ANCA associated vasculitis,Active and remission period,Thorax CT findings
7.OLGULAR
OLGU-1
59 yaşında kadın hasta öksürük, ateş ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Olgunun PA akciğer grafisinde kaviter kitle lezyonları saptanması üzerine olgu ileri inceleme için göğüs hastalıkları servisine yatırılıyor.
57
Şekil-5:59 yaşında kadın hasta çekilen PA akciğer grafisinde sol akciğerde kaviter kitle lezyonu izlenmektedir. Sol hemitoraksta opasite artışları ve plevral effüzyonda eşlik etmekte.
58
Olgunun çekilen PET/BT tetkikinde sol akciğerde çok sayıda hipermetabolik (SUVmax: 21.1) kaviter kitle lezyonları izlenmektedir. Olgunun yapılan biyopsi sonucunda sitomorfolojik olarak enfeksiyoz/inflamatuar patolojiler ile uyumlu saptanıyor. Olgunun C-ANCA 1/20(+) saptanması üzerine Wegener granülomatozu tanısı konuluyor.
59 OLGU-2
62 yaşında kadın hasta kanlı balgam, öksürük ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Olgunun yapılan bronkoskopide BAL da yaygın hemoraji saptanması üzerine olguya BT çekiliyor.
Şekil-6:BT de her iki akciğerde solda daha belirgin olmak üzere yamalı konsolidasyonlar ve buzlu cam alanları izleniyor. Olgunun p-ANCA 1/10(+) saptanması üzerine mikroskobik
60
Pulse steroid tedavisi sonrasında remisyon döneminde elde olunan görüntülerde alveoler hemoraji alanlarının tama yakın regresyon gösterdiği mozaik oligemik perfüzyon defektlerinin izlendiği saptanmıştır.
OLGU-3
44 yaşında kadın hasta nefes darlığı ve kronik öksürük şikayetleri ile başvuruyor. Olgunun periferik kanda eosonofili yüksekliği ve p-ANCA 1/40(+) saptanması üzerine Churg-Strauss sendromu düşünülerek toraks BT tetkiki çekiliyor.
Şekil-7: Olgunun toraks BT tetkikinde fokal yamasal buzlu cam alanları, peribronşial kalınlaşmalar ve mozaik oligemik perfüzyon defektleri izleniyor.
61
Olgunun tedavi sonrasında elde olunan remisyon dönem görüntülerinde mozaik oligemik alanların sebat ettiği fakat buzlu cam alanlarının ve peribronşial kalınlaşmaların gerilediği izlenmekte.
OLGU-4
43 yaşında kadın hasta agiz içnde ve nasal kavitede iyileşmeyen yaralar, kronik öksürük ve eforla gelişen dispne nedeniyle dış merkezde çekilen PA akciğer grafisinde kitle görülmesi üzerine merkezimize yönlendiriliyor. Olgunun c-ANCA 1/20(+) saptanıyor ve Wegener granülomatozu tanısı konuluyor.
Şekil-8: Olgunun çekilen toraks BT tetkikinde koronal reformat görüntülerde sağ akciğer üst lob posterior segmentten başlayarak hem minör hem major fissur aşımı göstererek sağ akciğer alt ve orta loblara uzanan kaviter çevresinde buzlu alanları barındıran düzensiz konturlu kitle lezyonu izlenmekte.
62
Olgunun sagittal reformat görüntülerinde fissur aşımı daha belirgin olarak izlenmekte.
Tedavi sonrası remisyon dönemde elde olunan görüntülerde kaviter lezyonun küçüldüğü izlenmektedir.
63 OLGU-5
55 yaşında erkek hasta halsizlik ve uzun zamandır devam eden öksürük yanısıra hematüri şikayeti mevcut.p-ANCA(+) saptanan olguya mikroskopik polianjit tanısı konuluyor.
Şekil-9:Olgunun çekilen PA akciğer grafisinde ve toraks BT tetkiklerinde yaygın peribronşial kalınlaşmalar,eşlik eden asiner opasiteler mevcut.
64 OLGU-6
73 yaşında kadın olgu uzun zamandır devam eden halsizlik, kilo kaybı ve nefes darlığı şikayeti mevcut. Olgu 8 yıldır mikroskobik polianjit tanısı ile romatoloji takipli.
Şekil-10:Olgunun remisyon döneminde elde olunan tetkikinde interstisyel fibrozis ile uyumlu retikuler dansiteler,interlobuler septal kalınlaşmalar ve interstisyel kalınlaşmalar izlenmekte.
Aynı olgunun hastalığın aktif döneminde elde olunan görüntülerinde interstisyel fibrozis bulgularına buzlu cam dansitelerinin de eklendiği izlenmekte.
