ÖZET
Mukormikoz, Mucorales Mucoraceae ailesinden, Rhizopus, Mucor ve Absidia’n›n oluflturdu¤u, birçok sistemi tutan hastal›klar›n ortak ismidir. En s›k görülen klinik form rino-orbitoserebral tutulumdur. Mukormikoziste burun ve sinüsler infeksiyonun bafllang›ç bölgeleri- dir. Orbital a¤r›, ani görme kayb›, kemozis, periorbital selülit, oftalmopleji ve propitoz görülebilir. Bu yaz›da santral sinir sistemi tutu- lumu olan ve bilateral oftalmopleji ile gelen bir olgunun klinik ve radyolojik görüntüleri sunulmufltur.
Anahtar Kelimeler: Oftalmopleji, mukormikoz, santral sinir sistemi.
ABSTRACT
Mucormycosis Involving the Central Nervous System with Bilateral Ophthalmoplegia: A Case Report Yakup Türkel, Murat Terzi, Tuba Yaz›c›, Nilgün Cengiz
Department of Neurology, Faculty of Medicine, University of Ondokuz Mayıs, Samsun, Turkey
Mucormycosis is the common name for diseases caused by fungi of the genera Rhizopus, Mucor, and Absidia of the family Mucora- les: Mucoraceae, which affect many systems. Rhino-orbitocerebral infection is the most common form. In mucormycosis the nose and sinuses are the initial regions of infection. Orbital pain, sudden loss of vision, chemosis, periorbital cellulitis, ophthalmoplegia, and proptosis can be seen. We report the clinical and radiological findings of a mucormycosis case that presented with ophthalmop- legia and central nervous system involvement.
Key Words: Ophthalmoplegia, mucormycosis, central nervous system.
Yakup Türkel, Murat Terzi, Tuba Yaz›c›, Nilgün Cengiz
Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye
Turk Norol Derg 2009;15:89-93
Santral Sinir Sistemi Tutulumu Olan ve Bilateral Oftalmopleji Klini¤i ile Prezente Olan
Mukormikoz Olgusu: Olgu Sunumu
Mucormycosis Involving the Central Nervous System
with Bilateral Ophthalmoplegia: A Case Report
G‹R‹fi
Mukormikoz, Mucorales Mucoraceae ailesinden, Rhi- zopus, Mucor ve Absidia’n›n oluflturdu¤u, organ tutulu- mu ile karakterize hastal›klar›n ortak ismidir. En çok üst so- lunum yollar›ndan inhalasyon yoluyla bulaflmaktad›r. En s›k görülen klinik form rino-orbitoserebral tutulumdur. Ak- ci¤er, deri, gastrointestinal sistem, santral sinir sistemi (SSS) tutulumu ve nadir bir form olan dissemine formlar›
vard›r (1,2).
Bu yaz›da, SSS tutulumu olan ve bilateral total oftal- mopleji klini¤i ile ortaya ç›kan bir mukormikoz olgusu kli- nik ve radyolojik görüntüleriyle sunulmaktad›r.
OLGU
Altm›fl sekiz yafl›nda, sa¤ el tercihli kad›n hasta, göz kapaklar›nda düflüklük ve görme kayb› yak›nmalar›yla kli- ni¤imize baflvurdu. Hastan›n 1 hafta önce aniden her iki gözünde görme kayb› geliflmifl. Gözlerini hareket ettire- medi¤ini fark etmifl. Bir gün sonra her iki göz kapa¤›nda düflüklük olmufl. Efllik eden, atefl yüksekli¤i, bulant› ve kus- ma d›fl›nda sistemik baflka bir yak›nmas› yoktu. Hasta son 10 gündür bafl›n›n her iki taraf›nda ve her iki göz çevresin- de olan, çok rahats›z etmeyen, künt vas›fl› a¤r› tan›ml›yor- du. Öz geçmiflinde kontrolsüz diabetes mellitus (DM) ve kronik ast›m vard›.
