MEN‹NGOM‹YELOSELL‹ B‹R OLGUNUN REHAB‹L‹TASYONU
REHABILITATION OF A CASE WITH MENINGOMYELOCELE
Deniz DÜLGERO⁄LU MD*, Berat Meryem ALKAN MD*, Canan AYBAY MD*, Sumru ÖZEL MD* * Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi
Fiziksel T›p 2003; 6(2): 29-32
F‹Z‹KSEL TIP
ÖZET
Meningomyelosel (MMC), embriyonik geliflim s›ras›nda nörilasyon faz›nda nöral katlar›n füzyonunun yetersizli¤ini tan›mlar. MMC kemik, meninksler ve spi-nal kordun embriyolojik defektini ifade ederken klinik olarak da alt ekstremitede paralizi, duyu kayb› ve nörojenik mesane-rektum gibi patolojileri içerir. MMC’li çocuklarda yürüme kabiliyeti lezyon seviyesi, hidrosefalus olup olmamas›, üst ekstremite kas gücü, çocu¤un koordinasyonu ve motivasyonu gibi birçok faktörle ilgilidir.
Anahtar kelimeler: Meningomyelosel, rehabilitasyon SUMMARY
Meningomyelocele (MMC), describes failure of the neural folds fusion in neurulation phase, during the embryologic development. While MMC explains the embr-yologic defect of bone, meninges, and spinal cord, clinically it includes lower extremity paralysis, sensory loss, and neurogenic bowel-bladder as well. The ability of a child with MMC to walk is correlated with several factors, such as the level of the neurological lesion, the presence of hydrocephalus, the strength of the upper limbs, and the child’s coordination and motivation.
Keywords: Meningomyelocele, rehabilitation.
G‹R‹fi
Spinal disrafizm kemik, mezanflim ve nöral elementlerin kon-jenital orta hat defektIerinin genel bir ad›d›r. Spina bifida (SB) ya da nöral tüp defektIeri (NTD) olarak da adland›r›l›r. MMC; aç›k spinal disrafizmin yayg›n bir formudur (l,2). Omurga, alt ekstremite deformiteleri ve eklem kontraktürleri çok s›k göz-lenir. Bu hastalarda primer veya sekonder tethered kord send-romuna ba¤l› alt ekstremitelerde ilerleyici nörolojik defisit, spastisite ve a¤r›, mesane barsak problemleri ve daha geç dö-nemde skolyoz, kifoz, bir aya¤›n di¤erine göre oldukça küçük kalmas› gibi komplikasyonlar ortaya ç›kabilir. Tethering ile nö-rolojik defisit ve bacak a¤r›s›nda %70 oran›nda iyileflme olabi-lir. Ayr›ca skolyoz progresyonu durdurulabilir (3-7).
OLGU SUNUMU
B.Ç. 6 yafl›nda, sa¤l›kl› anne ve baban›n 6. çocu¤u. Anne ve baba aras›nda akrabal›k yok, di¤er 5 çocuk sa¤l›kl›. Prenatal öyküde özellik yok. Miad›nda, normal vajinal yol ile 3,5 kg a¤›rl›¤›nda torakolomber bölgede kese ile do¤mufl. 3 günlük-ken MMC kesesi opere edilmifl. Hidrosefali geliflmesi üzerine
8 ayl›kken ventriküloperitoneal flant tak›lm›fl. Nöbet geçirme, lateks alerjisi yok. 1 yafl›na kadar mental motor geliflimi nor-mal olan hasta daha sonra yürümede gecikme olmas› üzerine diastomatomyeli tan›s› ile opere edilmifl, daha sonra destekli yürümeye bafllam›fl. 2 yafl›nda tuvalet e¤itimini kazanm›fl. Bi-ze baflv››rmadan ›o gün önce hastaya Ankara Numune Hasta-nesi nöroflirürji klini¤inde Torakal 10 vertebra düzeyinde sep-tum kald›rma ve T 9, 10, 11’ den laminektomi yap›lm›fl. Ope-rasyondan sonra hiç ambule olamam›fl. Yürüyememe, idrar ve gaitas›n› tutamama yak›nmalar› nedeni ile hasta Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon E¤itim ve Araflt›rma hastanesine re-habilitasyon amac› ile kabul edildi.
