1. Araştırma kapsamına alınan 166 hastanın %53’ünü erkekler, %47’sini kızlar oluşturmaktadır.
2. Hastaların %43.3’ü 2-5 yaş grubunda, %34.3’ü 6-10 yaş grubunda, %10.8’i 11-15 yaş grubunda ve %11.4’ü 16-20 yaş grubundadır.
3. Hastaların yaş ortalaması 7.4±4.8 yıldır.
4. Hastaların %41.6’sı, İç Anadolu bölgesinde, %18.7’si Karadeniz bölgesinde,
%14.5’i ise Akdeniz bölgesinde yaşamaktadır.
5. Araştırmaya katılan hastaların %43.4’ünün annesi ilkokul mezunu,
%31.9’unun babası, ortaokul mezunudur.
6. Hastaların %84.9’unun annesi ev hanımı, %48.2’sinin babasının mesleği serbest meslektir. Hastanın bakımından sorumlu kişinin %95.8 oranında anne olduğu bulunmuştur.
7. Hastaların ebeveynlerinin %46.4 oranında akraba olduğu bunların da
%62.3’ünün 1.derece akraba oldukları saptanmıştır.
8. Hastaların %14.7’sinin kardeşinde de kistik fibrozis hastalığı bulunurken,
%20.9’unun kardeşi, kistik fibrozis tanısından vefat etmiştir. Hastaların
%10.8’inin 1.derece akrabalarında da kistik fibrozis hastalığı olduğu saptanmıştır.
9. Hastaların tek başına anne sütü alma süresi, ortalama 3.9±3.04 ay, toplam anne sütü alma süresi, ortalama 11.8±9.5 aydır.
10. Araştırma kapsamına alınan hastaların annelerinin %24.1’inin anne sütünü, çocuk istemediği için bıraktığı, %23.5’inin ise sütünün kesildiği saptanmıştır.
11. Hastaların tamamlayıcı besinlere başlama zamanı, ortalama 6.01±3.2 aydır.
Hastaların %18.1’inin tamamlayıcı besinlere yoğurt ile başladığı %69.9’unun ise devam mamaları ile başladığı görülmektedir.
12. Hastaların %39.2’si normal beslenmekte, %60.8’i normal beslenmeye ek olarak enteral ürün desteği almaktadır.
13. Hastaların %41’inin sabah öğününü atladığı en fazla atlanan öğünün, her yaş grubunda sabah öğünü olduğu bulunmuştur.
14. Hastaların gün içindeki ortalama ana öğün sayısı 2.9±0.3, ara öğün sayısı 2.0±1.04’tür.
15. Hastaların %91.6’sı günlük ek tuz, %96.4’ü ek vitamin desteği kullanmaktadır. En çok kullanılan vitaminler %42.5 oranında multivitamin preperatı, %21.2 oranında multivitamin, A ve E vitamini preperatlarının birlikte kullanımıdır.
16. Hastaların %25.4’ünün standart tedavi dışında besin desteği ve ürün kullandığı, standart tedavi dışında en çok kullanılan ürünlerin %9 oranında omega-3 şurup ve %4.8 oranında zincomega preperatı olduğu saptanmıştır.
17. Hastaların normal beslenme ve enteral ürün ile günlük enerji alımı tüm yaş gruplarında ortalama 1751.8±668.8 kkal/gün’dür. RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %120 olarak hesaplandığında enerjiyi karşılama yüzdeleri, tüm yaş grupları için ortalama %87.7±40.3 kkal/gün, RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %150 olarak hesaplandığında ise enerjiyi karşılama yüzdeleri daha düşük bulunmuştur (%69.9±32.4). Hastaların RDA’ya göre %67’sinin günlük enerji alımı yetersiz (<%120), %17.6’sının yeterli (%120-150) olduğu bulunmuştur.
