GEREÇ VE YÖNTEM

Etik Kurul onayı:

Tez çalışması için 23 Ocak 2019 tarihinde Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Araştırmalar Etik Kurulu Komitesi onayı (Karar Nu: 19-1.1T/23) alınmıştır ve bu çalışma Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı’nda yapılmıştır.

Hastaların genel özellikleri

2007-2018 tarihleri arasında kliniğimize başvuran, herhangi bir nedenle kranial görüntüleme yapılan (Kranial BT, Kranial BTA, Kranial MRG, Kranial MRA, DSA), serebral arterlerde segmental dolikoektatik displazisi olan hastalar arşivimizden retrospektif taranmıştır.

Ateroskleroz, hipertansiyon, otoimmun hastalık gibi tanısı olmayan, konjenital nitelikte intrakranial segmental dolikoektatik arter displazisi olan hastalar çalışmaya dahil edilmiştir.

Şiddetli hipertansiyon ve ateroskleroz zemininde gelişen dolikoektatik, nonsegmental nitelikte olan edinsel tip displaziler, segmental veya nonsegmental vaskuler ageneziler, sistemik vaskulit ve otoimmun hastalik tanısı olan olgular çalışmaya dahil edilmedi.

Olguların radyoloji arşiv (PACS) sisteminde kayıtlı farklı modalite görüntüleri serebral arterlerdeki segmental displazik dağılım, eşlik eden mural kalsifikasyon, luminal genişleme, daralma, bu zeminde anevrizma oluşumu ve beyin parankim bulguları yönünden irdelenmiştir. Bulguların klinik semptom ile olası ilişkisi ve takipte gelişen olası vasküler, parankimal değişiklikler değerlendirilmiştir.

Çalışma olgu radyolojik raporları ‘’dolikoektazi,’’ ‘’displazi,’’ ‘’agenezi,’’ ‘’rete mirabile,’’ terimleri kullanılarak retrospektif olarak tarandi ve görüntüleri radyoloji arşivinde (PACS) incelenerek serebral arterlerde konjenital tipte segmental dolikoektatik displazisi olan 19 hasta tanımlandı. Tanımlanan bu hastalar 3 radyolog tarafından sistemde olan diğer görüntüleri ile beraber tekrardan gözden geçirilerek, segmental dolikoektatik arter displazilerin morfolojik dağılımı, eşlik eden mural kalsifikasyon, luminal genişleme, daralma, bu zeminde anevrizma oluşumu ve beyin parankim bulgularının varlığı değerlendirildi.

32

Retrospektif, hastaların hastane bilgi sisteminde semptomları, varsa aldığı tanıları değerlendilirdi.

Görüntülerin değerlendirilmesi:

Olguların DSA, BT, BTA, MRG, MRA görüntüleri incelenmiş, anterior, orta ve posterior serebral arterler, PKomA, anterior koroidal arter, İKA segmentleri patolojik displastik tutulum ve lateralite bulgularına göre not edildi. ‘’Displazi’’ terimi kıvrılma, koillenme, ektazi, dolikoektazi, veya basit dolikozis gibi çeşitli arteriyal anomalileri tanımlamak için kullanıldı. İlave olarak kontralateral İKA, baziler arter, ipsi- ve kontralateral vertebral arter lezyonları not edildi.

Patolojik arteriyal tortiozite kuantifiye edilemediğinden, çalışmamızda etkilenen taraf segmental İKDE, belirgin dolikozis ve değişik derecedeki ektazi subjektiv şekilde diğer arteriyal segmentlerle, özellikle de kontralateral aynı segmentle karşılaştırılarak tarif edilmiştir. Nitekim bu alanlar normal tortiozite ve uzunluktakı komşu segmentlerden kolaylıkla seçilebilmektedir.

İnternal karotid arter (İKA) Lasjaunias ve ark. tarafından tarif edilen 7 ayrı segment olarak analiz edilmiştir (15,38). Bu embriyoloji tabanlı 7 segmental sistem posterior kommunikan arter (PKomA) orijin düzeyinde sonlanım göstermektedir. Erişkin İKA anterior serebral arter (ASA), orta serebral arter (OSA) bifurkasyon düzeyi ve PKomA arası segment isimlendirilmediğinden bu özel segment ‘’terminal segment ’’ olarak tarif edilmiştir (Resim 11).

