Serebral palsi hastalarının fonksiyonel durumuna etki eden faktörlerin irdelenmesi

T.C.

TRAKYA ÜNİVERSİTESİ

TIP FAKÜLTESİ

FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON

ANABİLİM DALI

SEREBRAL PALSİ HASTALARININ

FONKSİYONEL DURUMUNA ETKİ EDEN

FAKTÖRLERİN İRDELENMESİ

(Uzmanlık Tezi)

Dr. Yeliz KITAY

TEŞEKKÜR

Uzmanlık eğitimimde ve tez çalışmam boyunca gösterdikleri her türlü destekten dolayı, Anabilim Dalı Başkanımız Sayın Prof. Dr. Ferda Özdemir'e, tez hocam Doç. Dr. Hakan Tuna'ya, Prof. Dr. Murat Birtane'ye, Doç. Dr. Nurettin Taştekin'e, Doç. Dr. Derya Demirbağ Kabayel'e, değerli hocam emekli Prof. Dr. Siranuş Kokino'ya, istatistiksel analizleri sabırla yapan Yrd. Doç. Dr. İmran Kurt Ömürlü’ye ve beraber çalışmaktan her zaman mutluluk duyduğum asistan arkadaşlarıma tüm yardımlarından ve katkılarından dolayı teşekkür ederim.

İÇİNDEKİLER

GİRİŞ VE AMAÇ

GENEL BİLGİLER

EŞLİK EDEN PROBLEMLER ... 11

SEREBRAL PALSİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ ... 14

SEREBRAL PALSİDE FONKSİYONEL DEĞERLENDİRMELER ... 22

SEREBRAL PALSİNİN TEDAVİSİ ... 24

GEREÇ VE YÖNTEMLER

BULGULAR

TARTIŞMA

SONUÇLAR

ÖZET

SUMMARY

KAYNAKLAR

EKLER

SİMGE VE KISALTMALAR

AFO : Ankle Foot Orthosis

EHA : Eklem Hareket Açıklığı

FBÖ : Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçümü

GİS : Gastrointestinal Sistem

GYA : Günlük Yaşam Aktiviteleri

KAFO : Knee Ankle Foot Orthosis

KMFÖ : Kaba Motor Fonksiyon Ölçütü

KMFSS : Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi

MACS : Manual Ability Classification System

MRG : Manyetik Rezonans Görüntüleme

PFBÖ : Pediatrik Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçütü

SDR : Selektif Dorsal Rizotomi SF-36 : Short Form-36

SP : Serebral Palsi

SSS : Santral Sinir Sistemi TS : Tekerlekli sandalye

GİRİŞ VE AMAÇ

Serebral palsi (SP) gelişmekte olan beyinde ilerleyici olmayan bir lezyon sonucu gelişen ancak yaşla değişebilen, aktivite limitasyonuna yol açan, kalıcı motor işlev, postür ve hareket gelişim bozukluğudur. Bu motor bozukluğa duysal, bilişsel, iletişim, algılama, epilepsi, davranış bozuklukları ve ikincil kas iskelet sorunları eşlik edebilir. Hastalığın bu geniş kapsamı içinde SP’li birey doğumdan itibaren tüm yaşamı boyunca tıbbi ve sosyal birçok branşın uğraşısına gerek duyar ve bunu hak eder durumdadır. Ancak gelişmiş ülkelerin aksine ülkemizde bu hasta grubunun, bu şekilde komplike ve işbirliği içerisinde olan bir sisteme dahil olamadığını biliyoruz (1).

Gerek bu hastaların ve ailelerinin başvurabileceği merkezlerin sayısının azlığı gerekse hastalıkla ilgili branşların birbirleri ile işbirliğinden yoksun olması nedeniyle, SP’li hastalar gerektiği kadar nitelikli rehabilitasyon hizmeti alamamaktadır. Ayrıca ülkemizde uygun sağlık politikaları ve sağlık hizmeti üretmek için gerekli olan; hastalığın risk faktörleri, tutulum tipleri ve rehabilitasyon görsün görmesin belli bir süreç sonunda hastaların kazandıkları fonksiyonelliğe ilişkin istatistiki veriler yeterli değildir.

Araştırmamızda SP hastalığına neden olabilecek risk faktörlerini araştırmak üzere hasta ile ilgili ayrıntılı bir öykü (prenatal, natal, postnatal, gelişim basamaklarındaki gecikme, aile öyküsü, uygulanmış ve uygulanmakta olan tedavilerin öyküsü) alındı, hastanın ayrıntılı fizik muayenesi yapıldı, hastanın fonksiyonel durumunu değerlendirmek üzere bir takım ölçütler [Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi (KMFSS), Kaba Motor Fonksiyon Ölçütü-88 (KMFÖ), Pediyatrik Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçütü (PFBÖ), Manual Ability Classification System (MACS)] kullanıldı. Hastanın dengesini test etmek için tek ayak üzerinde durma testi, yürüme hızı testi yapıldı. Hastalar eşlik eden bulgular (beslenme

problemleri, mental retardasyon, solunum problemleri, görme problemleri, işitme problemleri, davranış değişiklikleri, ortopedik sorunlar, vb) açısından değerlendirildi ve gerektiğinde pediatri, ortopedi, kulak-burun-boğaz, psikiyatri, göz hastalıkları gibi diğer başka branşların yardımı alındı. Hastalar spastisitenin neden olduğu kalça dislokasyonu açısından risk altında olduğundan gerektiğinde kalça grafisi istendi. Eğer muayenede eşlik eden başka iskelet deformiteleri varsa (skolyoz, ayak-ayak bileği deformiteleri, vb) ek radyolojik tetkik istendi. Hastadan sorumlu primer bakım verenin yaşam kalitesi Short Form-36 (SF-36) formu ile değerlendirildi.

Hastalara klinik gerekliliklerine göre fizik tedavi ve rehabilitasyon programı, ilaç tedavisi, ortez uygulaması, cerrahi tedavi, lokal enjeksiyon önerildi, fakat bu tedavilerin etkinliğini değerlendirmek çalışmanın kapsamı içinde alınmadı.

Araştırmadaki öncelikli amacımız SP’li hastaların fonksiyonel durumlarına etki eden faktörleri araştırmaktı. Araştırmayı yaparken pediatrik rehabilitasyon polikliniğimize başvuran hastaların ayrıntılı tıbbi ve sosyodemografik bilgilerini kaydederek iyi bir veri tabanı oluşturmak, hasta ve/veya hasta yakınlarını hastalık hakkında bilgilendirmek, hastaları belirli aralıklarla kontrole çağırarak düzenli bir hasta takip sistemini geliştirmek ve verimli rehabilitasyon hizmeti verebilecek bir düzeneği kurmak diğer önemli amaçlarımızdı.

GENEL BİLGİLER

SEREBRAL PALSİ

Çocukluk çağının en yaygın görülen ve en fazla yetersizliğe neden olan nörolojik hastalığı serebral palsinin (SP) tanımlaması ilk kez 1861’de İngiliz ortopedist William Little tarafından yapıldı. Little tanımında “Cerebral Paresis” terimini kullanmış ve bundan sonra SP tıp kitaplarında ve literatürde önemli ölçüde yer bulmuştur. 19. yüzyılın sonlarında Sigmund Freud ve William Osler SP konusunda önemli katkılar sağlamışlardır. 1920’lerde Amerikalı ortopedik cerrah Winthrop Phelps hastalığa yaklaşım konusunda önemli çalışmalar yapmıştır. Phelps SP’nin tedavisindeki modern yaklaşımları fizyoterapi, ortez ve sinir blokları olarak tanımlamış ve tedavi hedeflerini de lokomosyon, kendine bakım, konuşma ve genel görünüm olarak dört ana başlıkta özetlemiştir (1).

Yıllar içinde SP tanımı değişiklere uğramıştır. 1964 yılında Bax tarafından yapılan tanımlama halen klasik ve en sık kullanılan tanımlamadır. Bax’ın tanımlaması “immatür beynin bir lezyonu ya da defektine bağlı olarak ortaya çıkan hareket ve postür bozukluğu” şeklindedir. Ayrıca Bax kısa süreli ve progresif vakaların ya da sadece mental defisiti olan olguların dışlanması gerektiğini belirtmiştir (2,3). Ancak tanımlamada öncekiler gibi SP’nin motor komponenti üzerinde durulmuş ve duysal, kognitif, davranışsal bozukluklar ya da eşlik eden diğer anormallikler vurgulanmamıştır.

Serebral palsi tanımı son yıllarda yeniden gözden geçirilmiş ve “serebral palsi gelişmekte olan fetal veya infant beyninde ilerleyici olmayan bir lezyon sonucu gelişen ancak yaşla değişebilen, aktivite limitasyonuna yol açan, kalıcı motor işlev, postür ve hareket gelişiminin bir grup kalıcı bozukluğudur; bu motor bozukluğa duysal, bilişsel, iletişim, algılama, epilepsi, davranış bozuklukları ve ikincil kas iskelet sorunları eşlik edebilir”

şeklinde kabul edilmiştir (1-3). Tanımda beyin terimiyle kastedilen serebrum, serebellum ve beyin sapıdır. SP’ye neden olan bozukluk, etkilenmiş fonksiyon gelişmeden önce meydana gelir. Kazanılmış becerilerin kaybına neden olan tüm progresif durumlar dışlanır. Beynin erken gelişim dönemi ilk 18 ay olmakla birlikte 6-8 yaşa kadar oluşan ve ilerleyici olmayan beyin lezyonlarının tümü SP olarak adlandırılır (4-6).

