ANK‹LOZAN SPOND‹L‹TL‹ HASTALARIN KL‹N‹K ÖZELL‹KLER‹ EKSTRA ART‹KÜLER
BULGULARI VE HLA B-27 ‹LE ‹L‹fiK‹S‹
CLINICAL CHARACTERISTICS OF PATIENTS WITH ANKYLOSING SPONDYLITIS AND
EXTRA ARTICULER INVOLVEMENT AND THEIR ASSOCIATION WITH HLA-B27
Nihal TAfi MD*, Dilek KARAKUfi MD*, Serpil YILMAZ MD*
* Gazi Üniversitesi Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Anabilim Dal›
ÖZET
Modifiye New York kriterlerine göre Ankilozan Spondilit tan›s› alarak klini¤imizde takip edilmekte olan 62 olgu çal›flma kapsam›na al›nd›.Hastal›k bafllang›ç yafl›17’den küçük olan 6 olgu Juvenil Kronik Artropati olarak kabul edildi.Olgular›n klinik radyolojik ve genetik özellikleri incelendi.Sonuçlar›n literatür ile karfl›laflt›r›lmas› tart›fl›ld›.
Anahtar sözcükler : Ankilozan Spondilit, Özellikleri, HLA B-27 SUMMARY
62 cases with Ankylosing Spodylitis according to Modified New York Criteria, who were being followed in our clinic were included to the study. Patients with disease onset before age 17 were classified as Juvenile Chronic Arthropaty , clinical radiologic and genetic characteristics of the cases were analysed and comparisons with the related literature were discussed.
Key words : Ankylosing Spondylitis, Characteristics, HLA B-27
Fiziksel T›p 2000; 3 (1): 37-40
F‹Z‹KSEL TIP
G‹R‹fi
Ankilozan spondilit etyolojisi halen tart›flmal› olan genellikle sakroiliak eklemlerden bafllay›p, spinal omurgay› asendan ola-rak tutan inflamatuar, sistemik ve progresif seyirli seronegatif spondiloartropatidir. Sinsi bafllang›çl›d›r.Kalça ve belde a¤r› fleklinde bafllayabildi¤i gibi periferik veya nadiren sistemik tu-tulum fleklinde de bafllayabilir. Olgularda a¤r› istirahatle artar, aktivasyonla azal›r.
Ayr›ca Ankilozan Spondilitte uzun süren sabah tutuklu¤u ve kostovertebral eklem tutulumuna ba¤l› olarak gö¤üs ekspansi-yonunda azalma görülür (1,2).
Erkeklerde AS görülme oran› kad›nlara oranla daha fazlad›r (3,4).
Tan› için 1984 y›l›nda modifiye edilen New-York kriterleri kul-lan›labilir:
(Modifiye Newyork kriterleri -1984)
1- Üç aydan fazla süren egzersiz ile rahatlayan, istirahat ile ra-hatlamayan bel a¤r›s›
2- Lomber omurga hareketlerinin frontal ve sagittal düzlemde k›s›tlanmas›
3- Cinsiyet ve yafla göre gö¤üs ekspansiyonunun azalmas› 4- Bilateral Evre 2-4 sakroileit
5- Bilateral Evre 3-4 sakroileit
Kesin Ankilozan Spondilit: 4. veya 5.madde + 1 klinik kriter Olay sakroiliak eklemden bafllad›¤› için sakroiliak eklemin radyolojik klasifikasyonu yap›l›r.
Grade 0: normal Grade 1: flüpheli
Tafl ve ark.
Grade 3: orta derecede sakroileit Grade 4: ankiloz (5,6).
