SANTRAL NÖROSİTOMA

Turk Noro§irurji Dergisi 8: 126 - 130, 1998 Ergin: Santml NOrositoma

Santral Norositoma

Central Neurocytoma

NECDET ERGiN, U(;UR

Y

A$ITLI,

M.

AKiF BA YAR, ZEKi BUHARALI, HUSEYiN USTUN

Saghk Bakanhgl Ankara Hastanesi Noro;;iriirji (NE, UY, MAB, ZB) ve Patoloji (HO) Klinikleri, Ankara

Ozet: intraventrikiiler tiimorler <;ogunlukla epandim ve koroid pleksustan, nadiren noronal hiicrelerden koken ahr. Nbrositoma, periventrikiiler germinal matriksteki nbronal prekiirsorlerden kbken alan bir tiimordiir. Santral norositoma histopatolojik olarak benigndir. Slkhkla foramen Momo <;evresinde yerle;;ir ve gen<; eri;;kinlerde goriiliir. iyi bir biyolojik davram;;a sahip olan ve nadir gbriilen bu tiimbriin cerrahi yolla tarn olarak <;lkanlmasl ile iyi bir prognoz elde edilmektedir. Histopatolojik tamda epandimom ve oligodendrogliomdan imminohisto-kimyasal ve ultrastriiktiirel incelemelerle aynlIr. Klinigimizde intraventrikiiler santral nbrositoma tamsl alan ve cerrahi yolla makroskopik olarak tamamen <;lkanlan <;lkartrlan bir olguyu ilgili makalelerdeki bilgiler e;;liginde sunuyoruz.

Anahtar Sozciikler: Cerrahi, histoloji, santral norositoma

GiRi~

intraventrihi.ler

hi.morler genellikle tlkaYICl

hidrosefali bulgulan ile ortaya <;lkarlar.Bu himorler

i<;inde koroid

pleksus

papillomu,

epandimom,

oligodendrogliom,

subepandimal

dev hiicreli

astrositom, intraventrikiiler

meningiom saYllabilir

(2,6,17,19). Yakm ge<;mi~te bu tamlar i<;ine santral

norositoma da eklenmi~tir. Santral norositoma ilk kez

Hassoun ve ark. tarafmdan 1982'de tammlanml~ ve

ultrasiitriiktiirel

olarak iki olguda iyi farkhla~ml~

ganglion hiicresi tiimorii ve noroblastomadan

ayn

bir antite oldugu gosterilmi~tir (6).

126

Abstract: Intraventricular tumors generally originate from ependyma, choroid plexsus and rarely from neuronal cells. Neurocytoma is a turn or that originates from neuronal precursors in the periventricular germinal matrix. Commomnly, it is situated around the fora men of Momo and is seen in young adults. This tumor which is rarely seen and which has good biological behaviour, has a good prognosis after total (or gross total) resection by surgery. In the histopa tological diagnosis, it differs from ependymomas and oligodendrogliomas by further immunohistochemical and ultrastructural investigations. We present an intraventricular central neurocytoma that was evacuated gross totally by surgery.

Key Words: Central neurocytoma, histology, surgery

OLGU SUNUMU

BaYllma ~ikayeti olan 33 ya~mda erkek hasta

ileri tetki~ ve tedavi amaClile klinigimize sevk edildi.

Sekiz aydlr giderek artan dengesizlik

vc yiiriime

gii<;liigii geli~tigi ve idranm

ka<;umaya ba~ladlgl

ogrenildi. Son iki ay i<;erisinde ba~ agnsl, bulantI ve

kusma ~ikayetleri geli~tigi, sol goziiniin

bulamk

gordiigii ve etrafa kar~l ilgisinin azaldlgl belirtildi.

Dart giin once ise baylldlgl ve kasllmalan

oldugu

oykiisii verildi.

Norolojik

muayenede

bilin<; ileri derecede

uykuya egilimliydi, kooperasyon

ve oryantasyon

Turk Noro~irurji Dergisi 8: 126 - 130, 1998

gu~higu

mevcuttu.

Sold a gorme keskinliginde

azalma, iki tarafh papil odemi, sag santral fasiyal

parezi, derin tendon re£lekslerinde

artma yard!.

Aynca, sagda hafif hemiparezi ve Babinski belirtisi

bulundu.

Yapllan bilgisayarh beyin tomografisinde (BBT)

sol lateral ventrikulun lateral duvanndan koken alan

ve sol lateral ventrikul korpusunu

ve posteriorunu

dolduran kitle bulundu. Kitle

u

tutup sag lateral ventrikUl korpusuna uzamyordu.

