Bir buçuk ventrikül tamirinin erken-orta dönem sonuçlar›
Early-mid term results of the one and a half ventricle repair
A
Ammaaçç:: Bu çal›flman›n amac› bir buçuk ventrikül tamiri uygulanm›fl hastalar›n erken ve orta dönem sonuçlar›n›n incelenmesidir. Y
Yöönntteemmlleerr:: Sa¤ ventrikül hipoplazisi nedeni ile bir buçuk ventrikül tamiri uygulanm›fl toplam 6 hastan›n patolojileri, demografik özellikleri, daha önce geçirmifl olduklar› palyatif operasyonlar, seçim kriterleri ve operasyon özellikleri incelendi. Hastalar klinik olarak ve ekokardiyografi ile düzenli olarak ortalama 55.6 ± 18.9 ay takip edildi.
B
Buullgguullaarr:: K›sa ve orta dönemde 1 hasta kaybedildi, di¤er hastalar›n ortalama yo¤un bak›m ve hastanede kal›fl süreleri s›ras›yla 2.8 ± 0.83 ve 11.25± 6.55 gün idi. Bir hastada tekrarlayan plevral effüzyon oldu, ayn› hastaya atriyoventriküler tam blok geliflmesi nedeni ile ikinci ayda kal›c› pil yerlefltirildi. Baflka bir hasta postoperatif üçüncü y›lda ileri triküspit ve pulmoner kapak yetersizli¤i nedeni ile reopere edil-di. Di¤er hastalar fonksiyonel kapasiteleri I-II olarak takip edilmektedir.
S
Soonnuuççllaarr:: Bir buçuk ventrikül tamiri uygulamalar›nda erken ve orta dönem sonuçlar kabul edilebilir olarak görünmektedir. Bu tekni¤in uygun hastalarda Fontan tipi tamirlere alternatif oluflturabilece¤i kan›s›nday›z. (Anadolu Kardiyol Derg 2006; 6: 340-4)
A
Annaahhttaarr kkeelliimmeelleerr:: Konjenital kalp hastal›¤›, konjenital kalp cerrahisi, Fontan prosedürü, pulmoner atrezi, kavopulmoner anastomoz
Ö
ZETEce Saliho¤lu, Ersin Erek, Yusuf Kenan Yalç›nbafl, Ayfle Sar›o¤lu*, Tayyar Sar›o¤lu
Ac›badem Bak›rköy Hastanesi, Kalp-Damar Cerrahisi ve *Çocuk Kardiyolojisi Bölümleri, ‹stanbul, Türkiye
O
Obbjjeeccttiivvee:: The aim of this study is to investigate the early and mid term results of one and a half ventricle repair. M
Meetthhooddss:: Pathological and demographic data, prior palliative operations selection criteria and operative properties of six patients with right ventricular hypoplasia undergoing one and a half ventricle repair were investigated. Patients were followed for mean 55.6±18.9 months by clinical and echocardiographic examinations.
R
Reessuullttss:: One patient died in the early-mid term follow-up period. The intensive care unit and hospitalization mean time were 2.8± 0.83 and 11.25± 6.55 days respectively. One patient had recurrent pleural effusion; she also had epicardial permanent pace implantation for atri-oventricular block within the postoperative second month. Another patient was reoperated for important tricuspid and pulmonic valve regurgitation at postoperative 3rd year. All other patients were followed with medical therapy in NYHA class I-II status.
C
Coonncclluussiioonn:: The early and mid-term results of one and a half ventricle repair seem to be acceptable. This method can be a good alterna-tive to Fontan repair in suitable patients. (Anadolu Kardiyol Derg 2006; 6: 340-4)
K
Keeyy wwoorrddss:: Congenital heart defects, congenital heart surgery, Fontan procedure, pulmonary atresia, cavopulmonary anastomoses
Yaz›flma Adresi: Dr. Tayyar Sar›o¤lu, Ac›badem Bak›rköy Hastanesi Kalp-Damar Cerrahisi Bölüm Baflkan›, Ac›badem Bak›rköy Hastanesi, Ac›badem Kalp Merkezi
Halit Ziya Uflakl›gil cad. No 1, 34140 Bak›rköy, ‹stanbul, Türkiye Tel.: 0212 414 44 08 Fax: 0212 414 51 11 E-mail: tsar›oglu@asg.com.tr
A
BSTRACTGirifl
Konjenital kalp hastal›klar›n›n cerrahi tedavisinde hastalar›n büyük bir k›sm›na biventriküler tamir uygulama imkan› vard›r. Bi-ventriküler tamire uygun olmayan hastalarda ise uniBi-ventriküler fizyolojiye uygun Fontan modifikasyonlar› fleklinde tamir teknikle-ri uygulan›r. Ancak, baz› hastalar her iki gruba da girmeyen ara-da bir patolojiye sahiptir. Bu hasta grubunara-da, s›n›rara-da hipoplazik olan sa¤ ventrikül ve / veya triküspit kapak, pulmoner dolafl›m›n tamam›n› sa¤layamamakla birlikte k›smen fonksiyonel olabilecek bir kapasiteye sahiptir.
