Ekrin porokarsinom: Olgu sunumu ve literatür derlemesi
Eccrine porocarcinoma: a case report and literature review
Mert SAYNAK,1Zafer KOÇAK,1fiemsi ALTANER,2Alaattin ÖZEN,1Ruflen COfiAR ALAS,1
Vuslat YÜRÜT ÇALO⁄LU,1Burcu ÜREGEN,1Sernaz UZUNO⁄LU,2Murat ÇALO⁄LU,1Cem UZAL1
188
‹letiflim (Correspondence): Dr. Mert SAY N A K. Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi A n abilim Dal›, 22030 Ed i rne, Tu r k e y . Tel: +90 - 2 8 4 - 236 1 0 74 Faks (Fax): +90 - 2 8 4 - 236 10 74 e-posta (e-mail): mertsaynak@gmail.com
Trakya Üniversitesi, T›p Fakültesi,1
Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal›,2
Patoloji Anabilim Dal›, 3
Medikal Onkoloji Anabilim Dal› Türk Onkoloji Dergisi 2007;22(4):188-191
Ekrin porokarsinom, ekrin ter bezlerinden kaynaklanan nadir bir tümördür. Alt ekstremiteler en sık görüldü¤ü bölgedir. Cerrahi eksizyon en iyi tedavi seçene¤i gibi görünmektedir. Cerrahi sınırların temiz olması lokal nüksleri önlemek açısından önemlidir. Lenf nodu tutulumu varsa bölgesel lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır. Biz, gövde cildinden kay-naklanan ekrin porokarsinom tanılı 69 yaflında bir kadın olgu-nun klinik ve patolojik özelliklerini sunuyoruz.
Anahtar sözcükler: Ekrin porokarsinom; ter bezi tümörleri.
Ter bezi tümörleri nadir görülmekte ve tüm ku-tanöz epitelyal tümörlerin yaklafl›k %0.005’ini olufltumaktad›r. Ter bezi tümörleri içerisinde yer alan ekrin porokarsinom, ekrin kanallar›n
intrepi-dermal k›sm›ndan kaynaklanmaktad›r.[1]Pinkus ve
ark.[2] ilk olarak 1963 y›l›nda “epidermotropik
ek-rin karsinom” ad› ile tan›mlam›fllard›r. 1969’da
Mishima ve Morika,[3] ekrin poroman›n malign
fleklini “ekrin porokarsinom” olarak adland›rm›fl-lard›r. O zamandan beri çok say›da ekrin porokar-sinom olgusu bildirilmifltir. Olgular›n yaklafl›k ya-r›s›n› alt ekstremite kaynakl› tümörler oluflturmak-tad›r.[4]
Bu yaz›da, gövde yerleflimli cilt lezyonu bir d›fl merkezde tan› için eksize edilen ve klini¤imizde ekrin porokarsinom tan›s› konularak evreleme amaçl› tetkikleri yap›lan ve bir y›ld›r hastal›ks›z
olarak takip edilen bir olgu literatüre katk› sa¤la-mak amac›yla sunuldu.
OLGU SUNUMU
Sa¤ aksillan›n posteroinferiorunda (gövde) iki ay önce ortaya ç›kan cilt lezyonu bir d›fl merkezde tan› için eksize edilen 67 yafl›nda kad›n olgu klini-¤imize refere edildi (fiekil 1). Materyal rutin histo-patolojik ve immün-histokimyasal yöntemlerle de-¤erlendirildi. Hematoksilen-eozin boyamada solid adalar oluflturmufl infiltratif tümoral yap›lar göz-lendi (fiekil 2a). Tümör hücreleri pleomorfik ve hi-perkromatik nükleusa sahipti (fiekil 2b). ‹mmün-histokimyasal incelemede, aktin ile negatif, karsi-noembriyojenik antijen (CEA) ve epitelyal mem-bran antijeni (EMA) ile pozitif boyanma görüldü. Periyodik asit-Schiff (PAS) ve diastaz periyodik
Eccrine porocarcinoma is a rare malignant sweat gland tumor. The lower extremity represents the most common tumor site for this entity. Surgical excision seems to be the best treat-ment choice. The surgical margins should be free of tumor, otherwise a local recurrence is most likely. Regional lymph node dissection should be performed if there is evidence of lymphadenopathy. Here, we present clinical and pathological findings of a 69 years old woman diagnosed with eccrine porocarcinoma arising from the skin of the trunk.
