Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Üreteri İçine Alan Retroperitoneal Malign Fibroz Histiyositoma : Olgu Sunumu
Retroperitoneal Malign Fibrous Histiocytoma İncluding Left Ureter: A Case Report
Ömer TOPÇU *, Mustafa DUMAN **, Ayhan KOYUNCU ***, Cengiz AYDIN *** Mustafa TURAN ***,
Metin ŞEN ****
* Yrd. Doç. Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Sivas ** Uzm. Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Sivas *** Doç. Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Sivas **** Prof. Dr., C. Ü. Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Sivas
ÖZET
Malign Fibröz Histiyositoma, erişkinlerde en sık görülen yumuşak doku tümörüdür. Sıklıkla (%70) extremitelerin yumuşak dokularından gelişir, yalnız %12-14 oranında retroperitoneal yerleşimlidir. Biz sol üreteri içine alan ve invazyon yapmayan retroperitoneal yerleşimli Malign Fibröz Histiyositoma olgusunu sunuyoruz. Altmış üç yaşında erkek hasta; çok büyük ve hızla büyüyen karında şişlik şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın eksplorasyonunda yaklaşık 25 x 20 x 25 cm boyutlarında çevre dokuları, sigmoid kolon ve mezosunu invaze eden ve sol üreteri içine alan retroperitoneal yerleşimli bilobüle kitle tespit edildi. Ancak kitle üreteri içine almasına rağmen hastada klinik olarak, radyolojik olarak ve explorasyonda hidronefroz tespit edilemedi. Kitle, çevre dokular, vasküler yapılar ve sol üreter korunarak sigmoid kolonu içine alacak şekilde total olarak eksize edildi. Kitlenin histopatolojik tanısı Malign Fibröz Histiyositoma olarak rapor edildi. Hasta cerrahi sonrası radyoterapi programına alındı. Hastanın 3-6 aylık ve 1 yıllık takipleri normal olarak değerlendirildi ve hastanın şikayeti olmadı. Burada retroperitoneal Malign Fibröz Histiyositoma’nın kliniği ve tedavisi, radyolojik ve patolojik özellikleri tanımlandı.
Anahtar kelimeler: Malign Fibröz Histiyositoma,
retroperitoneal
SUMMARY
Malign Fibrous histiocytoma is the most common soft tissue sarcoma of late adult life. About 70% of the tumors arise from the soft tissue of the extremities and only 12-14% of the tumors occur in the retroperitoneum. We present a report of the case with retroperitoneal malign fibrous histiocytoma including left ureter, but not invasion. Sixty-three year-old man admitted to our out-patient clinic with a huge, fast-growing abdominal mass. The surgical exploration showed a bilobule tumor arising from the retroperitoneum with a size of 25 x 20 x 25 cm, invading surrounding tissue, sigmoid colon, and left ureter. Although the left ureter was in the mass, hidronephrosis was not detected clinically, radiologicaly, and on the exploration. The mass was completely resected including sigmoid colon with saving all surrounding organs and tissues, and left ureter. Histopathologic diagnosis of the mass confirmed malign fibrous histiocytoma. Radiotherapy was given postoperatively. In the follow-up period, the patient had no complaints, and was evaluated as a normal in 3 and 6 months and 1 year after his therapy. He currently remains asymptomatic. We describe the clinical, therapeutic, radiologic, and pathologic features of retroperitoneal malign fibrous histiocytoma.
