Yenidoğan döneminde torasik ve spinal kanal komponentli
olan nöroenterik kist: Bir vaka takdimi
Ferda Özlü2, Hüseyin Selim Asker1,*, Mehmet Satar3, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1, Kurthan Mert1, Serdar İskit4, Tahsin Erman5, Süreyya Soyupak6, Cansu Abaylı7
1Pediatri Uzmanı, 2Pediatri Doçenti, 3Pediatri Profesörü, 4Çocuk Cerrahisi Profesörü, 5Beyin Cerrahisi Profesörü, 6Radyoloji Profesörü, 7Patoloji Uzmanı, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Adana, Turkey. *İletişim: hsasker@yahoo.com.tr
SUMMARY: Özlü F, Asker HS, Satar M, Yapıcıoğlu Yıldızdaş H, Mert K, İskit S, Erman T, Soyupak S, Abaylı C. (Department of Pediatrics, Çukurova University Faculty of Medicine, Adana, Turkey). Neuroenteric cyst with both thoracic and spinal component: A neonatal case report. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2017; 60: 52-55.
Neuroenteric cysts are rare congenital lesions and they appear due to defect in leaving of notocord from foregut. A definitive diagnosis is made by histopathological examination. Here is a case of a neonate with neuroenteric cyst that is presented by both the thoracic and spinal canal component. Spinal canal component of the neuroenteric cysts must not be forgotten, if there is a suspicion of posterior mediastinal neuroenteric cysts in prenatal ultrasonographic examination. In the diagnosis and treatment of neuroenteric cyst, radiology, surgery, pathology, and neonatology disciplines have to work together.
Key words: neuroenteric cyst, prenatal diagnosis, newborn.
ÖZET: Nöroenterik kistler seyrek görülen doğuştan lezyonlardır ve embriyolojik olarak notokordun foregut’tan ayrılamama sonucu ortaya çıkar. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Burada hem torasik hem de spinal kanal komponenti olan bir nöroenterik kistli yenidoğan olgusu sunulmuştur. Nöroenterik kistlerin spinal kanal komponenti olabileceği unutulmamalı, doğum öncesi ultrasonografik incelemede arka mediastinal nöroenterik kist düşünülen vakalarda, spinal kanalda kist araştırılmalıdır. Nöroenterik kistin tanı ve tedavisinde radyoloji, cerrahi, patoloji ve neonatoloji disiplinleri birlikte çalışmalıdır.
Anahtar kelimeler: nöroenterik kist, prenatal tanı, yenidoğan.
Seyrek görülen nöroenterik kistler embriyolojik olarak notokordun foreguttan ayrılamaması sonucu ortaya çıkar. Spinal kanal, bazen de dura ile ilişkili olabilen ön barsak duplikasyonlarıdır. En sık olarak intratorasik kitle şeklinde, bazen de intraspinal kitle şeklinde bulgu verirler.1,2
Kistin büyümesine bağlı solunum yollarına bası nedeniyle solunum sıkıntısı, spinal kanalda bası, kitle etkisiyle deformasyon, dorsal ve radiküler ağrı, duyu ve motor kusuru tipik bulgulardır.3 Kesin tanı histopatolojik inceleme
ile konulur.4 Bu yazıda hem torasik hem de
spinal kanal komponenti olan bir nöroenterik kistli yenidoğan olgusu sunulmuştur.
Vaka Takdimi
Otuz iki yaşındaki sağlıklı baba ile 32 yaşındaki sağlıklı annenin üçüncü gebeliğinden üçüncü yaşayan olarak zamanında vajinal yolla doğurtulan kız bebek, 24. gebelik haftasında ultrasonografik incelemesinde sağ akciğerde kistik adenomatoid malformasyon ön tanısı olması (Şekil 1) ve doğum sonrası dönemde solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Doğum öncesi dönemde fetal ekokardiyografik incelemesi, kromozom analizi ve fetal anatomik taramasının normal olduğu öğrenildi.