18. Hastaların RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %120 olarak hesaplandığında, normal beslenme ve enteral ürün ile protein gereksinimini karşılama yüzdeleri, tüm yaş grupları için ortalama %85±45.2 g/gün, RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %150 olarak hesaplandığında ise protein gereksinimini karşılama yüzdeleri daha düşük bulunmuştur (%68.1±36.2). Tüketilen enerjinin proteinden gelen oranı, tüm yaş grupları için ortalama %14.5±3.6’dır. Hastaların RDA’ye göre %69.5’inin günlük protein alımı yetersiz (<%120), %13.4’ünün yeterli olduğu (%120-150) bulunmuştur.
19. Hastaların RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %120 olarak hesaplandığında, karbonhidrat gereksinimini karşılama yüzdeleri, tüm yaş grupları için ortalama %91.7±48.3 g/gün, RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %150 olarak hesaplandığında ise karbonhidrat gereksinimini karşılama yüzdeleri daha düşük bulunmuştur (%73.4±38.7).
Tüketilen enerjinin karbonhidrattan gelen oranı, tüm yaş grupları için ortalama %46.9±8.8’dir. Hastaların RDA’ya göre %68.2’sinin günlük karbonhidrat alımı yetersiz (<%120), %12.8’inin yeterli (%120-150),
%18.9’unun ise aşırı (>%150) düzeyde olduğu bulunmuştur.
20. Hastaların RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %120 olarak hesaplandığında, yağ gereksinimini karşılama yüzdeleri, tüm yaş grupları için ortalama %81.1±40.2 g/gün olarak bulunmuştur. Hastaların RDA’ya göre önerilen günlük enerji gereksinimi %150 olarak hesaplandığında ise yağ gereksinimini karşılama yüzdeleri daha düşük bulunmuştur (%65.1±32.4).
Tüketilen enerjinin yağdan gelen oranı, tüm yaş grupları için ortalama
%37.5±8.2’dir.Hastaların RDA’ye göre %68.9’unun günlük yağ alımı yetersiz (<%120) %14’ünün yeterli (%120-150), %17.1’inin ise fazla (>%150) olduğu bulunmuştur.
21. Araştırma kapsamındaki hastaların önerilen günlük A, D, E, K vitaminleri gereksinimini normal beslenme ve enteral ürün ile karşılama durumu incelendiğinde, hastaların günlük A vitamini alımı tüm yaş grupları için ortalama 716.4±489.3 µg/gün, A vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %33.8±22.7’dir. Hastaların %98.1’inin normal beslenme ve enteral ürün ile A vitamini alımı yetersizdir. Hastalara rutin tedavide verilen A vitamini desteğine rağmen hastaların %39’unun önerilen gereksinimi karşılayamadığı görülmüştür.
22. Hastaların günlük E vitamini alımı tüm yaş grupları için ortalama 12.8±7.6 mg/gün, E vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama
%17.3±11.7’dir. Araştırmaya katılan hastaların tamamının (%100) önerilen E vitamini alımı yetersizdir. Hastalara rutin tedavide verilen E vitamini desteğine rağmen hastaların %59.1’inin E vitamini alımı yetersizdir.
23. Araştırmaya katılan hastaların normal beslenme ve enteral ürün ile günlük D vitamini alımı ortalama 4.3±4.2 µg/gün, D vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %43.4±42.9’dur. Hastaların %95.7’sinin D vitamini alımı yetersizken, 7 hastanın (%4.2) ise aşırı düzeyde D vitamini aldığı saptanmıştır. Hastalara rutin tedavide verilen D vitamini desteğine rağmen hastaların %10.3’ünün D vitamini alımı yetersizdir.
24. Hastaların günlük K vitamini alımı ortalama 196.9±130.7 µg/gün, K vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %65.6±43.5’dir. Hastaların
%82.3’ünün K vitamini alımı yetersizken, %17.6’sının aşırı düzeyde aldığı bulunmuştur.
25. Araştırma kapsamındaki hastaların C vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri, ortalama %119.6±87.3 mg/gün’dür. Hastaların %50.6’sı önerilen C vitamini gereksinimini karşılayamamıştır.