Key words: Malign fibrous histiocytoma,
retroperitoneal
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 26 (3):141–144, 2004 GİRİŞ
Malign Fibröz Histiyositoma (MFH), ilk kez 1964 yılında O’Brien ve Stout tarafından bildirilmiş ve histiyosit orjinli bir tümör olabileceği düşünülmesine rağmen (1), sonradan primitif mezenkimal kökenli
Topcu ve ark.
tümör olduğu kabul edilmiştir (2). MFH aynı zamanda malign fibröz ksantoma, pleomorfik fibröz histiyositoma, pleomorfik fibröz ksantoma olarak da bilinmektedir (3). Erişkinliğin orta ve geç dönemlerinin en sık görülen yumuşak doku sarkomudur (2). MFH’nın yaklaşık %70’i ekstremitelerden ve %12-14’ü ise retroperitoneal bölgeden kaynaklanır (2,3). Ayrıca, saçlı deride yanık skarından gelişen (4), meme (5), beyin (6), spermatik kord (7) ve orbita (8) gibi farklı organlardan gelişen primer MFH olguları bildirilmiştir. Retroperitoneal MFH’nın klinik özellikleri; abdominal kitle, lokal rekürrense eğilim, paraneoplastik sendrom ve kötü prognoz ile karakterizedir (9).
OLGU SUNUMU
Altmışüç yaşında bir erkek hasta; sol alt kadranda ele gelen büyük ve hızlı büyüyen kitle şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hasta karındaki şişliği 20 gün önce fark ettiğini ve kısa süre içerisinde şişliğin arttığını ifade etmekteydi. Hastanın yapılan fizik muayenesinde sol alt kadranda yaklaşık 20 cm çapında ele gelen kitlesi ve hassasiyeti mevcuttu. Hastanın öyküsünde 1 yıldır tip 2 Diabetes Mellitus öyküsü mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde; beyaz küre: 7300, Hb: 10.4 g/dl, ve biyokimyasal değerleri kan şekeri hariç normaldi. Hastanın abdominal bilgisayarlı tomografisinde; karın sol alt kadranda psoas kası ile sınırları net ayırt edilemeyen yaklaşık 25 x 20 x 25 cm ebatlarında bilobüle konturlü, nekrotik komponenti bulunan kompleks yapıda kitle mevcuttu (Şekil 1). Yapılan kolonoskopik incelemede herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Laparotomide retroperitoneal yerleşimli medialde abdominal aorta ve vena cava inferior üzerinde, altta A. İliaka comminis ve venin üzerinde yerleşmiş, lateralde sigmoid kolon ve mezosunu invaze etmiş, sol üreteri 1/3 üst kısımdan itibaren son 1/3 kısmına kadar çepeçevre saran bilobüle kitle tespit edildi. Sol Üreter ve çevredeki ana vasküler yapılar korunarak sigmoid kolon rezeksiyonu ile birlikte kitle total olarak çıkarıldı. Üroloji kliniği tarafından üreter invazyon açısından değerlendirildi ve intakt olduğu söylendi. Kitlenin histopatojisi Miksoid tip Malign Fibröz Histiyositoma olduğu rapor edildi (Şekil 2). Hasta Medikal onkoloji ve Radyasyon onkolojisi tarafından konsülte edilerek radyoterapi programına alındı. Radyoterapi sonrası 3 ve 6 aylık ve yıllık kontrol tomografisi normaldi.
Şekil 1 : Kitlenin Bilgisayarlı Tomografi Görünümü
Şekil 2 : Malign Fibröz Histiyositoma’nın Histopatolojik
Görünümü (CD-68, X 25 )
Literatürde çeşitli organlardan ve retroperitondan köken alan olgular bildirilmesine rağmen; böbrek ve çevre dokusundan köken almayıp üreteri içine alarak üreter invazyonu yapmayan, klinik, laboratuar ve radyolojik olarak hidronefroza yol açmayan MFH olgusu bildirilmemiştir.
TARTIŞMA
MFH en sık 5-7. dekatlarda görülmekle birlikte, çocuklarda ve genç erişkinlerde de görülmektedir (2,3,10). MFH erkeklerde daha sık olarak görülmektedir (2,10). Bizim olgumuzda 63 yaşında ve erkek hasta olduğundan MFH’nın demografik özelliklerini taşımaktadır. MFH en sık extremite, göğüs ve retroperitoneal bölgede yerleşim göstermektedir (2,3). Ancak mezenkimal kökenli olduğu için diğer organlardan 142
Üreteri İçine Alan Retroperitoneal Malign Fibroz Histiyositoma
da gelişebilir. Bizim olgumuzda retroperitoneal yerleşimli çok büyük boyutlara kısa zamanda ulaşan MFH vardı.
