüm istatistikler için anlamlılık sınırı p<0.05 olarak seçildi.