Son 10 y›lda Fontan tipi operasyonlar›n geç dönem takiplerinin
incelenmesi ile bu operasyon sonras›nda aritmi, arteriyovenöz mal-formasyonlar, sa¤ atriyum dilatasyonu, trombus oluflumu gibi po-tansiyel sorunlarla karfl›lafl›labilece¤i görülmüfltür (1-3). Bu sorun-lar› aflabilmek için uygun patolojiye sahip vakalarda hipoplazik olan ventrikülün dolafl›ma katk›s›ndan faydalanabilmek amac› ile bir bu-çuk ventrikül tamiri ad› verilen alternatif bir yaklafl›m önerilmifl ve baz› merkezlerde iyi sonuçlarla uygulanm›flt›r (4-6). Bir buçuk vent-rikül tamiri; intrakardiyak tamire, bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz eklenmesi ile oluflturulmufl bir prosedürdür (Resim 1).
Yöntemler
Toplam 6 hastaya, 1998-2004 tarihleri aras›nda, sa¤ ventrikül hipoplazisi nedeni ile bir buçuk ventrikül tamiri uyguland›. Hasta-lar›n yafl ortalamas› 8.2± 3.2 y›l, k›z-erkek da¤›l›m› (3/3) eflitti. Ana patoloji, 2 hastada intakt ventrikül septumlu pulmoner atrezi iken,
di¤er hastalarda pulmoner stenoz ile birlikte sa¤ ventrikül hipop-lazisi idi. Hastalar›n 4'ü daha önce palyatif operasyon (Blalock Taussig flant, kavopulmoner anastomoz, sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu rekonstrüksiyonu) geçirmiflti. Hastalar›n ana patolojisi ve efllik eden di¤er patolojiler, hastalara ait özellikler, daha önce geçir-dikleri palyatif operasyonlar Tablo 1'de gösterilmifltir.
Hastalar›n tamam› operasyon öncesinde ekokardiyografi ile de¤erlendirilerek sa¤ ventrikül yap› ve fonksiyonlar› incelendi ve hastalar bir buçuk ventrikül tamiri planlanarak operasyona al›n-d›. Triküspit kapak annulus çap› “z” de¤eri -2 ile -5 aras›nda ve triküspit annulusu vena kava inferiyor çap›n›n %75'i kadar olma-s› bir buçuk ventrikül tamiri için uygun kriterler olarak kabul edil-di (7). Hastalar›n “z” de¤erleri ve triküspit annulusu vena kava in-feriyor çap›n›n % 75'i kadar olma özellikleri Tablo 2'de gösteril-mifltir. Tüm hastalarda ekokardiyografik olarak pulmoner arter dallar›n›n anatomisi ve sa¤ ventrikül fonksiyonlar› normal olarak tespit edildi. Yine preoperatif dönemde hastalar›n tümü sinüs rit-mindeydi.
Tüm hastalara genel anestezi alt›nda mediyan sternotomiyi takiben aort ve bikaval kanülasyon ile kardiyopulmoner baypas uyguland›. Blalock Taussig flant uygulanm›fl olan hastalarda flant haz›rlanarak ligaklip ile kapat›ld›. Aort klempi konularak izotermik kan kardiyoplejisi ile kalp durdurularak sa¤ atriyotomi yap›larak triküspit kapak ve sa¤ ventrikül incelendi. ‹ntrakardiyak patoloji-sine uygun olarak 5 hastada ASD/PFO ve/veya VSD kapat›ld›. Tüm hastalara sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu rekonstrüksiyonu yap›ld›. Bu amaçla 1 hastaya transannuler politetrafluoroetilen (PTFE; Gore-Tex, Wl. Gore and asc. GMBH, Germany) yama, 1 hastaya transannuler perikard yama ile birlikte PTFE membrandan “mo-nocusp” oluflturulmas›, 4 hastaya ise infundibüler otolog perikard yama konuldu. Bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz 5 hasta-da vena kava superiyor ile sa¤ pulmoner arter aras›nhasta-da, aort klempi aç›lmas›n› takiben kardiyopulmoner baypasta ›s›nma
s›ra-Resim 1. Bir buçuk ventrikül tamirinin flematik anlat›m›
Ao- aort, ASD- atriyal septal defekt, PAr- pulmoner arter, sa¤ A- sa¤ atriyum, sa¤ V- sa¤ ventrikül, sol V- sol ventrikül, VKI- vena kava inferiyor, VKS- vena kava superiyor, VSD- ventriküler septal defekt