189
asit-Schiff (D-PAS) ile spesifik boyanma saptan-mad›. Patolojik tan› ekrin porokarsinom olarak be-lirlendi. Çevre ve derin cerrahi s›n›rlarda tümör görülmedi. Rutin laboratuvar tetkikleri ve akci¤er grafisi normaldi. Boyun ve aksilla ultrasonografi-sinde (USG) patolojik özellikte lenf nodu saptan-mad›. Yeni bir cerrahi giriflimi kabul etmeyen has-taya ileri tetkik için pozitron emisyon tomografi-bilgisayarlı tomografi (PET-BT) çekildi. Sonuçta malignite düflündürececek düzeyde fluorodeok-siglukoz (FDG) tutulumu saptanmad›. Üç ayda bir fizik muayene ve aksiller USG, alt› ayda bir akci-¤er grafisi ile deakci-¤erlendirilen olgu bir y›ld›r hasta-l›ks›z olarak takiptedir.
T A R T I fi M A
Ekrin porokarsinom ter bezlerinin nadir bir tü-mörüdür ve s›kl›kla yafll› hastalarda görülür. Ço-¤unlukla alt ekstremite kaynakl› olarak görülmekle beraber yüz, skalp, üst estremiteler ya da kar›n böl-gesinde de nispeten s›kça görülmektedir. Lokalizas-yon aç›s›ndan aksiller bölgeye yak›n gövde tutulu-mu nadirdir. Baz› olgularda lezyon bafllang›c›ndan önce lokal travmadan söz edilmekle birlikte, kesin bir etyolojik faktör tan›mlanmam›flt›r. Ekrin
poro-ma, sebasöz nevüs, kronik lenfositik lösemi ve ak-tinik lezyonlar›n malign transformasyonu ile de
or-taya ç›kabilmektedir.[ 5 ] Olgular›n bir ço¤u denovo
olarak ortaya ç›kmaktad›r ve olgumuzun anamne-zinde de travma ya da öncü lezyon öyküsü yoktu.
Histolojik olarak ekrin porokasinom vakalar›-n›n ço¤u dermisi invaze eden neoplastik poroma-töz epitelyal hücre adalar›ya iliflkili akantotik epi-dermise sahiptir. Neoplastik hücreler, ara ara hi-pekromatik mitozlu büyük çekirde¤e sahiptir. Bu hücreler, bazofilik olabilir ya da berrak hücreli
di-feransiyasyon gösterebilir.[6]Altm›fl dokuz olguluk
seriye sahip, Robson ve ark.,[7]ekrin kanallar›n
ta-n›nmas›n›n önemini vurgulamakla beraber, tan› için temel kriter olarak al›n›rsa baz› az diferansiye tümörlerin atlanabilece¤ini bildirmifllerdir. Ifl›k mikroskobu ile ekrin kanallar görülmeden de D-PAS ve/veya CEA/EMA ile pozitif boyanma sap-tanabilmektedir.