Nörolojik muayenede; bilinci aç›k, oryante, kooperey- di. Direkt ve indirekt ›fl›k refleksi her iki gözde de al›nam›- yordu. Her iki gözde tüm yönlere bak›fl k›s›tl›yd› (bilateral total oftalmopleji). Her iki gözde total körlük mevcuttu.
Fundoskopik muayenede patoloji izlenmedi. Fasiyal asi- metri yoktu. Ekstremitelerde kas güçsüzlü¤ü yoktu. Derin tendon refleksleri alt ve üst ekstremitelerde hipoaktifti.
Duyu ve serebellar muayene normaldi. 38°C’ye varan atefl yüksekli¤i mevcuttu. Hasta bu yak›nma ve bulgularla nö- roloji servisine yat›r›ld›.
Hastan›n beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’sinde, sol frontal subkortikal bölgede T2 inceleme- lerde hiperintens, yaklafl›k 6 mm çapa ulaflan, çevresinde hafif ödem alan› bulunan lezyon, sa¤ lateral ventrikül frontal horn inferior komflulu¤unda T2 ve FLAIR inceleme- lerde hiperintens di¤er bir lezyon görüldü (Resim 1).
Hastaya lomber ponksiyon yap›ld›. Beyin omurilik s›v›s›
biyokimyas›, sitolojik incelemesi, kültürü ve direkt muaye- nesi normaldi. SSS’ye olas› metastaz ve infeksiyon ay›r›c›
tan›s› için yap›lan abdominopelvik bilgisayarl› tomografi (BT) ve mamografi normaldi. Toraks BT’de sol alt lob sü- periorunda kaviter apse lezyonu izlendi (Resim 2).
Hasta, infeksiyon, göz, kulak burun bo¤az ve gö¤üs hastal›klar› bölümleriyle konsülte edildi. Akci¤er apsesi ta- n›s›yla antibiyotik tedavisi ve apse drenaj› önerildi. ‹nfeksi- yon hastal›klar› taraf›ndan antibiyoterapi baflland›. Ultraso- nografi (USG) eflli¤inde sol akci¤ere drenaj kateteri tak›ld›
ve aspirasyon materyali al›nd›. Bu materyalin kültüründe mantar üremesi oldu. Ayn› materyalin patolojik inceleme- si mukormikozis ile uyumlu olarak de¤erlendirildi. Hastaya 1.5 mg/kg/gün lipozomal amfoterisin B tedavisi baflland›.
Hastan›n paranazal BT’sinde her iki etmoid hücrelerde, sfenoid sinüslerde ve her iki frontal sinüste inflamatuvar yumuflak doku de¤erleri görüldü (Resim 3).
Hastaya nazal ve sinüslere yönelik endoskopik incele- me yap›ld›. Her iki nazal pasajda mukoid kurutlar görüldü.
Daha sonra cerrahi debridman yap›ld›. Debridman mater- yalinin patolojik incelemesi de mukor ile uyumluydu. Has-
Resim 1. Beyin MRG’de, sol frontal subkortikal bölgede ve sa¤ lateral ventrikül frontal horn inferior komflulu¤unda T2 ve FLAIR ince- lemelerde hiperintens lezyon.
tan›n orbita MRG’si, mukorun bilateral orbita tutulumuyla uyumluydu (Resim 4).
Amfoterisin B tedavisinin 1. ay›nda hastaya kontrol be- yin MRG yap›ld›. Serebral lezyonlar›n tamamen kayboldu-
¤u görüldü (Resim 5).
Tedavisinin 4. ay›nda de¤erlendirilen hastan›n nörolo- jik muayenesinde göz hareketlerinde minimal düzelme d›- fl›nda de¤ifliklik yoktu.