H
Haassttaa nnoo CCiinnssiiyyeett YYaaflfl,, yy››ll TTaann›› GeGeççiirriillmmiiflfl ooppeerraassyyoonn CCeerrrraahhii tteekknniikk
1 K 7 Sa¤ V ve TK hipoplazisi, _ Sa¤ VÇY rekonstrüksiyonu
PS (valv + inf), PFO (perikard yama), PFO kapat›lmas›,
bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz
2 E 5 Sa¤ V ve TK hipoplazisi, PS _ Sa¤ VÇY rekonstrüksiyonu (perikard
(valv + inf), VSD, ASD yama), ASD+VSD kapat›lmas›,
bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz 3 E 6 Sa¤ V ve TK hipoplazisi, PS (valv + inf), Sol bidireksiyonel Sa¤ VÇY rekonstrüksiyonu (perikard
VSD, ASD, sol VKS kavopulmoner anastomoz yama), ASD+VSD kapat›lmas›
4 E 10 IVS + PA, Sa¤ V ve TK hipoplazisi, Sa¤ VÇY rekonstrüksiyonu Bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz,
infant dönemde koroner sinüzoidler ASD kapat›lmas›
5 K 13 Sa¤ V ve TK hipoplazisi, Sa¤ VÇY rekonstrüksiyonu Sa¤ VÇY rekonstrüksiyonu (transannuler
PS (valv), VSD, ASD PTFE yama), ASD+VSD kapat›lmas›,
bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz, kal›c› epikardiyal pil elektrodlar›n›n yerlefltirilmesi
6 K 3.5 IVS + PA, Sa¤ V ve TK hipoplazisi, Sol mod. BT flant fiant kapat›lmas›, Sa¤ VÇY
ASD, TY orta rekonstrüksiyonu (PTFE membran ile
“monocusp” oluflturulmas›), triküspit plasti, bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz, atrial fenestrasyon (3mm)
ASD- atriyal septal defekt, BT- modifiye Blalock Taussig flant, inf- infundibüler, IVS- intakt ventriküler septum, mod.- modifiye, PA- pulmoner atrezi, PFO- patent foramen ovale, PS- pulmoner stenoz, PTFE- Politetrafluoroetilen, Sa¤ V- sa¤ ventrikül, Sa¤ VÇY- sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu, Sol VKS- sol persistan vena kava superiyor, TK- triküspit kapak, TY- triküspit yetersizli¤i, valv- valvüler, VSD- ventriküler septal defekt
T
Taabblloo 11.. HHaassttaallaarr››nn öözzeelllliikklleerrii vvee ooppeerraassyyoonn ddeettaayyllaarr››
A Aoo V VKKSS A ASSDD yyaammaass›› S
Saa¤¤ AA yyaamVVSmaSDDass››
s›nda gerçeklefltirildi. Bir hastaya ise daha önce geçirmifl oldu¤u palyatif ameliyatta sol bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz uygulanm›flt›. Bu nedenle, bu hastada bir buçuk ventrikül tamiri s›ras›nda sadece intrakardiyak patolojisine yönelik giriflim ger-çeklefltirildi. Hastalardan sadece birinde yüksek sa¤ atriyum ba-s›nc› nedeni ile 3 mm çapl› atriyal fenestrasyon aç›ld›. Hastalara uygulanan cerrahi prosedüre ait detaylar patolojileri ile birlikte Tablo 1'de gösterilmifltir.
Hastalar›n tümü operasyon sonras› erken dönemde (taburcu olmadan önce), postoperatif birinci ay ve daha sonra 6 ayl›k ara-larla klinik olarak ve ekokardiyografik incelemelerle takip edildi. Tüm ekokardiyografik incelemeler ve klinik takipler çal›flmadan haberli, ayn› kardiyolog taraf›ndan yap›lm›flt›r.
Bulgular
Postoperatif onuncu gün sepsis ve 'disseminated intravas-cular coagulopathy' nedeni ile kaybedilen 1 hasta d›fl›nda erken ve geç dönemde mortalite olmad›. Yaflayan hastalar›n yo¤un ba-k›m kal›fl süreleri ortalama 2.8±0.83 gün, hastanede kal›fl süreleri ise ortalama 11.25±6.55 gün idi. Postoperatif erken dönemde ta-kip edilen santral ven bas›nc› (=pulmoner arter bas›nc›) ortalama 13.2±2.4) mmHg olarak tespit edildi.
Hastalar ortalama 55.6±18.9 ay süreyle klinik ve ekokardiyog-rafik olarak takip edildi.