Ekrin porokarsinom vakalar›n›n tedavi planla-mas›nda güçlükler vard›r. Oldukça seyrek görül-m e s i n e d e n i y l e cerrahi teknikleri karfl›laflt›ran ve/veya yard›mc› tedavilerin de¤erini araflt›ran ileriye dönük çal›flmalar planlamak mümkün de-¤ildir. Yay›mlanan az say›da seri, yine oldukça az say›da olgu içermektedir. Bu nedenle tan› konulan her olgunun patolojik özellikleri, tedavi flemas›, klinik seyri ve sonuçlar›n›n bildirilmesi önemlidir. Temel tedavi genifl lokal eksizyondur ve bu te-daviyle olgular›n %70-80’inde kür elde edilebilir. Bununla birlikte Mohs mikrocerrahi tekni¤i ile baflar›l› sonuçlar elde edilen birkaç küçük seri
bil-dirilmifltir.[8] Olgular›n %20’sinde bölgesel lenf
nodu metastaz› saptanmaktad›r.[9] Bölgesel lenf
nodlar›na yay›l›m varsa bölgesel lenf nodu
disek-siyonu yap›lmal›d›r.[10]Bu olgularda mortalite
ora-n› %67 olarak bildirilmifltir. Sentinel lenf nodu bi-yopsisi bölgesel lenf nodlar›nda subklinik metas-taz varl›¤›n› belirlemek için faydal› olabilir. Bu prosedür malign melanom için standart prosedür
haline gelmifltir.[11] Bogner ve ark.,[12] biri ekrin
porokarsinom tan›l› tükrük bezi karsinomlu befl olguya sentinel lenf nodu diseksiyonu yapm›fl ve üç olguda lenf nodu metastaz› saptam›fllard›r. Daha nadir olarak ekrin porokarsinom tanılı
olgu-larda uzak metastaz da ortaya çıkabilir.[ 1 3 ]
fiekil 1. Cilt lezyonunun eksize edildi¤i bölge.
Türk Onkoloji Dergisi
190
olgularda, proflaktik ya da ameliyat sonras› rad-yoterapi uygulamas›na dair elde kan›t yoktur. Cerrahi ard›ndan ya da tek bafl›na aksilla ›fl›nla-malar›nda kol ödemi dikkate al›nmas› gereken bir k o m p l i k a s y o n d u r.
Olgumuzda, sentinel lenf nodu biyopsisi ar-d›ndan ya da proflaktik amaçl› aksiller disekiyon tamamlay›c› tedavi prosedürü olabilirdi. Bununla birlikte, olgumuz kutanöz lezyonun eksizyonunu takiben ek bir cerrahi tedaviyi kabul etmedi. Bu
fiekil 2. (a) Histopatolojik incelemede solid adalar olufltumufl infiltratif tümöral yap›lar görülüyor (H-E x 100). (b) Pleomorfik ve hiperkromatik nükleuslu tümör hücre-leri görülüyor (H-E x 200).
(a)
Ekrin porokarsinom: Olgu sunumu ve literatür derlemesi
191
FDG-PET akci¤er kanseri, bafl-boyun kanseri, kolorektal kanser, melanom ve lenfomada tedavi
plan› ve takip için önemli katk› sa¤lam›flt›r.[14]
Ay-r›ca PET tüm vücudun metastaz aç›s›ndan tarana-bildi¤i bir yöntemdir. Cilt kanserli hastalarda PET kullan›m› trikolemmal tümör ve bazal hücreli karsinom olgularını da içeren bir dizi cilt tümörün-de bildirilmifltir. Cho ve ark. ekrin porokarsinom tan›l› bir olguda cerrahi eksizyondan 11 ay sonra FDG-PET incelemesinde lokal ve bölgesel aktivi-te art›fl› saptanmas› üzerine yap›lan genifl eksizyon ve bölgesel lenf nodu diseksiyonu sonucu patolo-jik olarak da nüksün teyid edildi¤ini bildirmifller-d i r. Lokal-bölgesel nüksü takiben bildirmifller-dört ay sonra ya-p›lan PET incelemesinde akci¤er ve kemik metas-tazlar› belirlemifller ve sonuç olarak, FDG-PET’in bu nadir tümörlü olgularda bölgesel yay›l›m ve uzak metastaz durumunu de¤erlendirmek için
gö-zönünde bulundurulabilece¤ini belirtmifllerdir.[ 1 5 ]
Biz de bölgesel hastal›¤› de¤erlendirmek için cer-rahi yöntemlerden yararlanamad›¤›m›z olgumuza P E T-BT önerdik ve bu tetkik sonucunda bölgesel ya da uzak yay›l›m bulgusu saptamad›k.