EPİDEMİYOLOJİ

Serebral palsi çocukluk çağının en sık özürlülük nedenlerindendir. SP prevalansı; tanının doğru konulmasına, araştırmanın hastanın hangi yaşında yapıldığına, neonatal dönemden sonra tanı konulan olguların dahil edilme ve dışlanma kriterlerine ve olguların içinden seçildiği toplumun özelliklerine dayanır (6). SP’nin toplumda görülme sıklığı farklı prevalans çalışmalarında her 1000 canlı doğumda 1.5-3 arasında bildirilmektedir (6-8). Sıklık Avrupa’da 1.51-2.2/1000, Amerika Birleşik Devletleri’nde 1.7-2.0/1000, Çin’de 1.28-1.92/1000 olarak bildirilmiştir (8-15). Türkiye’de prevalans farklı çalışmalarda, her 1000 canlı doğumda 1.1-4.4 bulunmuştur (16-18). SP epidemiyolojisi maternal, perinatal ve neonatal tedavilerin önemli bir göstergesidir. 1950-1970 yılları arasında doğan bebeklerde SP oranı sabittir. Bu yıllardan sonra maternal, prenatal ve neonatal dönemlere ait tıbbi gelişmeler sayesinde neonatal dönemdeki bebeklerin sağ kalım oranı artmış, buna bağlı olarak da SP oranı yükselmiştir. 1970-1980’lerin ortalarına kadar bu yükselme artış göstermiş, ama 1987 yılından sonra bu kayıtlardaki SP oranları hem term hem de preterm bebeklerde ya aynı kalmış ya da düşmeye başlamıştır. Bu düşüşler SP’nin önlenebildiğini göstermektedir (8,16).

ETİYOLOJİ VE RİSK FAKTÖRLERİ

Serebral palsili vakaların %30-40’ında etiyoloji bilinmemekle birlikte, değişik zamanlarda oluşan faktörlerin SP için daha sonra risk faktörü olduğu düşünülmektedir. Çoğu SP hastasında sadece risk faktörleri tanımlanabilmektedir (2,3,19). SP’den sorumlu lezyon kökenini prenatal, perinatal ve postnatal dönemden alır (19-28). Prenatal dönem gebelik boyunca ve doğum eylemi başlayana kadarki süreci kapsar, doğum gerçekleşene kadarki eylem süreci ve sonraki 7 gün perinatal dönemdir (5,16). Postnatal dönem ise doğumdan sonraki 7 gün ile miyelinizasyonun meydana geldiği 2.5-3 yaşa kadarki beyin maturasyonu dönemini kapsar. Ancak yukarda da bahsettiğimiz gibi bazı otörlere göre beyin maturasyonu sekiz yaşa kadar sürebilir (5,27). Günümüzde en sık nedenler prematür doğum ve düşük doğum tartısıdır (16,18-28). Prematüreliğe bağlı fiziksel stresler ve prematürelerdeki frajil beyin damar yapısı, bu çocuklarda serebral kan akımının etkilenmesine yol açar (10). Lateral

ventrikülün hemen arkasındaki kan damarları kısmen zayıftır. Bu alana olan kanamalar sıklıkla arteryeldir ve değişik düzeylerde olabilir. Germinal matrikse izole serebral intraventriküler hemoraji evre 1, normal ventriküler boyutlarla, intraventriküler hemoraji evre 2, ventriküler dilatasyonla birlikte olan intraventriküler hemoraji evre 3, parankimal hemoraji ile birlikte olan intraventriküler hemoraji evre 4 olarak sınıflandırılabilir (7,21-25).

Çok düşük doğum ağırlıklı (<2500 gr) bebeklerde, periventriküler hemorajik infarkt insidansı artar. Kanamanın genişlemesi ile birlikte lateral ventriküllere komşu olan beyaz cevherde simetrik nekroz (periventriküler lökomalasi) gelişebilir. Periventriküler lökomalasi, prematür yenidoğanlardaki en önemli SP belirleyicisidir (19-21).

Preterm ve düşük doğum tartılı bebeklerde SP etiyolojisinin önemli bir bölümünde intrauterin enfeksiyonların rol oynadığı düşünülmektedir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, fetoplasental ve uterin enfeksiyon/enflamasyonun erken doğumu başlatan bir mekanizmayı tetiklediğini, santral sinir sisteminde bir hasara yol açarak SP oluşumunu kolaylaştırdığını göstermektedir (10,16,23,28).

Serebral palsi gelişen miadındaki doğumlarda beyin hasarının sebepleri karmaşıktır. SP’ye neden olan ve en çok bilinen perinatal hasarlar, ciddi anoksik veya iskemik beyin hasarına bağlıdır. Postnatal dönemdeki anoksi, iskemi, infeksiyon veya travmalar da SP’ye yol açan hasarlara sebep olabilir (25,28). SP oluşumu ile ilişkili olabilecek risk faktörleri Tablo 1’de gösterilmiştir.

Tablo 1. Serebral palside risk faktörleri (7,15,16,29-40)

Prenatal dönem Perinatal dönem Postnatal dönem Konjenital malformasyonlar

Sosyoekonomik faktörler İntrauterin enfeksiyonlar Reproduktiv yetersizlikler Toksik ve teratojen ajanlar Maternal mental retardasyon Maternal epilepsi Maternal hipertiroidi Plasental komplikasyonlar Çoğul gebelik Akraba evliliği Maternal hipertansiyon Rh uyuşmazlığı

Maternal kardiak hastalık

Prematürite (<32 hafta) Düşük doğum ağırlığı (<2500gr) Büyüme geriliği Anormal prezantasyon İntrakranial kanama Travma Enfeksiyon Bradikardi ve hipoksi Nöbetler Hiperbiluribinemi Travma Enfeksiyon İntrakranial kanama Koagülopatiler

TANI

Serebral palsi klinik bir tanıdır, fakat tanıyı koymak kolay değildir. SP tanısını doğrulamak için zamana ihtiyaç vardır. Avrupa Serebral Palsi Çalışma Grubu tanıyı doğrulamak için optimal yaşın 5 yaş olduğunu kabul etmiştir (5,6). Erken tanı preterm bebeklerde geçici anormallikler olabildiği için aşırılığa veya hafif unilateral spastik vakalar ve ataksik vakalar fark edilemeyeceği için tanıda yanlışlıklara neden olabilir (2,3,6). Spastisite genellikle 6 aydan önce saptanamadığı, atetoid hareketler 2 yaşa kadar belirgin olmadığı ve Babinski refleksi iki yaşa kadar anlamlı olmadığı için iki yaşından önce SP tanısı koymak zordur (21,27). SP için risk faktörlerinin olup olmadığı anamnezde sorgulanmalı, gebelik takip kayıtları incelenmelidir. Motor gelişim basamaklarında gecikme SP’nin ana bulgusudur. SP tanısı çocuğun motor fonksiyonlarının detaylı analizi ve motor fonksiyonların zamanla gelişiminin izlenmesiyle konur. SP motor gelişimde belirgin gecikme, primitif refleks paternlerin devamı, otomatik hareket reaksiyonlarının ve istemli motor kontrolün ortaya çıkmasının gecikmesi ile karakterizedir (16,26,27,30). Normal gelişimde; santral sinir sistemi (SSS) mature oldukça doğumdan 12. aya kadar primitif refleksler kaybolurken, postural koruyucu reaksiyonlar ve istemli motor beceriler gelişir (Şekil 1) (27).

Şekil 1. Doğumdan bir yaşa kadar motor yanıtların değişme paterni (27)

İnce motor gelişim el kullanımını, kaba motor gelişim hareket gerektiren becerileri içerir. İnce motor gelişim elin ulnar tarafından radial tarafına doğru, kaba motor gelişim ise sefalokaudal yönde, proksimalden distale ve vücudun merkezinden periferine doğru ilerler (Şekil 2) (27).

Şekil 2. Motor gelişim vektörleri (27)

Tanıdaki son basamak SP’yi taklit eden metabolik hastalıklar ve nörodejeneratif hastalıkları gerçek SP’den ayırt etmektir (2,3,6,27). Motor belirtiler olmadan (hafif hipotonisite hariç) kognitif fonksiyonları ciddi şekilde bozulmuş bir çocuk SP konsepti içine alınamaz. Tek klinik özellik olarak hipotonisi olan çocuklar ve izole spinal nöral tüp defektli çocuklar da SP vakalarından dışlanmalıdır (3). Genetik sendromlar, metabolik bozukluklar, vasküler defektlere bağlı sendromlar, ensefalosel, nörodejeneratif durumlar, nöromuskuler hastalıklar ve tümörler dışlanmalıdır. Genetik ve metabolik hastalıkları dışlamak için idrar ve kan aminoasitleri, tiroid fonksiyon testleri, kas enzimleri ve kromozom analizi yapılır (21,28). Prematür infantlarda en sık kullanılan nörogörüntüleme yöntemi real-time kranial ultrasonografidir. Bu teknik ventriküler sistem, bazal ganglia ve korpus kallozum hakkında bilgi sağlar ve arteriyovenöz malformasyonlar ve tümöral oluşumların dışlanmasına yardımcı olur (7,21). Genel SP populasyonunda ise tanıya en yardımcı görüntüleme tetkiki magnetik rezonans görüntülemedir (MRG). MRG lezyonun tipini ve yerini belirlemekle kalmaz aynı zamanda lezyonun oluş zamanı hakkında da bize bilgi verir. MRG’de spastik diplejiklerde periventriküler lökomalazi ve kanamayı içeren immatüritenin beyaz madde hasarı, distonik SP’de bazal ganglia hasarı, hemiplejik SP’de fokal enfarkt görülebilir. Ayrıca kortikal/subkortikal hasar ve malformasyonlar görüntülenebilir (19,21,41-44). Bununla beraber Bax ve ark. (41)’nın yaptığı çalışmada hastaların %11.7’sinde normal MRG sonuçları saptanmıştır.

SEREBRAL PALSİ SINIFLANDIRMASI

Serebral palsi tanımlaması oldukça geniş bir klinik prezentasyonu ve değişik derecelerde aktivite kısıtlamasını içermektedir. Bu nedenle SP’li olguların grup ya da sınıflarda kategorize edilmesi gereklidir. Sınıflandırmada tek bir yaklaşım tanımlayıcı olamayacağından amaca bağlı olarak belirli özelliklerin ya da onların kombinasyonunun kullanımı yararlı olabilir. Önerilen 4 ana bölümde sınıflandırmanın yapılmasıdır. Bunlar motor anormallikler (motor bozukluğun tipi ve özelliği, fonksiyonel motor yetenekler), eşlik eden bozukluklar, anatomik ve görüntüleme bulguları (anatomik dağılım, radyolojik görüntüleme bulguları), neden ve zamanlama bölümleridir (2,3,6,45,46).