Sepsisle kaybedilen olgu ameliyat öncesi morbid obez tan›s› konmufl ve beslenme-endokrin bölümü taraf›ndan takip edilen 5 yafl›nda erkek hastayd›. Olguda ameliyat sonras› 1. saatten itiba-ren vücut s›cakl›¤› rektal 39°C ve lökosit say›s› 10000 /mm3'ün
üzerinde seyretti. Hastan›n sepsis kayna¤› belirlenemedi. Ancak kan kültüründe gram negatif çomak üretildi. Bu olgunun perope-ratif santral ven bas›nc› = pulmoner arter bas›nc› 11 mmHg ola-rak belirlendi. Hasta kardiyopulmoner baypastan inotrop ilaç deste¤i olmadan ayr›ld›.
Sa¤ ventrikül ve triküspit kapak hipoplazisi, atriyal septal de-fekt, ventriküler septal defekt tan›s› ile 4 yafl›nda sa¤ ventrikül ç›-k›fl yolu rekonstrüksiyonu geçirmifl olan 1 hastada postoperatif erken dönemde tekrarlayan sa¤ plevral effüzyon oldu. Hastan›n postoperatif santral ven bas›nc› (=pulmoner arter bas›nc›) 12 mmHg idi. Hastaya atriyal fenestrasyon uygulanmad›. Hastada asit ve hepatomegali geliflmedi. Diüretik ve antiinflamatuvar te-davi ile plevral effüzyonu düzeldi. Ayn› hastan›n postoperatif bi-rinci ay takibinde yap›lan Holter incelemesinde atriyoventriküler tam blok tespit edilmesi üzerine postoperatif ikinci ayda epikardi-yal kal›c› pil yerlefltirildi. Takip edilen di¤er hastalar sinüs ritmin-deydiler ve takip süresince herhangi bir ritm problemleri olmad›.
Bir hastada postoperatif ikinci y›lda ilerleyen triküspit ve pul-moner kapak yetersizli¤i nedeni ile reopere edildi. Bu hastan›n ana patolojisi intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi idi. Operasyon öncesinde mevcut olan orta derecede triküspit yeter-sizli¤i nedeni ile bir buçuk ventrikül tamiri s›ras›nda triküspit ka-pa¤a plasti ve sa¤ ventrikül ç›k›m yoluna da “monocusp”l› tran-sannular perikard yama ile rekonstrüksiyon uygulanm›flt›. Hasta 0.02 mg/ kg digoksin (Digoxin tab, Novartis), 2 mg/kg furosemid (Lasix tab, Hoechst), 3 mg/kg spironolakton (Aldactone tab, Ali Raif), 2 mg/kg kaptopril (Kaptoril Tab, Deva) tedavisi alt›nda New York Heart Association (NYHA) s›n›flamas›na göre fonksiyonel kapasitesi III olarak reoperasyona al›nd›. Operasyonda triküspit kapak ile 29 numara Sorin s›¤›r perikard biyoprotez kapak (Sorin Biomedica Saluggia, Italy) ile replase edildi, sa¤ ventrikül ç›k›m yolu ise 22 numara Contegra s›¤›r juguler ven kondüiti (CONTEG-RA@Pulmonary Valved Conduit, Medtronic, Santa Ana, USA)
kul-lan›larak rekonstrükte edildi.
Di¤er hastalar›n kontrol ekokardiyografi incelemelerinde sa¤ ventrikülün iyi kas›ld›¤› gözlendi. Bu hastalar halen fonksiyonel kapasiteleri NYHA fonksiyon kapasitesi I-II olarak izlenmektedir.
Tart›flma
Sa¤ ventrikülü dolafl›ma dahil etme düflüncesinin temelinde, akci¤er dolafl›m›na pulzatilite sa¤lanarak normal fizyolojiye yak›n bir dolafl›m modelinin oluflturulmas›, karaci¤erdeki metabolitlerin akci¤er dolafl›m›na kat›lmas›n›n sa¤lanarak arteriyovenöz mal-formasyonlar›n oluflumunun engellenmesi, kalp debisinde bir miktar art›fl sa¤lanarak egzersiz tolerans›n›n art›r›lmas› fikri yat-maktad›r (5, 8).
Kapasitesi s›n›rl› bir sa¤ ventrikülü dolafl›ma katman›n çeflitli yollar› mevcuttur. Bunlardan biri biventriküler tamire ek olarak atriyal fenestrasyon uygulamak olabilir. Di¤er alternatif ise bir buçuk ventrikül tamiridir.
