Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 5, Say› 4, 2009 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 5, Number 4, 2009 163 Olgu Sunumu / Case Reports
Aksiller Anjiyofolliküler Lenfoid Hiperplazi
(Castleman Hastal›¤›): Olgu Sunumu
Aziz Bora Karip, Ender Onur, Bar›fl Manto¤lu, Kemal Memiflo¤lu Fatih Sultan Mehmet E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Genel Cerrahi Klini¤i, ‹stanbul
ÖZET
Aksiller anjiyofolliküler lenfoid hiperplazi (Castleman hastal›¤›): Olgu sunumu
Anjiyofolliküler lenfoid hiperplazi 1956 y›l›nda Benjamin Castleman taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Bu nadir hastal›¤›n aksiller tutulumu yay›nlanan olgular›n yüzde beflinden azd›r. Hastal›¤›n iki klinik (lokalize ve jeneralize) ve üç histopatolojik (hiyalin vasküler, plazma hücreli ve mikst) tipi tan›mlanm›flt›r. Lokalize tip benign gidiflatl› iken jeneralize tip sistemik bulgulara sahip ve prognozu genelde efllik eden hematolojik maligniteler nedeni ile kötüdür. Biz burada lokalize tip Castleman hastal›¤› nedeni ile takip edilirken lenfoma geliflen bir hastay› literatür bilgileriyle inceleyip sunduk.
Anahtar kelimeler: Castleman Hastal›¤›, hiyalin vasküler tip, aksiller, lenfoma
ABSTRACT
Axillary angiofollicular lymphoid hyperplasia (Castleman Disease): Case report
Angiofollicular lymphoid hyperplasia was described in 1956 by Benjamin Castleman. Axillary presentation is less than 5% of patients. Two clinical (localized and generalized) and three histopathological types (hyaline vasculer, plasma cell and mixed) of Castlemann disease have been described. Altough the localized type’s course is benign, generalized type has a poor prognosis due to concomitant hematologic malignancies. We present a patient diagnosed as lymphoma during his follow-up for localized Castleman disease within the review of the literature.
Key words: Castleman disease, hyaline vasculer type, axillary, lymphoma Bak›rköy T›p Dergisi 2009;5:163-165
G‹R‹fi
B
u çok nadir görülen hastal›k 1956 y›l›nda Benjamin Castleman taraf›ndan tan›mlanm›flt›r (1). Lenf nodu bulunan her yerden köken alabilen hastal›¤›n en s›k gö-rüldü¤ü yerler olgular›n yaklafl›k üçte ikisi ile mediastinal ve üçte biri ile kar›n bofllu¤udur. Histopatolojik olarak hastal›k hiyalin vasküler, plazma hücreli ve mikst tip ola-rak 3 ana bafll›kta incelenir. Klinik olaola-rak ise lokalize ve jeneralize iki ana tipi mevcuttur (1,2,3).Lokalize tipte cerrahi rezeksiyonla kür sa¤lanabilir-ken, jeneralize tip hastal›k kemoterapi gerektirebilmek-te, enfeksiyöz komplikasyonlar ve Kaposi sarkom, lenfo-ma gibi lenfo-malign tümör riski nedeni ile ölümcül seyrede-bilmektedir (4,5). Histolojik tipin belirlenmesinin ard›n-dan zaman kaybedilmeden klinik tip belirlenerek
gere-kirse adjuvan tedavi planlanmal›d›r. OLGU SUNUMU
53 yafl›nda erkek hasta sol koltuk alt›nda kitle nede-niyle poliklini¤e baflvurdu. Hikayede kitlenin 10 y›ld›r bu-lundu¤u son dönemde aniden büyüdü¤ü ö¤renildi. Fizik bak›da sol koltuk alt›nda derin s›n›rlar› net ay›rt edileme-yen 10x8x8 cm boyutlar›nda düzgün konturlu, üzüm sal-k›m› fleklinde lobulasyonu bulunan, yumuflak k›vaml› ve mobil kitle tespit edildi. Di¤er sistem muayeneleri do¤al-d›. Hastaya yapt›r›lan yüzeyel aksiller ultrasonografide 9x7x7 cm boyutlar›nda lobule konturlu anekojen kitle tespit edildi. ‹nce i¤ne aspirasyon biopsisi yap›lan hasta-da seyrek atipik lenfositler tespit edildi. Hastahasta-da eksizyo-nel biopsi karar› al›nd›. Geeksizyo-nel anestezi alt›nda yap›lan to-tal eksizyonda aksiller kavite kökenli kirli sar› kahveren-gi renkte lobule konturlu birbiriyle ba¤lant›l› makrosko-pik olarak lenfadenomegalilerle uyumlu kitle total eksi-ze edildi. Ameliyat sonras› dönemi sorunsuz olan hasta ikinci günde dreni al›narak taburcu edildi.