Crothers ve Paine 1959’da kas tonusundaki değişikliğe ve tutulan vücut bölgesine göre bir sınıflandırma sistemi geliştirmiştir (21,25). Bu sistemin modifiye edilmiş hali günümüzde en sık kullanılan metottur. Modifiye nörolojik sınıflandırma sistemi hastaları aşağıdaki kategorilere ayırır:

1-Spastik (piramidal ) serebral palsi

2-Diskinetik (ekstrapiramidal) serebral palsi 3-Hipotonik

4-Mikst tip (7,21,25,47,48) (Şekil 3).

Spastik Tip

Serebral palsinin en sık rastlanan şekli olup hastaların %75’ini oluşturur (7). Spastik alt gruptaki çocuklar üst motor nöron bulguları olan hiperrefleksi, klonus (yenidoğanda birkaç atımlık klonus normal kabul edilir), ekstansör Babinski cevabı (iki yaşından itibaren anormal kabul edilir), kalıcı primitif refleksler, düzeltme refleksi ile denge reaksiyonları ve koruyucu cevapların tam olarak gelişmemesi gibi bulgularla karşımıza gelir (6,21,30,47).

Topografik olarak belirlenmiş alt gruplara bölünmüştür:

a. Spastik monopleji: Nadir görülür. İzole tek alt/üst ekstremite tutulumu, genelde

hafif kliniği olup sıklıkla tanı konmamıştır.

b. Spastik hemipleji: Spastik SP’nin yaygın tipidir. %70-90’ı konjenitaldir. Vücudun

bir tarafında anormal kas tonusu ve hareketler görülür. Üst ekstremite anlamlı olarak alt ekstremiteden daha fazla tutulur. Sıklıkla strabismus, oromotor disfonksiyon, somatosensoryal disfonksiyon, algısal bozukluklar ve öğrenme güçlüğü eşlik eder.

c. Spastik dipleji: Little’s hastalığı olarak da bilinir. Prematürelerde en sık görülen SP

tipidir. Gövde ve alt ekstremitelerin, üst ekstremitelerden daha fazla tutulumu ile karakterizedir. Spastik adduktorlar, gastroknemius ve kalça fleksörlerinin ortaya çıkardığı diplejik yürüme paterni, strabismusun sık olduğu göz bulguları (%50), görme defektleri (%63), nöbetler (%20-25) ve kognitif bozukluk (%30) tabloya eşlik eder. MRG’de periventrikül lökomalazi tipiktir.

d. Spastik tripleji: Üç ekstremite tutulur. Genelde bilateral alt ekstremite ve tek üst

ekstremite tutulumu vardır. Spastik quadriplejiye benzer, makaslama ve parmak ucu yürüyüşü gözlenir.

e. Spastik quadripleji: Term bebeklerde doğum asfiksisi veya çok immatür

bebeklerde 3. ve 4. derece intravenriküler kanamaya bağlı gelişir. Tüm vücut tutulumu olup baş, boyun, gövde ve kollar bacaklarla eşit ya da bacaklardan daha fazla olarak tutulur. Bebek önce hipotoniktir. Bozukluk ciddi ise tonus çocuğun postur ve hareketini baskılar. Ya total ekstansiyon ya da total fleksiyonda kalır. Eşlik eden problemler; görme-işitme defektleri, konvülzüyonlar, mental retardasyon ve oromotor problemlerdir. Tutulum asimetrik olabilir.

Kontraktür ve deformiteler özellikle skolyoz ve kalça dislokasyonu daha fazla tutulan tarafta gelişir (21).

Diskinetik Tip

Diskinetik tip eritroblastozis fetalis, bazal ganglion hasarı, perinatal asfiksi ya da şiddetli sarılık sonucu gelişir. Ekstrapiramidal hareket paternleri ile karakterizedir. Ekstrapiramidal hareket paternleri:

a. Atetoz: Yavaş, kıvrımlı, istemsiz hareketlerdir. Özellikle distal ekstremitelerde

görülür. Hem agonist hem antagonist kaslar aktiftir.

b. Korea: Ani, düzensiz, sıçrayıcı hareketlerdir. Genelde baş, boyun ve

ekstremitelerde olur.

c. Koreatetoz: Atetozla koreiform hareketlerin kombinasyonudur. Genelde büyük

amplitüdlü, istemsiz hareketlerdir.

d. Distoni: Yavaş, ritmik tonus değişkenliği ile seyreden hareketlerdir.

e. Ataksi: Serebellumun gelişimsel defisitlerine bağlı olarak gelişir. Denge bozukluğu

ve kokontraksiyonla sonuçlanan düşük postural tonus ve belirgin postural fonksiyon defekti yerçekimine karşı devamlı kontrolü güçleştirir. Eşlik eden problemler nistagmus, zayıf göz takibi, gecikmiş ve zayıf artikülasyonlu konuşmadır (6,21,30).

Hipotonik Tip

Atetoz veya spastisitenin gelişiminde çoğunlukla bir geçiş evresidir. İstirahatte azalmış kas tonusu, azalmış germe refleksleri, ilkel refleks paternlerinde azalma ile kendini gösterir. Hekim hipotonik bir çocukla karşılaştığında hipotonik SP tanısı koymadan önce diğer nöromuskuler hastalıkları dışlamalıdır (25,47).

Karma /Mikst Tip

Hem spastik hem diskinetik tipin bir arada görüldüğü tiptir. Sıklıkla atetozla birlikte spastik dipleji görülür (6,21,29,30).

EŞLİK EDEN PROBLEMLER Epilepsi

Neonatal nöbetler hariç, ateşle provake edilmemiş iki nöbet; epilepsi olarak tanımlanır (3,6). Epileptik nöbet hastaların yaklaşık %35-50’sinde görülür. Postnatal hemiplejik SP’de %70, konjenital hemiplejide %50 ve kuadriplejik SP’de %50 oranında görülür. Diplejik ve diskinetik SP’li hastalarda daha nadirdir (%25-33). Epilepsi farklı klinik formlarda ortaya çıkabilir (19,21). Parsiyel epilepsiler en sık görülen tiptir. Kognitif bozukluğu olan hastalarda epilepsi görülme oranı daha yüksektir. SSS malformasyonu, SSS enfeksiyonu, gri madde hasarına bağlı SP’de iyileşme şansı daha azdır (49-51).

Kognitif Bozukluklar

Serebral palside hafıza, dil, problem çözme ve dikkat gibi yüksek kortikal fonksiyonlar etkilenebilir (49). Mental retardasyon prevalansı %30-50’dir (21). Kognitif fonksiyonların iyiliğini göstermekte alıcı dil becerisinin korunması, ifade edici dil becerisinden daha iyi göstergedir. Motor dizabilitenin ciddiyetiyle mental retardasyon riski artar (45). Çocuğun zeka sorunu çevresel etmenlerden dolayı ortaya çıkabilir (52). Algısal beceriler konusunda karar vermeden önce işitme kaybı dışlanmalıdır (19). Özellikle rijid, atonik, ciddi spastik kuadriplejiklerde mental retardasyon daha ciddi seyreder (21).

İletişim Problemleri

Serebral palsili hasta ses oluşturmada ve artikülasyonda problemler yaşar. Solunum kaslarının tutulmasına bağlı nefes kontrolü, laringeal kasların tutulumuna bağlı fonasyon zorlukları, oromotor disfonksiyona bağlı artikulasyon bozukluğu iletişim problemlerine katkıda bulunur. SP’li çocuklardaki oromotor disfonksiyona bağlı konuşma bozukluklarının kognitif bozukluklar sonucu gelişen iletişim bozukluklarından ayırt edilmesi gerekir (7). İleri derece dizabilite oluşmadan alternatif iletişim yollarının sağlanması önemlidir (4,7).

Görsel Bozukluklar

Serebral palside oküler bulgular çalışma serilerine göre değişmekle beraber %50-85 arasında rapor edilmektedir. Oküler bulguların en sık görüldüğü tip ise spastik diplejik tip olarak rapor edilmektedir (53,54). Kas dengesizliği; esotropia, ekzotropia veya hiperopiaya neden olur. Sekonder ambliyopi gelişebilir. Homonim hemianopsi, hemiplejik SP’li hastalarda; nistagmus ataksik SP’li hastalarda sıktır. Prematür infantlarda prematürite

retinopatisi de olabilir. Görme testi hem pediatri hemde gelişimsel bozukluklar konusunda deneyimli bir oftalmolojist tarafından uygulanmalıdır (19).

İşitme Problemleri

İşitme problemi ototoksik ilaç maruziyeti, hiperbiluribinemi veya intrauterin TORCH (toksoplazma, rubella, sitomegalovirus, herpes virus) enfeksiyonu ile ilişkili olabilir. Karakteristik olarak sensorinöral tip işitme kaybı gözlenir (21). Fark edilmemiş işitme kaybı dil gelişimini etkileyebilir, bu da çocuğun dizabilite profilini daha da komplike hale getirir. Aile ve hekim görsel izleme ve işitsel sese yönelmeyi normal işitme ve görmenin belirtisi olarak yorumlayabilir. Bu tür klinik izlenimlere aşırı güvenmek yanlış tanıya ve müdahale fırsatını kaybetmeye neden olabilir. Bu nedenle nörogelişimsel sorunu olan tüm çocuklara ideal olarak infant döneminde lisanslı bir odyolog tarafından işitme testleri yapılmalıdır (49).

Gastrointestinal Sistem Problemleri

Gastrointestinal sistem (GİS) problemleri SP’li çocukların %80-90’ında görülen önemli kronik bir sorundur (55). SP’li hastalardaki beslenme ve GİS problemleri birkaç faktörün etkileşmesine bağlıdır. Bu hastaların çoğu motor bozukluk nedeniyle yürüyerek yiyeceğe ulaşamaz veya yemeğini ağzına götüremez, bu nedenle beslenme aktivitelerinde başka bir kişiye bağımlıdır. Ayrıca, konuşma problemleri nedeniyle acıktığını veya yiyecek tercihini ifade etmekte zorlanır. Nörolojik gelişimdeki gerilik oral motor fonksiyonları ve yutma fonksiyonunu bozar. Anormal nörolojik maturasyon ve gövde dengesinin bozukluğuna bağlı beslenme sırasındaki kötü oturma postürü beslenme ve GİS fonksiyonlarını bozan diğer faktörlerdir. Spastisite, nörojenik mesane ve epilepsi için kullanılan ilaçların antikolinerjik ve diğer yan etkileri de GİS motilitesini ve iştahı etkiler (56).Yutma güçlüğü, gastroözofageal reflü hastalığı, kronik pulmoner aspirasyon epizodları, regürjitasyon ve kusma, abdominal ağrı, kronik konstipasyon gibi problemler, beslenme problemlerine yol açar, büyüme ve gelişmeyi engeller. Solunum sistemi ve kulak burun boğaz hastalıkları gibi tıbbi sorunlara da neden olabilir (55-58).