Doğum ağırlığı 2900 gr, baş çevresi 36 cm, boyu 47 cm idi. Takipnesi ve retraksiyonu, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2017; 60: 52-55 Vaka Takdimi
burun kanadı solunumu olan hastanın fizik muayenesinde sol akciğer bazalinde solunum seslerinin azalması dışında özellik yoktu. Kan hücre sayımı ve kan gazı değerleri normaldi. Akciğer grafisinde sol akciğer posterobazalde atelektazi ve torakal vertebralarda korpus defekti saptandı. Ekokardiyografik incelemesinde küçük sekundum atriyal septal defekt gösterildi. Sagittal, aksiyel ve koronal T2 ağırlıklı MR görüntülemesinde, servikal ve torakal spinal kanalda ekspansiyona yol açmış, korda bası yapan (Şekil 2) anteriordaki vertebral defektten “dumbbell’’ şeklinde arka mediastene (Şekil 3) ve sağ hemitoraksa uzanan, tübüler, kıvrımlı ve lobular yapıda, 2.5 cm çaplı kistik lezyon saptandı. Tanımlanan lezyon sağda diyafram
düzeyine kadar uzanmakta, hemen diyaframın kraniyalinde sonlanmaktaydı (Şekil 4).
Doğum sonrası ikinci günde hipoksemi ve hiperkarbi olması nedeniyle entübe edilerek mekanik ventilasyon desteği yapıldı. Yaşamın yedinci gününde torakstaki kistin eksizyonu amacıyla ameliyat edildi. On dördüncü günde servikal kanalda genişlemeye yol açan kist kalıntısı çıkarıldı. Ameliyat sonrası izlemlerinde solunum sıkıntısı devam etti ve mekanik ventilatörde izlendi. Torakstan ve servikal kanaldan eksize edilen materyalin histopatolojik incelemesi nöroenterik kist olarak tanımlandı (Şekil 5). Yaşamın 21. gününde ekstübe edildi. Ancak ekstübasyon sonrası takipnesi ve retraksiyonları devam ettiği için 10 gün “hood” ile oksijen verildi. Yaşamın 44. gününde solunum sıkıntısı olmayan ve oral beslenen hasta taburcu edildi.
Tartışma
Yenidoğan ve erken çocuklukta mediastinal kistler seyrek görülür. Hemivertebra komşuluğunda, korda bası yapan öndeki vertebral defektten “dumbbell’’ şeklinde arka mediastene uzanan kitle gözleniyorsa akla mutlaka nöroenterik kist gelmelidir. Nöroenterik kist vertebral veya nöral anomalilere ikincil, notokord ile foregut Şekil 1. Prenatal ultrasonografide kistik lezyon.
Şekil 2. Prenatal ultrasonografide posterior mediastinal bölgede servikal ve torakal spinal kanalda ekspansiyona yol açan korda bası yapan kistik lezyon.
Şekil 3. Prenatal ultrasonografide anteriordaki vertebral defektten dumbbell şeklinde arka mediastene uzanan kistik lezyon.
arasındaki bağlantı kaybını tanımlamak için kullanılır.4,5 Nöroenterik kistlerin, notokord ve
ön barsak karşı karşıya iken oluştuğu düşünülür. Önbağırsak endodermin dorsal ektoderm içine herniasyonu söz konusudur. Nöroenterik kistler sıklıkla hem nöral hem de mide mukozasına ait enterik doku içerir.6 Bizim vakamızın
histopatolojik incelemesi de hem nöral hem de mide mukozasına ait enterik doku içermekteydi. Prenatal dönemde tespit edilen arka mediastinal yerleşimli kistik oluşumların ayırıcı tanısında bronkojenik kistler, intestinal duplikasyon kisti, kistik nörojenik tümörler, pulmoner sekestrasyon, kistik adenomatoid malformasyon ve diyafram hernisi düşünülmelidir.7,8
Sindirim sistemi duplikasyon kistlerinin %20’si
toraksta ortaya çıkar.5 Foregut kistleri tüm
mediasten tümörlerinin %10’unu oluşturur.6,9,10
Arka mediasten kist sıklığı tüm mediasten kistleri içerisinde %7 oranında görülür.10 Sadece
%2’den az bir kısmı posterior mediastene yerleşir. Nöroenterik kistlerin yaklaşık %90’ı arka mediastende görülülür. Olguların %50’sine skolyoz, anterior spina bifida, hemivertebra ve kelebek vertebra gibi vertebral anomaliler eşlik eder.9 Bizim hastamızda da anterior spina
bifida saptandı.