Hasta klini¤e tekerlekli iskemIe (T‹) ile geldi. Bafl-boyun mu-ayenesinde hidrosefali görüntüsü mevcuttu. Lökomotor sistem ve nörolojik muayenede; aç›kl›¤› sa¤a bakan torakolomber C skolyozu, belde operasyon skar› ve k›llanma art›fl› olup hasta-n›n bafl tutma ve k›sa süreli oturma dengesi vard›. Yatakta her iki yöne dönebiliyordu. Emekleme, diz üstü denge, ayakta durma ve ad›mlama yoktu. Bilateral üst ekstremitede motor, duyu muayenesi ve refleksler do¤al idi. Bilateral alt
extremite-Dülgero¤lu ve Ark.
de fonksiyonel ölçümde sa¤ bacakta 1.5 cm k›sal›k vard›. Sa¤ ayak sola göre daha küçüktü. Tüm eklemlerde hareket aç›kl›-¤› normaldi. Pelvik elevasyon dahil aktif hareket yoktu. Duyu muayenesinde; T 10 alt› anestezikti. Uluslararas› Myelodispla-zi Çal›flma Gurubu (International Myelodysplasia Study Gro-up: IMSG)’na göre motor seviye T 10 olarak belirlendi. Tonus flask, mesane ve rektum his-kontrolü yoktu. (Resim 1)
Laboratuar tetkiklerinde; tam kan, sedimentasyon, CRP, biyo-kimya, idrar tetkikleri normaldi. Torakolomber grafide: Aç›kl›-¤› sa¤a bakan 26 derecelik skolyozu ve hemivertebra görünü-mü vard›. Torakolomber MRG koronal kesitlerinde: T 7-8 he-mivertebra, T 9-IO’da kelebek vertebra, T 6-8 lineer syringom-yeli kavitesi, tethered kord, T 8 - L 3 aras›nda diastomatomye-li, T 9’da kanal› bölen kemik septa izlenmektedir. (Resim 2,3) Kraniyal tomografide: Sa¤ lateral ventrikül içinde flant ucu gö-rülmektedir.
Klinik izlem: Olgu MMC için spesifik rehabilitasyon program›-na al›nd›. Üst ekstremiteye yönelik progresif rezistif, alt ekst-remiteye pasif ROM egzersizi, skolyoz ve solunum egzersizle-ri veegzersizle-rildi. Hastaya skolyozu nedeniyle atölyemizde vitraten, içi yumuflak materyalle kapl› gövde ortezi yap›ld›. Aktif hareketi olmamas› nedeniyle, ayak bile¤i ekIem hareket aç›kl›¤›n› ko-rumak için bir çift k›sa mold verildi. Oturma dengesi geliflen, üst ekstremiteleri güçlenen hastada ambulasyon e¤itimine bafl-land›. Bilateral pelvik kemerli uzun yürüme ortezi, sa¤ 1 cm k›sal›k takviyeli bir çift ortopedik bot verildi. Hasta ortez ve walker deste¤i ile k›sa mesafede ba¤›ms›z ambule halde tabur-cu edildi. (Resim 4)
Ürodinamik çal›flmada, sistometrik kapasite 52 ml, detrusör bas›nc› 69 cm su ve hiperrefleks hipokomplian mesane olarak de¤erlendirild›. 3 x l/2 ölçek oksibutinin HCL 3
30
Resim 1. Olgunun otururken arkadan resmi.
Resim 2. Torakolomber MRG
31 Meningomiyeloselli Bir Olgunun Rehabilitasyonu
hafta kullan›ld›. Kontrol ürodinamide, sistometrik kapasite 160 ml olarak artm›fl, detrusör bas›nc› 34 cm su seviyesine düfl-müfltü.
