efüzyon, 8 yafl›nda sol omuz ve sa¤ dizde flifllik nedeni ile hasta- ne yat›fl› oldu¤u ö¤renildi. Soy geçmiflinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde sol diz ve sol omuzda artrit mevcuttu. Akut faz belirteçlerinde yükselme izlenen hastan›n abse kültürleri steril ve histolojik incelemeleri kronik osteomiyeliti desteklemektey- di. Kemik ili¤i biyopsisi, immün yetmezlik ve otoimmün sero- loji tetkikleri normaldi. MEFV analizinde M680I/M694V bir- leflik heterozigot mutasyon saptand›. Antibiyotik tedavilerine yan›ts›z seyreden hastada KTMO düflünülerek naproksen, kol- flisin ve metotreksat tedavisi baflland›. 9 ayd›r klinik ve radyolo- jik remisyon ile izlenmektedir.
Sonuç: KTMO olgular›n›n %25’inde palmoplantar püstülozis, enflamatuvar barsak hastal›klar› gibi di¤er enflamatuvar hasta- l›klar görülebilir. AAA hastalar›nda da poliarteritis nodoza, Ig A vasküliti, juvenil romatoid artrit gibi enflamatuar hastal›klar s›k iken, KTMO ile birlikteli¤i daha nadirdir. KTMO hastalar›n- da, baz› klinik ve laboratuvar bulgular› benzerlik gösterebilse de, AAA hastal›¤› bulgular› dikkatle sorgulanmal› ve flüphe edi- len olgularda genetik inceleme yap›lmal›d›r.
Anahtar sözcükler: Kronik, tekrarlayan, multifokal, osteomi- yelit
PS-034
Ailevi Akdeniz atefli tan›s›nda serum amiloid A: Ne kadar önemli?
Kübra Öztürk1, Zelal Ekinci2
1Cengiz Gökçek Kad›n Do¤um ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Romatoloji
Bölümü, Gaziantep; 2Kad›köy Florence Nightingale Hastanesi,
Çocuk Romatoloji Bölümü, ‹stanbul
Amaç: Ailevi Akdeniz atefli (AAA), ateflin efllik etti¤i seröz membranlar›n tekrarlayan inflamasyonu ile karakterize otoinf- lamatuvar bir hastal›kt›r. Hastal›kla iliflkili mutasyonlar patoje- nik, hastal›kla iliflkisi belirsiz ve tek nükleotid polimorfizmi ola- rak s›n›fland›r›lm›flt›r. Ataklar s›ras›nda akut faz belirteçlerinin (AFB) yükseldi¤i bilinmektedir.
Amaç: Bu çal›flmada serum amiloid A’n›n (SAA) ve di¤er AFB'nin atak ve atak d›fl› dönemdeki düzeyleri ile genetik mutas- yonlar ve hastal›k fliddet skorlar› aras›ndaki iliflki araflt›r›lm›flt›r. Yöntem: Kocaeli Üniversitesi Çocuk Romatoloji bilim dal›nda takip edilen, SAA düzeyi bak›lm›fl; fakat henüz tedavi edilmemifl 120 hasta geriye dönük olarak incelenmifltir. Hastalar SAA dü- zeyinin bak›ld›¤› döneme göre atak veya atak d›fl› olarak ikiye ayr›lm›flt›r. SAA ile birlikte hastalarda eritrosit sedimantasyon h›z› (ESH), C reaktif protein (CRP) ve fibrinojen düzeyleri de bak›lm›flt›r. Hastal›k fliddetini belirlemek için Mor ve Pras skor- lar› kullan›lm›flt›r. 109 hastan›n genetik çal›flmas› yap›lm›flt›r. Genetik mutasyon sonuçlar› Shinar ve ark. n›n belirledi¤i gibi
patojenik, hastal›kla iliflkisi belirsiz ve tek nükleotid polimorfiz- mi s›n›flamas›na göre grupland›r›lm›flt›r.
