Cumhuriyet Üniversitesi Dişhekimliği Fakültesi Dergisi Cilt 5, Sayı 1, 2002
KLEİDOKRANİYAL DİSPLAZİ (OLGU RAPORU)
Dr. H. Hüseyin YILMAZ1, Yrd. Doç.Dr.Özlem UÇOK1, Yrd. Doç. Dr. Necdet DOĞAN2, Doç. Dr. Tuncer ÖZEN1, Prof.Dr.Kemal KARAKURUMER1 ÖZET
Kleidokraniyal Dispiazi; nadir görülen, kalıtsal, otozomal dominant geçiş gösteren, dişlerin sürmesinin gecikmesi veya gömülü kalması ile karakterime, denlal ve iskeletsel bir hastalıktır Kliniğimize başvuran 20 yaşındaki erkek hastanın klinik mu-ayenesinde boy kısalığı, karakteristik yüz bulguları ve radyolojik değerlendirmesinde birçok sürmemiş süpernümerer diş tespit edildi. Daimi ve süpernümerer dişlerden gerekli görülenler çekildi. Bu sunuda nadir görülen otozomal dominant bir hastalık olan Kleidokraniyal Displazinin klinik özellikleri ve tedavileri tartışılacaktır.
Anahtar Kelimeler : Kleidokraniyal Displazi.
SUMMARY
Cleidocranial dysplasia, a rare, inherited, generalized, skeletal and dental dysplasia, exbibiting an autosomal domi-nant mode of trasmission, may be associated with delays du-ring tooth maturation. A 20 years-old man who presented with short stature, characteristic face manifestations and radiologic examination revealed that multiple unerupted supernumerary teeth. No treatment other than extraction or surgical removal of selected primary or supernumerary teeth was performed. The characteristics and freatments of this rare autosomal do-minant disorderare discussed in presentation.
Key words : Cleidocranial dysplasia.
GİRİŞ
Kleidokranial Dispiazi (KKD); nadir görülen, kalıtsal, otozomal dominant geçiş gösteren, dişle-rin sürmesinin gecikmesi veya gömülü kalması ile karakterize, dental ve iskeletsel bir hastalıktır.8
Bu sendromun karakteristik özellikleri;5 1. Klavikulanın aplazisi veya hipoplazisi, 2. Kraniofasiyal malformasyonlar,
3. Multipl süpernümerer veya sürmemiş dişler dir.
Erkeklerde ve kadınlarda görülme sıklığı aynı orandadır. Hastaların zeka seviyeleri normaldir.5 Klinik olarak hastalar genellikle kısa boyludur ve 150 cm'yi geçemezler. Frontal, parietal ve occipital alanlarda şişlikler vardır. Orta yüz bölgesi kemikle-ri küçüktür ve hipertelokemikle-rizm vardır. Fasiyal kemik-ler, paranazal sinüsler hipoplastiktir, yüze küçük ve kısa bir görünüm verirler. Burun tabanı geniştir, nazal köprü basıktır.1'5
Sagital yönde kafatası daralmış, transvers yönde ise genişlemiştir. Fontanel ve sütürlerin ka-panmasında gecikme vardır. Klavikulalardaki ano-maliler nedeniyle boyun uzun, omuzlar dar görü-lür.1'5
Maksillanın hipoplazik olması nedeniyle man-dibula relatif olarak prognatik görülür. Üst damak derin ve dardır. Sert damakta yarıklar görülebilir. Mandibula simfizisle birleşememe görülebilir.1'5
Dişlerin sürmesinin gecikmesi veya gömülü kalmalarının nedeni selüler sementin olmamasına bağlanmaktadır.8 Dental laminanın rezorpsiyonu-nun tam olmaması veya gecikmesi nedeniyle sü-pernümerer dişler oluşur. Süt dişleri uzun süre
GATA Dişhekimliği Bilimleri Merkezi, 1 Oral Diagnoz ve Radyoloji AD.,
2 Ağız, Diş, Çene Hastalıkları ve Cerrahisi AD., ANKARA
Şekil 1: Kleidokranial disptazili hastanın önden görünüşü Şekil 2: Kleidokranial disptazili hastanın yandan görünüşü 33 1
ağızda kalır ve daimi dişlerin sürmesi gecikir veya hiç süremeyebilirler.1'5
Spesifik bir tedavisi yoktur, dişlerin sürmesine yönelik tedaviler uygulanabilir. Sürememiş dişler ve süpernümerer dişler gerekirse çekilebilirler veya çıkartılabilirler.1'5'9
OLGU
Kliniğimize protez yaptırmak için başvuran 20 yaşındaki erkek hastanın klinik muayenesinde boy kısalığı (148 cm), sagittal yönde dar, transvers yönde genişlemiş kafa yapısı, geniş ve çıkık alın tespit edildi (Şekil 1,2).