Oral Motor Fonksiyon Problemleri

Oral motor fonksiyon anormallikleri dudak, dil, çiğneme kasları ve fasial kaslardaki güçsüzlüğe ve koordinasyon bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan; emme güçlüğü, hiperaktif öğürme refleksi, inkomplet dudak kapanması, havayolu korunmasında güçlükler, salya akıtma, disfaji ve dizartri gibi problemlerdir (21,56-58).

Disfaji

Yutma, 27 kas grubunun zamanında ve koordineli olarak çalışmasını ve otonom sinir sistemi uyarısını gerektiren kompleks bir iştir. Yutmanın oral hazırlama, oral transport, faringeal transfer ve özofageal transport fazları vardır. Hipotoni, dil lateralizasyonunun olmayışı veya gecikmesi, persistan dil itme veya dilin retraksiyonu, yetersiz dudak kapanması, çiğneme hareketlerindeki yetersizlik gibi nedenlerle oral hazırlama ve oral transport fazı etkilenir (55). Callis ve ark. (58) yaptıkları 166 SP’li hastanın dahil edildiği çalışmada hastaların %99’unun hafif, orta yada ciddi disfajisi olduğunu ortaya koymuştur. Ailelerin bu konunun farkındalığının ise çok az olduğu görülmüştür. Motor dizabilitenin cidiyeti ile disfaji arasında pozitif korelasyon tespit edilmiştir.

Osteoporoz

Kısıtlı ambulasyon, beslenme problemlerine bağlı azalmış kalsiyum ve D vitamini alımı, daha önceki kırık öyküsü, antikonvülzan tedavi, düşük vücut yağ oranı düşük kemik mineral yoğunluğu ile ilişkilendirilmiştir (59).

Üriner semptomlar

Serebral palsili hastalar üriner sistemle ilgili problemler açısından yüksek risk altındadır. İnkontinans, “urgency” (idrar yapması gerektiğini anormal olarak hissetmek), “frequency” (miksiyonlar arası intervalin kısalması), miksiyonu başlatma güçlüğü, üriner retansiyon (miksiyondan sonra rezidü idrar kalması), sistit ve piyelonefrit gibi üriner trakt enfeksiyonları bu problemlerin en önemlileridir (19,49). Bu problemlerin oluşmasında mobilitenin, iletişimin ve bilişsel işlevlerin azalmasının da etkisi vardır (4,22). SP’li çoğu çocukta hiperrefleksi veya aşırı aktif detrüsör kası nedeniyle küçük mesane kapasitesi, “urgency”, “frequency” ve inkontinans vardır. Detrüsör-sfinkter dissinerjisi varsa, vezikoüreteral reflü (VUR) ile sonuçlanabilir. Uzamış ve sık vezikoüreteral reflü epizodları hidroüreter ve hidronefroza, bunlar da mesaneden bakteri reflüsü sonucunda böbrek enfeksiyonuna yol açar. Üriner traktusla ilişkili semptomu olan SP’li çocuklar gelişimsel dizabiliteli çocuklar konusunda deneyimli bir üroloğa refere edilmelidir. Bu çocuklar tam idrar tahlili, idrar kültürü, renal ultrasonografi, voiding sistoüretrogram ve ürodinamik çalışma ile tetkik edilebilirler. Çocuklarda mesane kapasitesi (yaş×25)+25 mililitre olarak hesaplanabilir. Örneğin beş yaşındaki bir çocuğun mesane kapasitesi yaklaşık 150 ml dir (49).

SEREBRAL PALSİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ

Serebral palsili çocuğu muayene ederken amaçlarımız SP’yi çocukluk çağı progresif nörolojik hastalıklarından ayırmak, tutulum tipini belirlemek, fonksiyonel durumu ve ikincil deformiteleri değerlendirmek, bunlara dayanarak hastanın gereksinimlerini belirlemek ve tedavi planını çizmektir (4). Hekim hasta ve ailesinin güvenini kazanmalı, oyuncak gibi çocuğun ilgisini çekecek objeler kullanarak hastayı, korkularını ve endişelerini giderecek şekilde muayene etmelidir. Öncelikle bebek anne kucağında yada sandalyede, yerde sürünürken, mümkünse yürürken gözlenir. Mobilite ve el becerilerini değerlendirmek için ortamda uygun oyuncaklar bulundurulmalıdır (4,40,60).

Anamnez

Anamnezde etiyolojik risk faktörleri, erken gelişim basamaklarında geriliğin olup olmaması ve dejeneratif bir sürecin varlığı yada yokluğu çok iyi bir şekilde sorgulanmalıdır. Erken gelişim basamakları kaba motor, ince motor, kişisel, sosyal ve dil gelişimi temelinde sorgulanmalı, bebeğin ayına göre geri olup olmadığı kontrol edilmelidir (28).

Nörolojik Muayene

Serebral palsili hastanın nörolojik değerlendirmesinde motor gelişimde gerilik, primitif reflekslerin beklenenden uzun süre devam etmesi, postür ve tonus değişiklikleri tanısal açıdan önemlidir (26).

1-Motor gelişim: Yenidoğan döneminde bebeğin hareketleri çoğunlukla refleksiftir.

Yutkunmayla koordineli güçlü bir emme yeteneği vardır. Genel olarak fleksör tonus hakimdir. Aktif hareketler jeneralize fakat simetriktir. Moro refleksi, palmar ve plantar yakalama ve tonik boyun refleksi gibi primitif refleksler mevcuttur (26).

3. ayda fleksör tonus azalmaya başlar, baş kontrolü gelişir. İstemli kavrama gerçekleşir. 6. ayda yüzüstünden sırtüstüne dönebilir, el ve ön kollarından destek alarak kısa süreli oturabilir. Artık primitif refleksler kaybolmuştur (26,60).

9. ayda desteksiz oturma gelişmeye başlar, resiprokal emekleyebilir. Başparmak opozisyonunun gelişmesiyle elleriyle yemek yiyebilir.

1 yaşındaki çocuk biri elinden tutarsa yürüyebilir. 18. ayda acemice koşar, alçak iskemleye oturabilir, biri elinden tutarsa merdiven çıkabilir. Üç küpü üstüste koyabilir.

2 yaşında artık rahatça koşar, tek ayağını koyarak bağımsız merdiven inip çıkabilir. 2 yaşından sonra artık motor hareketleri iyice ustalaşır. SP’de yukarıda bahsedilen motor gelişim dönemlerinde gerilik mevcuttur (26,60-63).

2-Primitif refleksler: Primitif reflekslerin ilk 6 aydan sonra görülmesi SP tanısını

destekler. SP tanısında en anlamlı primitif reflekslerin, asimetrik tonik boyun ve çapraz ekstansör refleksler olduğu bildirilmiştir (7,21) (Şekil 4).

Şekil 4. Asimetrik ve simetrik tonik boyun refleksleri (4)

Durum refleksleri ve uyarılabilen durum reflekslerin ise çocukta normal motor gelişim için gelişmesi gerekmektedir. Durum refleksleri baş, gövde ve kalçaların birbirine göre olan durumlarını kontrol eder. Bu refleksler sayesinde vücut normal duruşunu sağlar. 3. aydan itibaren gelişmeye başlar ve kraniokaudal yönde gelişir. 6. ay civarı bu gelişim tamamlanır ve çocuk kendi kendini döndürebilir. Uyarılabilen durum refleksleri ise doğumdam iki ayak üstüne basana kadar geçen sürede gelişir. Traksiyon cevabı, Vojta, horizantal ve vertikal kollis refleksleri mevcuttur. SP’li hastada bu reflekslerin gelişimi ve normal motor aktiviteye entegrasyonları tam değildir (7,60-63).

3.Tonus ve postür değişiklikleri: Serebral palsili çocukta en belirgin muayene

bulgusu tonus değişikliğidir. Tonus değişikliği kendisini tonus artışı veya istemsiz hareketler olarak gösterir. İstemsiz hareketler atetoz, distoni, kore, tremor ve ataksi şeklindedir. Spastisitenin değerlendirilmesinde kullanılan Ashworth skalası 1964 yılında tanımlanmış ve 1987 yılında modifiye edilmiştir (64). Tonik boyun refleksleri değerlendirmeyi etkileyeceğinden baş nötral pozisyonda iken muayene edilmelidir (4,62,65).

Nörolojik değerlendirmede mental durum (çocuğun oryantasyonu, çevreyle ilgisi, göz teması, obje takibi, verilen basit komutları yerine getirmesi), göz ve kulak burun boğaz hekimlerince görme-işitme, kas gücü ve istemli kas kontrolü de değerlendirilir (4).

Kas İskelet Sistemi Değerlendirmesi

Statik değerlendirmede her bir eklem ayrı ayrı pasif eklem hareket açıklığı (EHA) ve tonus açısından değerlendirilir. Dinamik değerlendirmede ise hareket, fonksiyon ve yürüyüş değerlendirilir (21). Muayene sırasında yumuşak hareketler yapılmalıdır, aksi takdirde aniden gerilen kasta spastisite artar (7).

1.Kalça değerlendirmesi: SP’li çocuklarda genelde kalça fleksörleri, addüktörleri ve

internal rotatorlarında kısalık gelişir. Bunları tespit etmek için bazı özel testler mevcuttur. Bunun yanında spastisiteye bağlı gelişen eklem hareket kısıtlılığı, subluksasyon ve dislokasyonlara da dikkat edilmelidir (4).

a. Thomas testi: İliopsoas kasındaki tonus artışı ve kısalmayı değerlendirir. Çocuk muayene masasına sırt üstü yatırılır. Lomber omurgayı tespit etmek için her iki diz fleksiyona getirilerek göğse doğru stabilize edilir. Daha sonra bir bacak fleksiyonda kalırken diğer bacak bir direnç gelişene kadar ekstansiyona getirilir. Eğer kalça fleksöründe kısalık varsa test edilen tarafta kalça tam ekstansiyona gelemez. Bacakla muayene masası arasındaki açı fleksiyon kontraktürünün derecesini gösterir (4,7,62) (Şekil 5).