65 OLGU-7
28 yaşında erkek olgu 2 yıldır devam eden astım benzeri yakınmaları nedeniyle tetkik ediliyor.Olgunun periferik yaymada %70 eosonofili ve 1/40 p-ANCA(+) saptanması üzerine Churg-Strauss sendromu tanısı konuluyor.
Şekil-11:Olgunun çekilen toraks BT tetkikinde her iki akciğer üst loblarda fokal buzlu cam alanları ve ılımlı peribronşial kalınlaşmaları mevcut.
66 OLGU-8
46 yaşında erkek hasta ateş,kilo kaybı ve halsizlik yakınmaları nedeniyle tetkik edilirken her iki akciğerde yaygın bazıları kaviter özellikte kitle lezyonları saptanıyor.Yapılan wedge rezeksiyon sonrası patolojik olarak nekrotizan granülomatoz yangı saptanıyor.Olgunun c- ANCA(-) olmasına rağmen patolojik olarak Wegener granülomatozu tanısı almıştır.
Şekil-12: Olgunun tetkikinde her iki akciğerde yaygın nekrotik kaviter kitle lezyonları mevcut. Bu lezyonların diafragmayı aşarak karaciğere uzandıkları izlenmekte.
67 8.KAYNAKLAR
1.Braunwald E: Harrsion İç Hastalıkları Prensipleri. Nobel Tıp Kitapevi-McGraw-Hill Company.2004; 1956-1962
2. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994, 37: 187–192
3. Saleh A, Stone JH. Classification and diagnostic criteria in systemic vasculitis. Best Practice&Research Clinical Rheumatology 2005; 19(2): 209-221
4. Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Lancet. 2006, 29; 368(9533): 404-18.
5.Savige JA, Paspaliaris B, Silvestrini R, et al. A review of immunofluorescent patterns associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and their differentiation from other antibodies. J Clin Pathol 1998, 51: 568–575.
6. Savige J, Gillis D, Benson E, et al. International Consensus Statement on Testing and Reporting of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA). Am J Clin Pathol 1999, 111: 507–513.
7. Schmitt WH, van der Woude FJ. Clinical applications of antineutrophil cytoplasmic antibody testing. Curr Opin Rheumatol 2004, 16: 9-17.
8. Holle JU, Gross WL. ANCA-associated vasculitides: pathogenetic aspects and current evidence-based therapy. J Autoimmun. 2009; 32(3-4): 163-71.
9. Girard T, Mahr A, Noel LH, et al. Are antineutrophil cytoplasmic antibodies a marker predictive of relapse in Wegener‟s granulomatosis? A prospective study. Rheumatology (Oxford) 2001, 40: 147–151.
68
10. Stegeman CA. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) levels directed against proteinase-3 and myeloperoxidase are helpful in predicting disease relapse in ANCA- associated small-vessel vasculitis. Nephrol Dial Transplant 2002, 17: 2077–2080.
11. Russell KA, Wiegert E, Schroeder DR, et al. Detection of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies under actual clinical testing conditions. Clin Immunol 2002, 103: 196–203.
12. Kallenberg CG. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2007 Jan; 19(1): 17-24
13. Leavitt RV, et al: The ACR 1990 criteria for the classification of Wegener‟s granulomatosis. Arthritis Rheum. 33(8): 1101-1113, 1990.
14. Eriksson P, Jacobsson L, Lindell A, Nilsson JA, Skogh T. Improved outcome in Wegener‟s granulomatosis and microscopic polyangiitis? A retrospective analysis of 95 cases in two cohorts. J Intern Med. 2009 Apr; 265(4): 496-506.
15. Renaudineau Y, Le Meur Y. Renal involvement in Wegener‟s granulomatosis. Clin Rev Allergy Immunol. 2008; 35(1-2): 22-9.
16. Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer A, Meehan RT, Brown KK. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest. 2006; 129(2): 452-65.
17. Keser G. Antinötrofil Sitoplazmik Antikor(ANCA) Pozitif Vaskülitler. RAED DERGİSİ (2009/1; 1-14)
18. Wiik A. Rational use of ANCA in the diagnosis of vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2002, 41: 481–483.
19.Wegener F. Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteilgung des Arteriensytems und den Nieren. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 1939; 102:36-68.
69
20.Borgmann S, Haubitz M. Genetic impact of pathogenesis and prognosis of ANCA Associated vasculitides. Clin Exp Rheumatol 2004;22(suppl 36): S79-S86.
21.Ananthakrishnan L, Sharma N, Kanne JP. Wegener's granulomatosis in the chest: high Resolution CT findings. AJR Am J Roentgenol 2009; 192:676-82.