Ankilozan Spondilitte omurga tutulumunda radyolojik olarak; sindesmofitler, paravertebral ligamanlar›n ossifikasyonu, bam-bu vertebra görünümü, vertebralarda kareleflme, apofizer ek-lemlerde füzyon, atlanto-aksial luksasyonlar görülebilir. ( 6 ) GEREÇ VE YÖNTEM
Gazi Üniversitesi T›p Fakültesi Ana bilim dal›m›zda izlenmek-te olan 62 olgunun hastal›k bafllang›ç yeri ve yafl› araflt›r›ld›.17 yafl alt›ndaki, 6 olgu juvenil olarak kabul edildi.Tüm olgular›n ailevi özellikleri sorgulanarak fizik muayeneleri ve 13 olgu d›-fl›nda HLA B27 testleri yap›ld›.Radyolojik olarak sakroiliak tu-tulumlar› aç›s›ndan evrelendirilmeleri yap›ld›. Hematolojik ve biyokimyasal analizleri yap›ld›.Ayr›ca olgular›n sistemik ve pe-riferik tutulumlar› irdelendi. Hastalar genel fizik muayeneye ek olarak omurga ve tüm ekstremite eklemlerini içeren lokomo-tor sistem muanesi yap›ld›. Gö¤üs ekspansiyonu lokomo-torakal ve modifiye schober, parmak ucu-yer, oksiput- duvar, çene-ster-num mesafeleri ölçüldü. Olgular›n nörolojik muayeneleri ya-p›ld›. Gö¤üs ekspansiyonu ölçüldü. Radyolojik skorlar› belir-lemek için servikal torakal, lomber omurga, pelvis ve akci¤er grafileri de¤erlendirmeleri yap›ld›. Laboratuar incelemeleri için akut faz reaktanlar›ndan ESR ve CRP de¤erleri, tam idrar tah-lilleri, tam kan say›m›, total biyokimya, kreatin fosfoki-naz(CPK) ve HLA B27 incelemeleri yap›ld›. Osteoporozu sap-tamak için QCT tetkiki istendi.
BULGULAR
Çal›flmaya 52 erkek, 10 kad›n olmak üzere 62 olgu al›nd›.13-57 yafllar› aras›ndaki olgular›n yafl ortalamalar› 37,9 ± 9,51 y›l ;hastal›k bafllang›ç yafl ortalamalar› 26,58 ± 6,40 y›l olarak bu-lundu. Juvenil kronik artropatili olgular›n hastal›k bafllang›ç yafl ortalamalar› 15,5 ± 1,22 y›l olarak saptand›.
Sorgulamada 10 olguda ailevi tutulum gözlendi. (% 16,1) (4 kardefl- 1 anne ve o¤lu olmak üzere) olgulardan anne ve iki kardefl çal›flma kapsam› d›fl›ndad›r.
Olgular›n laboratuar bulgular›n›n incelenmesinde 3 olguda kreatin kinazda art›fl, 6 olguda anemi, 8 olguda osteoporoz saptand›. HLA B27 çal›flmas› yap›lan 49 olgunun 35’ inde HLA B27 müspetti (% 71,4)
Olgular›n eklem tutulumu incelendi¤inde 6 olguda monoartrit saptand›. Artrit 5 olguda diz, 1 olguda ayak bile¤i artriti flek-lindeydi.Ayr›ca 1 olguda temporomandibuler eklem tutulumu, 1 olguda reynoud fenomeni ve 1 olguda da baker kisti vard›. 4 olguda omuz (% 6,4), 9 olguda kalça ekleminde (%14,5), 17 olguda da servikal tutulum saptand› (% 27,4)
Ekstraartiküler tutulum olarak 12 olguda göz tutulumu, 1 olgu-da prostatit , 1 olguolgu-da amiloid gözlendi. Göz tutulumu olan 12 olgunun 8 ‘ inde üveit, 3 olguda iridosiklit, 1 olguda konjikti-vit tespit edildi. 2 olgu 3 kez, 2 olguda 2 kez üveit ata¤› ge-çirmifltir. Üveit saptanan 8 olgunun 5’inde ve 1 iridosiklitli ol-guda HLA B27 müsbetti.
TARTIfiMA
Ankilozan Spondilit erkeklerde kad›nlara oranla daha s›k rast-lanmaktad›r. E / K oran› çeflitli çal›flmalara göre 10 / 1 ile 3 / 1 aras›nda de¤iflmektedir.Bu oran Arnette Marks ve Linden’ in çal›flmalar›nda 3 / 1 olarak bildirilmifltir.Ball oran›n 4 / 1 ile 10 / 1 aras›nda oldu¤unu bildirmifltir. Bizim çal›flmam›zda E/K=52 / 10 olarak bulundu (3,4,6,7,8,9).