Atriyal fenestrasyon etkili bir yol olmakla beraber kalbin vo-lüm yüklenmesi sorununa çözüm getirmez. Di¤er taraftan fenest-rasyonun ideal boyutunu belirlemek oldukça zordur. Küçük bir fe-nestrasyon yeterli etkiyi sa¤layamazken büyük aç›lm›fl bir fenest-rasyon ise desatüfenest-rasyona neden olabilir. Ayr›ca paradoks embo-li riski de göz ard› edilmemeembo-lidir.
Bir buçuk ventrikül tamirinde ise bidireksiyonel kavopulmo-ner anastomoz sa¤ kalbin volüm yüklenmesini azalt›rken, sol kal-bin volüm yükünü art›rmaz. Sistemik satürasyon normaldir ve em-boli riski tafl›maz. ‹stendi¤inde prosedüre ek olarak atriyal fe-nestrasyon da eklenebilir. Özellikle kardiyopulmoner baypas son-ras›nda sa¤ atriyum bas›nc› 12 mmHg'n›n üzerinde olan vakalar-da fenestrasyon eklenmesini öneren yay›nlar mevcuttur (5, 6, 8). Bizim hasta grubumuzda sadece bir hastada fenestrasyon ihtiya-c› ortaya ç›kt›. Fenestrasyon cerrahi teknik olarak bir özellik gös-termeksizin atriyal septum fossa ovalis bölgesine 3 mm 'punch' kullan›larak aç›lan bir defektle kolay bir flekilde gerçeklefltirildi. Fenestrasyon uygulanan bu hasta ifllem öncesi sa¤ atriyum ba-s›nc› 18 mmHg iken fenestrasyon sonras› bas›nç 15 mmHg olarak belirlendi. Bu hastan›n preoperatif triküspit yetersizli¤i vard›. Ameliyat s›ras›nda triküspit kapa¤a tamir uygulanm›flt›. Bidireksi-yonel kavopulmoner anastomozun da baz› sorunlara yol açabile-ce¤i bilinmektedir. Çeflitli serilerde vena kava superiyor'un pul-zatil bir ak›ma maruz kalmas›na ba¤l› olarak anevrizma, plevral
H
Haassttaa nnoo TTrriikküüssppiitt aannnnuulluuss TTrriikküüssppiitt// vveennaa kkaavvaa ““zz””ddee¤¤eerrii iinnffeerriiyyoorr >> %% 7755
1 -2 (+) 2 -2 (+) 3 -2.5 (+) 4 -2 (+) 5 -3 (+) 6 -2.5 (+) T
efüzyon, flilöz drenaj gibi komplikasyonlar bildirilmifltir (5, 10). Bu hastalarda sa¤ pulmoner arterin hemen bifurkasyon sonras›na bant konulmas›n› öneren yazarlar mevcuttur (5, 9, 10). Hasta gru-bumuz içinde bir hastada erken dönemde tekrarlayan plevral ef-füzyon ile karfl›lafl›lm›flt›r. Bu hasta diüretik ve antiinflamatuvar ilaç tedavisine olumlu cevap vermifltir. Bu hastada ameliyat son-ras› santral ven bas›nc› = pulmoner arter bas›nc› 12 mmHg olarak belirlendi. Bu de¤er atriyal fenestrasyon için s›n›rda bir de¤er ol-du¤u için ameliyat s›ras›nda fenestrasyon aç›lmad›. Hastan›n re-operasyon oldu¤u ve takiplerinde di¤er sa¤ kalp yetersizli¤i bul-gular› geliflmedi¤i için sa¤ plevral effüzyonun cerrahi tekni¤e ba¤l› mekanik bir sorun oldu¤u düflünülebilir.
Yay›nlanan serilerde bir buçuk ventrikül tamirinin sa¤ ventri-kül hipoplazisi olan hastalar d›fl›nda sa¤ ventriventri-kül disfonksiyo-nunda yard›mc› prosedür olarak veya biventriküler tamirlerde anatomik düzeltmeyi kolaylaflt›rmak amac› ile de uyguland›¤› bil-dirilmifltir (9, 11). Bizim hasta grubumuzda ise temel endikasyon sa¤ ventrikül hipoplazisi idi.