MFH’nın etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Diğer sarkomlar gibi özellikle radyasyon tedavisi alanlarda daha sık görülür (11). Bununla birlikte, geçirilmiş cerrahi girişim (12), kırık (13), kemik infarktı (14) olan alanlarda ve plastik yada metal implant (14,15) alanlarında da gelişir. Bizim olgumuzda daha önceden geçirilmiş herhangi bir cerrahi girişim öyküsü yoktu. Ayrıca yukarıda sıralanan risk faktörlerinden hiçbirisi yoktu.
Retroperitoneal MFH’nın klinik özellikleri, abdominal kitle, lokal rekürrense eğilim, paraneoplastik sendrom ve kötü prognoz ile karakterizedir (9). Bizim hastamızda çok hızlı bir şekilde büyük boyutlara ulaşan karında kitle öyküsü vardı ve fizik muayenede de kitle yaklaşık 20 cm boyutlarında palpe edildi. Hastamızda MFH ile birlikte tip 2 DM nedeniyle hiperglisemi vardı. Bununla birlikte, büyük miktarlarda İnsülin Growth Faktör (IGF)-II salınımına neden olan retroperitoneal MFH olgusu da bildirilmiştir (16).
MFH’nın primer tedavisi kitlenin cerrahi eksizyonudur. Bizim hastamızda üreteri ve ana vasküler yapıları çevreleyen kitle üreter ve çevre vasküler yapılar korunarak sigmoid kolon rezeksiyonu ile birlikte eksize edildi. Üreter intakt olduğu için herhangi ek bir girişime gerek duyulmadı.
MFH’nın histolojik özellikleri çok farklılık göstermektedir. Farklı oranlarda helezon şeklinde yada halkasal tarzda dizilim gösteren histiyositik, fibroblastik, sıradışı şekilli dev hücrelerden oluşur. MFH’nın beş alt grubu bildirilmiştir (17). 1) Pleomorfik-storiform (klasik tip MFH), pleomorfik iğsi hücreler, histiyositler ile çok nükleuslu dev hücreler ile karakterize fokal miksoid değişikler içeren tip, vakaların %70’ini oluşturur. 2) Miksoid tip MFH, belirgin fokal mikzoid odaklar içeren bu tip, vakaların yaklaşık %10’unu oluşturur. 3) Dev hücreli yada yumuşak dokunun malign dev hücreli tümörü, çok sayıda osteoklastik-çok nükleuslu dev hücrelerle karakterizedir ve MFH’ların %10’unu oluşturur. 4) Nadir görülen inflamatuvar tip, inflamatuvar hücre infiltrasyonu ve histiositler ile karakterizedir. 5) Anjiomatöz tip MFH ise kistik boşluklar içeren vasküler yapıları içeren pleomorfik zeminde gelişen tümördür. Bizim olgumuzda da Miksoid tip MFH tespit edildi. MFH’nın genel olarak primitif mezenkimal stem hücrelerden kaynaklandığı düşünülmektedir (17,18). Prognozun iyi belirlenmesi için MFH’nın diğer karsinoma
ve sarkomalardan ayırımı çok önemlidir. MFH’nın ayırıcı tanısında iğsi hücreli (metaplastik) karsinoma ve pleomorfik rabdomyosarkoma düşünülmelidir. MFH genellikle vimentin ve lizozim pozitif boyanmaktadır. MFH’nın kesin tanısı immunohistokimyasal yöntemler ile konulmaktadır. Olgumuzdaki tümör hücreleri CD-68, Vimentin ve lizozim ile kuvvetli pozitif boyanmıştı.