TARTIfiMA
Mukormikozis; DM, hematolojik malignite, uzun süreli antibiyotik, immünsüpresif ya da kortikosteroid, antineop- lastik ajan kullan›m›, böbrek yetmezli¤i, siroz, malnütrisyon, nötropeni gibi faktörlerin varl›¤›nda oluflan ve h›zla nazal si- nüslere, orbitaya ve kraniyuma invaze olan fungal bir hasta-
l›kt›r (3). Herhangi bir yaflta ortaya ç›kmakla beraber ortala- ma 34-54 yafllar›nda görülür (4). En s›k predispozan faktör DM’dir (5). Hastam›zda da kontrolsüz DM ve kronik ast›m nedeniyle inhaler kortikosteroid kullan›m› vard›.
Mukormikoziste burun ve sinüsler infeksiyonun bafllan- g›ç bölgeleridir. ‹nfeksiyonun orbita ve serebruma yay›l›m›, orbital fissüre direkt uzamas› ve paranazal sinüs duvarlar›- n›n destrüksiyonu nedeniyle veya kavernöz sinüs gibi kan damarlar› arac›l›¤›yla indirekt yay›l›mla olabilir. Sinirler ve da- marlar yoluyla yay›l›m› sonucu olan kraniyal sinir tutulumu ve vasküler invazyon semptomlar›n temel sebebidir (6). Bu- rada kavernöz sinüs tutulumu, kavernöz sinüsün içinde bu- lunan damar ve sinir yap›lar› nedeniyle önem tafl›maktad›r.
Orbital a¤r›, ani görme kayb›, kemozis, periorbital se- lülit, oftalmopleji ve propitoz görülebilir. Erken dönemde ayn› tarafta 2, 3, 4, 5 ve 6. kraniyal sinir tutulumu olur. Bu tablo orbital apeks sendromuyla uyumludur ve orbital apeks sendromlar›nda tedaviye bafllamadan önce mukor ya da di¤er funguslar için ay›r›c› tan›n›n özellikle de diya- betik, immünsüprese olan hastalarda mutlaka yap›lmas›
gerekir (5,6). fiüphelenilen olgularda kesin tan› ancak en- doskopik de¤erlendirme ve biyopsi ile konulabilir (5). Lö- kositoz, nazal nekroz ve ülserasyon, palatal-jinjival nekroz, fasiyal hipoestezi ve ödem ile fasiyal-orbital selülit hastal›-
¤›n di¤er bulgular›d›r (7).
Genelde semptomlar tek tarafl› olmakla beraber has- tam›zda da oldu¤u gibi iki tarafl› tutulum da olabilir. Olgu- muz, mukora ba¤l› nazal yap›, sinüsler, orbita, akci¤er ve SSS birlikte tutulumunun oldu¤u literatürdeki nadir olgu- lardan biridir.
Mukormikozda tan›y› desteklemede beyin görüntüle- me yöntemleri çok önemli bir araçt›r. BT’de ekstraoküler
Resim 3. Paranazal BT’de her iki etmoid hücrelerde, sfenoid sinüslerde ve her iki frontal sinüste inflamatuvar yumuflak doku de¤erleri.
Resim 2. Toraks BT’deki kaviter apse lezyonu.
kaslarda kal›nlaflma, orbital apekste dansite art›fl›, optik si- nirde flifllik ve propitoz görülebilir. SSS tutulumunda peri- feral kontrast tutulumu olan veya olmayan düflük dansite- li kitle görülebilir. MRG ise, sinüs ve orbital tutulumu veya sinüs duvarlar›nda ve fasiyal ya¤ dokusunda anormal sin- yal de¤iflikliklerini gösterebilir (8). Olgumuzda da benzer görüntüleme bulgular› vard›. Kesin tan› ancak endoskopik de¤erlendirme ve biyopsi ile konulabilir. Bizim olgumuzda da bu tan›sal giriflimler yap›ld›.