Ankilozan spondilitde bafllang›ç yafl› adölesandan 35 yafl›na kadar de¤ifliklik gösterir.Calin ve arkadafllar› hastal›k bafllang›ç yafl›n› 29,5, Carette ve arkadafllar› 24 olarak bildirmifllerdir.Bi-zim çaliflmam›zda bu de¤er 26,58 olarak literatürdeki de¤erle-re uygun olarak bulundu (10,11,12). (Tablo I)
38
Tablo I:Ankilozan Spondilit’li olgular›n hasta say›s›, yafl ortalama ve hastal›k bafllang›ç yafl ortalamalar›
Hasta say›s› Olgu yafl Hastal›k bafllang›ç ortalamalar› yafl ortalamalar›
K 10 45.50±8.94 30.80±2.85
E 52 36.46±8.98 25.76±6.59
Juvenil 6 25.66±7.44 15.50±1.22
Toplam 62 37.90±9.51 26.58±6.40
Tablo II:Sakroiliak Tutulum
Grade1 Grade2 Grade3 Grade4
K - 1 7 2
E 1 5 32 14
39 Ankilozan spedilitli hastalar›n klinik...
Ankilozan spondilitde 17 yafl alt›nda hastal›k bafllang›c› nadir-dir. Avrupa’ da bu oran % 15-40 aras›nda de¤iflkenlik gösterir. Çal›flmam›zda bu oran % 9,6 olarak bulunmufltur (6,12). Olgular›m›z› sorgulamada 10 olguda ailevi tutulum oldu¤u gözlendi. Linden ve Calin ankilozan spondilitde birinci derece akrabalar aras›nda % 10-30 oran›nda ailevi tutulum görüldü¤ü-nü bildirmifllerdir.Çal›flmam›zda ailevi tutulumun % 16,1 ora-n›nda oldu¤unu gözledik (8,10,13).
Ankilozan spondilitde HLA B27 doku uyuflum antijeninin gö-rülme s›kl›¤› çeflitli ülke ve etnik gruplarda farkl›l›k gösterir.Bu de¤er % 70-90 oran›nda bildirilmifltir (13).
Calin Ankilozan Spondilitde serum kreatin fosfokinaz (CPK) düzeylerinde art›fl saptam›fllard›r. (10) Bizde 3 olguda CPK dü-zeyini normalden daha yüksek de¤erde bulduk.
Ankilozan spondilitdeki osteoporozun patolojisi tam olarak bi-linmemekle birlikte immobilizasyona ve lokal sitokin sal›n›m›-na ba¤l› olarak geliflebildi¤i bildirilmektedir. Sign ve Hamsen ankilozan spondilitli olgularda osteoporoza, normal populas-yona göre daha fazla rastland›¤›n› vurgulam›fllard›r (14,15). Bizde 8 olguda osteoporoz tespit ettik.
Ankilozan spondilit % 20 oran›nda ekstra spinal artritle bafllar ve en s›k alt ekstremite eklemleri tutulmakla birlikte di¤er tüm eklemler tutulabilir (5). Bizim 1 olgumuzda omurga tutulumu-na ek olarak temporomandibuler eklem tutulumu gözlendi. Sakroiliak eklem tutulumu Tablo II’de özetlenmifltir. Periferik eklem tutulumlu olgular›n % 86 s›nda kalça eklemi etkilenmifl-tir. 9 olguda kalça tutulumu saptanm›fl bunlar›n 5 inde HLA B27 pozitif bulunmufltur. Juvenil kronik artropatiide kalça tu-tulumu, eriflkin ankilozan spondilite göre daha fazla görülür (10). JKA’l› olgular›m›z›n 2’sinde kalça tutulumu vard› (% 33,3).
Ankilozan spondilitde en s›k görülen ekstraartiküler tutulum göz tutulumudur. (%33,3) 5 üveit ve 1 iriosiklitli olguda HLA B27 müsbet bulunudu. Caretta göz tutulumunu % 18 olarak bildirmifltir. (11) Göz tutulumu en s›k anterior üveit ve irido-siklit fleklinde görülür. Anterior üveitin, periferik eklem tutu-lumu ve HLA B27 pozitifli¤i ile iliflkili oldu¤u gösterilmifltir. Tekrarlayan epizodlar fleklinde de görülebilir. ( 16,17 ) Çal›fl-mam›zda ekstraartiküler tutulum olarak en fazla göz tutulumu-na rastlad›k(19.5). Tekrarlayan epizodlar bizim olgular›m›zda-da görülmüfltür.