22.Olivencia-Simmons I. Wegener's granulomatosis: symptoms, diagnosis, and treatment. J Am Acad Nurse Pract 2007; 19:315-20.
23.Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer, Meehan RT, Brown KK. Update in the diagnosis and Management of pulmonary vasculitis. Chest 2006; 129:452-65.
24.Cordier JF, Valeyre D, Guillevin L, Loire R, Brechot JM. Pulmonary Wegener's
Granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases. CHEST Journal 1990; 97:906-12.
25.Chung MP, Yi CA, Lee HY, Han J, Lee KS. Imaging of pulmonary vasculitis. Radiology 2010; 255:322-41.
26.Pretorius ES, Stone JH, Hellman DB, Fishman EK. Wegener's granulomatosis: CT
Evolution of pulmonary parenchymal findings in treated disease. Crit Rev Computed Tomogr 2004; 45:67-85.
27.Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, Burger D, Ghanem N, Langer M. Pulmonary
Manifestations of Wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of the Literature. Eur J Radiol 2005; 53:471-7.
70
28.Kimura S, Ashizawa K, Matsuyama N, Kadota J, Kohno S, Hayashi K. Imaging of Wegener's granulomatosis: changes by serial chest CT. Nihon Kokyuki Gakkai zasshi= the Journal of the Japanese Respiratory Society 2002; 40:171-6.
29.Martinez F, Chung JH, Digumarthy SR, Kanne JP, Abbott GF, Shepard JAO, et al. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic- Pathologic correlation. Radiographics 2011; 32:51-69.
30.Lee K, Kim T, Fujimoto K, Moriya H, Watanabe H, Tateishi U, et al. Thoracic
Manifestation of Wegener's granulomatosis: CT findings in 30 patients. European Radiology 2003; 13:43-51.
31.Guneyli S, Gucenmez S, Aksu K, Kocacelebi K, Acar T, Savas R, et al. Imaging findings Of pulmonary granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis): lesions invading The pulmonary fissure, pleura or diaphragm mimicking malignancy. Wiener klinische
Wochenschrift 2015; 1-7.
32. Poyraz N, Korkmaz C, Yavşan M, Keskin S, Teke T, Ödev K, et al. Wegener
Granülomatozis Akciğer tutulumunda bilgisayarlı tomografi bulguları: Resimlerle bir konu. Tuberk Toraks 2015; 63(4):257-264
33.Kallenberg CG. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2007 Jan; 19(1): 17-24.
71
34. Eriksson P, Jacobsson L, Lindell A, Nilsson JA, Skogh T. Improved outcome in Wegener‟s granulomatosis and microscopic polyangiitis? A retrospective analysis of 95 cases in two cohorts. J Intern Med. 2009 Apr; 265(4): 496-506.
35. Farooq M, Arfan-ul-Bari. Microscopic polyangiitis: a rare ANCA-associated small-vessel vasculitis. J Coll Physicians Surg Pak. 2008 Dec; 18(12): 771-3.
36. Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis (microscopic polyarteritis). Semin Diagn Pathol. 2001 Feb; 18(1): 3-13.
37. Oh JS, Lee CK, Kim YG, Nah SS, Moon HB, Yoo B. Clinical features and outcomes of microscopic polyangiitis in Korea. J Korean Med Sci. 2009; 24(2): 269-74.
38. Masi AT, Hunder GG, et al: The ACR 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss Syndrome. Arthritis Rheum. 33(8): 1094-1100, 1990.
39. Sinico RA, Bottero P. Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23(3): 355-66.
40. Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L: Churg–Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol 2007, 19: 25–32.
41. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss Syndrome. Arthritis Rheum 2005; 52: 2926–36.
42. Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 2005; 143: 632–8.
43. Jayne D: Treatment of ANCA-associated systemic smallvessel vasculitis. APMIS 2009; 117(Suppl. 127): 3-9.
44. Carruthers D, Sherlock J. Evidence-based management of ANCA vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23(3): 367-78
72
45. Kobayashi S, Inokuma S. Intrapulmonary hemorrhage in collagen-vascular diseases includes a spectrum of underlying conditions. Intern Med. 2009; 48(11): 891-7
46. Jayne D. Review article: Progress of treatment in ANCA-associated vasculitis. Nephrology (Carlton). 2009 Feb; 14(1): 42-8
47. Pallan L, Savage CO, Harper L. ANCA-associated vasculitis: from bench research to novel treatments. Nat Rev Nephrol. 2009 May; 5(5): 278-86.
48. The Wegener‟s Etanercept Study group. Etanercept plus standart therapy for Wegener‟s granulomatosis. N Engl J Med 2005; 352: 351-61.