Bulgular: Seksen befl hasta atak d›fl›, 35 hasta atak döneminde de¤erlendirilmifltir. Atak s›ras›nda AFB’ nin ortanca de¤erleri: SAA 170 mg/L, CRP 6.14 mg/dl, fibrinojen 4.92 g/L, ESH 34 mm/sa iken atak d›fl› dönemde SAA 26.4 mg/L, CRP 0.3 mg/dl, fibrinojen 3.34 g/L, ESH 10 mm/sa saptand›. SAA ve CRP’nin duyarl›l›k, özgüllük, pozitif ve negatif prediktif de¤erleri s›ras› ile; %94, %25, %34, %91 ve %97, %57, %48, %98 idi. Sper- man korelasyon analizi ile SAA ve CRP aras›nda anlaml› iliflki bulundu. Hastal›k fliddet skorlar› ile SAA düzeyleri aras›nda bir iliflki saptanmad›. Son olarak mutasyon gruplar›na göre SAA düzeyleri aras›nda anlaml› bir farkl›l›k bulunmad›.
Tablo (PS-034): Mutasyon gruplar›na göre SAA’n›n atak ve atak d›fl› dönemdeki ortanca düzeyleri.
Mutasyon Atak dönemi Atak d›fl› dönem
Mutasyon yok 81.45 mg/L 34.7 mg/L
Patojenik mutasyon 149 mg/L 29.8 mg/L
‹liflkisi belirsiz mutasyon 331.5 mg/L 10.78 mg/L Tek nükleotid polimorfizmi 74 mg/L 12.6 mg/L
SAA normal de¤eri < 10 mg/L.
Sonuç: Sonuç olarak SAA ve CRP, AAA ata¤›n› göstermede ol- dukça duyarl› tetkiklerdir. Fakat düflük özgüllü¤ü nedeni ile SAA’n›n AAA tan›s› koymada tek bafl›na kullan›lmas› mümkün görünmemektedir. Ayr›ca SAA n›n hastal›k fliddet skorlar› ve patojenik mutasyonlarla korelasyonunun bulunmamas› bu be- lirtecin hem tan› hem de takipte san›ld›¤› kadar önemli olmad›- ¤›n› düflündürmektedir.
Anahtar sözcükler: AAA, hastal›k fliddeti, serum amiloid A PS-035
Renal transplantl› olguda anakinra kullan›l›r m›? Belk›s Nihan Coflkun1
, Burcu Ya¤›z2
, Selime Ermurat2
, Yavuz Pehlivan2
, Ediz Dalk›l›ç2
1‹lker Çelikcan Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Hastanesi, Romatoloji
Klini¤i, Bursa; 2Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Romatoloji Bilim
Dal›, Bursa
Amaç: Otoinflamatuar hastal›klar tekrarlayan atefl, poliserözit, döküntü ataklar› ile ortaya ç›kan bir grup hastal›¤a verilen ortak isimdir. Bu vakada otoinflamatuar hastal›k düflünülen, interlökin- 1 (IL-1) reseptör antagonisti anakinra kullan›lan renal transplant- l› olguyu sunmay› amaçlad›k.
