Tuz Desteği

Kistik fibrozisli bebeklerde rutin sodyum kullanımının gerekliliğini gösteren veri bulunmamaktadır. Ancak sıcak ortamlarda kistik fibrozisli bebeklerin sodyum kaybı daha yüksek olduğu için mamaların sodyum içeriğinin yetersiz olabileceği bildirilmiştir. Standart bir mama ile 200 ml/kg/gün beslenme yapıldığında 1.6 mmol/kg/gün sodyum sağlanırken, hidrolize mama ile aynı miktarda beslenme yapıldığında 2.8 mmol/kg/gün sodyum verilmektedir. Sodyum alımı yetersiz olan bebeklerde gelişim sorunları artabilmektedir. Bu nedenle sodyum yetersizliği, spot idrar analizi ve serum elektrolit ölçümü ile onaylanarak ( Na⁺ <10 mmol/L) 1-2 mmol/kg/gün sodyum desteği ile düzeltilmelidir. Serum sodyum düzeyi, total vücut sodyumunu hızlı olarak yansıtamaz hastada hiponatremi gelişmişse, total vücut sodyumunun boşaldığını önemli ölçüde yansıtır. Kusma veya diyare gelişen bebeklerde sodyum düzeyini korumak için daha fazla sodyum desteği gereklidir.

Önerilen tuz dozunu değiştirmek için veriler yetersizdir ancak, 4 mEq/kg/gün aşılmamalıdır (113).

Sodyum desteği, 0-1 yaş arası kistik fibrozisli bebeklerde 500 mg/gün, 1-7 yaş arasında 1 g/gün, 7 yaş ve üstü kistik fibrozisli çocuklarda ve erişkinlerde 2-4 g/gün olmalıdır (600 mg NaCI= 10 mmol Na) (113).

2.7.2.9. Kistik Fibrozise Bağlı Gelişen Diyabetin (KFBD) Beslenme Tedavisi Kistik fibrozisli hastalarda, açıklanamayan poliüri, polidipsi, beslenme desteğine rağmen ağırlık artışı olmaması ya da ağırlık kaybı, büyüme hızının düşük olması, gecikmiş puberte, pulmoner fonksiyonda açıklanamayan kronik azalma gibi diyabetin öncü belirtilerinin varlığında KFBD araştırılmalıdır (2).

Kistik fibrozis derneğinin 2010 yılı uzlaşı raporunda 10 yaş ve üzeri kistik fibrozisli hastaların yıllık kontrollerinde oral glukoz tolerans testi (OGTT) yapılması önerilmiştir. Bu hastalarda HbA1c > %6.5 ölçütü kullanılmaz. KFBD’ in tanısı; 75 gr glukoz ile OGTT’nin 2. saatinde plazma glukoz düzeyinin ≥200 mg/dL olması, iki ya da daha fazla ölçümde açlık kan glukoz düzeyinin ≥126 mg/dL olması, açlık kan glukoz düzeyinin ≥126 mg/dL olması ve rasgele plazma glukoz düzeyinin ≥200 mg/dL olması, diyabet tanısına özgü belirtiler ile iki ya da daha fazla ölçümde rasgele plazma glukoz düzeyinin ≥200 mg/dL olması ölçütlerinden herhangi birinin kistik fibrozisli hastalarda bulunması ile konulmaktadır. KFBD hastalarında ya “açlık hiperglisemisi” ya da “aç olmaksızın hiperglisemi” bulunmaktadır (42,78).

KFBD için en iyi tedavi, insülin kullanımıdır (42,115). Ancak kistik fibrozise bağlı bozulmuş glukoz toleransı durumunda insülin kullanımı tartışmalıdır, bu hastalarda erken dönem insülin kullanımının uzun dönem morbidite ve mortaliteyi azaltıp azaltmayacağının belirlenmesi gerekmektedir (44,116).

