Fenilketonüri Hastalığında Anne-Babanın Rolü ve Yaşam Kaliteleri

Sosyolojik açıdan toplumun temelini oluşturan aile olgusunun var oluşunda çocukların payı büyüktür. Çocuk; kadın ve erkeğin ortak ürünü, neslin devamını sağlayan, eşleri birbirine bağlayanbağ ve gelecek sigortası olarak da görülmektedir.

Çocuk sahibi olmak, anne ve babanın dağınık ve daha bireysel olan yaşamlarını çocuklarının ihtiyaçlarına cevap verecek şekilde ortak bir amaca yöneltmektedir.

Dünyaya gelen engelli yada farklı bir özelliğe sahip çocuk anne-babaların kendilerine seçtikleri yada hazır oldukları bir durum değildir ve çocuklarının doğumuyla bekledikleri sevinç ve mutluluğun yerini üzüntü ve karmaşık bir psikolojik durum alır (Ende İnce ve Güdücü Tüfekçi 2015).

Çocuklarının hasta olduğunu öğrenen anne ve babalar ilk olarak durumu anlayamaz ve 'şaşkınlık' evresi yaşarlar. Sonrasında, uzun süre yaşayacakları ve

savunma mekanizması olan 'inkar' sürecini yaşatır. Bu evrede aile tanının yanlış olduğunu ileri sürebilir yada hiç böyle birşey duymamış gibi davranabilir. Aile bu durumun neden onların başına geldiğini sorgular, hastalığın onlara verilmiş bir ceza olduğunu düşünür ve 'kızgınlık ve içerleme' evresini yaşar. Zamanla 'hastalığı kabul eder' ve hastalığın sorumluluklarını alırlar. Bu kabul hastalığın sürecini, etkinliğini olumlu bir şekilde etkiler. Aile ve çocuk, çeşitli sebeplerden dolayı bu evrelerden birinde takılırsa veya önceki evreye dönerse profesyonel yardım almak gerekir (Baysal 1996). Marvin ve Pianta, teşhisi kabul eden ve çözüm yoluna giden ebeveynlerin, bakım konusunda ve davranışların düzenlenmesinde önemli etkileri olduğunu göstermişlerdir. Bu ebeveynlerin, çocuğun duygusal ihtiyaçlarına hassas bir şekilde tepki göstermesi, davranış sınırlarını belirleme konusunda tutarlılığı ve açık bir tutum gösterme olasılıkları daha yüksektir (Jusiene 2004). Nadir görülen hastalığı olan çocukların ebeveynleri; çocuğun durumunu kabul etme, çocuğun durumunu günlük olarak yönetme, çocuğun normal gelişim ihtiyaçlarını karşılama, sürekli stres ve periyodik krizler, ailenin diğer üyelerinin duygularını ele alarak onlara yardımcı olmak, başkalarını çocuklarının durumu hakkında eğitmek gibi komplike bir durumla karşı karşıya kalmaktadır (Dellve ve ark. 2006).

Fenilketonüri hastalığının yönetilmesi zordur çünkü, fenilaleninden kısıtlı diyetin uygulanması, takviye edici gıdaların temini, her ay belki de daha kısa sürelerle sürekli kan örneği verilmesi titizlik gerektiren karmaşık bir durumdur (Di Ciommo 2012). FKÜ 'lü hastaların diyet tedavisinin uyumu için onlara bakan bireylerin, pratik becerileri, bilgileri ve motivasyonları oldukça önemlidir (Demirkol ve ark. 2011). FKÜ hastalarının diyete uyumu bebeklik dönemi boyunca tamamen anne-baba denetimi altındadır. Çocukluk döneminde de diyete uyum ve besin seçiminde anne-babanın rolleri büyüktür. Adolesan dönemde diyet takibi sıkıntılı bir döneme girer çünkü çocuklarında özerklik ve bağımsızlığa ilgi artar ve bazen anne-baba-çocuk uyuşmazlığı oluşur. Araştırmalar adolesan dönemde bireylerin diyet listelerine uygun seçimler yapmadığını ve hedeflenen metabolik kontrolün sağlanamadığını göstermektedir. Adolesanların diyet alımlarını kontrol etmek, diyet tedavilerine uyumlarını sağlamak için hastalık ve diyet konusunda anne-baba ve hastaya düzenli eğitim vermek gerekmektedir (Sıngh ve ark. 2000). Walter ve ark.

15-19 yaş aralığındaki ergenlere yaptığı bir araştırmada %79'unun kan fenilalenin düzeylerinin önerilelenden yüksek olduğunu saptamışlardır (Walter ve ark. 2002).