Damar stenozu ve anevrizma oluşumları açısından da DSA, BTA, MRA görüntüleri analiz edildi. Stenoz, Warfarin-Aspirin Semptomatik İntrakranial Hastalık çalışma metoduna göre referans damarla karşılaştırılarak damardakı daralmalar olarak tarif edildi (39). Anevrizma dolikoektatik segment duvarında eksantrik balonlaşma olarak kabul edildi. Damar duvar kalsifikasyonunu saptamak açısından BT kullanıldı. MR görüntüleri eşlik eden olası parankim bulgularına yönelik incelendi.

Dolikoektatik displaziye eşlik eden yaş, duvar kalsifikasyonu, stenoz, anevrizma gibi bulgularla arasındakı ilişki değerlendirilmesi amacıyla tanımlayıcı analiz kullanıldı

33

Resim 11. Karotid bulbustan PkomA orijinine kadar 7 segmente ilave olarak OSA ve ASA bifurkasyonu öncesi ve PkomA orijini arasinda kalan İKA segmenti TS şeklinde gösterildi. İLT inferolateral trunkus; MHT, meningohipofiziyal trunkus; VID, vidian arter; KT, karotikotimpanik arter; KB karotid bulbus’u tarif etmiştir.

İstatistiksel analiz

İstatistiki araştırmalar Statistical Package for the Social Sciences for Windows (SPSS, Chicago, Ill) program software paket sistemi kullanılarak yapılmıştır. İstatistik analizde sürekli değişkenler ortalama ± standart sapma, kategorik değişkenler % oran olarak verilmiştir

34

4. BULGULAR VE OLGU ÖRNEKLERİ

Yaşları 11-49 arasında değişen 19 olgunun 6’sı erkek (%31.6), 13’ü kadın (%68.4) olup, ortalama yaş erkeklerde 32.6±6.05, kadınlarda ise 31±4.02 idi (Tablo 2). İKDE saptanan olguların klinik başvuru şikayeti hepsinde baş ağrısı idi. Olguların sistematik değerlendirmesinde 3 hastada hipertansiyon ve diabetes mellitus tanısı olup, hiç bir hastada sistemik vaskulit veya otoimmun hastalık bulguları saptanmadı.

Tablo 2. Hastaların genel özellikleri

Toplam hasta sayı 19 (%100)

Erkek 6 (%31.6)

Kadın 13 (%68.4)

Ortalama yaş yıl 31.85.3

Yaş aralığı yıl 11-49

Tüm hastalarda segmental elongasyon ve tortiyözite mevcut olup, 10 hastada sol, 8 hastada sağ taraf arteriyal yapılarda tutulum gözlendi. Altı hastada distal internal karotid arter tutulumuna eşlik eden ipsilateral PkomA ve PSA displazileri mevcut idi. Ayrıca distal İKA’da segmental İKDE izlenen 15 olguda ipsilateral A1 hipoplazisi ve agenezisi dikkati çekti. İKA’da en çok tutulan segmentler C6, C7, terminal segmentler idi (19 olgunun 8’de).

15 yaşındakı erkek bir olguda (olgu 9) sadece bilateral anterior serebral arter A1 ve A2 segmentlerinde dolikoektazi ve luminal darlıklar izlendi. Bu olguda displastik segmentte kalsifikasyon ve anevrizma saptanmazken yine klinik başvuru şikayeti baş ağrısı idi. İki olguda da orta serebral arterde birinde sadece M2 (olgu 2), diğerinde (olgu 6 ) ise sadece M1 segmentte displastik tutulum izlendi. İkinci olguda displastik zeminde anevrizma, mural kalsifikasyon ve hipertansiyon öyküsü varken, birinci olguda sadece damar cidar kalsifikasyonu izlendi.