MFH’da prognoz birçok faktöre bağlıdır. Tümör farklılaşma derecesi, mitoz oranı, nekroz derecesi ile belirlenen tümörün histolojik derecelemesinin, hastanın metastazsız sağ kalım ve genel yaşam süreleri ile pozitif korelasyon gösterdiği bildirilmektedir (19, 20 ). Miksoid tip MFH daha iyi prognoza sahip, inflamatuvar tip MFH daha kötü prognoza sahip olmakla birlikte, genel olarak MFH’nın histolojik alt gruplarının prognoz üzerine etkili olmadığı bildirilmiştir (20, 21).
MFH’nın metastazı genellikle hematojen yol ile olmaktadır. Lenf nodu tutulumu çok nadirdir ve tutulumu olduğunda uzak metastazın olduğunu desteklemektedir (20).
MFH’nın lokalizasyonu, büyüklüğü ve tümörün yüzeyel ya da derin yerleşimli olması gibi klinik özellikleri prognoz ile ilişkilidir (2,3,20,22). Ekstremitelerin proksimal yerleşimli tümörlerinde ortalama beş yıllık sağ kalım % 28 iken, retroperitoneal yerleşimli MFH’da beş yıllık sağkalım yaklaşık %14’tür (2). Tümörün büyüklüğü 5 cm’den küçükse 5 yıllık sağ kalım oranları %66 ve metastaz olmama oranı %72 iken; bu oranlar 5 cm’den büyük tümörlerde sırsıyla %30 ve %33’lere düşmektedir (20). Ayrıca yüzeyel yerleşimli tümörlerde 5 yıllık sağ kalım oranı %82 iken; derin yerleşimli tümörlerde bu oran % 35’lere düşmektedir (2,3,20). Bizim hastamızda tümörün yerleşimi retroperitoneal olduğu ve tümör büyüklüğü 25 cm’lere ulaştığı için prognozunun kötü olacağı beklenilmektedir.
Cerrahi sonrası MFH’nın tedavisinde radyoterapi önemli bir rol oynamaktadır (23). Clamon ve arkadaşları (24), agresif kemoterapi ile 42 aydan uzun süren remisyonu bildirmelerine rağmen kemoterapinin MFH tedavisindeki rolü henüz tam olarak aydınlatılmamıştır. Genel olarak MFH prognozu kötü olan bir hastalıktır. MFH nadir görülmesine rağmen, cerrahlar, retroperitoneal yerleşimli büyük boyutlara ulaşan tümörlerde MFH’yı akla getirmelidirler. Cerrahi bu tümörlerde ilk tedavi basamağını oluşturmaktadır. Kitlenin tam olarak eksizyonu her zaman ki gibi şüphesiz tercih edilen tedavi şeklidir. Üreter bu olguda olduğu gibi, tümör içinde olmasına rağmen tümör tarafından 143
Topcu ve ark.
invaze edilmediği durumlarda üreterin korunarak kitlenin total olarak eksize edilebileceği düşünülmelidir. Cerrahi sonrası hasta radyoterapi programına alınmalıdır.
KAYNAKLAR
1. O’Brien JS, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas. Cancer 1964; 17: 1445-55.
2. Kearney MM, Soule EH, Ivins JC. Malignant fibrous histiocytoma. A retrospective study of 167 cases. Cancer 1980; 45: 167-78.
3. Weiss SW, Enzinger FM. Malignant fibrous histiocytoma: An Analysis of 200 cases. Cancer 1978; 41:2250-66. 4. Ugurlu K, Turgut G, Kabukcuoglu F, Ozcan H, Sanus Z,
Bas L. Malignant fibrous histiocytoma developing in a burn scar. Burns 1999; 25 :764-7.