Doğumdan itibaren başlayan bu diyet tedavisi hernekadarhastaların normal gelişimlerini sağlasa da; FKÜ mamalarının ve diğer ek gıdaların temini, diyetin değişen ve sürekli takip gerektiren sıkı kuralları hem hastalar hem aileleri için sorun teşkil etmektedir. Diyet kurallarına uymak, başlangıçta ebeveynler daha sonra ise hastalar tarafından tavsiyelerle ilgili bilgi ve uyumu gerektirir. Literatürler iyi diyet eğitiminin yanı sıra psikososyal ve sosyoekonomik faktörlerin de önemli olduğunu gösteriyor. FKÜ hastalarının ve ebeveynlerinin bilgi düzeylerinin ve bu konudaki yeteneklerinin diyeti algılama konusundaki etkisi yatsınamazfakat, FKÜ hastalarının ve ebeveynlerinin FKÜ tedavisi ve beslenme uyumu üzerine etkisi hakkında çok az çalışma vardır (Witalis ve ark. 2017).

Yaşam boyu uygulanan bu diyet, FKÜ hastalarının kişisel ve sosyal gelişmelerini sağlarken çocukların ebeveynleri için, sürekli endişe halinde yaşamak demektir. Hastalığın dayattığı kurallara uyma zorunluluğundan kaynaklanan endişe çoğunlukla çocuğun yaşamının ilk günlerinden itibaren görülür. Hastalık, başlangıçta ebeveynler ve daha sonra hastalar için günlük olarak titiz bir kontrol ve öngörülen sağlık rejimine sıkı sıkıya bağlı bir şekilde beslenme yönetimi ilkelerini öğrenmeye zorlar. Bu durum, erken çocukluk döneminden itibaren FKÜ hastalarının ve aile hayatlarının sosyal ve psikolojik yönlerini şekillendirmesi anlamına gelir. Bu nedenle, FKÜ hastaları ve ailelerinin yaşam kalitelerinin değerlendirilmesi, tedavinin etkinliğini etkileyen önemli faktörlerden biridir (Witalis 2017)

Anne-babaların yaşam kalitesi etkileyen önemli psikososyal faktörler, duygusal destek ve arkadaşlığın kaybıdır. Ebeveynlerin ruhsal sağlıkları, çocuklarının sağlığını, tedavinin etkinliğini etkilediğinden, sağlık çalışanlarının ebeveynlerin refahına dikkat etmeleri önemlidir. Duygusal desteğin ve arkadaşlığın kaybolmasının anne-babaların yaşam kalitelerini etkilediği anlayışı, sağlık çalışanları bu ebeveynlere daha iyi destek vermeye itiyor (ten Hoedt and ark. 2011).

Şekil 1.3.1. Anne-babanın duygusal durumunun FKÜ’lü bireyin diyet tedavisine uyumu üzerine etkisi (Jusiene 2004).

Ebeveynlerin FKÜ'ya olan tepkilerini inceleyen bir araştırmaya göre; tanıdan sonra bile, anne-babaların önemli bir kısmının (babaların% 5'i ve annelerin% 12'si) klinik seviyede travma sonrası reaksiyon gösterdiği bildirilmiştir (Lord 2005).

Gündüz ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada da FKÜ hastası çocuğu bulunan ebeveynlerin depresyon ve anksiyete skorları sağlıklı çocuk sahibi ebeveynlerden daha yüksek bulunmuştur (Gündüz and ark. 2015).

Bazı çalışmalar çocuğun yaşının, arkadaşlık kaybının, o çocuğun duygusal desteğinin yaşam kalitesi üzerine etkisi olduğunu gösteriyor. Bazı çalışmalarda ise FKÜ'lü çocuğun yaşının daha küçük olmasının ebeveynlik stresini artırdığını gösterirken, sosyal desteğin yaşam kalitesi üzerine önemli etkisi olduğunu göstermektedir. Bilginsoy ve arkadaşları tarafından yapılan bir çalışmada da FKÜ'nün hayatlarındaki etkileri konusunda ebeveynlerde stresin anakaynağı olarak, diyetle ve sosyal yaşamlarına olan etkileriylemücadele etmek olarak bildirmiştir (Vieira Neto ve ark. 2018; Bilginsoy ve ark. 2005).

Anne Ve Babanın Duygusal Uyumu

Anne ve Babanın Suçluluk/Kızgınlık Hissi

Çocuğun Psikolojik Uyumsuzluğu (duygusal ve davranışsal problemler)

Hasta Çocuğa Tolerans