Şekil 5. Thomas testi (4)

b. Elly testi: Rektus femoristeki kontraktür ve spastisite derecesini gösterir. Çocuk yüzüstü yatarken uygulanır. Muayene eden kişi bir eliyle çocuğun pelvisini stabilize eder.

Aynı taraftaki diz hızlıca fleksiyona getirilir. Eğer kalça masa üstünden yükselirse bu, rektus femoriste kısalık yada belirgin spastisite olduğunu gösterir (62,66,67) (Şekil 6).

Şekil 6. Elly testi (4)

c. Stahelli testi: Yüzüstü muayene masasına yatırılan çocuğun bacakları kalçadan itibaren masanın dışına uzatılır. Bir kalça 90º fleksiyonda iken test edilen kalça ekstansiyona getirilir. Test edilen fleksiyon kontraktürlü bacak tam ekstansiyona gelemez, uyluk ve masa düzlemi arasındaki açı kalça fleksiyon kontraktürünün derecesini verir (4,48) (Şekil 7).

Şekil 7. Stahelli testi (4)

d. Adduktör kontraktür testi: Kalçalar hem fleksiyon hem de ekstansiyonda iken abduksiyon açıklığı değerlendirilir. Dizlerin fleksiyonu grasilis ve medial hamstring kaslarında gevşeme sağlar. Böylece dizlerin fleksiyonu ile daha fazla kalça abduksiyonu sağlanması, kısıtlanmanın grasilis ve medial hamstring kaslarından kaynaklandığını gösterir (62,66).

e. Rotasyonel değerlendirme: İnternal ve eksternal rotasyon açıklıkları ayrı ayrı değerlendirilmelidir.

f. Femoral anteversiyon: Femoral şaftın femoral boyun üzerinde torsiyonu veya internal rotasyonudur. Düz grafide femurun transkondiller aksı ile femoral boynun aksı arasındaki açının ölçülmesi ile tespit edilir. 16 yaşına kadar giderek azalır ve yetişkindeki 15-25º’lik fizyolojik düzeye ulaşır. SP’li çocuklarda kalça fleksörlerin kısalığı yada hipertonisi ve ekstansör ve rotator kas zayıflığına bağlı femoral anteversiyon açısı artar. Basitçe çocuk yüzüstü yatarken dizler fleksiyona getirilir, kalça ekstansiyondadır. Kalçanın internal ve eksternal rotasyon açıklığı ölçülür. Artmış iç rotasyon artmış anteversiyonu gösterir (63,66,68).

g. Kalça dislokasyonu: Riskli kalça, klinik muayene ile abduksiyon asimetrisi saptanan veya abduksiyon eklem hareket açıklığının 45º’nin altında olduğu ve tedavi edilmediği zaman sublukse veya disloke olması beklenen kalçadır. Kalça subluksasyonu femur başının üçte birinden fazlasının asetabulum tarafından örtülememesi, Shenton hattının kırılması ancak femur başı-asetabulum ilişkisinin sürmesi olarak tanımlanır. Kalça dislokasyonunda ise femur başı asetabulumdan tamamen ayrılır. Pelvis grafisinde kalça instabilitelerindeki ilk bulgu, Shenton hattındaki kırılmadır. Shenton hattı superior pubik ramusun inferior kenarı ile femur metafizi medial kenarını birleştiren çizgidir. Displastik kalçada bu ark bozulur. Femur başı laterale yer değiştirmeye başlar, sığ asetabulum femur başını örtemez, bu Reimer indeksi ile gösterilir. Reimer indeksi femur başının asetabulum dışında kalan kısmının femur başı çapına oranı ile elde edilir. Asetabular displaziye bağlı olarak asetabular açı artar. Asetabular tavanın üst ve alt uçlarına teğet geçen çizgi ile Hilgenreiner çizgisi (iki Y kıkırdağı arasına çizilen horizantal bir çizgi) birleştirilir aradaki açı asetabular açıyı oluşturur. Normalde yaşla birlikte küçülür, 3 yaşından sonra 20º kadardır (66,69) (Şekil 8).

A.Femur başı-şaft arasındaki açı B.Shenton-Menard Hattı

C.Reimers İndeksi D.Asetabular İndeks

2. Diz değerlendirilmesi:

a. Popliteal açı: Medial hamstring kasındaki tonus artışını değerlendirir. Çocuk sırt üstü yatarken bir bacak muayene masasında sabitlenir, diğer diz tam fleksiyonda iken kalça 90º fleksiyona getirilir ve dize ilk takılma hissi alınana kadar pasif ekstansiyon yaptırılır. Bu pozisyonda uyluk ile kruris arasındaki açı popliteal açıdır (Şekil 9).

Şekil 9. Popliteal açı ölçümü (4)

b. Patellanın yerleşimi: Patellanın pozisyonuna bakılır. Kuadrisepsteki kısalık diz fleksiyonunu kısıtlar, patellanın superiorda yerleşmesine (patella alta) neden olur. Patellanın inferiorda yerleşmesi de (patella baja) SP’de görülebilir.

c. Posterior kapsül gerginliği: Hasta sırt üstü yatarken kalça eklemi ekstansiyonda iken dizler tam ekstansiyona getirilmeye çalışılarak bakılır. Diz arkasının muayene masasına değmemesi posterior kapsül gerginliğini gösterir.

d. Tibial torsiyon: Hasta prone pozisyonda kalça eklemi ekstansiyonda, diz 90º fleksiyonda yatarken uyluk-ayak açısı ile tibial torsiyon değerlendirilir. Bir çizgi femur boyunca, diğer çizgi topuktan 3. parmak arasına doğru çizilir (Şekil 10). Bir yaşta tibial torsiyon 7º iken on yaş ve yetişkinde bu değer 14º’ye ulaşır (62,66).

Şekil 10. Tibial torsiyon ölçümü (4)

3. Ayak ve ayak bileği değerlendirmesi: Ayak bileği ekleminde dorsifleksiyon ve plantar fleksiyon, subtalar eklemde varus ve valgus, hareket açıklığı ve parmak deformiteleri değerlendirilir. SP’li çocukta en yaygın deformite ekin deformitesidir.

a. Triseps gerginliği: Bazen triseps kasının bileşenlerinden yalnızca gastrokinemius kısalıp soleus normal kalabilir. Bunu ayırt etmek için Silverskiold testi yapılır. Ayak bileği dorsifleksiyonu diz fleksiyonda ve ekstansiyonda iken ayrı ayrı ölçülür. Gastrokinemius kası hem diz hem de ayak bileği eklemini geçer. Diz fleksiyonda iken ölçülen dorsifleksiyon EHA, ile diz ekstansiyonda iken ölçülen dorsiflesiyon EHA arasındaki farkın büyük olması spastik ekin deformitesinden sorumlu kasın gastroknemius olduğunu gösterir. Farkın olmaması ya da az olması soleusun baskın kas olduğunu gösterir ki bu da hemiplejik hastalarda sık görülür. Ayak bileği dorsifleksiyonunu ölçerken ayağın inversiyonda tutulmasına dikkat edilmelidir. Aksi takdirde triseps kısalığı anlaşılamayabilir.

b. Alt ekstremite uzunluk ölçümü: Gerçek bacak boyu spina iliaka anterior superiordan iç malleole kadar olan uzunluktur. Eğer dizde fleksiyon kontraktürü varsa o zaman femur ve tibia boyları diz medial eklem aralığından ayrı ayrı ölçülür. Kontraktür veya addüktör spastisite nedeniyle pelvis asimetrik ise büyük trokanterden iç malleole ölçüm yapılır (4,7,26,28,66).

4.Omurga muayenesi: Deformiteler postüral yada yapısal olabilir. Oturma dengesi

olmayan çocuklarda torakolomber kifoz, hamstring kontraktürü olan çocuklarda lomber kifoz, kalça fleksiyon kontraktürü olan çocuklarda lomber hiperlordoz sık görülür (4,62,66).

5.Üst ekstremite muayenesi: Muayene çocuğun spontan üst ekstremite kullanımının

gözlemlenmesi ile başlar. Asimetri, spastisite ve anormal postüre dikkat edilmelidir. Omuz, dirsek ve önkolda hareket kısıtlılığı, elde kavrama kusurları görülebilir. Eldeki fleksör ve intrensek adalelerin spastisitesi sonucu metakarpofalangeal, proksimal interfalangeal ve distal interfalangeal eklemlerde deformiteler görülür. En sık kuğu boynu deformitesi gelişir. Ayrıca başparmak avuç içinde (thumb in palm) deformitesi görülebilir (4,25).

6. Yürüme analizi: SP’li hastalarda yürüyüşün değerlendirilmesi bilgisayarlı yürüme

analizi, dinamik elektromyografi, pedobarografi gibi pahalı, deneyim gerektiren, sofistike yöntemlerin yanında, gözlemsel yürüme analizi şeklinde de yapılabilir. Gözlemsel yürüme analizi videoya da kaydedilebilir. Yürüme parametreleri önden, yanlardan ve arkadan gözlenir. Her bir ekleme ayrı ayrı bakmak gerekir. Yürümenin bütün parametreleri ayaktan başlayarak gövde ve üst ekstremitelerde dahil olmak üzere belirlenir ve analiz edilir (62,70-72). Postüral dengedeki bozukluklar yürüme bozukluklarının en önemli bileşenlerinden biridir. Muayenede hastanın dengesi de değerlendirilmelidir (73).

Serebral palside görülen çeşitli yürüme paternleri aşağıda özetlenmeye çalışılmıştır:

1. Makaslama: Kalçadaki addüktör spastisite nedeniyle çocuk bacaklarını açamaz, makas tarzında iki diz birbirine çarparak yürür. En sık tüm vücut tutulumlu olgularda görülür (62).

2. Bükük diz: Basma fazında artmış diz fleksiyonu vardır. Kalça fleksörleri ve hamstringler gergin, kuadriseps ve triseps sura zayıftır. Aşırı pes valgus ve tibial torsiyon bulunabilir. Kalça ve dizler artmış fleksiyonda, ayak bilekleri dorsifleksiyondadır. Diplejikler ve yürüyebilen tüm vücut tutulumlu olgularda uygunsuz triseps uzatması sonrası bu yürüyüş tipi gözlenir (4,62,66).