Hasta grubu arasındaki en yaşlı (49 yaş) olan bir hastada da (olgu 10 ) cidarinda kalsifikasyonların izlendiği posterior kommunikan arterde ve sol OSA M1 segmentte dolikoektatik displastik tutulum gözlendi. Bu olguda ayrıca ipsilateral internal karotid arterde konjenital hipoplazi ve ipsilateral A1 segmentte fenestrasyon mevcut idi. Yine bu olguda

35

endovasküler akım çevirici stent ile tedavi edilmiş midbaziler geniş parsiyel tromboze anevrizma ve diabetes mellitus, hipertansiyon öyküsü mevcut olup 7 yıllık takipte bulgular stabil izlenmiştir. Yukarıda bahsedilenler dışında, geriye kalan tüm olgularda distal internal karotid arterde dolikoektatik displastik tutulum gözlendi.

Arteriyal displaziye eşlik eden ipsilateral orta beyin hipoplazisi 4 olguda saptandı. İspilateral orta beyin hipoplazisi olan olgularda yaş ortalaması 25.2±4.07 olup, 2 hastada PHACE sendromu tanısı mevcut idi.

Damar duvarında kalsifikasyon 19 hastanın 17’sinde izlenirken yaş ortalaması 33.7±3.24 idi. Mural kaslifikasyonu olmayan geriye kalan 2 hasta ise yaş ortalaması 13±2 olup intimal kalınlık artışı dikkati çekti.

Luminal darlık ise 7 olguda saptandı ve yaş ortalaması 27.2±4.28 şeklinde idi. Belirgin stenozun izlenmediği 12 olguda ise ortalama yaş 34±4.49 idi. Hiç bir hastada iskemik inme öyküsü mevcut olmayıb BT ve MR görüntüleri değerlendirildiğinde parankimal iskemi lehine bulgu ayirtedilmedi.

Sadece 33 yaşında kadın bir olguda (olgu 13) sol gözde 2-3 kez 2-5 dakika süren görememe atakları, amorozis fugaks tipinde iskemik öykü ve baş agrısı şikayeti ile başvurmuş ve BTA, DSA görüntülerinde sağ tarafa kıyasta sol İKA C7 ve terminal segmentlerinde dolikoektatik displazi izlenmiştir. Displastik segment zemininde luminal daralma ve genişlemeler, sakküler anevrizmalar ve minimal cidar kalsifikasyonu mevcut idi. Ayrıca varyasyonel baziler tepede asimmetrik füzyon izlenmiş olup, ipsilateral PSA ve superior serebellar arter ortak trunkusu paylaştığı görülmüştür. Kranial MR görüntülerde parankimal iskemi saptanmamıştır.

Yaş ortalaması 32.7±4.61 olan 10 olguda anevrizma saptandı; anevrizma izlenmeyen 9 olguda ise ortalama yaş 30.2±4.85 idi. Hiç bir olguda subaraknoid kanama öyküsü olmayıp, kanamaya duyarlı (SWI) MR görüntülerinde hemoraji lehine bulgu saptanmadı.

Dolikoektaziye eşlik eden bulgu yüzdeleri ve yaş ve cinsiyet dağılımı tablo 3’de gösterilmiştir.

36

Tablo 3. Dolikoektaziye eşlik eden bulgular : olgu sayısı(N), yaş (oratalama±standart sapma) ve cinsiyet (E/K) dağılımı.

N Yaş Ort±SS Cinsiyet E/K Mural kalsifikasyon 17 (%89) 33.7±3.24 5/12 Anevrizma 10(%52) 32.7±4.61 1/9 Luminal darlık 7 (%36) 27.2±4.28 2/5

Orta beyin hipoplazisi 4 (%21) 25.2±4.07 1/3

Phace sendromu 2 (%10) 31 ±7.84 0/2

Hipertansiyon 3 (%15) 51.66 ±1.72 1/2

17 yaşında baş ağrısı şikayeti olan kadın olguda (olgu 4) BTA ve MRA götüntülerde sol taraf İKA C3, C5, C6, C7 ve terminal segmentlerinde, sol taraf ASA A1 ve PSA P1, P2 segmentlerinde ve aynı zamanda sağ taraf İKA terminal segmentte ve PSA P2 segmentte sola kıyasla daha ılımlı dolikoektatik displazi izlendi. Aynı zamanda sol taraf PkomA proksimalinde 5 mm çapında displastik zeminde gelişen sakkuler anevrizma dikkati çekti. Olgunun 3 yıllık BTA ve MRA takip görüntülerinde anevrizma çapında, luminal darlık ve mural kalsifikasyon bulgularında belirgin progresyon saptanmadi.