Glisemik indeksi düşük diyet tüketimi, tip-1 ve tip-2 diyabete benzer şekilde kistik fibrozise bağlı bozulmuş glukoz toleransında ve KFBD’te de yarar sağlamaktadır. Glisemik indeksi düşük besinler, daha yavaş sindirilmekte ve emilmekte, yemek sonrası düşük kan glukozu oluşturmakta ve endojen insülin üretimini azaltmaktadır. Böylece insülin duyarlılığının gelişmesine ve HbA1c’nin normal düzeye ulaşmasına katkı sağlamaktadır (117-119).

Yapılan bir çalışmada glisemik indeksi düşük diyetlerin glukoz intoleransında yarar sağladığı gösterilmesine rağmen, kistik fibrozisli hasta populasyonunda glisemik indeksi düşük diyetin yararı üzerine yapılmış sadece iki çalışma bulunmaktadır. Bu nedenle KFBD gelişen hastalarda glisemik indeksi düşük diyet tedavisi için rehberlerde yer alan güncel bir öneri yoktur (120).

KFBD hastalarında diyabet diyeti, yüksek enerjili kistik fibrozis diyeti ile birleştirilmelidir (131). Hastalarının diyet yönetiminde, glisemik indeksi düşük veya yüksek karbonhidratlı besinler ile yüksek enerjili diyet tüketimi sağlanmalıdır.

Glisemik indeksi yüksek karbonhidratların kullanılması insülin kullanımı ile tedavi edilmektedir. Diyette yüksek yağ (%40) alımı önerilmektedir. İnsülin kullanmayan hastalarda rafine şeker içeren besinler bir miktar kısıtlanmalı, insülin kullanan hastalarda kısıtlama yapılmamalıdır (67,121). Kistik fibrozisli hastalar ile KFBD gelişmiş hastaların diyet yönetimi arasındaki farklar Tablo 2.9’da verilmiştir. KFBD hastalarında tip-1diyabetten farklı olarak, hastaların az bir kısmında asidoz olmaksızın keton üretilmesine rağmen ketoasidoz nadir görülmektedir (42,67).

İnsülin yetersizliğinin protein metabolizmasında oluşturduğu etki nedeni ile diyabetli hastalarda kısıtlanan protein alımı, KFBD hastalarında sınırlandırılmaz hatta hafif-orta düzey nefropati gelişen hastalarda da sınırlandırılmamaktadır (121).

Kistik fibrozisli hastalarda enteral beslenmenin yararı oldukça iyidir, ancak beslenme solüsyonlarının karbonhidratı ve glisemik indeksinin yüksek olması diyabet gelişen hastalarda dikkate alınmalıdır (116).

Tablo 2.9. KF ve KFBD hastalarında beslenme planının karşılaştırılması (121)

Diyet bileşenleri KF’li hastalar KFBD’li hastalar Yağ Total enerjinin %25-35

olmalıdır.

Total enerjinin %40 olmalıdır Karbonhidrat Total enerjinin %45-60

olmalıdır.

Total enerjinin %45-50 olmalıdır.

Protein Total enerjinin %10-20 olmalıdır.

RDA’nın %200 olmalıdır.

Enerji BKİ normal ise ( 18.5-25) günlük gereksinim RDA

%100 olmalıdır.

Günlük gereksinim RDA%120- 150’si kadar olmalıdır.

Rafine şekerler Total enerjinin %10 İnsülin kullanan hastalarda kısıtlanmaz.

Diyet posası

Önerilmelidir. Beslenme durumu iyi olana önerilir ancak, beslenmesi zayıf olanlarda enerji alımını riske atar.

Tuz Önerilen kadar

tüketilmelidir. Tuz gereksinmesi artmıştır.

Ara öğün Öğün planında yer almalıdır.

İsteğe göre tüketilmelidir.

