Orbital liposarkom: Olgu sunumu
Orbital liposarcoma: a case report
Didem KARAÇET‹N, Özlem MARAL, Begüm ÖKTEN, Fevziye KABUKÇUO⁄LU, Oktay ‹NCEKARA
183
‹letiflim (Correspondence): Dr. Didem KARAÇET‹N. fiiflli Etfal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Radyasyon Onkolojisi Klini¤i, ‹stanbul, Tu r k e y . Tel: +90 - 2 1 2 - 560 7 9 49 Faks (Fax): +90 - 2 1 2 - 559 3 0 20 e-posta (e-mail): didemkaracetin@gmail.com
fiiflli Etfal E¤itim ve Arafltırma Hastanesi, Radyasyon Onkolojisi Klini¤i Türk Onkoloji Dergisi 2007;22(4):183-185
Liposarkom, en sık görülen yumuflak doku sarkomlarından ol-masına karflın, bafl-boyun bölgesinde, özellikle de orbital kavi-tede oldukça nadirdir. Bu yaz›da, literatürdeki nadir olgulardan biri olan, orbital liposarkom sunuldu. K›rk üç yaflında erkek h a s t ad a 2003 yılından itibaren görme bozuklu¤u flikayeti v a r d › . Göz poliklini¤ine müracatı sonucu çekilen orbita bilgisayarl› tomografide sa¤ medial rektus kası düzeyinde 3x3.9x3.5 cm boyutlarında heterojen kontras tutan kitle saptandı. Yapılan bi-yopside malign mezenkimal tümör (liposarkom) tanısı gelen h a s t a y a sa¤ göz enükleasyon ameliyat› y ap › ld ›. Sa¤ orbital böl-geye 25 fraksiyonda 50 Gy radyoterapi Co 60 ile uygulandı. H a st an›n son kontrolünde nüks veya metastaz saptanmadı.
Anahtar sözcükler: Orbital mezenkimal tümör; radyoterapi.
Yumuflak doku sarkomlar› aras›nda malign fib-röz histiyositomdan sonra ikinci s›kl›kta görülen lp o s a r k o m l a r, yumuflak doku sarkomlar›n›n %20’s i-ni olufltururlar.[ 1 ] L i p o s a r k o m l a r, lipoblast ad›
veri-len olgun ya¤ dokusu hücrelerinden veya daha s›k olarak primitif mezenkimal hücrelerden geliflir-l e r.[ 1 , 2 ]En s›k retroperitoneal bölgede,
ekstremiteler-de, intramusküler fasya ve derin dokularda, daha seyrek olarak da inguinal, paratestiküler bölge, gö-¤üs duvar›, meme ve omentumda yerleflirler.[ 1 ]L i p
o-sarkomlar›n orbita yerleflimi nadirdir.[ 2 - 4 ] Ye r l e fl i m
yeri nedeniyle nadir olmas›ndan dolay› vaka olarak sunulmas› planland›.
OLGU SUNUMU
K›rk üç yafl›nda erkek hastad a 2003 y›l›ndan iti-baren görme bozuklu¤u flikayeti vard›. Göz polikli-ni¤ine baflvurusu sonucu 27.07.2006 tarihinde orbi-t an›n ç e k i l e n bilgisayarl› orbi-tomografis i nde (BT); s a ¤ medial rektus kas› düzeyinde 3x3.9x3.5 cm boyutla-r›nda heterojen kontras tutan kitle lezyon alan›, me-dial orbita duvar›nda eroziv de¤ifliklikler oluflturarak etmoid sellülere uzanmaktayd›. Kitle optik siniri la-terale itmekteydi. Optik sinir ile aras›ndaki ya¤ plan› silikti. Kitle ile inferior rektus kas› aras› ya¤ plan› si-likti. Sa¤ maksiler sinüse uzan›m mevcuttu (fiekil 1).
Although liposarcoma is the most common soft tissue sarco-mas, head and neck sarcomas especially orbital liposarcoma is very rare. So we decided to evaluate a patient with orbital lyposarcoma who treated and followed-up in our clinic as a case report. A 43-year-old male patient had visual loss since 2003. Heterogen solid mass about 3x3.9x3.5 cm was in right medial rectus in orbital computed tomography. The mass was excised completely. External radiotherapy with Co 60 teletherapy was given 50 Gy/ 25 fraction. In his clinical con-trol after the operation, no recurrence and metasthasis was detected.
Türk Onkoloji Dergisi
184
06.07.2006 tarihinde yap›lan biyopside malign mezenkimal tümör (liposarkom) tan›s› gelen has-taya 01.08.2006 tarihinde sa¤ göz enükleasyon ameliyat› uyguland›. Histopatolojik tan›da, dife-ransiye liposarkom tan›s› konuldu. ‹yi difedife-ransiye ve miksoid liposarkom alanlar› yan› s›ra çizgili kas diferansiasyonu gösteren pleomorfik alanlar
da görülmesi üzerine diferansiye liposarkom ola-rak de¤erlendirildi (fiekil 2).
