Perinatoloji Dergisi • Cilt: 15, Say›: 1/Nisan 2007 47
Özet
Amaç: Konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu 25000-35000 canl› do¤umda bir görülen akci¤erin hamartomatöz bir lez-yonu olup prenatal dönemde ön tan›s› yap›labilir.
Olgu: Gebeli¤in 23. haftas›nda yap›lan fetal ultrasonografik incelemede toraksta bilateral genifl hiperekojen yap›lar ile birlikte fetal asit izlendi. Sonland›rmay› takiben gerçeklefltirilen otopsi incelemesinde; akci¤erlerde dokular›n›n rastgele da¤›lm›fl düzensiz bronfliol benzeri ve genifllemifl alveol benzeri yap›lar taraf›ndan oluflturuldu¤u saptand›.
Sonuç: Nadir bir defekt olan konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu antenatal dönemde tipik görüntüsü ve yol açt›¤› sis-temik de¤ifliklikler ile flüphe uyand›r›r ve biyopsi-piyes elde edilebilen olgularda histopatolojik tan› gerçeklefltirilir.
Anahtar Sözcükler: Konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu, konjenital kistik adenamatoid malformasyon, otopsi. Congenital pulmonary airway malformation: case report
Background: Congenital pulmonary airway malformation is a hamartomatous lesion of the lung, with an incidence of about 1 in 25,000-35,000 live births and prenatal diagnosis is feasible in the second trimester.
Case: Second trimester ultrasonographic examination showed bilateral large hyperechogenic intrathoracal structures and ascites in a fetus at the 23rd gestational week. Autopsy examination after termination of pregnancy revealed randomly distributed irregular bron-chiole-like structures and separate dilated alveol-like structures in fetal lungs.
Conclusion: Congenital pulmonary airway malformation is a rare defect of the lung which can be suspected by typical sonographic aspect and related systemic changes. Biopsy or specimen evaluation can permit hystopathologic diagnosis.
Keywords: Congenital pulmonary airway malformation (CPMA), congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), autopsy.
Konjenital Pulmoner Solunum Yolu
Malformasyonu: Olgu Sunumu
Nihal K›l›nç1, Abdurrahman Önen2, Murat Yayla1
1Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Ana Bilim Dal›, Diyarbak›r 2Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dal›, Diyarbak›r
Yaz›flma adresi: Nihal K›l›nç, Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Ana Bilim Dal›, Diyarbak›r e-posta: [email protected]
Girifl
Konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonunu ilk kez 1949’da Ch’in ve Tang tara-f›ndan tan›mlanm›flt›r.1Konjenital pulmoner
so-lunum yolu malformasyonu, tubuler bronfliol-lerin düzensiz ço¤al›m› ve genifllemifl alveol ya-p›lar›ndan oluflan, k›k›rdak yap›n›n etkilenme-di¤i nadir görülen bir akci¤er hamartomudur.2
Konjenital pulmoner solunum yolu
malformas-yonu en s›k neonatal dönemde görülür. Gelifl-mifl ülkelerde genellikle antenatal dönemde ta-n› almakla birlikte, olgular›n %90’›ta-n›n yaflam›n ilk iki y›l› içinde bildirildikleri gözlenmektedir. Bu lezyon nonimmun hidrops fetalise neden olabilir, boyutlar› artabilir veya tamamiyle geri-leyebilir.3Bu nedenle akci¤erlerde antenatal
dö-nemde görülebilecek ekojen lezyonlar ay›r›c› tan›ya gidilmesini gerekli k›lar.