Olgu: K›rk yafl›nda kad›n hastada hipertansiyona ba¤l› renal yetmezlik nedeniyle 3 y›l hemodiyalize girmifl. Annesinden 2008 y›l›nda renal transplant yap›l›p sorunsuzca takip edilmifl. Mikofenolat mofetil, takrolimus, prednizolon (PRD) 15 mg al- mas›na ra¤men son 6 ayd›r yaklafl›k 3 haftada bir olan el bilek- lerinde ve dizinde artrit geliflmesi, atefl yüksekli¤i olmas› nede- niyle romatolojiye yönlendirildi. Ekim 2014’te ayak bile¤inde flifllik oldu¤u, ürik asit düzeyinin yüksek saptand›¤› gut düflünül- dü¤ü ö¤renildi. Takibinde allopürinol verilmifl. Artriti tekrarla- y›nca hidroksiklorokin verilmifl. Bu tarihten sonra aral›kl› ola-
rak atefl, artrit (el küçük eklemlerinde, dizde ve ayak bile¤inde) ve döküntü ataklar› ile pek çok kez acil servise baflvurdu¤u gö- rüldü. ‹nfektif endokardit, tüberküloz, lenfoma ve di¤er malig- niteler araflt›r›ld›. Ekokardiyografide verrü, vejetasyon saptan- mad›. Boyun, torako-abdomino-pelvik bilgisayarl› tomografisi normaldi. Kan, idrar, bo¤az kültüründe üreme yoktu. A¤ustos 2016’da 15 mg PRD’e ra¤men ellerde ve ayak bileklerinde ar- trit, atefl mevcuttu. Laboratuvar›nda sedimantasyon: 102/h CRP: 23.5 mg/dl (0–0.5 mg/dl), kreatinin: 0.9, ALT: 10, löko- sit: 23800, Hgb: 9.3 Plt: 271000, ANA: Negatif, ANA profil ne- gatif, PPD: 0 mm (2 kez), protein elektroforezi normal, MEFV gen mutasyonu negatif, brucella ve Q fever negatif, prokalsito- nin: negatif, ferritin: 1664 (önceki bak›lan 1444), serum Amilo- id A:174 (<6.8 mg/L), T‹T: Protein negatif WBC: 0, RBC: 0 saptand›. Tekrarlayan atefl, artrit ve döküntü ataklar› olan, atak- lar› 3 günde kendili¤inden gerileyen, ferritin yüksekli¤i olan hastada otoinflamatuar hastal›k düflünüldü, anakinra 100 mg sc 1×1 tedavisi baflland›. Takibinde atefl ve artrit görülmeyen has- tan›n ataks›z olarak takibine devam edilmektedir.
Sonuç: Otoinflamatuar hastal›¤› olan hastalarda anakinra’n›n kullan›lmas› ile son dönem böbrek yetmezli¤i görülme s›kl›¤› azalm›fl olsa da, hala nispeten yayg›nd›r. Renal transplantasyon s›ras›nda ve sonras›nda anti-IL-1 tedavisinin kesilmesi ço¤u hastada hastal›k aktivasyonuna neden olabilece¤inden literatür- de operasyon s›ras›nda ve sonras›nda sorunsuzca devam edilen vakalar mevcuttur.
Anahtar sözcükler: Renal transplant, Anakinra, otoinflamatu- ar hastal›k
PS-036
Ailevi Akdeniz atefli hastalar›nda persistan akut faz yüksekli¤i s›kl›¤› Özkan Varan1 , Hamit Küçük2 , Hakan Babao¤lu1 , Mehmet Akif Öztürk1 , fieminur Haznedaro¤lu1 , Berna Göker1 , Abdurrahman Tufan1
1Gazi Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›,
Romatoloji Bilim Dal›, Ankara;2Erzurum Bölge E¤itim ve
Araflt›rma Hastanesi, Erzurum
Amaç: Ailesel Akdeniz atefli (FMF) olan hastalar›n takibinde eritrosit sedimantasyon h›z› (ESR) ve C-reaktif protein (CRP) en yayg›n kullan›lan akut faz reaktanlar›d›r. Kural olarak, CRP FMF ataklar› s›ras›nda artar, ancak atak d›fl› dönemlerde nor- mal de¤erlere döner. FMF hastalar›nda, atak d›fl› dönemlerde kal›c› olarak yükselmifl akut faz reaktanlar› zaman zaman görü- lebilir ve amiloidoz gelifliminde bir risk oluflturdu¤u düflünül- mektedir. Baz› yazarlar bu tür hastalarda amiloidozu önlemek için IL-1 antagonistlerinin kullan›lmas›n› önermektedir. Bu ça- l›flmada, FMF hastalar›nda persistan akut faz yüksekli¤i s›kl›¤›- n› ve nedenlerini ve bu hastalar›n 5 y›ll›k takibinde amiloidoz geliflim riskini araflt›rmay› amaçlad›k.