Nöroenterik kistler, spinal kord tümörleri içinde oldukça seyrektir (%1.3).1 Yüzde 95 oranında
kist intradural ekstramedüller yerleşir, ancak %5 oranında intramedüller olabilir.1,3 Spinal
kanal içinde %54 servikal ve %12- 21 oranında da dorsal bölgede yerleşir, seyrek olarak serebellopontin köşede olabilir. Sıklıkla spinal kordun ön kısmında servikomedüller bağlantı bölgesinde yerleşir. Hastamızda sagittal, aksiyel ve koronal T2 ağırlıklı MR görüntülerde servikal ve torakal spinal kanalda ekspansiyona yol açmış, korda bası yapan kistik lezyon vardı. Klinik ve radyolojik olarak nöroenterik kist ile uyumluydu.
Gastrointestinal duplikasyon kistlerinin prenatal tanısı seyrek olarak yapılabilmekte ve tanıların çoğu yenidoğan döneminde kistin mediyasten ve spinal kanalda oluşturduğu basıya ikincil ortaya çıkan klinik bulgulara bağlıdır.11 Klinikte kist
enfekte olabilir ve sepsis özellikleri gösterebilir.12
Enterik kist genellikle mediastenin arka sağ tarafında ve kalbin arka kısmındadır, sıklıkla sağ hemitoraksa doğru uzanır.9 Klinik olarak kitle
etkisinden dolayı solunum sıkıntısına neden Şekil 4. Prenatal ultrasonografide diyafram düzeyine kadar
uzanan kistik lezyon.
Şekil 5. Kist eksizyonunun histopatolojik incelemesinde iyi diferansiye kolumnar epitelyum ile döşeli submukoza ve kas tabakası içeren bağırsak duvarı (H.Ex 100).
olabilir. Bizim hastamızda da arka mediastenden başlayıp sağ akciğere doğru uzanan ve sol akciğer posterobazalinde atelektaziye neden olan kist vardı.
Yenidoğan ve erken çocukluk döneminde çok az sayıda arka mediastinal nöroenterik kist bildirilmiştir.13-16 Cerrahi öncesinde kistin
tipini ayırt etmek güçtür. Göğüs grafisinde genellikle arka veya orta mediastende tipik yerleşimli yuvarlak yumuşak doku kisti görülür. Teknesyum 99 ile radyoizotop çalışması enterik kistin tanısında yararlıdır, ancak hastamızda yapılmadı. Bilgisayarlı tomografi taraması ve MR kistin anatomik yerleşimini belirlemek için kullanılabilir.17 Sonuç olarak mediastende
ve spinal kanalda yerleşen nöroenterik kistler komşu olduğu organlara kitle etkileri ile hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olur. Nöroenterik kistlerin spinal kanal komponenti olabileceği unutulmamalı, doğum öncesi ultrasonografik incelemede arka mediastinal nöroenterik kist düşünülen vakalarda, spinal kanalda kist varlığı araştırılmalıdır. Hastaların doğumu, yenidoğan yoğun bakım ünitesi olan ve cerrahi girişim yapılabilecek merkezlerde yapılmalıdır. Nöroenterik kistin yönetiminde radyoloji, cerrahi, patoloji ve neonatoloji disiplinleri birlikte çalışmalıdır. Tedavide amaç cerrahi olarak kistin eksizyonudur.18-21
KAYNAKLAR
1. Paolini S, Ciappetta P, Domenicucci M, Guiducci A. Intramedullary neurenteric cyst with a false mural nodule: Case report. Neurosurgery 2003; 52: 243-245. 2. Hoffman HJ, Epstein F. Disorders of the Developing Nervous System: Diagnosis and treatment. Boston: Blackwell Scientific Publications, 1986.