Amiloid ankilozan spondilitli olgularda düflük s›kl›kla görülür. Genellikle periferik eklemlerin tutuldu¤u yayg›n aktif hastal›¤› olan olgularda gözlenir (18). Bu olgumuzda proteinüri akut faz reaktanlar› yüksekli¤i izlenmifltir. Bu olgumuza nefroloji bölümü taraf›ndan amiloid tan›s› konmufltur (%1,6).
Sonuç olarak çal›flma kapsam›na al›nan olgular›m›z›n klinik özellikleri, ailevi tutulumlar› laboratuar bulgular› ve ekstra ar-tiküler bulgular›n›n literatürle uyumlu oldu¤u gözlendi. Ekstra artiküler tutulumlar›n HLA B27 pozitifli¤i ile paralelli¤i saptan-d›.
KAYNAKLAR
1. Kahn MA, Van der Linden SM. Ankylosing Spondylitis and other spondyloartropathies: Rheum Dis Clin North Am 1990:16:3 2. Russel A.S. Ankylosing Spondylitis History ; Rheumatology, st. Louis:
Klippel JH,Dieppe RA 1994 (1):23-1-2
3. Arnett FC, Khan MA, Wilkens PF. A new look at ankylosing spondyli-tis. Patient care 1989:82-101
4. Jimenez Balderez FJ,Mintz G. Ankylosing spondylitis: a clinical cour-se in women and men. J. Rheum 1993:20 (12) 2069-72
5. Edeiken J,Hoders PJ.Artritidis. Roentgen diagnosis of diseas of bone (vol 2 second edition )Williams Wilkins comp. Baltimore 1980: (14) 662-840
6. Wollheim FA. Ankylosing spondylitis Textbook of Rheumatology: Kel-ley WN, Harris ED, Rudgy S et al. WB saunders company Philedelp-hia 1993 (4 ):943-960.
7. Marks S, Barnett M, Calin A. Ankylosing Spondylitis in woman and men. A case control study.J Rheum1983:10:624-628
8. Van der Linden . Ankylosing Spondylitis ‹n Kelley WN, Harris Ed, Ruddy S,Sledge CB.Texbook of Rheumatology. Philadelphia: WB, Sa-unders Comp.1997;969-982.
9. Ball GV. Ankylosing Spondylitis:Arthritis and Allied Conditions:Mc Carty DJ(ed).Lee and Febiger,Pennsylvania.1986(11)934-943. 10. Calin A. Raised serum creatin phosphokinase activity in ankylosing
spondylitis.Annals of Rheumatic Dis:1975(34)244-248.
11. Caretta S, Graham D, Little H.Y. et al. The natural disease course of ankylosing spondylitis. Artritis and Rheum 1983(26)(2) 186-190. 12. Aras›l T. Ankilozan Spondilit :Fiziksel t›p ve Rehabilitasyon.Günefl
Ki-tabevi , Ankara.2000:(2)1577-1591.
13. Khan MA, Kellner H. ‹mmunogenetic of spondyloarthropathies: Rhe-um. Dis Clin of North Am.1992:18(4)837-860.
Tafl ve ark.
14. Singh A,Bronson W, Walker S et al . Relative value of femoral and lum-bar bone mineral densityassesments in patients with ankylosing spondylitis. South Med. J 1995(88):9:939-943
15. Hansen CA,Shagin JW,Duncan H. Vertebral osteoporosis in ankylosing spondylitis.Clin Orthop 1971(74)59-64.
16. Rosenbaum JT. Acute anterior uveitis and spondyloartropathies. Rhe-um Dis Clin North Am1992(18)143-151.
17. Walter P Marksymowych. Iritis.The Journal of Rheum 1994:4(21)665-669.
18. Lance NJ, Curran JJ. Amyloidosis in a case of ankylosing spondylitis with a rewiew of the literature. The Journal of Rheum 1991(18)100-103
