Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý Dergisi 2004; 47: 160 Editöre Mektup
EDÝTÖRE MEKTUP
Megadoz metilprednizolon ile Kasabach-Merrit sendromu
tedavisi
Apa ve arkadaþlarýnýn1 "Ýnfantil hepatik
hemanjioendotelioma ile iliþkili Kasabach-Merrit sendromu: Bir vaka takdimi" adlý yazýlarýný ben de okudum. Yazarlar "Heman-jiomanýn gerilemesi için bir ay metilprednizolon tedavi uygulandý. Steroid tedavisinden sonra DÝK bulgularý düzeldi" ifadesi ile herhalde mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trom-bositopeninin düzeldiðini de dikkate getirmek istemiþler. Böylece tartýþmada iþaret ettikleri "Ýnfantil hepatik hemanjioendoteliomanýn yol açtýðý en önemli komplikasyon Kasabach-Merrit sendromundan" hastanýn kurtulduðu da anla-þýlmaktadýr.
Metilprednizolon tedavisinin nasýl uygulandýðý açýklanmamýþ ise de bizim önerdiðimiz megadoz metilprednizolon (MDMP) tedavisiyle (her ne kadar karaciðer hemanjioendoteliomalarýnda kullanmak fýrsatýný bulamadýksa da) Kasabach-Merrit sendromuna neden olan diðer heman-jiomalarýn düzeldiðini gözlemiþ bulunmaktayýz2.
Önerdiðimiz MDMP tedavisinde (30-100 mg/ kg) doz metilprednizolon sabah altýda oral bir defada (sulandýrýlmadan toz halinde kaþýða konup üzeri balla kaplandýktan sonra) veya 10-15 dakikada intravenöz verilir ve hastanýn düzel-mesine uygun olarak doz azaltýlarak tedavide istenilen bütün sonuçlar elde edilinceye kadar devam edilir3.
Sabah altýda tek dozda günlük MDMP verilmesi ile ACTH ve kortikosteroid homeostazisinin en az etkileneceðinden kortikosteroid yan etki-lerinin hemen görülmeyeceði bildirilmiþtir3-5. Bu
uygu-lama ile yazarlarýn "büyüme geliþme geriliði, su ve toz retansiyonu, hipertansiyonu,
gastrointestinal yakýnmalar glukoz ve lipid meta-bolizmasý bozukluklarý gibi yan etkiler için verdiði uygun olmadýðýný düþündüðüm 2 no.lu kaynaktaki yan etkilerden büyük ölçüde uzak-laþýlabilir. Ayrýca çok pahalý olan interferon-α
tedavisine de gerek kalmamýþ olur.
Bu münasebetle basým hatasý olduðunu düþündüðüm "trombosit 51000/ml, lökosit 17300/ml"deki ml'lerin µl olmasý gerektiðini iþaret etmeden geçemeyeceðim.
Yazarlarýn tartýþmada dikkate getirmediði fibrin yýkým ürünlerinin çok yükselmiþ olmasý ve trombositopeniye raðmen kanama zamanýnýn iki dakika olmasý da dikkat çekicidir.
Prof. Dr. Þinasi Özsoylu
Fatih Üniversitesi Týp Fakültesi
KAYNAKLAR
1. Apa H, Olukman Ö, Erbay A, Vergin C. Ýnfantil hepatik hemanjiyoendotelioma ile iliþkili Kasabach-Merrit sendromu: Bir vaka takdimi. Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý Dergisi 2003; 46: 291-294.
2. Özsoylu Þ, Ýrken G, Gürgey A. High dose intravenous methylprednisolone for Kasabach-Merritt syndrome. Eur J Pediatr 1989; 148: 403-405.
3. Özsoylu Þ. High dose intravenous glucocorticoid for the patient with Diamond-Blackfan syndrome refractory to classical prednisolone treatment. Acta Haematol 1984; 71: 207-210.
4. Özsoylu Þ. Oral megadose methylprednisolone gibi treatment of Diamond-Blackfan anaemia. Brit J Haematol 1992; 81: 135-136.
5. Bernini JC, Carillo JM, Buchanon GR. High-dose intravenous methylprednisolone therapy for patients with Diamond-Blackfan anemia refractory to conventional doses of prednisone. J Pediatr 1995; 127: 654-659.