3. Oraklama: Hemiplejik SP’lere spesifiktir. Kalça fleksiyonu ve ayak bilek dorsifleksiyonu yapılamaz, ayak varustadır. Salınım fazında ayağı yerden kesebilmek için pelvik elevasyon ve kalça sirkümdiksiyonu yapılır (4).

4. Sıçrama: Kalçada fleksiyon ve addüksiyon, bacaklarda makaslama, dizde fleksiyon, ayak bileğinde ekinovalgus postürü gözlenir. Diplejiklerin ve bazı tüm vücut tutulumlu

5. Tutuk diz (stiff knee): Azalmış pik diz fleksiyonu, salınım fazında geç pik diz fleksiyonu olarak tanımlanır. Nedeni rektus femorisin spastisitesidir (63).

6. Geniş tabanlı yürüyüş: Kalça adduktörlerinin aşırı uzatılması veya dengenin kötü olması sonucu çift destek fazında ayakların pelvis genişliğinden daha fazla açılması ile karakterizedir (66).

7. Genu rekurvatumda yürüme: Hamstring ve kuadriseps kasları arasındaki imbalansa bağlı olarak basma fazında aşırı diz ekstansiyonu olur (4,62,71-75).

Hastaların yürüme yeteneği SP’nin tipi, kognitif seviye, aktif epilepsi, görme ve işitme problemlerinin varlığı ile ilişkilidir. Unilateral ve ataksik SP tipinde yürüme prognozu daha iyiyken; diskinetik ve bilateral SP tiplerinde kötüdür (76). Ayrıca üç yaşına kadar bağımsız oturabilen, iyi gövde kontrolüne sahip hemen her çocuğun bağımsız yürüme şansı vardır (77).

SEREBRAL PALSİDE FONKSİYONEL DEĞERLENDİRMELER Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi

Kaba motor fonksiyon sınıflama sistemi (gross motor function classification system (GMFCS)) oturma, tansferler ve mobilite üzerine yoğunlaşan, kendi kendine başlatılan ve yapılan hareketler üzerine dayanır. Beş düzeyli sınıflama sistemi tanımlanırken, öncelikli kriter düzeyler arasındaki farklılıkların günlük yaşamda anlam taşımasıdır. Farklılıklar fonksiyonel limitasyonlara, elle tutulan yürümeye yardımcı cihaz ihtiyacına (yürüteç, koltuk değneği veya baston) veya tekerlekli mobilite cihazı ihtiyacına ve daha az oranda hareketin kalitesine dayanır. SP’li çocukların önemli fonksiyonel özelliklerini 2 yaş altı, 2-4 yaş arası, 4-6 yaş arası, 6-12 yaş arası şeklinde dört yaş grubuna ayırarak tanımlar (78-82). Genişletilmiş sınıflama sistemi (2007) 12 ile 18 yaşları arasındaki gençler içinde bir yaş aralığı içeriyor ve Dünya Sağlık Örgütünün “International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)” sınıflamasının özündeki konsepte odaklanır (82). Düzey 1’deki çocuklar motor fonksiyonlarda çok bağımsız, düzey 5’deki çocuklar en az bağımsızdır (78,82) (Tablo 2).

Tablo 2. Kaba motor fonksiyon sınıflama sistemi (78)

Düzey 1 Bağımsız yürür. İleri kaba motor becerilerde limitasyon vardır.

Düzey 2 Yardımcı araç olmadan yürür. Toplum içinde yürürken limitasyonu vardır.

Düzey 3 Yardımcı araçla yürür. Toplum içinde yürürken limitasyonu vardır.

Düzey 4 Limitasyonu vardır. Kendi kendine mobildir. Toplum içinde taşınır veya tekerlekli sandalye kullanır.

Düzey 5 Yardımcı teknolojiler kullanılsa da mobilizasyon ciddi derecede sınırlıdır.

Kaba Motor Fonksiyon Ölçütü-88

Kaba motor fonksiyon ölçütü (gross motor function measure-88 (GMFM-88)) SP’li çocuklarda zaman içinde kaba motor fonksiyonlarında meydana gelen değişimleri ölçmek için düzenlenmiş ve standardize edilmiş gözlemsel bir testtir (80). KMFÖ, Russell ve arkadaşları tarafından başlangıçta 85 madde olarak geliştirilmiş, daha sonra üç ayrı madde eklenmesi ile 88 maddelik versiyonu oluşturulmuştur. 85 maddeli olana karşı güvenilirliği test edilmiştir. Beş ana bölüme ayrılmaktadır. Yatma-yuvarlanma (A) bölümünde 17, oturma (B) bölümünde 20, emekleme-dizüstü (C) kısmında 14, ayakta durma (D) kısmında 13, yürüme-koşma-merdiven çıkma (E) bölümünde 24 olmak üzere toplam 88 aktiviteden oluşmaktadır. Bu aktivitelerin ne kadarının yapıldığına göre 0-3 arasında puanlanır. Aktiviteyi başlatamıyorsa 0, bağımsız başlatıyorsa 1, kısmen tamamlıyorsa 2, bağımsız tamamlıyorsa 3 puan verilir. KMFÖ klinikte ve araştırmalarda yaygın olarak kullanılmaktadır. Örnek olarak fizik tedavi, rizotomi, intratekal baklofen, botulinom toksini, terapotik elektriksel stimulasyon, kas tendon cerrahisi, yürümeye yardımcı cihaz ve ortez, hippoterapi, güçlendirme ve yürüme egersizlerinin sonuçlarını değerlendirmede kullanılmıştır (81-84).

Pediatrik Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçütü

Pediatrik fonksiyonel bağımsızlık ölçütü (functional independence measure for children (WeeFIM)); “Uniform Data System for Medical Rehabilitation (UDS)” sisteminin erişkinler için geliştirdiği fonksiyonel bağımsızlık ölçütünden (FBÖ) yararlanarak 1993’de geliştirilmiş bir metoddur (81). FBÖ; 10’lu yaşlardan başlayarak tüm erişkinlik döneminde inme, kafa travması, spinal kord yaralanması gibi akkiz gelişen olaylar sonrasında kullanılmaktadır. PFBÖ, ilk olarak genetik veya SP, Down sendromu,

spina bifida, ekstremite yokluğu, prematürelik gibi doğuştan bozukluğu olan 6 ay-7 yaş arası çocukların fonksiyonlarını değerlendirmek için geliştirilmiştir. Daha sonra 6 ay-12 yaş arası çocuklarda geçerli, güvenilir bir metod olduğu ispatlanmıştır. PFBÖ 6 ay-12 yaş arası gelişimsel özürlü çocuklarda kullanıldığı gibi, mental yaşı 7’nin altında olan tüm yaşlardaki gelişimsel özürlü ve 6 ay-8 yaş arası özürlülüğü olmayan çocuklarda da kullanılabilir (81,84). Pediatrik fonksiyonel bağımsızlık ölçütü ile FBÖ’nün kullanım alanının çakıştığı 10’lu yaşlardaki okul çağındaki büyük çocukların değerlendirilmesinde hangisinin kullanılacağı konusunda Azaula ve ark. (84) bir çalışma yapmışlardır. 7-16 yaş arası 20 serebral palsili çocuğa rehabilitasyon ve eğitim programı öncesinde ve sonrasında PFBÖ, FBÖ, AAQ (Amount of Assistance Questionnaire) uygulanarak karşılaştırılmıştır. PFBÖ ve FBÖ’nün her ikisinin de okul çağındaki büyük SP’li çocuklarda fonksiyonel durumu belirlemekte kullanışlı ve birbiriyle korele oldukları bulunmuştur.

Pediatrik fonksiyonel bağımsızlık ölçütü, kendine bakım, sfinkter kontrolü, transferler, lokomosyon, iletişim, sosyal ve kognitif olmak üzere 6 alanda toplam 18 madde içerir. Bu alanlardaki her bir maddedeki fonksiyonu gerçekleştirirken yardım alıp almadığı, yardım miktarı, zamanında yapıp yapmadığı veya yardımcı cihaz gerekip gerekmediğine göre 1’den 7’ye kadar skorlanır. Verilen görevi tamamen yardımla yaptığında 1; tamamen bağımsız olarak, uygun zamanda ve güvenli bir şekilde yaptığında ise 7 olarak değerlendirilir. Aybay ve ark. (85) sağlam çocuklarla yaptıkları bir çalışmada PFBÖ Türkçe formunun geçerlilik ve güvenilirliğini göstermiştir.

Manual Ability Classification System

Manual Ability Classification System, nesneleri ele alma yeteneğini sınıflandırmak için KMFSS metoduna benzer şekilde geliştirilmiştir. Yemek yeme, giyinme gibi günlük yaşam aktivitelerinde (GYA) gerekli objeleri alma ve ellerini kullanma yeteneğini değerlendiren bir testtir. Eller arasındaki farklı kapasiteleri ayırtetmez, en iyi kapasiteyi sınıflandırmak için dizayn edilmiştir. Her iki eli ayrı ayrı değil, ortak değerlendirir (86,87).

10 Metre Yürüme Hızı

Yürüme hızı nöromuskular hastalığı olan çocuklarda yürüme becerisini ölçmede kullanılan değerli ve güvenilir bir yöntemdir. Hastadan mümkün olduğunca hızlı ama koşmadan 10 metrelik platformu yürümesi istenir fakat yürümenin başı ve sonunda olabilecek hızlanma ve yavaşlama etkisini elimine etmek için ortadaki 6 metrelik bölümü kronometre ile ne kadar sürede katettiği ölçülür (88,89).

Tek Ayak Üzerinde Denge Testi

Çocuk ve erişkinlerde dengeyi test etmek üzere sıkça uygulanmaktadır. Tek başına yada KMFÖ gibi fonksiyonel testlerle birlikte uygulanabilir (88). Hastadan en çok etkilenen ekstremitesi üzerinde destek almadan durması istenir ve ne kadar durabildiği kronometre ile kaydedilir.