26. Araştırma kapsamındaki hastaların niasin gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %117.2±99 mg/gün’dür, hastaların %55.4’ünün önerilen gereksinimi karşılayamadığı görülmektedir. B1 vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %160.2±85.7 mg/gün’dür ve hastaların
%23.1’inin önerilen B1 vitamini alımı yetersizdir. B2 vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %272±126.6 mg/gün, B6 vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %211.8±110.9 mg/gün hastaların %12.8’inin önerilen B6 vitamini gereksinimini karşılayamadığı saptanmıştır.
27. Hastaların B12 vitamini gereksinimini karşılama yüzdeleri, ortalama
%286.1±209.2 µg/gün’dür. Hastaların %10.9’unun B12 vitamini gereksinimini karşılayamadığı görülmüştür. Hastaların önerilen günlük folik asit gereksinimini karşılama yüzdeleri, ortalama %68±35.9 µg/gün’dür.
Hastaların %81’i, önerilen folik asit gereksinimini karşılayamamıştır.
28. Araştırmaya katılan hastaların sodyum gereksinimini karşılama yüzdeleri, ortalama %216.9±179.1 mg/gün’dür. Hastaların %22.5’inin sodyum tüketimi, yetersiz bulunmuştur.
29. Hastaların kalsiyum gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %88.1±42.2 mg/gün’dür ve hastaların %66.4’ünün günlük kalsiyum gereksinimini karşılayamadığı bulunmuştur.
30. Hastaların fosfor gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %186.9±98.7 mg/gün’dür ve hastaların %21.9’unun diyetle fosfor alımının, önerilen fosfor gereksinimini karşılamadığı görülmüştür.
31. Araştırmaya katılan hastaların magnezyum gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %187.1±110.7 mg/gün’dür. Hastaların %23.7’sinin önerilen günlük magnezyum gereksinimini yetersiz aldığı görülmüştür.
32. Hastaların demir gereksinimini karşılama yüzdeleri ortalama %118.9±54.4 mg/gündür ve hastaların %44.5’inin, önerilen günlük demir gereksinimini karşılayamadığı saptanmıştır.
33. Araştırmaya katılan hastaların çinko gereksinimini karşılama yüzdeleri,
%209.8±128.2 mg/gün’dür. Hastaların %13.4’ünde çinko alımının yetersiz olduğu görülmüştür.
34. Araştırma kapsamına alınan 2-5 yaş grubundaki hastaların %9.7’sinin, 6-10 yaş grubundaki hastaların %10.6’sının yaşa göre vücut ağırlığı Z skoru değerleri, malnütrisyon olarak değerlendirilen -2SD’nin altındadır. 2-5 yaş grubu hastaların %26.3’ü, 6-10 yaş grubu hastaların %34’ü malnütrisyon riski altındadır (≥ 2SD < 1SD). Hastaların tümü değerlendirildiğinde %10.1’i -2SD’nin altında, %29.4’ü ise malnütrisyon riski altındadır.
35. İki-beş yaş grubundaki hastaların %30.6’sının, 6-10 yaş grubundaki hastaların %14’ünün, 11-15 yaş grubundaki hastaların %11.1’inin, 16-20 yaş grubundaki hastaların %13.3’ünün yaşına göre boy uzunluğu Z skoru değerleri, bodur olarak tanımlanan -2SD’nin altındadır.
Hastaların tümü değerlendirildiğinde %21.0’i, -2SD’nin altında, %33.3’ü ise
≥ -2SD < -1SD arasındadır.
36. Araştırma kapsamına alınan iki-beş yaş grubundaki hastaların %2.8’i, 6-10 yaş grubundaki hastaların %10.5’i, 16-20 yaş grubundaki hastaların
%13.3’ünün BKİ Z skoru değerleri, malnütrisyon olarak değerlendirilen -2SD’nin altındadır. Hastaların tümü değerlendirildiğinde %6.2’si --2SD’nin altında, %14.8’i ise ≥ -2SD < -1SD arasındadır.