5. Oh SJ, Kim KM, Hong TH, Park WC, Kim JS, Jung SS. Giant cell malignant fibrous histiocytoma of the breast: a case report. J Korean Med Sci 2004; 19: 477-80. 6. Mitsuhashi T, Watanabe M, Ohara Y, Hatashita S, Ueno
H. Multifocal primary intracerebral malignant fibrous histiocytoma-case report. Neurol Med Chir 2004; 44:249-54.
7. Sethi S, Ashok S. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord. J Indian Med Assoc 2003; 101: 599-600. 8. Bajaj MS, Sethi A, Kashyap S, Thanikachalam, Pushker
N. Locally aggressive orbital fibrous histiocytoma. Indian J Ophthalmol 2004; 52: 62-4.
9. Vera-Donoso CD, Llopis B, Froufe A, Alonso M, Boronat F, Oliver F et al. Retroperitoneal malignant fibrous histiocytoma. Eur Urol 1988; 15: 302-5.
10. Langsam LB, Fine G, Ponka JL. Malignant histiocytomas. Arch Surg 1978; 113: 473-6.
11. Tewfik HH, Tewfik FA, Latourette HB. Postirradiation malignant fibrous histiocytoma. J Surg Oncol 1981; 16: 199-202.
12. Inoshita LT, Youngberg GA. Malignant fibrous histiocytoma arising in previous surgical sites: Report of two cases. Cancer 1984; 53: 176-83.
13. Bader H, Spohner F, Gerlitzky W, Meyer D. Malignes fibroeses histiocytom nach suprakondylaerer oberschenkelfraktur. Dtsch. Med Wochenschr 1981; 106: 336-9.
14. Galli SJ, Weintraub HP, Proppe H. Malignant fibrous histiocytoma and pleomorphic sarcoma in association with medullary bone infarcts. Cancer 1978; 41: 607-19. 15. Lee YS, Pho RWH, Nathan A. Malignant fibrous
histiocytoma at site of metal implant. Cancer 1984; 54: 2286-9.
16. Kageyama K, Moriyama T, Hizuka N, Sakihara S, Takayasu S, Tamasawa N. et al. Hypoglycemia associated with big insulin-like growth factor II produced during development of malignant fibrous histiocytoma. Endocr J 2003; 50: 753-8.
17. Meister P. Malignant fibrous histiocytoma –History, histology, histogenesis. Pathol Res Pract 1988; 183: 1-7. 18. Iwasaki H, Isayama T, Johzaki H, Kikuchi M. Malignant
fibrous histiocytoma: Evidence of perivascular mesenchymal cell origin immunocytochemical studies with monoclonal anti-MFH antibodies. Am J Pathol 1987; 128: 528-37.
19. Russel W, Cohen J, Enzinger F. A clinical and pathologic staging system for soft tissue sarcomas. Cancer 1977; 40:562-70.
20. Rydholm A, Syk I. Malignant fibrous histiocytoma of soft tissue: Correlation between clinical variables and histologic malignancy grade. Cancer 1986; 57:2323-4. 21. Coindre JM, Trojani M, Contesso G. Reproducibility of a
histopathologic grading system for adult tissue sarcoma. Cancer 1986; 58: 306-9.
22. Weiss SW. Malignant fibrous histiocytoma. A reaffirmation. Am J Surg Pathol 1982; 6: 773-84.
23. Belal A, Kandil A, Allam A, Khafaga Y, Husseiny G, El-Enbaby A. Et al. Malignant fibrous histiocytoma: a retrospective study of 109 cases. Am J Clin Oncol 2002; 25: 16-22.
24. Clamon GH, Robinson RA, Olberding EB. Prolonged remission of metastatic malignant fibrous histiocytoma induced by combination chemotherapy. J Surg Oncol 1984; 26: 113-4.
Yazışma Adresi :
Yrd. Doç. Dr. Ömer TOPÇU
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı, SİVAS, 58140 Tlf : 0 346 219 13 00 / 2004
Faks : 0 346 219 12 84 GSM : 0 505 374 58 38
e-mail : otopcu@cumhuriyet.edu.tr
