• Sonuç bulunamadı

Konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu: Olgu sunumu

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu: Olgu sunumu"

Copied!
3
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 15, Say›: 1/Nisan 2007 47

Özet

Amaç: Konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu 25000-35000 canl› do¤umda bir görülen akci¤erin hamartomatöz bir lez-yonu olup prenatal dönemde ön tan›s› yap›labilir.

Olgu: Gebeli¤in 23. haftas›nda yap›lan fetal ultrasonografik incelemede toraksta bilateral genifl hiperekojen yap›lar ile birlikte fetal asit izlendi. Sonland›rmay› takiben gerçeklefltirilen otopsi incelemesinde; akci¤erlerde dokular›n›n rastgele da¤›lm›fl düzensiz bronfliol benzeri ve genifllemifl alveol benzeri yap›lar taraf›ndan oluflturuldu¤u saptand›.

Sonuç: Nadir bir defekt olan konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu antenatal dönemde tipik görüntüsü ve yol açt›¤› sis-temik de¤ifliklikler ile flüphe uyand›r›r ve biyopsi-piyes elde edilebilen olgularda histopatolojik tan› gerçeklefltirilir.

Anahtar Sözcükler: Konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu, konjenital kistik adenamatoid malformasyon, otopsi. Congenital pulmonary airway malformation: case report

Background: Congenital pulmonary airway malformation is a hamartomatous lesion of the lung, with an incidence of about 1 in 25,000-35,000 live births and prenatal diagnosis is feasible in the second trimester.

Case: Second trimester ultrasonographic examination showed bilateral large hyperechogenic intrathoracal structures and ascites in a fetus at the 23rd gestational week. Autopsy examination after termination of pregnancy revealed randomly distributed irregular bron-chiole-like structures and separate dilated alveol-like structures in fetal lungs.

Conclusion: Congenital pulmonary airway malformation is a rare defect of the lung which can be suspected by typical sonographic aspect and related systemic changes. Biopsy or specimen evaluation can permit hystopathologic diagnosis.

Keywords: Congenital pulmonary airway malformation (CPMA), congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), autopsy.

Konjenital Pulmoner Solunum Yolu

Malformasyonu: Olgu Sunumu

Nihal K›l›nç1, Abdurrahman Önen2, Murat Yayla1

1Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Ana Bilim Dal›, Diyarbak›r 2Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dal›, Diyarbak›r

Yaz›flma adresi: Nihal K›l›nç, Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Ana Bilim Dal›, Diyarbak›r e-posta: nhl@dicle.edu.tr

Girifl

Konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonunu ilk kez 1949’da Ch’in ve Tang tara-f›ndan tan›mlanm›flt›r.1Konjenital pulmoner

so-lunum yolu malformasyonu, tubuler bronfliol-lerin düzensiz ço¤al›m› ve genifllemifl alveol ya-p›lar›ndan oluflan, k›k›rdak yap›n›n etkilenme-di¤i nadir görülen bir akci¤er hamartomudur.2

Konjenital pulmoner solunum yolu

malformas-yonu en s›k neonatal dönemde görülür. Gelifl-mifl ülkelerde genellikle antenatal dönemde ta-n› almakla birlikte, olgular›n %90’›ta-n›n yaflam›n ilk iki y›l› içinde bildirildikleri gözlenmektedir. Bu lezyon nonimmun hidrops fetalise neden olabilir, boyutlar› artabilir veya tamamiyle geri-leyebilir.3Bu nedenle akci¤erlerde antenatal

dö-nemde görülebilecek ekojen lezyonlar ay›r›c› tan›ya gidilmesini gerekli k›lar.

(2)

K›l›nç N, Önen A,Yayla M, Konjenital Pulmoner Solunum Yolu Malformasyonu: Olgu Sunumu

48

Yaz›m›zda, kesin tan›s› histopatolojik incele-me ile elde edilebilen ve nadir görülen konjeni-tal pulmoner solunum yolu malformasyonlu bir olgu sunulmufltur

