A forma clínica da Esclerose Múltipla pode variar (MOHR e DICK, 1998), tendo sido descrita grande variedade de manifestações da doença. Entretanto, em um trabalho de revisão empírica e padronização dos termos utilizados na literatura acerca do assunto, Lublin e Reingonld (1996) apresentaram quatro formas clínicas bem definidas:
a) Forma Surto-Remissão (outros pesquisadores preferem nomear essa forma de Esclerose Múltipla Remitente-Recorrente - EMRR): os sintomas costumam acontecer por cerca de uma ou duas semanas, seguidos de melhora gradual, com duração de dois ou três meses; n o início da doença, a recuperação pode ser total, contudo, com a repetição das crises, alguns déficits residuais passam a se acumular;
b) Forma Progressiva Secundária – EMPS (Esclerose Múltipla Progressiva Secundária; em inglês Secondary Progressive Multiple Sclerosis): essa forma da doença é caracterizada por início na forma Surto-Remissão, que é seguido de comprometimento progressivo, sem fases de melhora dos sintomas;
c) Forma Progressiva Primária - EMPP: forma em que o comprometimento progressivo está presente desde o princípio da doença; os sintomas se desenvolvem gradualmente e não há presença de surtos;
d) Forma Progressiva com Surtos: forma caracterizada pelo caráter progressivo, desde o início, com surtos claros de agravamento dos
sintomas, com ou sem recuperação total das funções afetadas; o período entre surtos é caracterizado por progressão contínua.
As manifestações clínicas e o curso evolutivo da doença são bastante heterogêneos, acarretando dificuldades consideráveis quanto ao prognóstico dos pacientes. Essa questão será tratada na seção que trata da Esclerose e a heterogeneidade.
As pesquisas sugerem que pacientes com Esclerose Múltipla Secundária Progressiva podem apresentar comprometimentos mais extensos e graves (BEATTY e colaboradores, 1990; AMATO e colaboradores, 2001).
O prejuízo cognitivo está presente em 40 a 60% dos pacientes com Esclerose Múltipla, (HUIJBREGTS e colaboradores, 2004; RAO e colaboradores, 1991) e ocorre em todos os seus subtipos (FOONG e colaboradores, 2000).
Em estudos para distinguir os prejuízos cognitivos de EMPS, EMPP e EMRR, os pesquisadores observaram maior prevalência e maior gravidade dos déficits cognitivos em pacientes com EMPS em comparação com EMRR e EMPP (FOONG e colaboradores, 2000; DE SONNEVILLE e colaboradores, 2002; COMI e colaboradores, 1995).
Nos estudos citados, a diferença qualitativa entre esses subtipos de Esclerose Múltipla merece destaque: pacientes com EMPP e EMPS tiveram mais dificuldades com o aprendizado verbal do que pacientes com EMRR e EMPS. Ainda a respeito de aprendizado, pacientes com EMRR tiveram mais dificuldades com a aprendizagem visuoespacial do que pacientes com EMPP (GAUDINO e colaboradores, 2001).
Huijbregts e equipe (2004), da Vrije Universiteit Medical Centre, de Amsterdam, Holanda, investigaram 234 pacientes com diagnóstico clínico definido como Esclerose Múltipla (108 com Esclerose Múltipla Remitente- Recorrente; 71 com Esclerose Múltipla Progressiva Secundária e 55 com Esclerose Múltipla Primária Progressiva). Na comparação d o desempenho de testes neurológicos com pacientes de diferentes tipos de Esclerose e
grupo de controle, os pesquisadores observaram que todos os grupos de Esclerose Múltipla apresentaram déficits cognitivos. Os déficits eram geralmente mais graves em pacientes com Esclerose Múltipla Secundária Progressiva, seguidos pelos pacientes com Esclerose Múltipla Progressiva Primária e, em seguida, dos pacientes com Esclerose Múltipla Remitente-Recorrente.
Na comparação entre os tipos de Esclerose, os pesquisadores descobriram que há grande heterogeneidade na modalidade de deficiência cognitiva demonstrada por pacientes com diagnósticos diferentes de Esclerose Múltipla. Pacientes com Esclerose Múltipla Remitente-Recorrente apresentam desempenho significativamente melhor na avaliação da velocidade de processamento medido pelos testes SDMT9 e PASAT10 que pacientes com outros tipos de Esclerose. Huijbregts e equipe (2004) ressaltam, contudo, que ambos os testes condicionam seus resultados à velocidade de processamento. Os pesquisadores observaram que, em testes que não exigiam velocidade de processamento, os pacientes com Esclerose Múltipla Secundária Progressiva tiveram mais dificuldade do que pacientes com Esclerose Múltipla Progressiva Primária.
Nocentini e colaboradores (2006) investigaram as disfunções cognitivas em 461 pacientes portadores de Esclerose Múltipla Remitente Recorrente e confirmam a frequência de déficits cognitivos em pacientes com Esclerose Múltipla. Os investigadores observaram que, nesses pacientes, a área mais prejudicada foi a velocidade de processamento,
9 SDMT (Symbol Digit Modalities Test) analisa a velocidade de processamento e a
complexidade visual. O sujeito relaciona símbolos geométricos e números e responde verbalmente. O resultado é o número de substituições corretas.
10 PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test) exige habilidades cogni tivas, tais como
o cálculo mental, supressão de interferências, e velocidade de processamento de informações. Os indivíduos devem ser capazes de rapidamente atualizar o conteúdo e resistir à interferência de uma resposta anterior. O sujeito é instruído a a dicionar 60 pares de dígitos, de modo que cada número é acrescentado ao que o precede
imediatamente e relatar o resultado verbalmente. Os dígitos são apresentados por fita, em primeiro lugar, a uma taxa de 3 segundos por cada dígito, a segunda tentativa em cada 2 segundos por dígito.
em seguida, a memória. Embora haja muitas divergências em diferentes estudos sobre a Esclerose Múltipla, déficits de velocidade de processamento e a memória de trabalho (também chamada de memória operacional) são características já consolidadas nos últimos 25 anos como padrões típicos dessa doença (BENEDICT e colaboradores, 2002; RAO, 1995). No entanto, a ordem de gravidade da deficiência em vários domínios ainda está sendo debatida.
Os investigadores identificaram que 31% dos participantes com Esclerose Múltipla Remitente-Recorrente foram afetados por algum grau de disfunção cognitiva: 15% em grau leve, 11,2% em grau moderado e 4,8% por um grau grave de comprometimento.
Os pesquisadores observaram que 19% desses pacientes apresentaram escore abaixo do normal em teste de fluência verbal (teste COWAT11). A alta porcentagem dos pacientes com Esclerose Múltipla Remitente-Recorrente com desempenho prejudicado em teste de fluência verbal (COWAT) pode ser atribuída, segundo os pesquisadores, aos danos, nesses participantes, da memória de trabalho e às perdas nas funções executivas, e não necessariamente por déficits nas funções linguísticas.
Rao (1995), em revisão de literatura, mostra correlação, geralmente fraca, entre o desempenho cognitivo, por um lado, e duração da doença e da deficiência, por outro.