Ekstraoral muayenesinde boynunun uzun, omuzları dar ve düşük olduğu belirlendi. Hastada klavikula aplazisi vardı. Omuzlarını aşırı hareket ettirerek göğüs kafesi önünde birbirine
yaklaştıra-C.Ü. DİŞHEKİMLİĞİ FAKÜLTESİ DERGiSi 2002 CİLT: 5, SAYI: 1
biliyordu. Hastanın küçük kız kardeşinde de aynı özelliklerin olduğu, alınan anamnezinde belirlendi. Orta yüz bölgesi kemiklerinin küçük olduğu tespit edildi ve prognali görünümü izlendi. Hastadan alınan panoramik radyografda 16 tane daimi dişin sü-rememiş olduğu ve bazı dişlerinde germ halinde olduğu belirlendi (Şekil 3).
Şekil 3: Kleidokranıal displazili hastanın ağız içi görünümü
Ayrıca ince keskin koronoid proçes, çok küçük maksiller sinüs, mandibulada kaba trabekülasyon, sürmemiş dişlerin üzerindeki alveolar krestal kemiğin densitesinde artma, mandibulanın alt sınır ve mandibular kanal arasında yükselen ramusun den-sitesinde artma tespit edildi. Alt ve üst çenedeki süt köpek dişlerinin persiste olduğu izlendi (Şekil 4, 5}. Üst damak derindi (Şekil 6).
Şekil 4: Kleidokranıal displazili hastanın üst çenesinin klinik görünümü Şekil 5: Kleidokranıal displazili hastanın alt çenesinin klinik görünümü Şekil 6: Kleidokranial displazili hastanın panoramik radyografi
Hasta dişlerin sürdürülmesine yönelik ortodontik tedaviyi reddetti. Cerrahi olarak gerekli olan dişler çekildi ve daha sonra hastaya protetik tedavi uygulandı.
TARTIŞMA
Kleidokranial Displazi klavikuia, kafa ve çene-lerin anormallikleriyle karakterize kemiğin nadir gö-
rülen konjenital bir hastalığıdır. KKD'nin erken teşhisi hastaların dentai estetik ve fonksiyonu sağlayan restorasyonlarının yapılmasıyla tedavinin sonucunu büyük ölçüde etkileyebilmesi açısından önemlidir. McNamara ve ark. 9 beyaz erkek hastada yaptıkları çalışmada KKD tedavi planlamasında panoramik radyografların çok önemii olduğunu bildirmişlerdir.
Jensen ve Kreiborg3 1993 yılında yaptıkları çalışmada KKD'li hastalarda klasik özellikler hari-cinde mandibula ve maksillada morfolojik anormal-likler (özellikle yükselen ramus ve koronoid pro-çeste) bildirmişlerdir. McNamara ve ark.4 panoramik radyograflar üzerinde bunlara ek olarak şiddetli aşağı doğru eğimli zayıf zigomatik ark, çok küçük veya hiç gelişmemiş maksiller sinüs, mandibulada kaba trabekülasyon, sürmemiş dişlerin üzerindeki alveolar krestal kemiğin densitesinde artma ile mandibulanın alt sınır ve mandibular kanal arasında yükselen ramusun densitesinde artma gibi yeni özellikler bildirmişlerdir. Bizim olgumuzda da multipl sürmemiş dişler, ince keskin koronoid proçes, çok küçük maksiiler sinüs, mandibulada kaba trabekülasyon, sürmemiş dişlerin üzerindeki alveolar krestal kemiğin densitesinde artma, mandibulanın alt sınır ve mandibular kanal arasında yükselen ramusun densitesinde artma gibi Özellikler tespit edilmiştir.