Lobule kenarh kitle, gri cevher ile izodens, kalsifiye

alanlar bulunduran,

kontrasth BBT'de orta derecede

heterojen patolojik tutulum gosteriyordu. Boyutlan

7 x 5 x 5.5 cm olan kitlenin yam sua sag putamen

yerle$imli 2 x 1 x 2 cm boyutlannda

akut donemde

kanama ile uyumlu goruntu vardl ($ekill). Manyetik

rezonans

goruntulemede

(MRG) T1 aguhkh

kesitlerde beyaz cevhere gore heterojen hipointens

ve kalsifiye

alanlar,

kontrast

somaSl heterojen

patolojik tutulum saptandl. Kitlenin sold a talamus

ve bazal ganglionlan

tuttugu,

her iki foramen

Monro'yu trkadlgl ve sag lateral ventrikule uzandlgl

goruldu ($ekiI2.). Kitlenin solda daha belirgin olmak

uzere trkatrCl tip hidrosefaliye sebep oldugu ve sol

lateral ventrikul

korpus anterior kesimdeki kistik

geni$lemenin trkanmaya ikincil degi$iklik oldugu

dU$unuldu.

Sol frontal ve sol posteroparietal

transkortikal

transventrikUler yakla$lmla kitle makroskopik olarak

tamamen

~lkartlldl ($ekil 3). Cerrahi suasmdaki

gozlemde tumorun gri-pembe renkli, yumu$ak fakat

$ekill: Ameliyat Oncesi Kontrasth BBT.

Ergin: Santral Norositoma

$ekil 2: Ameliyat Oncesi T1 Aguhkh Aksiyal MRG (Gadolinyum-DTP A verilmi:;;tir).

$ekil3: Ameliyat Sonrasl T1 Aguhkh Aksiyal MRG (Gadolinyum-DTP A verilmi:;;tir).

hayli damarh oldugu gozlendi. Kitlenin sol lateral

ventrikUllateral duvanm tuttugu goruldu. Ameliyat

sonraSl

erken

donemde

yapllan

norolojik

degerlendirmede

sol gozde bulamk gormede artma,

hafif motor

disfazi

ve sagda

hafif hemiparezi

mevcuttu. Ameliyat sonraS,lldorduncu ayda yapllan

norolojik degerlendimede

ise sadece sagda hafif

hemiparezinin

devam ettigi bulundu.

Turk Noro§irurji Dergisi 8: 126 - 130, 1998

Tiimor dokusunun

l~lk mikroskopisinde

ince

fibriler

matriks

i~inde

gorhiilii

bol,

kii~iik,

monomorfik diffiiz goriintiide hiicrelerden olu~an

tiimor yaplsl

izlenmekteydi.

Tiimor i~erisinde

pleksiform

kapiller

dizilim,

noropil

matriks,

mikrokalsifikasyonlar mevcuttu. Tiimor hiicrelerinde

'indian file'

dizilimi

goriildii.

BaZl alanlarda

psodorozet olu~umlan izlenmekteydi ($ekiI4).

Parafinde gomiilii kesitler biotin-streptavidin

(Biogenex) metodu

(NSE),

synaptophysin

ve S100 monoklonal

antikorlarla

boyandl. NSE ve

i~in yaygm ve kuvvetli

boyanma tespit edilirken ($ekil5), S100 i~inboyanma

tesbit edilmedi.

TARTI~MA

Santral

norositoma

yakm

zamanda

tammlanml~ patolojidir. Bu tiimor gene;eri~kinlerde,

$ekil 4: 'Oligo Like Pattern' ve pleksiform damarsal yapl

(H.E.,X40).

$ekil Sa: NSE ile pozitif immunohistokimyasal boyanma (NSE.,X40).

Ergil1: Sal1tral Norositoma

$ekil 5b: Synaptophysin ile pozitif immunohistokimyasal boyanma.

3. ve lateral ventrikiillerde

slk goriiliir. Nadiren

omurilik yerle~imli olgular da bildirilmi~tir. Benzer

yerle~imli

kitleler

gibi kafa i~i basm~

artI~l,

hidrosefali, kraniyal sinir tutulumu

gibi belirti ve

bulgular verebilir (2,3,9,17). Erkeklerde ve 3. ve 4.

onyIlda slk goriiliir (2,8). En slk goriilen semptom

kafa ie;ibasme; artI~ma bagh ba~ agnsl (%77) kusma

ve bulantIdlr. Hidrosefaliye bagh hafIza kaybl, apati

ve yonelim bozuklugu

bulunabilir

(2). Hastalarda

gorsel semptomlara az rastlamr ve bunlar arasmda

diplopi, bulamk gorme, ani gorme kaybl olabilir

0,2,8,12).

Semptomlann

siiresi degi~ebilir

ama

ortalama

2-6 ay arasldu

0,12).