Yine 43 yaşında sağ taraflı baş ağrısı şikayeti olan kadın olguda (olgu 17) 2008- 2018 yılları arasında 2 yılda bir elde olunan BTA görüntülerinde sağ taraf İKA C6, C7 ve terminal segmentlerinde, sağ PkomA ve sağ PSA P1, P2 segmentlerinde dolikoektatik displazi zemininde yaygın mural kalsifikasyon ve anevrizmalar takipte stabil izlenmiştir. Aynı zamanda MR görüntülerde iskemi lehine bulgu saptanmamış olup ipsilateral orta beyinde hipoplazisi mevcut idi.

Başka bir 35 yaşında baş ağrısı şikayeti ve aynı zamanda PHACE sendromu tanısı olan olguda (olgu 14) sol taraf İKA C5, C6, C7 ve terminal segmentlerinde ve ipsilateral PkomA, PSA P1 ve P2 segmentlerinde mural kalsifikasyonun izlendiği dolikoektatik displazi ve orta beyinde ipsilateral hipoplazi izlenmiş olup 15 yıllık uzun takipte bulgular benzer özellikte idi.

Çalışmamızdakı en genç olgu olan 11 yaşında kız çocukta (olgu 11) sol taraflı baş ağrısı şikayeti başvuru yapmış ve yapılan tektiklerde sağ İKA C2 segmentte, sol İKA C7 ve

37

terminal segmentlerinde dolikoektazi izlenmiştir. Dolikoektatik segmentlerde cidar kalsifikasyonu ve anevrizma saptanmamış olup beyin parankimi normal morfolojide idi.

38

Tablo 4. Tüm olgulara ait yaş ,cinsiyet bilgileri ve dolikoektatik segment dağılımı, eşlik eden bulgular, klinik başvuru şikayeti gösterilmektedir.

Olgu no

Yaş Cinsiyet Displastik Segment Dağılımı Mural Kasifikasyon Parankim bulgusu Luminal darlık Anevrizma PHACE Sendromu HT DM Sistemik Vaskulit Başvuru şikayeti 1 41 E C6,C7,TS,P1 Var Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 2 43 E M2 Var Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 3 42 K C7,TS Var Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 4 17 K C3,C5,C6,C7,TS,

PkomA,A1,P1

Var Yok Var Var Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 5 47 E C4,C5 Var Yok Yok Yok Yok Var Yok Yok Baş Ağrısı 6 46 K M1 Var Yok Yok Var Yok Var Yok Yok Baş Ağrısı 7 15 E C7,TS Var Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 8 13 K C7,TS Var Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 9 15 E Bilateral A1,A2 Yok Yok Var Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 10 49 K PkomA, M1 Var Yok Yok Var Yok Var Var Yok Baş Ağrısı 11 11 K C2,C7,TS Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 12 36 K C4-C7, P1,P2 Var Yok Var Var Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 13 33 K C7,TS Var Yok Var Var Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı Amorozis fugaks 14 35 K C5,C6,C7,TS,

PkomA,P1,P2

Var Orta beyin hipoplazisi

Var Var Var Yok Yok Yok Baş Ağrısı 15 27 K C4-C7, TS, PkomA, P1 Var Orta beyin

hipoplazisi

Yok Var Var Yok Yok Yok Baş Ağrısı 16 23 K C7,TS Var Yok Yok Yok Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 17 43 K C6,C7,TS,

PkomA,P1,P2

Var Orta beyin hipoplazisi

Var Var Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 18 32 E C2,C6;C7,TS Var Orta beyin

hipoplazisi

Var Var Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı 19 36 K C7,TS Var Yok Yok Var Yok Yok Yok Yok Baş Ağrısı

39