Bir buçuk ventrikül tamiri için karar verirken tek kriter triküs-pit kapak ve sa¤ ventrikül büyüklü¤ü de¤ildir. Yay›nlanan seriler-de genellikle triküspit kapak annulus “z” seriler-de¤eri -2 ile -5 aras›nda, pulmoner ventrikül hacmi normalin %80-50 aras›nda olmas› öne-rilmekle birlikte birbirinden oldukça farkl› s›n›rlar verildi¤i görül-mektedir (8, 9, 12). Hipoplazik triküspit kapak annulusunun inferi-yor kava çap›n›n %75'i kadar genifllikte olmas›, bir buçuk ventri-kül tamirinin tolere edilebilece¤ini gösteren kolay uygulanabilir bir baflka kriter olarak kullan›labilir (7). Hasta grubumuzu belirler-ken bu kriterlere uygun hasta seçimine özen gösterildi. Ayr›ca bu kriterlerin d›fl›nda Marcelletti ve ark.n›n (13) çal›flmas›nda da önemle üzerinde durdu¤u gibi sa¤ ventrikülün kompliyans›, tri-küspit kapak yetersizli¤i, sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu ve pulmoner ar-ter sisteminin anatomisi, pulmoner damar direnci gibi faktörler de dikkate al›narak karar verildi. Ölçüm de¤erlerinden, olgular›n Fontan ya da benzeri bir yöntemle ameliyat edilmek yerine bir bu-çuk ventrikül tamirine aday olduklar›n› belirlemede triküspit ka-pak annulus “z” de¤eri -2 ile -3 aras›nda olma kriterinin üzerinde özellikle durulmaktad›r. “Z” de¤erinin ventrikül hacmi ile uyumlu oldu¤u gösterilmifltir (11). Bin dokuz yüz doksan üç y›l›nda “Con-genital Heart Surgeons Society” taraf›ndan yap›lan çok merkezli çal›flmada triküspit kapak annulus “z” de¤eri -3 olan vakalarda 5 y›l içinde biventriküler tamir oran›n›n %30'dan azken, “z” de¤eri -2 oldu¤u zaman bu oran›n %50'den az oldu¤u gösterilmifltir (14). Çal›flma grubu bir buçuk ventrikül tamiri için en uygun adaylar›n triküspit annulus “z” de¤eri bu s›n›rlar içerisinde olan hastalar-dan seçilmesini do¤ru oldu¤unu belirtmifllerdir (14). Biz de en önemli hasta seçim kriteri olarak “z” de¤erini kabul ettik. Van Arsdell ve ark.da hasta ve ameliyat seçim kriterlerinde “z” de¤e-rini ve pulmoner ventrikül hacmi ile ameliyat tipi aras›ndaki iliflki-yi belirtmifllerdir (Tablo 3) (15).
Hasta popülasyonundaki heterojen yap› ve kriterlere uygun hasta say›s›n›n s›n›rl› oluflu literatürde de bu tedavi yönteminin sonuçlar›n› de¤erlendirmeyi zorlaflt›rmaktad›r. Homojen hasta gruplar›n› içeren az say›da yay›n mevcuttur (16). Fakat burada üzerinde durulmas› gereken nokta, bir buçuk ventrikül tamirinin Fontan'a sadece yukar›da seçim kriterleri belirtilen “belli bir grup hastada” alternatif bir tedavi yöntemi oldu¤udur. O halde bir bu-çuk ventrikül tamiri, Fontan ameliyat›n›n hemodinamik olarak bel-li bir aflamas› de¤ildir. Bir buçuk ventrikül tamiri ayn› zamanda
seçim kriterleri uymayan hastalar göz önüne al›nd›¤›nda da Fon-tan ameliyat›n›n alternatifi de¤ildir. Bir buçuk ventrikül tamiri uy-gulanabilecek hasta spektrumunun bir ucunda ventrikül özellik-leri Fontan türü bir tedaviye yak›n hastalar bulunur iken di¤er uç-ta ventrikül özellikleri biventriküler uç-tamire yak›n hasuç-talar bulun-maktad›r.
Ebstein anomalili hastalarda da triküspit kapa¤a daha etkin bir fonksiyon imkan› sa¤lamak ve sa¤ ventrikülün yükünü azalt-mak amac› ile bir buçuk ventrikül tamiri uygulanabilir. Bu patolo-jiyi içeren serilerde bir buçuk ventrikül tamiri ile orta ve uzun dö-nemde yüz güldürücü sonuçlar bildirilmifltir (17, 18). Yine kronik sa¤ ventrikül disfonksiyonuna sebep olan Uhl anomalisi, endomi-yokardiyal fibrozis gibi ender rastlanan patolojilerde de sa¤ vent-rikül yükünü azaltarak bir buçuk ventvent-rikül tamirinin iyi bir palyas-yon sa¤lad›¤› gösterilmifltir (19, 20). Di¤er taraftan baz› patoloji-lerde biventriküler tamir sonras›nda geliflen akut sa¤ ventrikül fonksiyon bozukluklar›na ba¤l› düflük kalp debisi tablolar›nda ha-yat kurtar›c› bir yöntem olarak uyguland›¤›nda ayn› baflar›n›n sa¤lanamad›¤›n› belirten yay›nlar mevcuttur (8, 11). Bütün bu gruplar göz önüne al›narak bir buçuk ventrikül tamiri endikasyon-lar› hastaendikasyon-lar›n patolojilerine göre 4 ana grupta belirlenmifltir (Tab-lo 4) (9).