SEREBRAL PALSİNİN TEDAVİSİ

Serebral palsi tedavisi fiziatrist, ortopedist, nörolog, kulak-burun-boğaz ve göz uzmanı, beyin cerrahı, fizyoterapist, iş-uğraşı terapisti, konuşma terapisti ve psikolog gibi birçok branştan kişinin uzmanlığını ve işbirliğini gerektiren multidisipliner yaklaşımı gerektirir (21,47). Tedavide amaç; çocuğun varolan nöromotor kapasitesi ile gerçekleştirebileceği optimum fonksiyonu kazandırmak ve serebral palsi komplikasyonlarını azaltmaktır, beyin hasarının tedavisi değildir. SP’de tedavi yöntemleri medikal tedavi, nöbetleri durdurmak, beslenmeyi düzenlemek, genel sağlık önlemleri (aşılama), psikolojik tedavi, özel eğitim, fizyoterapi, iş uğraşı terapisi, konuşma terapisi, ortopedik tedavi (düzeltici alçılama, cerrahi tedavi), nöroşirürjik girişimler, elektrostimulasyon (fonksiyonel elektirik stimulasyon yöntemleri), ortez ve yardımcı cihaz kullanımı, adaptif teknoloji kullanımı, spor ve rekreasyonel aktiviteleri içerir (4,7,19,90).

Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon

Serebral palsili hastanın rehabilitasyon programı hastanın yaşı ve mevcut fonksiyonel durumuna göre belirlenmelidir. Programın başarılı olabilmesi için tedavinin mümkün olduğunca erken başlatılması çok önemlidir. SP rehabilitasyonunda amaç anormal postür ve paternlerin düzeltilmesi, oluşabilecek deformitelerin önlenmesi, mobilizasyon, mevcut becerilerin öğretilmesi, üst ekstremitelerin fonksiyonel kullanımını sağlamak, yürüme eğitimi vermek, anlaşılabilir konuşmayı öğretmektir (90).

Serebral palsi rehabilitasyonunu üç döneme ayırabiliriz. İnfant döneminde; baş ve gövde kontrolünü sağlamak için ileri postür ve denge reaksiyonlarını uyarmak ve yeme-içme fonksiyonlarını takip etmek gerekir. Okul öncesi dönemde; bağımsızlığını kazandırmaya yönelik uygulamalar ön plana çıkar. Öncelikle yeme-içme, giyinip soyunma, tuvaletini yapma becerileri üzerinde durulur; ayrıca spastisiteyi azaltma, zayıf kasları güçlendirme, mobiliteyi artırma amaçlanır. Okul çağı ve adolesan dönemde; iletişim ve sosyal beceriler kazandırılması, kardiyovasküler sağlığı geliştirmek hedefleri önem kazanır (26). Her üç

dönemde de başlıca iki rehabilitasyon yaklaşımı kullanılır; konvansiyonel yaklaşım ve nöromotor tedavilerdir.

1.Konvansiyonel yaklaşım: Aktif ve pasif EHA, germe, güçlendirme egzersizlerini,

kardiyovasküler kapasiteyi geliştiren egzersizleri, ortezlemeyi ve cerrahi girişimleri içerir. Yaşam boyu devam etmesi gereken bu egzersizler özellikle kontraktür riskinin artığı büyüme dönemlerinde, ortopedik cerrahiyi izleyen iyileşme döneminde, tekerlekli sandalye (TS) kullanan tüm vücut tutulumlu hastalarda daha büyük önem taşır (4,90).

2.Nörofizyolojik (duysal motor) yaklaşım: SSS’ne çeşitli yöntemlerle gönderilen

duysal uyarıların, refleks olarak motor yanıt oluşturduğu esasına dayanır. Vücudun ekstroreseptörleri ve proprioseptörlerinin uyarılmasıyla kas gruplarının fasilitasyonu yada inhibisyonu amaçlanır. Günümüzde Türkiye’de ve dünyada en sık kullanılan teknikler Bobath nörogelişimsel tedavi (NGT) ve Vojta metodu’dur (19,90). Önemli nörofizyolojik tekniklerin özeti aşağıda verilmiştir.

a. Bobath tekniği: Kas tonusunu normalleştirmek, primitif refleksleri inhibe etmek, otomatik reaksiyonların ve normal hareket paternlerinin ortaya çıkışını kolaylaştırmak amaçlanır. Bobath tekniğinde ilk adım çocuğun sabit kaldığı postürün tam aksi pozisyonuna yerleştirmektir. Buna refleks inhibitör paternler denir. Çocuk pozisyonu bağımsız olarak yapana kadar tekrarlanır, gelişim dönemlerinde bir sonraki devreye hazırlık amacıyla kullanılır. İstenen hareketlerin fasilitasyonu için kullanılan teknikler dört grupta incelenir: - Baş ve omuzlar kullanılarak vücut hareketlerinin fasilitasyonu

- Labirent düzeltme ve optik düzeltme reaksiyonlarından yararlanılarak baş kontrolünün fasilitasyonu

- Denge reaksiyonlarının fasilitasyonu

- Koruyucu ekstansör reflekslerin fasilitasyonu (21,26,91).

Knox ve Evans (92) yaptıkları çalışmada Bobath terapisi sonucu hastaların kaba motor ve kendine bakım yeteneklerinde iyileşme, mobilite ve kendine bakım sırasında bakım verenin yardım miktarında azalma tespit etmişlerdir. Bununla beraber SP’li çocuklarda fizyoterapinin etkinliğini gösteren kanıt düzeyi yüksek çalışmalar yapmak zor olduğundan mevcut araştırmaların sonuçları da çelişkilidir (92,93).

b. Vojta tekniği: Bir nörofasilitasyon yöntemi olup “refleks lokomosyon” ve “nöral

yolları zorlama” kavramına dayanır. Vojta tanı ve terapi tekniği santral koordinasyon bozukluğu olan çocukların belirlenmesinde ve tedavisinde oldukça etkin bir metotdur (21,91). Sürünme ve dönme için sırtüstü ve yan pozisyonlarda 18 tetik nokta belirlenmiştir. Bu refleks hareketlerin düzenli bir şekilde uyarılmasıyla SSS’de normal gelişim sağlanabileceği öne sürülmüştür (4). Genelde Bobath yöntemine benzemekle birlikte uyarı pozisyonları ve uyarı tekniği açısından farklılıklar gösterir. Evde anne tarafından, günde 4-5 kez 5 dakikayı geçmeyecek şekilde yapılmalı, bir yıl içinde sonuç alınamayan vakalarda tedavi durdurulmalıdır (26,91).

c. İletimsel eğitim: Macaristan’da Dr Peto tarafından geliştirilmiştir. Tedavi ve eğitimi bir bütün olarak düşünür. Motor disfonksiyonu olan çocuklarda asıl zorluğun öğrenme problemi olduğu teorisine dayanır. Tedaviden çok öğrenmeyi kolaylaştırmayı ve yardımsız olarak bağımsız fonksiyon görebilmeyi hedefler. Bu sistemde egzersiz yoktur. “İş” denilen hareket serileri vardır. Bunlar bir hedefe ulaşmak için yapılan bir veya birkaç işlem dizisidir ve GYA’nın uygulanması doğrultusundadır. Terapi seanslarını iletişimci denilen kişiler yönetir (47,93). Darrah ve ark. (94) yayınladıkları derlemede tedavinin etkin yada etkisiz olduğuna dair bir sonuca ulaşamamıştır.

d. Phelps tekniği: Küçük ve kooperasyonu olmayan çocuklarda şartlanmadan yararlanılır. Pasif normal eklem hareketleri yaptırılarak zamanla şartlanmış cevaplar geliştirilir. Her hareket için farklı şarkı yada uyarı kullanılır. Spastik kasa stroking, zayıf olan antagonist kasa ise uyarıcı masaj teknikleri de uygulanır. Vücudu dik tutabilmek ve deformitelere engel olmak için cihazlama yanlısıdır, kas tonusunu azaltmak için özel sandalyeler ve oturma cihazları kullanır (21,90,91).

e. Deaver tekniği: Ana prensip GYA’nın geliştirilmesi olup hareket paternleri yerine fonksiyonel beceriler üzerinde durulur. Cihazlama yaygın olarak kullanılır.

f. Rood tekniği: Periferden uygun stimulus kullanılarak beynin yüksek merkezleri

uyarılır ve normale yakın hareket ortaya çıkarılır. Amaç deri, kas ve tendon reseptörlerinin uyarımı ile kasın gevşemesine veya kontraksiyonuna yardımcı olmaktır (21,26,90).

l. Zorunlu kullanım tedavisi: SP’li hastaların aktiviteleri esnasında etkilenmemiş ekstremitenin hareketinin engellenerek, hemiplejik üst ekstremitenin gözlem altında eğitilmesi esasına dayanır.

m. İş-uğraşı terapisi: GYA esnasında, hastaya yaşına uygun kişisel sorumluluk gerektiren aktiviteler (giyinip soyunma, yemek yeme, yıkanma, diş fırçalama vb) öğretilmeye çalışılır. Çocuk bunları bağımsız olarak yapmasa bile yardımcı olması istenir (4,90).

n. Spor ve rekreasyon: SP’li hastada etkinliği gösterilmiş rekreasyonel terapi

yöntemlerinden biri at binme diğeri ise yüzmedir. Ülkemiz koşullarında çok yaygın olmamakla birlikte at binmenin baş kontrolü ve gövde dengesini artırdığı, kas tonusunu normalleştirdiği gösterilmiştir. Ayrıca çocukta kendine güven duygusunu da geliştirmektedir. Yüzmeye havuz içi basit egzersizlerle başlanmalıdır. Tüm vücut tutulumlu olgularda kas tonusu ve kontraktür gelişimi üzerine olumlu etkileri vardır. Hemiplejik ve diplejik SP’de buna ek olarak hem kasları kuvvetlendirir, hem de kardiyovasküler kapasiteyi ve yürüme etkinliğini artırır (90,91).

Nöronal Plastisite

Sinir sisteminin kendi içerisinde veya içinde bulunduğu ortama gösterdiği uyum kabiliyeti nöronal plastisite kavramı ile açıklanır. Özellikle gelişmesini sürdüren immatür sinir sistemi dokuları içinde görüldüğü varsayılmakla birlikte, yaşam boyunca da bazı durumlarda belli oranlarda görülmektedir. Plastisite kendisini nöron sayısında olduğu kadar aksonal gelişimdeki fazlalık ve çeşitlilik ile dendritik gelişim ve sinaptik bağlantılarla da gösterir. Nöronal plastisite, beynin sağlam bölgelerinin hasarlı bölgelere ait fonksiyonları üstlenmesine, nöronlar arasında yeni sinapslar oluşmasına yardımcı olur. Fakat sinir hücrelerindeki bu olumlu değişiklikler çoğu zaman kendiliğinden olmayabilir. Bu konuda

yeni nesil ilaçlar, fizik tedavi ve rehabilitasyon uygulamaları önem kazanmaktadır (90).