Pospieszynska6 17 yaşındaki KKD'li kadın hastanın baş, yüz ve dentisyon morfolojisini ince-leyerek ağız açıklığının 18 mm ile sınırlı olduğunu izlemiştir. Radyografik değerlendirme sonucu bunun sebebinin TME deformitesi olduğunu ortaya çıkarmıştır. Bizim olgumuzda ise ağız açmada kı-sıtlılık ve TME deformitesine rastlanmamıştır. Bu da sendroma ait diğer literatür bulguları ile uyumludur.
Seow ve Hertzberg7 11 KKD'li hasta ve 22 sağlıklı bireyde yaptıkları çalışmada mandibular 1. daimi molarların kanal uzunluklarını ve dentai geli-şimlerini karşılaştırmışlardır. KKD'li hastalarda dentai gelişmede şiddetli gecikme ve mandibular 1. daimi molarların kanal uzunluklarında aşırılık gibi iki önemli özelliği göstermişlerdir. Bizim olgumuzda hiçbir molar diş sürmediği için böyle bir değerlendirme yapılamamıştır.
Jensen ve Kreiborg2 yaptıkları çalışmada KKD'li hastalardaki erupsiyon gecikmesi veya dur-masında, kemiğin ve primer dişlerin rezorbsiyonu-nun azalmasının ve multipl süpernümerer dişlerin varlığının sebep olabileceğini ileri sürmüşlerdir. Bizim olgumuzda multipl süpernümerer dişler tespit edilmemiş, persiste süt dişleri tespit edilmiştir.
Literatür incelendiğinde, daha çok dişlerin sür-mesine yönelik tedaviler uygulandığı gözlenmiştir.
C.Ü. DİŞHEKİMLİĞİ FAKÜLTESİ DERGİSİ 2002 CİLT: 5, SAYI: 1
Bir çalışmada McNamara ve ark.4 KKD'li bir hasta-Iarını 7 yaşından 18 yaşına kadar takip etmişler ve sürmemiş olan tüm dişleri bu süre içinde sürdür-meyi başarmışlardır. Taşar ve ark.9 ise yaptıkları çalışmada hastalarına, ortodontik tedavi kontrendi-kasyonu olduğu için cerrahi ve protetik tedavi uy-gulamışlardır. Bizim çalışmamızda da hasta orto-dontik tedaviyi reddettiği için cerrahi ve protetik te-davi uygulanmıştır.
Kleidokranial Displazi, yüz ve ağız bulguları nedeniyle dişhekimlerini yakından ilgilendiren iske-letsel bir hastalıktır. Sonuç olarak; bu olguda KKD'ye ait genel bir bilgi verilmek İstenmiş ve bu hastalığa ait klinik, radyolojik ve morfolojik özellik-ler tekrar gözden geçirilmiştir.
KAYNAKLAR
1. Günhan Ö.: Oral ve maksillofasiyal patoloji, Atlas Kilap- çılık Ltd. Şii. 2001,1. Baskı:151.
2. Jenset BL, Kreiborg S.: Development of the dentition in Cleidocranial dysplasia, J Oral Pathol Med, 1990; 19 (2):89- 93.
3. Jensen BL, Kreiborg S.: Craniofacıal abnormalities in 52 school age and adult patients with Cleidocranial dysplasia, J Craniofac Genel Dev Biol 1993; 13:98-108.
4. McNamara CM, O'Riordan BC, Blake M, Sandy JR.: Cleidocranial dysplasia: radiological appearances on dental pa noramic radiography, Dentomaxillofac Radiol 1999; 28 (2}:89- 97.
5. Neville BW, Damm DD, Ailen CM et al.: Oral and Maxil- lofacial Palhology. WB Saunders Comp. Philadelphia, 1995.
6. Pospieszynska MD.: Morphological changes of the mandible and TMJ in a patient with Cleidocranial dysplasia, J Orotac Otthop 1998; 59 (4): 246-50.
7. Seow WK, Herlzberg J.: Denlal development and molar root length in children wilh Cleidocranial dysplasia, Pediatr Dent 1995 Mar-Apr; 17(2): 101-5.
8. Shaikh R, Shusterman S.: Delayed dental maturation in cleidocranial dysplasia, ASDC J Denl Child 1998; 65 (5]:325-9, 355.
9. Tasar F, Bulut E, Tümer C, Saysel M, Muhtaroğulları M. Cleidocranial dysplasia. Case report, Aust Dent J 1995; 40(6):352-6.