Mukormikoziste tedavi altta yatan hastal›¤›n düzeltil- mesi, genel durumun iyilefltirilmesi, agresif cerrahi debrid- man ve ayn› anda amfoterisin B tedavisinin bafllanmas›d›r (9). Olgumuzda da kan flekeri regülasyonu, cerrahi debrid-
man ve lipozomal amfoterisin B tedavisi uyguland›. Hasta- n›n nörolojik muayene bulgular› d›fl›ndaki yak›nmalar› bü- yük oranda düzeldi. SSS’deki lezyonlar›n tamamen kaybol- du¤u ve hastan›n genel durumunda belirgin düzelme oldu-
¤u görüldü. Literatür incelendi¤inde ise genelde bu olgula- r›n fatal seyretti¤i görülmektedir (7-9). Olgumuzun klinik ve radyolojik bulgular›ndaki düzelmenin ve iyi klinik seyrin, ta- n›n›n erken koyulup tedaviye erken bafllanmas›na ve teda- vide agresif davran›lmas›na ba¤l› oldu¤unu düflünüyoruz.
Bu olgu nöroloji prati¤inde oldukça nadir görülen mu- kormikozun, çok farkl› klinik prezentasyonlarla karfl›m›za gelebilece¤ini ve ay›r›c› tan›da dikkate al›nmas› gerekti¤i- ne dikkat çekmesi aç›s›ndan önem tafl›maktad›r.
Resim 4. T2 a¤›rl›kl› ve kontrastl› orbita MRG’de mukorun orbita tutulumuyla uyumlu görünüm.
Resim 5. Tedavi sonras› normal beyin MRG.
KAYNAKLAR
1. Bodenstein NP, McIntosh WA, Vlantis AC, Urquhart AC. Clini- cal signs of orbital ischemia in rhino-orbitocerebral mucormyco- sis. Laryngoscope 1993;103:1357-61.
2. Butugan O, Sanchez TG, Goncalez F, Venosa AR, Miniti A. Rhi- nocerebral mucormycosis: Predisposing factors, diagnosis, the- rapy, complications and survival. Rev Laryngol Otol Rhinol 1996;117:53-5.
3. Verma A, Brozman B, Petito CK. Isolated cerebral mucormyco- sis: Report of a case and review of the literature. J Neurol Sci 2006;40:65-9.
4. Hendrickson RG, Olshaker J, Duckett O. Rhinocerebralmu- cormycosis: A case of a rare, but deadly disease. J Emerg Med 1999;17:641-5.
5. Butugan O, Sanchez TG, Goncalez F, Venosa AR, Miniti A. Rhi- nocerebral mucormycosis: Predisposing factors, diagnosis, the- rapy, complications and survival. Rev Laryngol Otol Rhinol 1996;117:53-5.
6. Koc Z, Koc F, Yerdelen D, Ozdogu H. Rhino-orbital-cerebral mu- cormycosis with different cerebral involvements: Infarct, he- morrhage, and ophthalmoplegia. Int J Neurosci 2007;117:
1677-90.
7. Ferry AP, Abedi S. Diagnosis and management of rhinoorbito- cerebral mucormycosis (Phycomycosis). A report of 16 perso- nally observed cases. Ophthalmology 1993;90:1096-104.
8. Moll GW, Raila FA, Liu GC, Conerly AW Sr. Rhinocerebral mu- cormycosis in IDDM. Sequential magnetic resonance imaging of long-term survival with intensive therapy. Diabetes Care 1994;17:1348-53.
9. Saydam L, Erpek G, K›z›lay A. Calcified Mucor fungus ball of sphenoid sinus: An unusual presentation of sinoorbital mu- cormycosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:875-7.
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence Dr. Yakup Türkel
Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal›
Samsun/Türkiye
E-posta: yturkel@omu.edu.tr
gelifl tarihi/received date 20/02/2009 kabul edilifl tarihi/accepted for publication 13/03/2009