Olgu

Otuz yafl›nda, Gravida 5, Para 4, Abortus 0,Yaflayan 3, birinci derece akraba evlili¤i tan›m-layan olguda, gebeli¤in 23. haftas›nda rutin ul-trasonografide, bilateral genifl hiperekojen in-tratorakal yap›lar, bat›nda asit, baflta ve cillte ödem, bat›n ve bafl çevresinin gebelik haftas›na göre büyük oldu¤u saptand› bu bulgular ile non-immun hidrops fetalis tan›s› ald› (Resim 1). Ailenin izni ile gebelik sonland›r›ld›. ‹ndüksi-yonla APGAR skoru 0 olarak do¤an erkek bebe-¤in yap›lan otopsisinde, makroskopik olarak 1100 gr a¤›rl›¤›nda, tepe topuk mesafesi 35 cm, bafl çevresi 29 cm, gö¤üs çevresi 31cm, d›fl geni-taller erkek görünümünde, laringeotrakeal atre-zi ile her iki akci¤erin büyük ve sert oldu¤u tes-bit edildi. Plasenta 320 g a¤›rl›¤›nda ve normal görünümde idi. Her iki akci¤er ortalama 8x4x3 cm boyutlar›nda idi (Resim 2). Kesit yüzeyinde çok say›da 0.1-0.2 mm çap›nda kistik oluflumlar mevcuttu. Mikroskopik olarak, mezenkimal in-tertisyel doku içinde, bronfl yap›lar› ile çok say›-da de¤iflik büyüklükte kuboisay›-dal epitelle döfleli bronfliol ve alveol benzeri yap›lar izlendi (Re-sim 3). Bu bulgularla olgu konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu tip III tan›s› ald›.

Tart›flma

Konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonunu, gebeli¤in 6-7. haftas›ndaki

anor-mal embriyogenez sonucunda, noranor-mal alveol yap› geliflimi olmaks›z›n hiperplastik terminal bronfliollerin kötü geliflimi ile karakterize, akci-¤erin nadir hamartamatöz bir lezyonudur.4

Mal-formasyonun 25000-35000 canl› do¤umda bir görüldü¤ü bildirilmifltir.5Stocker ve arkadafllar›

1977 y›l›nda konjenital kistik adenomatoid mal-formasyon olarak üç ayr› tip tan›mlam›fllard›r.6

Stocker son zamanlarda pulmoner solunum yo-lunun anatomik ve mikroskopik özelliklerine göre iki tip daha ekleyerek konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu terimini kullan-m›flt›r.7Bu lezyonlara pulmoner hipoplazi, kalp

yetmezli¤i, polihidroamniyos, mediastenin yer de¤ifltirmesi ve özellikle non-immun fetal hid-rops efllik edebilmektedir. Ancak nadir vakalar-da antenatal dönemde lezyonun spontan gerile-di¤i bildirilmifltir.8 Aksoy ve arkadafllar›,

konje-nital anomalilerle birliktelik gösteren bir olgu

Resim 3. Mikroskobide akci¤er dokusunun görünümü. Resim 2. Büyük ve sert akci¤erlerin makroskopik

görünümü.

(3)

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 15, Say›: 1/Nisan 2007 49

bildirmifllerdir.9Bizim olgumuzda da rutin

kon-trol ultrasonografik incelenmesinde, non-im-mun hidrops fetalis tesbit edilmifltir.

Son zamanlarda bu tür lezyonlar›n tan›s› ve takibi için prenatal manyetik rezonans görüntü-leme önerilmektedir. Gebelikte ve erken çocuk-luk döneminde kullan›lan duyarl› tan›sal görün-tüleme yöntemleri ile lezyonlar› yakalamak hem tan› hem erken tedavi için önemlidir.5

Kon-jenital pulmoner solunum yolu malformasyo-nu, immatür bronfliollerin anormal ayr›lmas› ve akci¤erin morfogenez s›ras›nda anormal solu-num paterni ile karakterizedir.

Konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonu tip III lezyonlar›, ilk kez Ch’in ve Tang 1949’da tan›mlam›flt›r.1Tan›mlanan befl tip:

Tip 0-Asiner displazi-trakeobronsioler kö-ken,

Tip I: Bronfl/bronfliol kökenli multipl büyük kistik tip,

Tip II: Bronfliol kökenli küçük kistik tip, Tip III: Bronfliol/alveol kökenli küçük kistler, Ttip IV: Distal asiner kökenli periferalkistik tip.7

Tip III küçük kistik veya solid tip, olgular›n %5’inde ve erkeklerde daha s›k görülmektedir. Bu tipe polihidroamniyos ve fetal anazarka tar-z› ödem efllik etti¤inden dolay› mortalite oran› yüksektir. Büyük hacimli parankimal kitle ge-nellikle tek tarafl› ve akci¤erin sadece bir lobu-nu tutmaktad›r ve mediastenin yer de¤ifltirmesi-ne ve akci¤erin hipoplaziside¤ifltirmesi-ne de¤ifltirmesi-neden olur. Olgu-muzda lezyon iki tarafl› ve akci¤erin tümünde tutulum mevcuttu.