Gönderilen dokunun patolojik incelemesinde, hiyalin
Yaz›flma adresi / Address reprint requests to: Aziz Bora Karip Fatih Sultan Mehmet EAH, Genel Cerrahi Klini¤i, ‹stanbul-Türkiye Telefon / Phone: +90-216-578-3000/4517
Elektronik posta adresi / E-mail address: borakarip@gmail.com Gelifl tarihi / Date of receipt: 2 fiubat 2009 / February 2, 2009 Kabul tarihi / Date of acceptance: 3 Mart 2009 / March 3, 2009
Aksiller anjiyofolliküler lenfoid hiperplazi (Castleman hastal›¤›): Olgu sunumu
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 5, Say› 4, 2009 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 5, Number 4, 2009
164
vasküler tip Castleman hastal›¤› tan›s› kondu (Resim 1,2). Laboratuar tetkiklerinde ve toraks, abdomen BT tetkik-lerinde ek patolji tespit edilmeyen hasta, sistemik bulgu-lar›n›n olmamas› üzerine lokalize hiyalin vasküler tip Castleman hastal›¤› kabul edilip takibe al›nd›. Hastan›n takibinin ikinci y›l›nda baflka bir merkezde halsizlik ve atefl flikayetiyle yap›lan araflt›rmada lenfoma teflhis edil-di¤i ö¤renildi.
TARTIfiMA
Castleman hastal›¤› nadir görülen ve etyolojisi aç›k ol-mayan bir hastal›kt›r (1). Hastal›k lenf nodu bulunan tüm bölgelerden köken alabilmekle beraber, %86 hastal›k mediastende veya abdomende görülür, %91 oran›nda hiyalin vasküler tiptedir. Bu konuda en genifl seriye sa-hip olan Keller ve arkadafllar›n›n serisine göre lokalize tip Castleman Hastal›¤› %80 hiyalin vasküler tipte, %20 ise plazma hücreli tiptedir (2). Çok nadir olarak da mikst tip
görülür. Plazma hücreli lokalize tip, büyük oranda çocuk-larda ve genç eriflkinlerde mediastinal veya abdominal kitle fleklindedir. Bu grupta periferal tutulum çok nadir-dir (2).
Önceleri daha çok lenf bezlerinin hamartomu gibi dü-flünülmüfl olsa da hastalarda de¤iflik klinik gidiflatlar›n ol-mas› bu yarg›y› zay›flatm›flt›r. Histolojik incelemede bi-zim hastam›zda da tespit etti¤imiz hiyalin vasküler tip sistemik bulgular vermez. Bu hastalar genelde kitle bul-gular› ile baflvururlar. Plazma hücreli hastal›kta görülen sistemik bulgular atefl, halsizlik, kilo kayb›, anemi, hipo-albuminemi ve hipergamaglobinemi olup hastam›zda ta-n› döneminde bu bulgular yoktu.
Görüntüleme yöntemlerinden ultrasonografide, hiya-lin vasküler tipte hipoekoik tubuler yap›lar mevcuttur. Hastam›zda yüzeyel aksiller ultrasonografide 9x7x7 cm boyutlar›nda lobule konturlu anekojen kitle tespit edil-mifl, radyolojik ön tan› olarak metastaz düflünülmüfl ve i¤ne biopsisi önerilmiflti. Lokalize tip Castleman hastal›¤›-n›n metastazla kar›flabilir. Özellikle Doppler incelemede gösterilen vasküler patern hastal›¤› nodal metastazlar-dan ay›rmada yard›mc› olabilmektedir.
Gaba ve arkadafllar› ilk jeneralize Castleman Hastal›-¤›n› 1978 y›l›nda rapor etmifllerdir (3). Genel olarak jene-ralize tip hastal›k plazma hücreli formdad›r. Hastal›k lo-kalize plazma hücreli formla histolojik olarak ayn›d›r an-cak arada çok büyük klinik farkl›l›klar vard›r (4). Lokalize form hastal›kta cerrahi eksizyon küratifken, lokalize for-mun aksine jeneralize hastal›k sistemik tutulum gösterir ve vücutta yayg›n bir lenfadenopati vard›r. Hastal›k agre-sif ve fatal seyirli olup ölüm sebebi, genelde; infeksiyon komplikasyonlar›, lenfoma, Kaposi sarkomu gibi malign tümörlere ba¤l› olur.