H a s t an › n a m e l i y a ttan sonra 10.10.2006 tarihin-d e Ratarihin-dyasyon Onkolojisi Klini¤intarihin-de çekilen man-yetik rezonans görüntülemesinde rezidü saptanma-d ›; metastaz saptanma-de¤erlensaptanma-dirmesinsaptanma-de, metastaz saptan-m a d › . 19.10.2006 - 2 9 . 11.2006 tarihleri aras›nda sa¤ orbital bölgeye 25 fraksiyonda 50 Gy r a d y o t e-rapi Co 60 ile uyguland›. 18.06.2007 tarihli kontro-lünde nüks veya metastaz saptanmad›.
TARTIfiMA
Liposarkom eriflkinlerde s›k olarak görülen yu-muflak doku sarkomlar› aras›ndad›r ve bir alt tipi olan miksoid liposarkom da en çok görülen tipidir. Miksoid liposarkom iyi derecede diferansiyedir ve bu nedenle klinik gidiflin iyi olmas› beklenir.
Li-fiekil 1. Hastan›n ameliyat öncesi çekilen bilgisayarl› tomografi görüntüleri.
fiekil 2. Histopatolojik de¤erlendirme; (a) desmin x 200; (b) pleomorfik alan H-E x 200; (c) s100 x 200.
(a)
(b)
Orbital liposarkom: Olgu sunumu
185
“Round cell” ve pleomorfik tiplerde sürvinin, iyi diferansiye ve miksoid tiplere göre oldukça k›-sa oldu¤u belirtilmektedir.[4,5] ‹yi diferansiye ve
miksoid olanlarda cerrahi tedavi sonras› 3-17 y›l yaflam bildirilirken, pleomorfik tipte bu süre en fazla iki y›ld›r.[3]“Round cell” liposarkomlar,
mik-soid tipin kötü diferansiye formu gibidir ve erken dönemde metastaz yaparlar.[1] Bizim olgumuzda
tümörün cerrahi olarak ç›kar›lmas›n› takiben rad-yoterapi uyguland›.
K A Y N A K L A R
1. Enzinger FM, Weis SW. Soft tissue tumors. 2nd ed. The C . V. St. Louis: Mosby Company; 1988. p. 347-82. 2. Springfield D. Liposarcoma. Clin Orthop Relat Res
1993;(289):50-7.
3. Standerfer RJ, Armistead SH, Paneth M. Liposarcoma of the mediastinum: report of two cases and review of the literature. Thorax 1981;36(9):693-4.
4. Munden RF, Nesbitt JC, Kemp BL, Chasen MH, Whitman GJ. Primary liposarcoma of the medi-astinum. AJR Am J Roentgenol 2000;175(5):1340. 5. Razzuk MA, Urschel HC Jr, Race GJ, Kingsley WB,
Paulson DL. Liposarcoma of the mediastinum. Case report and review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg 1971;61(5):819-26.
6. Prohm P, Winter J, Ulatowski L. Liposarcoma of the mediastinum. Case report and review of the literature. Thorac Cardiovasc Surg 1981;29(2):119-21.
posarkomlar, s›kl›kla ekstremite ve retroperitone-al bölgede lokretroperitone-alize olan mretroperitone-align tümörlerdir. Bu yaz›da orbita yerleflimli liposarkom nadir olmas› nedeniyle olgu olarak sunulmufltur.
Liposarkomlar›n radyolojik görünümü, histo-patolojik tip ile yak›ndan iliflkilidir. Radyografide sadece nonspesifik yumuflak doku kitlesi görüle-bilir. ‹yi diferansiye liposarkomlar normal ya¤ do-kusu gibi veya lipomlar gibi radyolusendir ve iyi s›n›rl›d›r. Miksoid, round cell ve pleomorfik lipo-sarkomlar düzensiz s›n›rl›, daha yo¤un dansiteli, radyoopak olarak görülürler.[1]
Liposarkomlar histolojik olarak iyi diferansiye, miksoid, round cell tip ve pleomorfik tip olarak dört grupta incelenirler. Miksoid liposarkom, lipo-sarkomlar›n en s›k görülen alt grubu olup tüm ol-gular›n %50 sini oluflturur.[1,2,4] Bizim olgumuzun
histolojik tipi miksoid tip olarak rapor edildi. Liposarkomlar genellikle di¤er yumuflak doku sarkomlar› gibi tedavi edilirler. Cerrahi, en etkin ve primer tedavi yöntemidir. Nüks s›kt›r ve %40’a ulaflan oranlar bildirilmektedir.[2,6]Ameliyat öncesi
ve sonras› radyoterapi uygulanmas› önerilmekte-dir. Özellikle miksoid tip liposarkomlarda radyo-terapinin yararl› oldu¤u rapor edilmektedir.