37. Araştırmaya katılan 2-5 yaş grubu hastaların %30.5’i, 6-10 yaş grubu hastaların %43.8’i, 11-15 yaş grubu hastaların %61.1’i, 16-20 yaş grubu hastaların %78.9’unun ÜOKÇ değeri, malnütrisyon olarak değerlendirilen 5.persentil değerinin altındadır. Grubun geneline bakıldığında ise
%43.9’unun ÜOKÇ değerleri, 5. persentilin altında olup malnütrisyonlu,
%13.8’inin ise 5. ve 15. persentiller arasında olduğu görülmektedir.
38. İki-beş yaş grubundaki hastaların %16.6’sı, 6-10 yaş grubundaki hastaların
%17.5’i, 11-15 yaş grubundaki hastaların %27.7’si ve 16-20 yaş grubundaki hastaların %31.5’inin TDKK değeri, 5. persentilin altında olup malnütrisyonludur. Grubun geneline bakıldığında ise hastaların %19.8’inin TDKK değeri 5.persentilin altında olup malnütrisyonlu, %15.6’sının 5. ve 15.
persentiller arasındadır.
39. Araştırma kapsamındaki hastaların %23.3’ünün vücut kas yüzdesi, %40’ının vücut yağ yüzdesi ve %20’sinin vücut su yüzdesi düşüktür.
40. Hastaların kullandıkları ortalama enzim dozu 4695.7±3820 IU/kg/gün, günlük ortalama gaita sayısı 1.9±0.9’dur ve 2-5 yaş grubu, günlük gaita sayısı en fazla olan gruptur (2.18±0.93).
41. İki-beş yaş grubundaki hastaların %24.5’inin, 6-10 yaş grubundaki hastaların
%27.2’sinin, 11-15 yaş grubundaki hastaların %27.8’inin, 16-20 yaş grubundaki hastaların %16.6’sının AKŞ düzeyi yüksek çıkmıştır.
Grubun geneline bakıldığında ise hastaların %25’inin AKŞ düzeyinin yüksek olduğu görülmektedir.
42. Araştırma kapsamına alınan hastaların %6.6’sının hematokrit yüzdesi,
%8.4’ünün serum albümin düzeyi düşüktür.
43. Araştırma kapsamına alınan 2-5 yaş grubundaki hastaların %21.7’sinin, 6-10 yaş grubundaki hastaların %19.6’sının, 11-15 yaş grubundaki hastaların
%22.2’sinin, 16-20 yaş grubundaki hastaların %15.8’inin serum A vitamini düzeyi düşük çıkmıştır. Grubun geneline bakıldığında ise hastaların
%20.3’ünün serum A vitamini düzeyi, düşük çıkmıştır. Hastaların hiçbirinin serum A vitamini düzeyinin yüksek olmadığı görülmektedir.
44. Araştırma kapsamına alınan 2-5 yaş grubundaki hastaların %14.7’sinin, 6-10 yaş grubundaki hastaların %7.1’inin, 11-15 yaş grubundaki hastaların
%33.3’ünün, 16-20 yaş grubundaki hastaların %10.5’inin serum E vitamini düzeyi düşük çıkmıştır. Grubun geneline bakıldığında ise hastaların
%13.6’sının E vitamini düzeyi, düşük çıkmıştır.
45. Araştırma kapsamına alınan 2-5 yaş grubundaki hastaların %10’unun, 6-10 yaş grubundaki hastaların %22.8’inin, 11-15 yaş grubundaki hastaların
%55.5’inin, 16-20 yaş grubundaki hastaların %63.2’sinin serum D vitamini düzeyi düşük çıkmıştır. Grubun geneline bakıldığında ise hastaların
%25.7’sinin serum D vitamini düzeyi düşük çıkmıştır. Hastaların yaşları arttıkça serum D vitamini düzeyi azalmıştır. Hastaların hiçbirinin serum D vitamini düzeyinin, yüksek olmadığı görülmektedir.