Ortez ve Yardımcı Cihazlar

Serebral palside ortezlemenin amacı; deformite gelişmesini engellemek, yumuşak doku deformitelerini düzeltmek, tonus anomalilerine bağlı deviasyonları kontrol etmek, normalde olması gereken hareketleri korurken istenilmeyen hareketleri engellemek, zayıf kasları korumak, destekleyici cihazların kullanımını kolaylaştırarak dik pozisyonda kalmayı

sağlamak, yürüme ve diğer fonksiyonları kolaylaştırmak, ağrıyı ve yükü azaltmak olarak özetlenebilir (90).

1. Alt ekstremite ortezleri:

a. University of California Biomechanics Laboratory ortez: Medial yüzü daha yüksek olup kalkaneusu sıkıca kavrayan ortezdir. Plantar yüzü longitüdinal arkı destekler ve metatars başlarının proksimaline kadar uzanır.

b. Supramalleolar ortez: Ayak bileği proksimalinde yanda malleoller üzerine kadar

önde ise parmaklara kadar uzanır. Durma fazında varus/valgus deformitelerini kontrol etmenin bir miktar düşük ayağı da kontrol eder (95).

c. Rijid ayak bileği-ayak ortezi: Daha çok kullanılan adıyla “ankle foot orthosis

(AFO)”, ayak bileğinde harekete izin vermez. Tonusu azaltır, eklem kontraktürünü önler, diz ve ayak bileğine stabilite sağlar. Gastrosoleus ağır spastisitesi ve/veya ayak bileğinde hipermobilitesi olan çocuklar için en uygun ortezdir. Varus ve valgus kontrolünün sağlanması için ayak yanlarına gelen medial ve lateral duvarları kalınlaştırılabilir. Ayrıca yürüyen çocukta basma fazında topuk vuruşunu sağlamak ve salınım fazında parmakları yerden kesmek ve diz stabilitesini artırmak için kullanılır (4,7,96,97). Bazen sabit AFO’lar 5º dorsifleksiyonda yapılarak tibianın öne ilerleyişini kolaylaştırmakta ve basma fazında diz hiperekstansiyonunu önleyebilmektedir. Aynı şekilde sabit AFO’lar birkaç derece plantarfleksiyonda yapılarak yer tepkime kuvvetinin dizin iyice önünden geçirilmesi sağlanıp, bükük diz yürüyüşü engellenebilmektedir (96,97) (Şekil 11).

d.Yer reaksiyonlu ayak bileği-ayak ortezi: Bu ortezler SP’li çocuklarda triseps zayıflığı ve birlikte hamstring gerginliği ve/veya kuadriseps zayıflığına bağlı bükük diz yürüyüşünde kullanılırlar. Tibia ön kısmı kapalı ve arkası malleoller seviyesine kadar açık rijid bir AFO’ dur. Basma fazında dizin sagital plan stabilitesini sağlar, tibianın öne ilerlemesini sınırlar, diz ekstansiyonunu iyileştirir. Kalça ve dizde 10ºden fazla fleksiyon kontraktürü varlığında kullanılmamalıdır (7,96,97) (Şekil 12).

Şekil 12. Yer reaksiyonlu ayak bileği-ayak ortezi (4)

e. Eklemli ayak bileği-ayak ortezi: Rijid AFO’ya benzer, ek olarak ayak bileği seviyesinde mekanik eklemi vardır. Basma fazında dorsileksiyona izin vermesi sayesinde normale yakın bir yürüme sağlar, düzgün olmayan zeminlerde yürümeyi ve merdiven çıkmayı kolaylaştırır. Eklemli AFO kullanımı için ön şart ayak bileğinde en az 5º gerçek dorsifleksiyon açısının olmasıdır (7,94).

f. Refleks ayak bileği ayak ortezi: Bu ortezin arka sınır çizgileri malleollerin arakasından geçtiği için ayak bileğindeki kontrolu daha sınırlıdır. Genellikle ayak bileği 5°-10° dorsifleksiyonda olacak şekilde yapılır. Yürüyüşün salınım fazında fonksiyonel ekin deformitesini kontrol için kullanılır. Varus/valgus kontrolu zayıftır. Durma fazında dinamik ekini kontrol etmeye yardımcıdır. Zamanla plastik materyalin yıpranarak kırılması ya da etkisini kaybetmesi dezavantajıdır (96,97).

g. Diz-ayak bileği-ayak ortezi: Literatürde daha sık kullanılan adıyla “knee ankle foot orthosis (KAFO)”, perinenin 2-2.5 cm distalinden başlar, diz ve ayak bileğini stabilize edecek şekilde parmaklara kadar uzanır. KAFO’lar post-operatif dönemde EHA’nı korumak, zayıf kaslara destek olmak için kullanılırken; anti-gravite kontrolu sağlanana kadar ayakta durmayı veya yürüme sırasında diz ekstansiyonunu sağlarlar. AFO ile dizde kontrol sağlamak mümkün olduğundan kullanımları günümüzde sınırlıdır (21,95-98).

h. Kalça abduksiyon ortezleri: Adduktör spastisitesi olan çocuklarda EHA’nı

korumak, subluksasyon gelişimini önlemek amacıyla kullanılırlar (96).

2. Üst ekstremite ortezleri: SP’li çocuklarda daha çok kontraktür oluşumunu

engellemek amacıyla, el ve el bileğini fonksiyonel pozisyonda tutan statik ortezler kullanılır. En sık başparmağı avuç içinden kurtarmak için opponens ortezleri kullanılmaktadır (7).

3. Omurga ortezleri: Omurga deformitelerinde küçük çocuklarda cerrahi girişim

zamanını geciktirerek omurga büyümesine zaman kazandırmak, beslenme ve diğer GYA’nın gerçekleştirilebilmesi için oturma dengesini düzeltmek amacıyla ve post-operatif dönemde füzyon oluşana kadar implante materyale aşırı yük binmesini engellemek için torakolumbosakral ortez (TLSO), servikotorakolumbosakral ortez (CTLSO) veya plastik vücut ceketleri kullanılabilir (7,95).

4. Mobiliteye yardımcı cihazlar: Yürüteç, ayakta durma sehpası, koltuk değneği,

kanedyen gibi adaptif cihazlar SP’li çocuklarda güçsüzlükten çok denge problemleri için reçetelenir. Yan dengesi olmayan ama ön-arka dengesini koruyabilen çocuklara koltuk değneği ön-arka dengesini de koruyamayan çocuklara yürüteç verilmesi gerekir (Şekil 13). Tekerlekli ters yürüteçler kullanım kolaylıkları ve gövde fleksiyonunu teşvik etmemeleri nedeniyle diğerlerinden üstündür (96) (Şekil 14). Ayakta durma sehpaları hastanın dik pozisyonda durmasını ve alt ekstremiteye yük aktarımını, üst ekstremitelerinin kullanımını ve çevreyle iletişimini sağlar. Başta kemikler olmak üzere solunum ve boşaltım sistemleri üzerine olumlu etkileri vardır (7,96,98).

Ağır motor bozukluğu olan, oturma dengesi kötü olan ve fonksiyonel mobilitesi

olmayan çocuklarda TS’nin hem mobilizasyon aracı hem de pozisyonlama cihazı olarak kullanımı teşvik edilmelidir. Üst ekstremitelerini de iyi kullanamayan çocuklarda motorlu TS’ler tercih edilmelidir. Yürüme potansiyeli kısıtlı olan başta spastik kuadriplejik ve atetoid tip olmak üzere tüm SP’li çocuklarda sosyal ve eğitsel gelişimi desteklemek için TS kullanımı çok önemlidir (98).

Spastisite Tedavisi

Spastisite tonik germe reflekslerinde (kas tonusunda) hıza bağımlı artış ile karakterize motor bir bozukluktur. Germe reflekslerinde aşırı uyarılma sonucu tendon cevaplarının arttığı bir üst motor nöron bulgusudur. Rijiditeden farkı beraberinde hiperaktif tendon reflekslerinin olması, klonusun olması ve pasif germenin hızından etkilenmesidir (99). Spastisite her zaman tedavi edilmesi gereken bir semptom değildir. Özellikle ekstansör spastisite ayakta durma ve ambulasyon aktivitelerine yardımcı olur. Ayrıca spastisite kas ve kemik kütlesinin korunmasını sağlar, venöz dönüşü arttırarak derin ven trombozunu önler, öksürmeye yardımcı olarak sekresyon birikimini önler. Hastanın fonksiyonel durumunu, becerilerini ve GYA’ni etkiliyorsa, ağrı, kontraktür, bası yarası, uyku bozukluğuna neden oluyorsa tedavi edilmelidir (100). Tedavide öncelik spastisiteyi artıran nosiseptif uyarıların önlenmesi iyi bir bakımla sağlanır; üriner sistem komplikasyonlarının tedavisinin hemen başlanması, enfeksiyon kontrolü, tırnak batması, bası yarası ve kontraktürlerin önlenmesi, bacakları sıkan veya vuran giysi-atel kullanılmaması, iyi bir barsak ve mesane bakımı spastisitenin azalmasına yardımcı olur (101,102).

1. Postür ve pozisyonlama: Hasta TS’de ise bel desteği uygun olmalı, dik oturması

teşvik edilmeli, kalça ve dizler 90º’de olmalıdır. Yüzüstü yatarken kalça ve dizdeki fleksör eğilime karşıt ekstansör sinerjinin egemen olduğu bilinmektedir (103).

2. Cihazlama: Kontraktürlerin önlenmesinde ve pasif germe sağlaması açısından

önem taşımaktadır. Ortez ile spastik kas dirence karşı pozisyonlanır, bu yüzden her tonus artışında izometrik bir kontraksiyon oluşur. AFO’lar ayak bileğinde spastik ekin deformitesini kontrol etmekte kullanılırlar, ayrıca hemiplejik SP’de hamstring kas uzunluğunu artırdığı gösterilmiştir (97).