Kistlerin çap› makroskobik olarak 0.2 mm den nadir olarak büyük olabilir aralarda bronfl benzeri genifllemifl yap›lar izlenir. Mikroskopik olarak düzensiz da¤›l›m gösteren kuboidal epi-telle döfleli bronfliol ve alveol benzeri yap›lar görünümlerinden dolay› adenomatoid olarak adland›r›lm›fllard›r.10 Olgumuzun makroskopi

ve mikroskopisinde, tip III’te tan›mlanan kistik lezyonlar izlendi.

Sonuç olarak; konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonu nadir görülen bir

patoloji-dir. Klini¤imizde 8 y›ll›k otopsi serimizde bilate-ral konjenital pulmoner solunum yolu malfor-masyonu tip III’ü ilk olgu olarak tesbit ettik. Ge-belikte yap›lan ultrasonografilerde rastlanan non-immun hidrops fetalisli olgulara konjenital pulmoner solunum yolu malformasyonunun nadir de olsa efllik edebilece¤i akla getirilmeli ve ay›r›c› tan›n›n histopatolojik inceleme sonu-cunda elde edilebilece¤i unutulmamal›d›r.

Kaynaklar

1. Ch'in KY, Tang MY. Congenital adenomatoid malforma-tion of one lobe of a lung with general anasarca. Arch

Pathol Lab Med 1949; 48: 221–9.

2. Rajiv C, Dharmendra S, Paras K, Siddharth S, Choudhury SR, Jain J, et al. Congenital cystic adenomatoid malfor-mation associated with ipsilateral eventration of the diaphragm. Clin Brief 2006; 73: 832-4.

3. Janka GE, Schneider EM. Modern management of chil-dren with hemophagocytic lymphohistio-cytosis. Br J

Hematol 2004; 124: 4-14.

4. Kawamura M, Itoh H, Yamada S, Yura S, Katsuya S,Kosaka K, Tatsumi K, et al. Spontaneous regression of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Longitudinal examinations by magnetic reso-nance imaging. Congenit Anom (Kyoto) 2005; 45: 157-60. 5. Laberge JM, Flageole H, Pugash D, Khalife S, Blair G, Fliatrault D, et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: A Canadian experience. Fetal Diagn Ther 2001; 16: 178–86. 6. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155–71.

7. Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation: A new name and an expanded classification of congen-ital cystic adenomatoid malformations of the lung.

Histopathology 2002; 41: 424–31.

8. De Santis M, Masini L, Noia G, Cavaliere AF, Oliva N, Caruso A. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Antenatal ultrasound findings and fetal neonatal outcome. Fifteen years of experience. Fetal

Diagn Ther 2000; 15: 246–50.

9. Aksoy F, Ramazano¤lu R, fien C. Congenital cystic ade-nomatoid malformation type III associated with con-genital anomalies. Perinatoloji Dergisi 2000; 8: 123-5. 10. Barness E. The respiratory system. In:

Gilbert-Barness E, (ed). Potter's pathology of the fetus and infant. 1997; St Louis: Mosby-Year Book. 712p.

Referanslar

Benzer Belgeler

Postpartum dönemde diyafragmatik herniyi dışlamak için baryumlu grafi yapıldı ve konjenital kistik adenomatoid malformasyon tanısı teyit edildi.. Literatür bilgisi ışığında

12-16 yaş grubu çocuklarda atletik performansın belirlenmesinde fiziki ve kardiyorespiratuar özelliklerin etkisi Alt solunum yolu infeksiyonu olan çocukların nazotrakeal

Klinik örneklerden izole edilen 90 adet alfa hemolitik streptokok suşu optokin duyarlılığı ve safrada erime-damlatma testlerine göre; S.pneumoniae olduğu bilinen

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of lung is a rare congenital cystic lung lesion that re- sults from excessive proliferation of tubular bronchial structures

mümkün olduğunca öne doğru eğilmesini söyleyin ki, tıkanmaya neden olan yabancı cisim bu şekilde soluk yolundan aşağı gitmek yerine ağza doğru.

[1] Kalp kökenli malign fibröz histiyosi- toma (MFH) olanlar çok nadir olduğu gibi ve sağ taraf kaynaklı olanlar daha nadirdir.. [4] Semptomlar genelde nefes

Bizim olgumuzda asosiye olan diğer konjenital anomaliler, cerrahinin yüksek mortaliteye sahip olması ve konservatif tedavi ile iyi sonuç aldığımız için cerrahi

• Burun damlası veya spreyi kullanılabilir (5 gün) • Antibiyotik düzenli olarak ve önerilen süre kadar. kullanılmalı (genellikle