K›l›nç N, Önen A,Yayla M, Konjenital Pulmoner Solunum Yolu Malformasyonu: Olgu Sunumu
48
Yaz›m›zda, kesin tan›s› histopatolojik incele-me ile elde edilebilen ve nadir görülen konjeni-tal pulmoner solunum yolu malformasyonlu bir olgu sunulmufltur
Olgu
Otuz yafl›nda, Gravida 5, Para 4, Abortus 0,Yaflayan 3, birinci derece akraba evlili¤i tan›m-layan olguda, gebeli¤in 23. haftas›nda rutin ul-trasonografide, bilateral genifl hiperekojen in-tratorakal yap›lar, bat›nda asit, baflta ve cillte ödem, bat›n ve bafl çevresinin gebelik haftas›na göre büyük oldu¤u saptand› bu bulgular ile non-immun hidrops fetalis tan›s› ald› (Resim 1). Ailenin izni ile gebelik sonland›r›ld›. ‹ndüksi-yonla APGAR skoru 0 olarak do¤an erkek bebe-¤in yap›lan otopsisinde, makroskopik olarak 1100 gr a¤›rl›¤›nda, tepe topuk mesafesi 35 cm, bafl çevresi 29 cm, gö¤üs çevresi 31cm, d›fl geni-taller erkek görünümünde, laringeotrakeal atre-zi ile her iki akci¤erin büyük ve sert oldu¤u tes-bit edildi. Plasenta 320 g a¤›rl›¤›nda ve normal görünümde idi. Her iki akci¤er ortalama 8x4x3 cm boyutlar›nda idi (Resim 2). Kesit yüzeyinde çok say›da 0.1-0.2 mm çap›nda kistik oluflumlar mevcuttu. Mikroskopik olarak, mezenkimal in-tertisyel doku içinde, bronfl yap›lar› ile çok say›-da de¤iflik büyüklükte kuboisay›-dal epitelle döfleli bronfliol ve alveol benzeri yap›lar izlendi (Re-sim 3). Bu bulgularla olgu konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu tip III tan›s› ald›.
Tart›flma
Konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonunu, gebeli¤in 6-7. haftas›ndaki
anor-mal embriyogenez sonucunda, noranor-mal alveol yap› geliflimi olmaks›z›n hiperplastik terminal bronfliollerin kötü geliflimi ile karakterize, akci-¤erin nadir hamartamatöz bir lezyonudur.4
Mal-formasyonun 25000-35000 canl› do¤umda bir görüldü¤ü bildirilmifltir.5Stocker ve arkadafllar›
1977 y›l›nda konjenital kistik adenomatoid mal-formasyon olarak üç ayr› tip tan›mlam›fllard›r.6
Stocker son zamanlarda pulmoner solunum yo-lunun anatomik ve mikroskopik özelliklerine göre iki tip daha ekleyerek konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu terimini kullan-m›flt›r.7Bu lezyonlara pulmoner hipoplazi, kalp
yetmezli¤i, polihidroamniyos, mediastenin yer de¤ifltirmesi ve özellikle non-immun fetal hid-rops efllik edebilmektedir. Ancak nadir vakalar-da antenatal dönemde lezyonun spontan gerile-di¤i bildirilmifltir.8 Aksoy ve arkadafllar›,
konje-nital anomalilerle birliktelik gösteren bir olgu
Resim 3. Mikroskobide akci¤er dokusunun görünümü. Resim 2. Büyük ve sert akci¤erlerin makroskopik
görünümü.
Perinatoloji Dergisi • Cilt: 15, Say›: 1/Nisan 2007 49
bildirmifllerdir.9Bizim olgumuzda da rutin
kon-trol ultrasonografik incelenmesinde, non-im-mun hidrops fetalis tesbit edilmifltir.
Son zamanlarda bu tür lezyonlar›n tan›s› ve takibi için prenatal manyetik rezonans görüntü-leme önerilmektedir. Gebelikte ve erken çocuk-luk döneminde kullan›lan duyarl› tan›sal görün-tüleme yöntemleri ile lezyonlar› yakalamak hem tan› hem erken tedavi için önemlidir.5
Kon-jenital pulmoner solunum yolu malformasyo-nu, immatür bronfliollerin anormal ayr›lmas› ve akci¤erin morfogenez s›ras›nda anormal solu-num paterni ile karakterizedir.
Konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonu tip III lezyonlar›, ilk kez Ch’in ve Tang 1949’da tan›mlam›flt›r.1Tan›mlanan befl tip:
Tip 0-Asiner displazi-trakeobronsioler kö-ken,
Tip I: Bronfl/bronfliol kökenli multipl büyük kistik tip,
Tip II: Bronfliol kökenli küçük kistik tip, Tip III: Bronfliol/alveol kökenli küçük kistler, Ttip IV: Distal asiner kökenli periferalkistik tip.7
Tip III küçük kistik veya solid tip, olgular›n %5’inde ve erkeklerde daha s›k görülmektedir. Bu tipe polihidroamniyos ve fetal anazarka tar-z› ödem efllik etti¤inden dolay› mortalite oran› yüksektir. Büyük hacimli parankimal kitle ge-nellikle tek tarafl› ve akci¤erin sadece bir lobu-nu tutmaktad›r ve mediastenin yer de¤ifltirmesi-ne ve akci¤erin hipoplaziside¤ifltirmesi-ne de¤ifltirmesi-neden olur. Olgu-muzda lezyon iki tarafl› ve akci¤erin tümünde tutulum mevcuttu.
Kistlerin çap› makroskobik olarak 0.2 mm den nadir olarak büyük olabilir aralarda bronfl benzeri genifllemifl yap›lar izlenir. Mikroskopik olarak düzensiz da¤›l›m gösteren kuboidal epi-telle döfleli bronfliol ve alveol benzeri yap›lar görünümlerinden dolay› adenomatoid olarak adland›r›lm›fllard›r.10 Olgumuzun makroskopi
ve mikroskopisinde, tip III’te tan›mlanan kistik lezyonlar izlendi.
Sonuç olarak; konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu nadir görülen bir
patoloji-dir. Klini¤imizde 8 y›ll›k otopsi serimizde bilate-ral konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonu tip III’ü ilk olgu olarak tesbit ettik. Ge-belikte yap›lan ultrasonografilerde rastlanan non-immun hidrops fetalisli olgulara konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonunun nadir de olsa efllik edebilece¤i akla getirilmeli ve ay›r›c› tan›n›n histopatolojik inceleme sonu-cunda elde edilebilece¤i unutulmamal›d›r.
Kaynaklar
1. Ch'in KY, Tang MY. Congenital adenomatoid malforma-tion of one lobe of a lung with general anasarca. Arch
Pathol Lab Med 1949; 48: 221–9.
2. Rajiv C, Dharmendra S, Paras K, Siddharth S, Choudhury SR, Jain J, et al. Congenital cystic adenomatoid malfor-mation associated with ipsilateral eventration of the diaphragm. Clin Brief 2006; 73: 832-4.
3. Janka GE, Schneider EM. Modern management of chil-dren with hemophagocytic lymphohistio-cytosis. Br J
Hematol 2004; 124: 4-14.
4. Kawamura M, Itoh H, Yamada S, Yura S, Katsuya S,Kosaka K, Tatsumi K, et al. Spontaneous regression of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Longitudinal examinations by magnetic reso-nance imaging. Congenit Anom (Kyoto) 2005; 45: 157-60. 5. Laberge JM, Flageole H, Pugash D, Khalife S, Blair G, Fliatrault D, et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: A Canadian experience. Fetal Diagn Ther 2001; 16: 178–86. 6. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155–71.
7. Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation: A new name and an expanded classification of congen-ital cystic adenomatoid malformations of the lung.
Histopathology 2002; 41: 424–31.
8. De Santis M, Masini L, Noia G, Cavaliere AF, Oliva N, Caruso A. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Antenatal ultrasound findings and fetal neonatal outcome. Fifteen years of experience. Fetal
Diagn Ther 2000; 15: 246–50.
9. Aksoy F, Ramazano¤lu R, fien C. Congenital cystic ade-nomatoid malformation type III associated with con-genital anomalies. Perinatoloji Dergisi 2000; 8: 123-5. 10. Barness E. The respiratory system. In:
Gilbert-Barness E, (ed). Potter's pathology of the fetus and infant. 1997; St Louis: Mosby-Year Book. 712p.