Yöntem: FMF hastalar›ndan oluflan kohortun veriler analiz edildi. Persistan CRP yüksekli¤i normal de¤erlerden daha yük- sek de¤erler olarak tan›mland› ve artm›fl ESR>20 mm / saat ola- rak tan›mland› ve ard›fl›k kontollerde yükseklik devam eden hastalar persistan akut faz yükseli¤i olarak tan›mland›. Her has- tan›n ayr›nt›l› öykü ve fizik muayene kayd› incelendi.
Bulgular:FMF kohortunda bulunan 567 hasta incelendi. 147 hastan›n 5 y›l ve üzerinde y›ll›k düzenli takiplerine geldikleri saptand›. 5 y›l ve üzerinde y›ll›k düzenli takibe gelen hastalarda 36’s›nda persistan akut faz yüksekli¤i saptand›. Bu 36 hastan›n 4’ünde (%11.1) takiplerinde amiloidoz geliflti¤i saptand›. Bu 4 hastan›n ortlama CRP de¤erleri normalin 2 kat›n›n üzerinde oldu¤u belirlendi. 5 y›l ve üzerinde düzenli takibe gelen hasta- larda 111’inde persistan akut yüksekli¤i yoktu. Bu hastalar›n 2’sinde (%1.8) takiplerinde amiloidoz geliflti¤i saptand›. Amilo- doz geliflen hastalar›n tamam› kolflisin düzenli ve yeterli dozda kullanan hastalard›. FMF kohortunda bulunan 567 hastan›n 127’sinde (%22.4) persistan CRP yüksekli¤i mevcuttu. Bu has- talar›n 71’inin (%55.9) s›k FMF ata¤› geçirdikleri belirlendi. 31 hastan›n (%24.4) aksiyel spondiloartrit hastas› oldu¤u ve aktif hastal›k bulgular› oldu¤u saptand›. Bu hastalar›n 15’inde akut faz yüksekli¤ini aç›klayacak bir neden saptanamad›. Persistan akut faz yüksekli¤i olan hastalar›n 67’inde (%52.7) CRP de¤er- lerinin dalgal› seyretti¤i saptand›. FMF aktif hastalarda dalgala- l› CRP yüksekli¤inin istatiksel olarak daha fazla olu¤u saptand› (p=0.01).
Anahtar sözcükler: FMF, persistan akut faz yüksekli¤i, amiloi- doz
PS-037
Ailevi Akdeniz atefline ikincil geliflen üç pediatrik amiloidoz olgusu
Mustafa Çakan1, Nuray Aktay Ayaz1, fierife Gül Karada¤1,
Gonca Keskindemirci1, Sevgi Yavuz2, Aysel K›yak2
1Kanuni Sultan Süleyman E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,
Çocuk Romatoloji Klini¤i, ‹stanbul; 2Kanuni Sultan Süleyman E¤itim
ve Araflt›rma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Klini¤i, ‹stanbul
Olgu 1: 7 yafl›nda erkek hasta son 1 y›lda 2 kez olan atefl ve ka- r›n a¤r›s› flikayeti ile baflvurdu. ‹ki kuzeninde AAA tan›s› mev- cuttu ve 2 kardefli amiloidoz nedeniyle kaybedilmiflti. Tan›dan 1.5 y›l sonra proteinüri tespit edildi. Renal biyopside yayg›n amiloid birikimi gözlendi. Kolflisin tedavisine anakinra eklendi ve 1 y›l sonra kanakinumab tedavisine geçildi. Olgu 2 y›ld›r ka- nakinumab tedavisi almaktad›r ve proteinuride belirgin düzel- me saptanm›flt›r.
Olgu 2: 6 yafl›nda erkek hasta bilateral ayak bileklerinde artrit