TARTIfiMA
MMC’li çocuklarda omurga ve alt ekstremite deformiteleri ve eklem kontraktürleri s›k gözlenir. MMCêli küçük çocuklarda lomber kifoz ve konjenital skolyoz, büyük çocuklarda yaflla birlikte artan paralitik skolyoz ve lomber hiperlordoz önemli sorunlard›r. Yayg›n bir komplikasyon olan skolyozun insidan-s› %50-80 olup progresyon h›z› en çok lezyon seviyesine, e¤-rilik derecesinin büyüklü¤üne, yafla ve ambulasyon kapasite-sine ba¤l›d›r. Skolyoz ile lezyon seviyesi aras›nda direkt kore-lasyon vard›r (2,4-6,8-10). Olgumuzda lezyon seviyesinin yük-sek olmas›, efllik eden vertebra anomalileri ve hidromyeli bu-lunmas›yla iliflkili olarak torakolomber skolyoz mevcuttu. Has-tan›n ambule olmamas› ve kemik maturasyonunun tamamlan-mam›fl olmas› nedeniyle skolyoz derecesinin artaca¤›n› düflün-dü¤ümüzden, ilerlemeyi çok önlemese bile, olgunun oturma dengesini sa¤lamak ve mevcut durumunu korumak için
vitra-ten gövde ortezi uyguland›. Gün içinde mümkün oldu¤u ka-dar uzun süre kullanmas› önerildi. Spinal deformitelerin yan›n-da kas imbalans› nedeni ile bu hastalaryan›n-da kalçayan›n-da fleksiyon deformitesi geliflebilir. Dizde fleksiyon kontraktürleri, genu valgum deformitesi s›k görülürken ayakta pes ekinovarus ve pes valgus s›kt›r (2,4,5,8,11). Olgumuzda alt ekstremitede to-nus flask oldu¤u için kalça diz ayak bile¤i kontraktürleri olufl-mam›flt›.
MMC’de defekt düzeyi ile klinik her zaman uyumlu olmayabi-lir. Motor seviye daha önemlidir. Bu da IMSG kriterlerine göre en altta korunmufl, çal›fl›r nöromüsküler segment olarak tan›m-lan›r. Lezyonlar asimetrik olabilece¤inden motor fonksiyon sa¤ ve sol taraf için ayr› ayr› belirtilmelidir (5,8,12,13). Olgumuzun motor seviyesi ‹MSG’ye göre T 10’ du. Olgumuzun lezyon se-viyesi yüksek olup, geçirdi¤i vertebra cerrahisinden sonra da alt ekstremitede aktif hareketlerini kaybetmesi nedeniyle am-bulasyon potansiyeli düflüktü. Ayr›ca iliopsoas kas gücü de ye-tersizdi. MMC’liler de ambulasyon için en iyi belirleyici iliop-soas kas gücüdür. Kuadriceps, anterior tibialis ve gluteus kas-lar› da buna büyük katk› sa¤lar. ‹liopsoas kas› grade 4-5 olan-lar›n büyük ço¤unlu¤u toplumsal ambule olabilir (13). Bu has-talarda mobiliteyi sa¤lamak için T.‹. ve destekleyici aletler kul-lan›labilir. Bacaklar› destekleyen ve resiprokal hareketlere izin veren breysler olabilir, hip-knee-foot orthosis (HKAFO), yürü-me ortezleri, parapodyum gibi cihazlar bunlara örnektir (13-15).
Olgumuza motive olmas›, gövde kaslar›n›n yeterince güçlü olup, minimal pelvik elevasyonunun bulunmas› kalça, diz, ayak deformiteleri ve belirgin pelvik oblisite olmamas› nede-niyle daha çok terapotik amaçl› olarak ambulasyon flans› ta-n›nd›. Bilateral pelvik kemerli uzun yürüme ortezi verildi. Uzun mesafeler için T.‹. kullanmas› planland›.
Ürodinamik kontroller ve medikal tedavi sonras›nda hastada sistometrik kapasite art›r›larak, 4 saatte s›v› al›m› 150 cc’yi geç-meyecek flekilde temiz aral›kl› kateterizasyon (TAK) uygula-mas›na geçildi. Ürodinami çal›flmalar›, üriner inkontinans›n kontrolü, renal fonksiyonlar›n korunmas›, üriner traktus en-feksiyonlar›n›n azalt›lmas›n› için gerekli bir uygulamad›r. TAK’-›n kullan›lmas› ise bu çocuklarda yaflam kalitesini art›r›r (16). Bu çocuklarda barsak e¤itimi de oldukça önemlidir. Anal sfinkter bas›nc›n›n düflük oldu¤u durumda düzenli aral›klarla tuvalete oturmak defekasyonu kolaylaflt›r›r. Yayg›n kas
Dülgero¤lu ve Ark.
süzlü¤ü veya nisbeten daha yüksek olan anal sfinkter bas›n-c› nedeniyle defekasyon yapamayan çocuklara, feçesi manuel olarak boflaltma veya supposituar ya da enema kullan›m› ö¤-retilmelidir (17). Olgumuzda da gaita his ve kontrolü yoktu. Gaita kontrolünü sa¤lamak amac›yla gliserin suppozituar kul-lanma ve her sabah düzenli olarak tuvalete oturma uygulama-s› verildi.