Bizim olgumuz

yaymlarda

belirtilen

ya~ arahklanna

ve klinik

bulgularla uyumludur.

Santral

norositoma

yakla~lk

olarak

biitiin

birincil merkezi sinir sistemi tiimorlerinin

%0.5-%

I'

ini olu~turur

(8). C::ah~malar geni~ dizileri

kapsamasa

da PCNA

Ag-NOR

Ki-67 monoklonal

antikor

e;ah~malan santral norositomanm dii~iik proliferatif

potansiyele sahip oldugunu gostermi~tir (2,4,7,9,20).

Histopatolojik

olarak eozinofilik bolgenin

varhgl

oligodendrogliomadan

aynlmasllll

$aglar.

Ependimal hiicreler GFAP

pozitifligiyle noronal farkhla~ma gosteren

hiicrelerden aynlabilir

04,15,18). Norositomalann

GFAP ie;erigi yoktur veya dii~iik diizeydedir.

NSE

ile yogun

boyanma

noronal

neoplazmlar

ie;in

karakteristiktir. S100 proteini hem noronal hem glial

neoplazmlarda

gosterilebilir.

NorositomaYl,

oligodendroglioma

veya ependimomadan

ayut

etmek

i~in

noronal

veya

noroendokrin

Turk Noro§irurji Dergisi 8: 126 - 130, 1998

farkhla~malann belirleyicileri olan norofliament protein, chromograin veyasynaptophysin pozitifliginin gosterilmesi yararh olabilir (9). Olgumuzun histopatolojik tamsl i<;in l~lk mikroskopisinde monomorfik diffuz ornekli hucrelerden olu~an, perinukleer sitoplazmik halo i<;eren, noropil matriks, mikrokalsifikasyonlar gorulmu~tur. Indian file

dizilimi ve rozet olu~umlan yer yer gorulmektedir.

immunohistokimyasal <;ah~mada NSE ve

synaptophysin ile pozitif, S100 ile negatif boyanma bulunmu~tur.

Norositomanm ultrastrukturel ozellikleri noronal farkhla~maYl gosteren norosekretuar granuller ve mikro tubuller i<;eren onemli saYldaki norotik proseslerdir (6,12,13,17). Malign degi~im gosteren, mitoz, nekroz ve endotel proliferasyonu olan altI norositoma olgusu bildirilmi~tir 01,12,13,18,19).

Olgumuzun BT incelemesinde her iki lateral ventrikul korpusun ve sol lateral ventrikul posteriorunu dolduran kitlenin foramen Monro'yu tIkadlgl, hidrosefaliye neden oldugu bulundu. Kitlenin gri cevher ile izodens oldugu ve kontrast madde verilmesinden sonra orta derecede heterojen tutulumu saptandl. Sag putamende akut kanama ile uyumlu goruntu, lentikulostriat arterin tumorle infiltrasyonunu du~undurdu. MRG tetkikinde T1 agnhkh dizilerde beyaz cevhere gore heterojen hipointens, T2 aglrhkh serilerde heterojen hiperintens ve i<;inde hipointens kalsifiye alanlar bulunduran, gadolinyum-DTP A verilmesinden sonra heterojen patolojik kontrast madde tutulumu gosterdi. BT incelemelerinde kitlenin slkhkla gri cevher ile izodens ve kontrast madde verilmesi sonrasmda orta derecede tutulum oldugu belirtilmi~tir (7,13). Norositomalarm T1 ve T2 aguhkh kesitlerinde beyin korteksiyle izointens oldugu, kontrast madde verilmesi sonrasmda homojen tutulum oldugu bildirilmi~tir (6).

Klsmen <;lkanlan olgulara radyoterapi uygulandlgmda tumor kitlesinde ku<;ulme oldugu bildirilmi~tir 0,2,8,9,10). Radyasyon tedavisinin histopatolojik olarak proliferatif potansiyeli yuksek hastalarla slmrlandmlmasl gerektigi yam Slra tlimoru tamamen <;lkanlamayan hastalarda da yapllmasl onerilmi~tir (9,19). Klsmen 9kanlml~ ve radyasyon tedavisi alml~ hastalarda 109 ve 227 aya varan takip sureleri bildirilmi~tir (9,12). Schild, <;ah~masmda be~ Yllhk sagkahml klsmi <;lkarmada %70, makroskopik tam <;lkarmada %100 olarak bildirmi~tir. Olgularda cerrahi, kemotera pi, rad yotera pi bile~imleri

Ergin: San/rat Norositoma

kullamlml~tu (6). Aynca, klsmen <;lkanlan ve kemoterapi uygulanan olgularda kitle boyutlarmda ku<;ulme gozlendigi ve nuks gozlenmedigi bildirilmi~tir (5).