3. Lippman CR, Arginteanu M, Purohit D. Intramedullary neurenteric cysts of the spine: case report and review of the literature. J Neurosurg 2001; 94(2 Suppl): 305-309.
4. Birmole BJ, Kulkarni BK, Vaidya AS, Borwankar SS. Intrathoracic enteric foregut duplication cyst. J Postgrad Med 1994; 40: 228-230.
5. Kumar R, Jain R, Rao KM, Hussain N. Intraspinal neurenteric cysts: report of three paediatric cases. Childs Nerv Syst 2001; 7: 584-588.
6. Azzie G, Beasly S. Diagnosis and treatment of foregut duplications. Semin Pediatr Surg 2003; 12: 46-54. 7. Overhous M, Decker P , Zhou M, Textor HJ, Hirner
A, Scheurlen C. The congenital duplication cyst a rare differential diagnosis retrosternal pain and syaphagia in young patient. Scand J Gastroenteral 2003; 38: 337-340.
8. Romero R, Chervenak FA, Kotzen J, Berkowitz RL, Hobbins JC. Antenatal sonographic findings of extralobar pulmonary sequestration. J Ultrasound Med 1982; 1: 131-132.
9. King RM, Telander RL, Smithson WA, Banks PM, Han MT. Primary mediastinal tumors in children. J Pediatr Surg 1982; 17: 512-520.
10. Sethi GK, Marsden J, Johnson D. Duplication cysts of the esophagus. South Med J 1974; 67: 616-618. 11. Geller A, Wang KK, Dimango EP. Diagnosis of foregut
duplication cysts by endoscopic ultrasonography. Gastroenterology 1995; 109: 838-842.
12. Yadav TP, Bhardwaj M, Aggarwal S, Mohan B, Ndeswari A. Mediastinal enteric cyst infected with Salmonella typhi. Indian Pediatr 2000; 37: 667-670.
13. Nawaz A, Matta H, Jacobsz A, Ansari F, Al-Khouder G, AlSalem A. Intrathoracic foregut duplication cysts in neonates. Annals of Saudi Medicine 2001; 21: 206-209.
14. Mam MK, Mathew S, Prabhakar BR, Paul R, Jacob S. Mediastinal enterogenic cyst presenting as paraplegia: a case report. Indian J Med Sci 1996; 50: 337-339. 15. Alrabeeah A, Gillis DA, Giacomantonio M, Lau H.
Neurenteric cysts - a spectrum. J Pediatr Surg 1988; 23: 752-754.
16. Rammurty DV, Soans B, Mohan M, Gupta HO, Baijal VN, Kulshrestha R. Enterogenic cyst in mediastinum. Indian Pediatr 1990; 27: 1109-1111.
17. Fernandes ET, Custer MD, Burton EM, et al. Neurenteric cyst: surgery and diagnostic imaging. J Pediatr Surg 1991; 26: 108-110.
18. Newnham JP, Crues JV, Vinstein AL, Medearis AL. Sonographic diagnosis of thoracic gastroenteric cyst in utero. Prenat Diagn 1984; 4: 467-471.
19. Perek A, Perek S, Kapan M, Goksoy E.Gastric duplication cyst. Dig Surg 2000; 17: 634-636. 20. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic
adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155-171.
21. Pierson RN 3rd, Mathisen DJ. Pedicled pericardial patch repair of a carinal bronchogenic cyst. Ann Thorac Surg 1995; 60: 1419-1421.