Sonuç olarak, ekrin porokarsinom nadir bir tü-mördür ve bu nedenle tedavi yöntemleri ve sonuç-lar›n› de¤erlendiren çok say›da seri yoktur. Bunun-la birlikte, bildirilen az say›da serinin sonuçBunun-lar› ek-rin porokarsinom tan›l› olgular›n özellikle lokal-bölgesel nüks riski tafl›d›¤›na iflaret etmektedir. Biz, lokal eksizyon ard›ndan bir y›ld›r hastal›ks›z olarak takip edilen ekrin porokarsinom tan›l› bir olgunun klinik ve patolojik özelliklerini sunduk.
K A Y N A K L A R
1. Whitt P, Whelchel J, Ruff T. Eccrine porocarcinoma. Ear Nose Throat J 1996;75(8):536-8.
2. Pinkus H, Mehregan AH. Epidermotropic eccrine car-cinoma. A case combining features of eccrine poroma and Paget’s dermatosis. Arch Dermatol 1963;88:597-606.
3. Mishima Y, Morioka S. Oncogenic differentiation of
the intraepidermal eccrine sweat duct: eccrine poro-ma, poroepithelioma and porocarcinoma. Dermatologica 1969;138(4):238-50.
4. Snow SN, Reizner GT. Eccrine porocarcinoma of the face. J Am Acad Dermatol 1992;27(2 Pt 2):306-11. 5. Ritter AM, Graham RS, Amaker B, Broaddus WC,
Young HF. Intracranial extension of an eccrine poro-carcinoma. Case report and review of the literature. J Neurosurg 1999;90(1):138-40.
6. Mehregan AH, Hashimoto K, Rahbari H. Eccrine ade-nocarcinoma. A clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol 1983;119(2):104-14.
7. Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B, Seed PT, McKee PH, et al. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol 2001;25(6):710-20.
8. Wi t t e n b e rg GP, Robertson DB, Solomon AR, Washington CV. Eccrine porocarcinoma treated with Mohs micrographic surgery: A report of five cases. Dermatol Surg 1999;25(11):911-3.
9. Huet P, Dandurand M, Pignodel C, Guillot B. Metastasizing eccrine porocarcinoma: report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1996;35(5 Pt 2):860-4.
10. Arslan E, Tatar C, Aksoy A, Tutuncu N. De novo malignant eccrine poroma of the nose: a review of the midface as a location. Plast Reconstr Surg 2004;113(7):2227-9.
11. Thompson JF, Uren RF. Lymphatic mapping in man-agement of patients with primary cutaneous melanoma. Lancet Oncol 2005;6(11):877-85.
12. Bogner PN, Fullen DR, Lowe L, Paulino A, Biermann JS, Sondak VK, et al. Lymphatic mapping and sentinel lymph node biopsy in the detection of early metastasis from sweat gland carcinoma. Cancer 2003;97(9):2285-9.
13. Plunkett TA, Hanby AM, Miles DW, Rubens RD. Metastatic eccrine porocarcinoma: response to doc-etaxel (Taxotere) chemotherapy. Ann Oncol 2001;12(3):411-4.
14. Nabi HA, Zubeldia JM. Clinical applications of (18)F-FDG in oncology. J Nucl Med Technol 2002;30(1):3-9. 15. Cho SB, Roh MR, Yun M, Yun SK, Lee MG, Chung K Y. (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography detection of eccrine porocarcinoma. Br J Dermatol 2005;152(2):372-3.