Nadir gorulen bir tumor olan santral norositomada proliferatif potansiyeli yuksek olan olgular da bildirilmi~tir 02,13,18,19). intraventrikuler bir tumorle kar~Ila~lldlgmda proliferatif potansiyeli du~uk, iyi bir biyolojik davram~ gosteren santral norositoma aymCl tamda habrlanmahdlr. Tumorun tam olarak <;lkanlmasmm klinik bulgular ve ya~am suresi uzerinde olumlu katkIlan olabilecegini du~unuyoruz.

YaZl§ma Adresi: Necdet Ergin KIzlarpman Cad. Dumru Sokak 3/11 Ke<;ioren Ankara

KAYNAKLAR

1. Agranovich A L, Ang LC, Fryer CJH: Central Neurocytoma: Report of two cases and literature review. J Neuro-OncoI16:47-53, 1993

2. Barbosa MD, Balsitis M, Jaspan T, Lowe J : Intraventriculer neurocytoma: A clinical and pathological study of three cases and review of the literature. Neurosurgery 26:1045-54, 1990

3. Coca S, Moreno M, Martos JA, Rodriguez J, Barcena A, Vaquero J :Neurocytoma of spinal cord. Acta NeuropathoI87:537-540, 1994

4. Ca sadel GP, Arrigoni GL, Versari P, Gambacorta M, Giancaspero F: Central neurocytoma. A clinico-pathologic study of five cases. Tumori 77:323-327, 1991 5. Central neurocytoma: A clinical study of response to

chemothrepy. J. Neuro-Oncol. 34:279-283, 1997 6. Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, Pellet W, Salamon

G, Pellisier JF, Toga M: Central neurocytoma. An electron-microscopic study of two cases. Acta Neuropathol (Berl) 56:151-156, 1982

7. Hara A, Araki Y, Shinoda J, Hirayama H, Niikawa S, Sakai N, Yamada:Central neurocytoma: Prolifera tif assesment by nucleolar organizer region staining. Surg. Neurol. 39:343-347, 1993

8. Kim DG, Chi JG, Park SH, Chang KH, Lee SH, Jung

HW, Kim HI, CHO BK, Choi KS, Han

DH:lntraventricular neurocytoma: Clinicopathological analysis of seven cases. J Neurosurg 76:759-765, 1992 9. Kim DG, Kim JS, Chi JG, Park SH, Jung HW, Choi KS,

Han DH: Central neurocytoma: Proliferative potential and behavior. J Neurosurg 84:742-747, 1996

Turk Noro~irurji Dergisi 8: 126 - 130, 1998

M, Akanuma A: Radiation therapy of well-diferantiated neuroblastoma and central neurocytoma. Cancer 72:1350-1355, 1993

11. Nishio S, Takeshita I, Kaneko Y, Fukui M: Cerebral neurocytoma. A new subset of benign neuronal tumors of the cerebrum. Cancer 70:529-537, 1992

12. Nishio S, Tashima T, Takeshita I, Fukui M: Intraventricular neurocytoma: Clinicopathological features of six cases. J Neurosurg 68:665-670, 1988 13. Patil AA, McComb RD, Gelber B, McConnell J, Sasse

S: Intraventricular neurocytoma: A report of two cases. Neurosurgery 26:140-144,1990

14. Perentes E, Rubinstein LJ:Immunohistochemical recognition of human neuroepithelial tumors by anti-leu 7(HNK-1) monoclonal antibody. Acta Neuropathol (Berl) 69:227-233, 1986

15. Poon TP, Mangiardi JR, MatasoI I, Weitzner 1: Third ventricular primary cerebral neuroblastoma. Surg

Ergin: Santral Norositoma

NeuroI30:237-41,1988

16. Schild SE, Scheithauer BW, Haddock MG, §chiff D,

Burger PC, Wong WW, Lyons MK: Central

neurocytomas. Cancer 79:790-795, 1997

17. Towsend U,Seaman JP: Central neurocytoma- a rare benign intraventricular tumor. Acta Neuropathol (Berl) 71:167-170.1986

18. von Deimling A, Janzer R, Kleihues P, Wiestler OD: Patterns of differentiation in central neurocytoma. An immunohistochemical study of eleven biopsies. Acta Neuropathol 79:473-479, 1990

19. Ya~argil MG, von Ammon K, von Deimling A, Valavanis A, Wichmann W, Wiestler OD: Central neurocytoma: Histopathological variants and therapeutic approaches. J Neurosurg 76:32-37, 1992 20. Zentner J, Peiffer J, Roggendorf W, Grote E, Hassler

W: Periventricular neurocytoma: A pathological entity. Surg Neurol 38:38-42, 1992