49. Brundage, B., Detrano, R., and Wong, N., Ultrafast computed tomography: Imaging of coronary calcium in atherosclerosis, Am. J. Cardiac Imaging 6 (1992), 340-345
50. Kalender, W.A., and Polacin, A., Physical performance characteristics of spiral CT scanning, Med. Phys. 18 (1991), 910-915
51. Schäfer, C., Prokop, M., Nischelsky, J., Reimer, P., Bonk, K., and Galanski, M., Vascular imaging with spiral CT, in Advances in CT I, R. Felix, editor; and M. Langer, editor. eds., Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg: (1992), 109-115.
52. Ruzsics B, Schwarz F, Schoepf UJ, et al. Comparison of dual-energy computed tomography of the heart with single photon emission computed tomography for assessment of coronary artery stenosis and of the myocardial blood supply. Am J Cardiol. 2009; 104:318– 326.
53. Hadamitzky M, Freissmuth B, Meyer T, et al. Prognostic value of coronary computed tomographic angiography for prediction of cardiac events in patients with suspected coronary artery disease. JACC Cardiovasc Imaging. 2009; 2:404–411.
54. McCollough CH, Primak AN, Braun N, Kofler J, Yu L, Christner J. Strategies for reducing radiation dose in CT. Radiol. Clin. North Am. 2009; 47:27–40.
73
55. International Electrotechnical Commission. Medical electrical equipment. Part 2–44: Particular requirements for the safety of x-ray equipment for computed tomography. IEC publication No. 60601–60602–60644. Ed. 2.1. Geneva, Switzerland: International Electrotechnical Commission (IEC); 2002.
56. Wormanns D, Hamer OW. Glossary of Terms for Thoracic Imaging-German Version of the Fleischner Society Recommendations.Rofo. 2015 Aug;187(8):638-61
57. Ananthakrishnan L, Sharma N, Kanne P. Wegener Granülomatosis in the Chest: High- Resolution CT Findings.AJR 2009;192:676-682
58. Zycinska K, Wardyn A, Zycinski Z, Zielonka T.M. Association Between Clinical Activity and HRCT Findings in Pulmonary Wegener Granulomatosis.Journal of Physiology and Pharmacology 2008,59, Suppl 6.833-838
59. Y. Ando, F. Okada, K. Honda, A. Ono, T. Nakayama, S. Matsumoto, H. Mori; Beppu, Oita/JP, Yufu, Oita/JP. Thoracic manifestation of myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody (MPO-ANCA)-related disease: CT findings in 149 patients. ESTI 2012.1-12
60. Lohrmann C, Uhl M, Schaefer O, Ghanem N, Kotter E, Langer M. Serial highresolution computed tomography imaging in patients with wegener granulomatosis: differentiation between active inflammatory and chronic fibrotic lesions. Acta Radiol 2005; 46:484–491.
61. G.E. Tzelepis, M. Kokosi, A. Tzioufas, S.P. Toya, K.A. Boki, A. Zormpala, H.M. Moutsopoulos. Prevalence and outcome of pulmonary fibrosis in microscopic polyangiitis. Eur Respir J 2010; 36: 116–121
62.Lee KS, Kim TS, Fujimoto K, Moriya H, Watanabe H, Tateishi U, Ashizawa K, Johkoh T,
Kim EA, Kwon OJ. Thoracic manifestation of Wegener‟s Granulomatosis: CT findings in 30 patients. Eur. Radiol.2003 Jan;13(1):43-51
74
63.Szczeklik W, Sokołowska B, Mastalerz L, Grzanka P, Górka J, Pacułt K, Miszalski-Jamka
T, Soja J, Musiał J. Pulmonary findings in Churg–Strauss syndrome in chest X-rays and high resolution computed tomography at the time of initial diagnosis. Clin Rheumatol (2010) 29:1127–1134
64. Worthy SA et al (1998) Churg-Strauss syndrome: the spectrum of pulmonary CT findings in 17 patients. AJR Am J Roentgenol 170 (2):297–300
65. Choi YH et al (2000) Thoracic manifestation of Churg-Strauss syndrome: radiologic and clinical findings. Chest 117(1):117–124
66. Silva CI et al (2005) Churg-Strauss syndrome: high resolution CT and pathologic findings. J Thorac Imaging 20(2):74–80
67. Kim YK et al (2007) Pulmonary involvement in Churg-Strauss syndrome: an analysis of CT, clinical, and pathologic findings. Eur Radiol 17(12):3157–3165
68. Furuiye M et al (2010) Churg-Strauss syndrome versus chronic eosinophilic pneumonia on high-resolution computed tomographic findings. J Comput Assist Tomogr 34(1):19–22