Sonuç olarak, meningomyeloselli çocuklarda rehabilitasyon ile eklemlerde kontraktür oluflumunu engellemek, mevcut kas gücünü art›rarak uygun cihaz ve desteklerle, ambulasyon flan-s› vermek, mesane-rektum kontrolünü sa¤layarak yaflam kali-tesini yükseltmek mümkündür .
KAYNAKLAR
1. Chakrabortty S, Yoshida Y, Yamada H, et al. Myelomenin-gocele and thick filum terminale with tethered cord ap-pearing as a human tail. J Neurosurg 1993; 78:966-969. 2. Northrup H, Volcik K A. Spina bifida and other neural
tu-be defects. Curr Probl Pediatr 2000;30:317-332. 3. Yalç›n S, Çabuko¤lu C, Özaras N. Türkiye’de artan spina
bifida hastal›¤›nda görülen kas iskelet sistemi sorunlar›. Dirim May›s-Haziran 2001 ;20-25.
4. Hays RM, Massagli TL. Rehabilitation Concepts in Myelo-meningocele. Physical l Medicine & Rehabilitation 2000 . 5. ‹rdesel J. Myelomeningosel Rehabilitasyonu. Özcan O.
(ed) Nörorehabilitasyon. Bursa: Nobel T›p kitabevi, 2000: 160-180.
6. Pierz K, Banta J, Thomson J, et al. The effect of tethered cord release on scoliosis in myelomeningocele. J Pediatr Orthop 2000; 20: 362-365.
7. Ohe N, Futamura A, Kawada R, et al. Secondary tethered cord syndrome in spinall dysraphism. Child’s Nerv Syst 2000; 16:457-461
8. Sarwark JF. Spina Bifida. Pediatr Clin North Am 1996; 43 (5): 1151-1155.
9. Azimullah PC, Smit LME, Rietveld Knol E, Valk J. Malfor-mations of the spinal cord in 53 patients with spina bifi-da studied by magnetic resonance imaging. Child’s Nerv Syst 1991; 7:63-66.
10. Müller EB, Northwall A, Oden A. Progression of Scoliosis in children with Myelomeningocele. Spine 1994; 19-2: 147-150.
11. Lim R, Dias L, Vankoski S, et al. Valgus knee stres in lum-bosacral myelomeningocele: a gait-analysis evaluation. J Pediatr Orthop 1998; 18: 428-433.
12. Mc Donald CM, Jaffe KM, Shurtle DB. Assesment of musc-le strength in children with myelomeningocemusc-le: accuracy and stability of measurements over time. Arch Phys Med Rehabil 1986;7:855-861.
13. Craig M, McDonald, Kenneth M. Jaffe. Ambulatory outco-me of children with myelooutco-meningocele: Effect of lower-extremity muscle strength. Develop Med and Child Ne-urol 1991; 33: 482-490.
14. Charney EB, Melchionni JB, Smith DR. Community ambu-lation by children with myelomeningocele and high-level paralysis, J Pediatr Orthop 1991; 11:579-582.
15. Liptak GS, Shurtleff DB, Bloss JW, et al. Mobility aids for children with high-levell myelomeningocele: Parapod-yum versus wheelchair. Develop med and child Neurol 1992;34:787- 789.
16. Uehling DT, Smith J, Meyer J, et al. Impact of an intermit-tent catheterization program on children with myelome-ningocele. Pediatrics 1985; 76:892-895.
17. King JC, Currie DM, Wright E. Bowel training in spina bi-fida: Importance of education, patient compliance, age, and anal retlexes. Arch Phys Med Rehabil 1994;75:243-247.
32
YAZIfiMA ADRES‹ Deniz DÜLGERO⁄LU Raman sok. No: 9-4 • 06130
Subayevleri – Ankara E-mail: denizilk@ttnet.net.tr