46. Araştırmaya katılan hastaların %10.4’ünün serum ALT düzeyi, %8.4’ünün AST düzeyi yüksektir.
47. Araştırma kapsamına alınan 2-5 yaş grubundaki hastaların %33.3’ünün, 6-10 yaş grubundaki hastaların %19.3’ünün, 11-15 yaş grubundaki hastaların
%33.3’ünün, 16-20 yaş grubundaki hastaların %31.6’sının serum sodyum düzeyi düşüktür. Grubun geneline bakıldığında ise hastaların %28.3’ünün serum sodyum düzeyi, düşük çıkmıştır.
48. Araştırma kapsamına alınan 2-5 yaş grubundaki hastaların %8.4’ünün, 6-10 yaş grubundaki hastaların %19.6’sının, 11-15 yaş grubundaki hastaların
%27.8’inin, 16-20 yaş grubundaki hastaların %31.6’sının iyonize kalsiyum düzeyi düşüktür. Grubun geneline bakıldığında ise hastaların %17’sinin iyonize kalsiyum düzeyi, düşük çıkmıştır.
49. Hastaların %31.3’ünün balgam kültüründe S.Aureus, %19.3’ünde P.Aeruginosa üremesi bulunurken, %9.6’sında her iki mikroorganizma da mevcuttur.
50. Araştırma kapsamındaki hastaların %22.2’sinde hepatomegali, %6.6’sında hepatosteatoz, %7.2’sinde ise mikro safra kesesi ve hepatomegali birlikte bulunmaktadır. Hastaların %9’unda bronşiektazi %3.6’sında atelektazi, gelişmiştir.
51. Araştırma kapsamına alınan hastalardan koopere olanların solunum fonksiyon testleri incelenmiştir. Hastaların FVC ortalaması 81.7±18.6, FEV1 yüzdesi ortalaması 91.3±10 ve FEF25-75 değeri ortalaması 71.6±33.5’tir. 6-10 yaş grubu hastaların %7’sinin, 11-15 yaş grubu hastaların %11.1’inin, 16-20 yaş grubu hastaların %15.8’inin FEV1 yüzdesi değeri, hafif obstrüksiyon olarak değerlendirilen %61-80 arasındadır.
52. Araştırmaya katılan hastaların %51.3’ünün BKİ Z skoru değeri, -1SD ve +1SD arasında yani normaldir ve bu hastaların FEV1 yüzdesi değeri de normaldir, ancak hastaların BKİ Z skoru değeri ile FEV1 değeri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki gösterilememiştir.
53. Hastaların %82.4’ünün serum albümin değeri, normal olarak değerlendirilen 3.8-5.4g/dL arasındadır ve bu hastaların FEV1 yüzdesi değeri de normaldir, ancak hastaların serum albümin değeri ile FEV1 yüzdesi arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki gösterilememiştir.
54. Araştırmaya katılan hastalardan BKİ Z skoru normal olanların %33.7’sinin hastalık süresi 1-5 yıl arasında, %16.9’unun 6-10 yıl arasında, %7.2’sinin 11-15 yıl arasında ve %3.6’sının 16-20 yıl arasında bulunmuştur. Hastalık süresi arttıkça BKİ Z skoru normal olan hastaların oranı azalmıştır (p=0.02).
55. Araştırmaya katılan hastalardan ÜOKÇ persentil değerine göre normal olanların %23.4’ünün hastalık süresi 1-5 yıl arasında, %13.3’ünün 6-10 yıl arasında ve %5.4’ünün 11-15 yıl arasında bulunmuştur. Hastalık süresi arttıkça ÜOKÇ persentil değeri normal olan hastaların oranı azalmıştır (p=0.005).
56. Araştırmaya katılan hastaların enteral ürün kullanımı ve miktarı ile yaşa göre vücut ağırlığı, yaşa göre boy uzunluğu ve BKİ Z skorları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunamamıştır (p>0.05).