Bir buçuk ventrikül tamiri yap›lan hastalarda hipoplazik sa¤ ventrikülün orta ve uzun dönemde kardiyak performansa ve eg-zersiz kapasitesine hangi ölçüde katk› sa¤layaca¤› tart›flma ko-nusudur. Önemli bir hasta grubunu oluflturan intakt ventrikül sep-tumlu pulmoner atrezi vakalar›n› inceleyen bir çal›flmada Fontan uygulanm›fl hasta grubu ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda bir buçuk ventrikül tamiri uygulanan vakalar›n uzun dönem performanslar› (kardiyak indeks, sa¤ ventrikül diyastol sonu hacmi, egzersiz tolerans tes-ti) aras›nda fark görülmedi¤i, biventriküler tamir uygulanm›fl olanlara göre ise performans›n daha düflük oldu¤u belirtilmifltir (20). Ayn› patolojiyi inceleyen baflka bir yay›nda bu patolojinin kompleks fizyolojisi nedeni ile tedavi algoritmas›n›n daha dikkatli ve özellik gerektiren bir çal›flma ile belirlenmesi gerekti¤i belirtil-mifltir (21). Bizim hasta grubumuz içinde bu patolojiye sahip iki hasta mevcuttur. Hastalardan biri sorunsuz bir seyir göstermesi-ne ra¤men di¤er hasta ögöstermesi-nemli triküspit ve pulmogöstermesi-ner yetersizlik ve fonksiyonel kapasitesi NYHA III olarak reoperasyon için bekle-mektedir. Bu hastan›n erken dönemde sa¤ ventrikülün dolafl›ma
T
Trriikküüssppiitt ““zz”” ddee¤¤eerrii PPuullmmoonneerr vveennttrriikküüll hhaaccmmii AAmmeelliiyyaatt tteekknnii¤¤ii
> -2 > %80 Biventriküler tamir
< -2 < %80 Bir buçuk ventrikül tamiri
< -5 < %50 Bir buçuk ventrikül tamiri,
atriyal fenestrasyon
< -10 < %30 Fontan tipi tamir
T
Taabblloo 33.. HHiippooppllaazziikk ssaa¤¤ vveennttrriikküüll ppaattoolloojjiissiinnddee hhaassttaa vvee aammeelliiyyaatt sseeççiimm kkrriitte err--lleerrii ((1155.. kkaayynnaakkttaann uuyyaarrllaannmm››flfltt››rr))
Grup A Küçük pulmoner ventrikül Grup B Kronik sa¤ ventrikül disfonksiyonu
Grup C Biventriküler tamir tekni¤ini kolaylaflt›rmak için Grup D Akut sa¤ ventrikül disfonksiyonu
T
katk›s› ile fonksiyonel kapasitesi normal idi. Kreutzer ve ark.n›n (5) çal›flmas›nda sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu rekonstrüksiyonu uygu-lanan vakalarda erken dönemde iyi çal›flan pulmoner “mono-cusp”'lar›n geç dönemde yetersizli¤ine ba¤l› olarak zaten anor-mal yap›daki ventrikülün k›sa sürede disfonksiyon gösterdi¤i bil-dirilmifltir. Hatta kapak yetersizli¤ine ba¤l› olarak vena kava su-periyor ak›m›n›n sa¤ ventrikül içine yönlenmesinin dahi söz konu-su olabilece¤i, bu tip hastalarda sa¤ pulmoner artere bant konul-mas›n›n faydal› olabilece¤i belirtilmifltir (5). Bizim vakam›zda da daha sonra geliflen “monocusp” yetersizli¤inin hastada sa¤ kalp yetersizli¤i tablosunun h›zla ilerlemesinde önemli rol oynad›¤›n› düflünüyoruz. Say›n›n azl›¤› nedeni ile bu patolojide tedavinin prognoza etkisi hakk›nda bir karar vermemiz mümkün de¤ildir. Ancak di¤er hastalar›n tümünde fonksiyonel kapasitenin iyi ol-mas› genel olarak bir buçuk ventrikül tamirinin iyi bir prognoz sa¤lad›¤›n› düflündürmektedir.
Bir buçuk ventrikül tamiri uygulamalar›nda erken ve orta dö-nem sonuçlar tatminkar görünmektedir. Bu tedavinin uygun va-kalarda hastalar› Fontan tipi prosedürlerin muhtemel geç komp-likasyonlar›ndan uzak tutabilece¤i ve s›n›rda sa¤ ventrikül kapa-sitesi olan patolojilerde daha iyi bir fonksiyonel tamir olabilece¤i düflüncesindeyiz. Hasta say›s›n›n artmas› ve uzun dönem takip sonuçlar›n›n de¤erlendirilmesinin bu tedavi hakk›nda daha kesin konuflulabilmesi için flart oldu¤u aflikard›r.