Patogenez tam olarak ayd›nlat›lamam›fl olsa da bu konuda özellikle viral hastal›klar suçlanmaktad›r. Altta yatan sebebin HHV-8 enfestasyonuna anormal immün yan›t oldu¤unu belirten çal›flmalar vard›r. Ayr›ca, HIV ne-gatif Castleman hastalar›nda artm›fl Kaposi sarkom insi-dans›, ayn› zamanda Kaposi sarkomla iliflkili virüs olarak da bilinen HHV-8 birlikteli¤ini desteklemektedir. Suçla-nan bir di¤er faktörde IL-6’d›r. Bir olgu sunumunda se-rum B-lenfosit stimülatör (BLyS) yüksek oranda bulun-mufltur. Ayn› hastada otoimmün tiroidit ve dermatomi-yozit tespit edilmifl, verilen sistemik kemoterapi sonras› hastan›n serum BLyS konsantrasyonlar› normale dön-müfltür (5). Hastal›¤›n plazma hücreli formunun HIV ile birlikte olabilece¤i belirtilmifltir. Hastal›¤a efllik
edebile-Resim 1: Perifolliküler saha artm›fl vasküler proliferasyonla dolmufltur.
Resim 2: Perifolliküler küçük lenfosit depolanmalar› (so¤an kabu¤u) tipiktir.
A. B. Karip, E. Onur, B. Manto¤lu, K. Memiflo¤lu
Bak›rköy T›p Dergisi, Cilt 5, Say› 4, 2009 / Medical Journal of Bak›rköy, Volume 5, Number 4, 2009 165
cek di¤er durumlar POEMS (polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal protein, cilt de¤ifliklikleri), amiloidozis, pemfigius vulgaris’tir.
Hastal›¤›n tedavisi de tip ile alakal›d›r. Lokalize hasta-l›k için histopatolojik alt grup ne olursa olsun en iyi teda-vi yöntemi cerrahi rezeksiyondur. Komplet cerrahi rezek-siyon küratif kabul edilir. Rekürens çok nadir olmakla be-raber genelde yetersiz cerrahi rezeksiyon ile ilgilidir. Rad-yoterapi kullan›m› birçok yay›nda etkisiz olarak bulun-mufl olsa da özellikle irrezektabl olgularda etkili oldu¤u-nu belirten raporlar da mevcuttur (2,6). Bizim hastam›zda 2 y›ll›k takipte herhangi bir bulgu saptamad›k, ancak has-taya ameliyat sonras› ikinci y›l›nda geliflen atefl ve halsiz-lik flikayeti ile yap›lan tetkiklerde lenfoma tespit edildi.
Jeneralize hastal›kta ise lokalize hastal›¤›n tersine standart tedavi belirlenebilmifl de¤ildir. Hastal›¤›n spon-tan remisyon da dahil olmak üzere bir çok gidiflat›n›n ol-mas› tedaviyi zorlaflt›r›r. Hastal›¤›n tedavisinde steroidle-rin önemli yeri vard›r. Genelde kombine kemoterapilerle kullan›l›r. Ayr›ca IL-6 antikorlar› ve interferon alfa da te-davide geçici baflar›lar sa¤layabilmektedir.
Castleman hastal›¤› nadir görülen bir lenfoproliferatif hastal›kt›r. Tan›da alt histolojik tipin belirlenmesi flartt›r. Tan› konduktan sonra amaç hastal›¤›n lokalize mi yoksa jeneralize tip mi oldu¤unu belirleyip uygun tedaviyi yap-makt›r. Lokalize hastal›kta cerrahi ile kür sa¤lansa bile klinisyen uzun dönem takipte artm›fl lenfoma ve Kaposi sarkom riski unutmamal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956; 9: 822-830. 2. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma
cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29: 670-683.
3. Gaba AR, Stein RS, Sweet DL, Variakojis D. Multicentric giant lymhp node hyperplasia. Am J Clin Pathol 1978; 69: 86-90.
4. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 39-1990. A 66-year-old man with demyelinative neuropathy and a retroperitoneal mass. N Engl J Med 1990; 323: 895-908.
5. Lachant NA, Sun NC, Leong LA, Oseas RS, Prince HE. Multicentric angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman’s disease) followed by Kaposi’s sarcoma in two homosexual males with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Am J Clin Pathol 1985; 83: 27-33.
6. Cammisuli E, Catania V, Santuccio A, Pennisi S. Castleman’s disease: a case report. Ann Ital Chir 2003; 74: 713-716.
7. Herrada J, Cabanillas F, Rice L, Manning J, Pugh W. The clinical behavior of localized and multicentric Castleman disease. Ann Intern Med 1998; 128: 657-662.
8. Bui-Mansfield LT, Chew FS, Myers CP. Angiofollicular lymphoid hyperplasia (Castleman Disease) of the axilla. Am J Roentgenol. 2000; 174: 1060.
9. De Marchi G, De Vita S, Fabris M, Scott CA, Ferraccioli G. Systemic connective tissue disease complicated by Castleman’s disease: report of a case and review of the literature. Haematologica 2004; 89: ECR03.
10. Chronowski GM, Ha CS, Wilder RB, Cabanillas F, Manning J. Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease; role of radiotherapy. Cancer 2001; 92: 670-676.