2.7.2.10. Diyet Eğitimi ve Davranış Terapisi

Kistik fibrozisli hasta ve ailesine hastalığın prognozunda beslenmenin etkisi ve önemi üzerine eğitim verilmelidir. Bu eğitim kapsamında enerji alımı ve günlük enerji gereksinimi hesaplanmalı, besin öğelerinin emilimi için düzenli enzim kullanımı, enzim kullanımı gerektiren besin türleri, diyabet gelişme riski, öğün planlama önerileri, enerji alımını artırma yolları, beslenmede karşılaşılan sorunların yönetimi anlatılmalıdır (2).

Kistik fibrozisli hastalarda yaş artışı ile birlikte gelişen yeme bozuklukları, enzim ve insülin kullanmama gibi tutumlar tedaviye uyumu azaltmaktadır.

Hastalarda tedaviye uyum sorunu, aile çocuk etkileşimi, ailelerin çocuk yetiştirme yetki duygusu, stres düzeyi ve ailenin sosyal destek durumu ile ilişkilidir. Aileler hasta çocuğunun normal büyümeyi yakalaması için sıklıkla kendilerini baskı altında hissetmektedir, bu nedenle çocuğun normal iştah dalgalanmaları aileler için oldukça stresli bir süreçtir (54,122,123) .

İki yaşın altındaki çocuklarda besinlere geçici ilgi olmakla birlikte, okul öncesi dönemde uzun dönem beslenme alışkanlıkları geliştiği için davranışsal beslenme sorunları bu yaş grubunda daha sık görülmektedir. Okul öncesi dönemde bireysel yeme becerileri ve besin tercihi gelişmektedir, çocuğun besin tüketimi ve fiziksel aktivite derecesi değişkendir. Ailelerin çocuğa fazla yeme baskısı, çocuklardaki davranışsal yeme problemini tetikleyen bir etmendir. Bu sorunları azaltmak için diyet danışmanlığı alarak kistik fibrozisli hastalara 2 yaşında kendini besleyebilme becerileri kazandırılmalı, basit besin hazırlama teknikleri ile aktif katılım sağlanarak sağlıklı beslenme alışkanlığı oluşturulmalı, öğün zamanlaması yapılmalı ve böylece besinlere karşı olumsuz tutum kazanması engellenmelidir (2).

Okul çağı döneminde besin seçenekleri sınırlı ve hastaların enzim kullanımına uyumu düşüktür. Bu dönemde, hastaların yaşına göre öğünlerde hedeflenen miktarda besin tüketimi için uygun oranlar belirlenmelidir. Enerji alımı kademeli artırılmalıdır. Kistik fibrozisli hastaların öğün süresi, normal yaşıtlarından daha uzun olduğu için öğün süresi 15 dakikaya sıkıştırılmamalı ve sevilen ufak öğünler ile ara öğünler oluşturulmalıdır. Klinikte enzim tedavisinin pratik uygulaması ve fizyolojik etkisini içeren temel eğitim verilerek farkındalık geliştirilmeli, sorumluluk alması sağlanmalıdır (124,125).

Çocukluktan yetişkinliğe geçiş sürecinde (11-19 yaş arasında), çocuklar bağımsız olmayı istemekte ve sınırları zorlamaktadırlar. Kural ve otoriteleri reddetme ve risk alma eğilimindedirler. Besin seçimi, bağımsızlığını test etmek için olası bir hedeftir. Adölesanların çoğunda bu dönemde normal öğün düzeninden daha çok atıştırma öğünler yaygındır (126). Kistik fibrozisli adölesanlarda yapılan çalışmalarda (122,123,126) temel olarak yeme bozukluğu ya da beden-imaj bozukluğunun değerlendirilmesine odaklanılmıştır ve bu sorunların sağlıklı akranlarına benzer olduğu gösterilmiştir. Hastalığı inkar, tedaviyi reddetme, enzim, vitamin ve mineral desteğinin düzenli kullanımına uyum sorunları bu dönemde yaygındır. Bu durum büyüme hızının yavaşlamasına, akciğer işlevinin daha hızlı azalmasına ve gecikmiş puberteye zemin hazırlamakta, kemik kütlesinde daha az bir artış ile sonuçlanabilmektedir.