Kaynaklar
1. Driscoll DJ, Offord KP, Feldt RH, Schaff HV, Puga FJ, Danielson GK. Five to fifteen year of follow up after the Fontan operation. Circula-tion 1992; 85: 469-96.
2. Gentles TL, Mayer JE, Gauvreau K, Newberger JW, Lock JE, Kup-ferschnid JP et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Car-diovasc Surg 1997; 114: 376-91.
3. Erek E, Yalç›nbafl Y, Saliho¤lu E, Öztürk N, Sar›o¤lu A, Sar›o¤lu T: Extracardiac and lateral tunnel Fontan conversions for late prob-lems after Fontan procedures. The European Society for Cardiovas-cular Surgery 52nd International Congress, November 07-10, 2003. ‹stanbul, Turkey. Cardiovasc Surg 2003; 11 (Suppl 2): 232. 4. Billingsly AM, Laks H, Boyse SW, George B, Santulli T, Williams RG.
Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact vent-ricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 97: 746-54. 5. Kreutzer C, Mayorquim RC, Kreutzer GOA, Conejeros W, Roman MI,
Vazquez H et al. Experience with one and a half ventricle repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 662-8.
6. Clapp SK, Tantengco MV, Walters HL, Lobdell KW, Hakimi M. Bidirectional cavopulmonary anastomosis with intracardiac repair. Ann Thorac Surg 1997; 63: 746-50.
7. Marcelletti CF, Iorio FS. One and a half ventricle repairs. Introduc-tion. Ann Thorac Surg 1998; 66: 615.
8. Reddy VM, McElhinney DB, Silverman NH, Marineschi SM, Hanley FL. Partial biventricular repair for complex congenital heart defects: an intermediate option for complicated anatomy or func-tionally borderline right complex heart. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 21-7.
9. Van Arsdell GS, Williams WG,Maser CM,Streitenberger KS,Rebey-ka IM,Coles JG et al. Superior vena cava to pulmonary artery anas-tomosis: an adjunct to biventricular repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1143-8.
10. Gentles TL, Keane JF, Jonas RA, Marx GE, Mayer JE Jr. Surgical al-ternatives to the Fontan procedure incorporating a hypolastic right ventricle. Circulation 1994; 90: 1-6.
11. Chowdhury UK, Airan B, Sharma R, Bhan A, Kothari SS, Saxena A et al. One and a half ventricle repair with pulsatile bidirectional Glenn: results and guidelines for patient selection. Ann Thorac Surg 2001; 71: 1995-2002.
12. Muster AJ, Zales VR, Ilbawi MN, Backer CL, Duffy CE, Mavroudis C. Biventricular repair of hypoplastic right ventricle assisted by pul-satile bidirectional cavopulmonary anastomosis. J Thorac Car-diovasc Surg 1993; 105: 112-9.
13. Hanley FL. The one and a half ventricle repair-we can do it, but should we do it? J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 659-61. 14. Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH, Kirklin JW, Freedom RM,
Nan-da NC. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact vent-ricular septum: a multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 416-23.
15. Van Arsdell GS, Williams WG, Freedom RM. A practical approach to 1/2 ventricle repairs. Ann Thorac Surg 1998; 66: 678-80.
16. Akaishi J, Yamauchi H, Ochi M, Ogawa S, Asou T, Tanaka S. One and a half ventricle repair for Ebstein's anomaly. Jpn J Thorac Car-diovasc Surg 2003; 51: 665-8.
17. Corno AF, Chassot PG, Payot M, Sekarski N, Tozzi P, Von Segesser LK. Ebstein's anomaly: one and a half ventricle repair. Swiss Med Wkly 2002; 132: 485-8.
18. Yoshii S, Suzuki S, Hosaka S, Osawa H, Takahashi W, Takizawa K et al. A case of Uhl anomaly treated with one and a half ventricle repair combined with partial right ventriculectomy in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 1026-8.
19. Anbarasu M, Krishna Manohar SR, Titus T, Neelakandhan KS. One and a half ventricle repair for right ventricular endomyocardial fib-rosis. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2004; 12: 363-5.
20. Numata S, Uemura H, Yagihara T, Kagisaki K, Takahashi M, Ohuc-hi H. Long term functional results of the one and a half ventricle repair for the spectrum of patients with pulmonary atresia/stenosis with intact ventricular septum. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 24: 516-20.
