Tiirk Kardiyol Dem Arş /999:27:441-443
Editoryal Yorum
Pulmoner Arterden Çıkan Sol Koroner Arter Anomalisi
Bostan ve Çil'in
(1)bu dergide
yayınlananvaka tak-
dinılerinde
nadir görüle n ilginç bir anomaliye dikkat
çekilnıcktedir. İlkkez Bland- White- Garland
(2)ta-
rafından
1933
yılında tanımlananbu anomalinin e n önemli
özelliği hastaların%85'ten
fazlasınıninfant döneminde iskemi sonuc u
gelişendilare kardiyomi- yopati ye
bağlı ağırklinik tabloda gelmeleri, cerrahi tedavi
uygulanınadığıtakdirde takdim edilen vakada
olduğu
g ibi hemen
tamamınıninfant döneminde
kaybedilnıesidir. Gelişmiş
tam yöntemlerine
rağmenkesin
tanıkoymak güç olabilir ve anomali özellikle infantlarda
sıklıklaidiopatik dil are
kardiyoıniyopati, ıniyokardit,endokardi yal fibroelastosis
tanısıalarak gözden kaçabil ir. Bizim 1997
yılında yayınlanança-
lışmamız (3)
ve Bostan ve Çil'in
(1) yayınları,d ilare kardiyomiyopatili infantlard a bu anemalinin
araştırılması gerektiğini
vurgulayan
çalışmalardır.Kliniğimizde
1986 ve 1 998
yılları arasında6 hastada (3'ü
yayınlanan vakalardır) (3)pulmoner arterden
çıkan sol koroner arter anoma lis i, 1 hastada
sağpul- moner arterden
çıkan sirkuınfleksarter anomalisi
(4)tes pit edile re k cerrahi tedavi
uygulanmıştır.Hastala-
rın
3'ii nde 1, 3, 5
aylıkkendi late
kardiyoıniyopatiye bağlıka lp
yetersizliği,22
aylık hastaınızda ağırmit- ral
yetersizliğive sol ve ntrikiil dilatasyonu ve dis- fonksiyonu, 2
yaşında genişYSD ve
PDA'sı kapatılan
diğerbir
hastamızdapostoperarif devam eden de-
vamlı
üfürüm ve sol ventrikül dilatasyonu, 4
yaşındakoarktasyon tamiri
yapılan1
hastamızda (4)ise 1 O
yaşında
eforla ortaya ç ika n
göğüs ağrısıve e for tes- tind e iskemi bu
aneınalinin araştırılmasınase bep olan semptom ve bulgular
olmuştur. Başkabir mer- kezden
kliniğimizeameliyat iç in gönderilen Fallot tetralojili bir hastada ise tam düzeltme öncesi koro- ner
anatoıniincelenirken r esadüfen tespit
edilmiştir.Bu hastada
aynızamanda te tralojilerde görülmeyen hafif de olsa sol ventrikül disfonksiyonunun
olmasıbu
aneınaliyi düşündürmesi açısından anlamlıdır.Seınptoınatik infantların
hemen
tamamının,hatta in- fant dönemini atiatan
aseınptoınatik hastalarınbile genç
yaşlardaaritmi , konjestif kalp
yetersizliği,ve
ani ölümle kaybed ilmeleri neden iyle, erken
tanıve e rken cerrahiye yö nlendirme son derece önemlidir.
Gelişmiş tanı
yöntemlerine
rağmentam koymakta güç lükler olabilir. infantlarda
ağırkalp
yetersizliği,telede büyü k kalp, 2-boyutlu ekokardiyografiele sol
atriyuın
ve sol ventrikül dilatasyonunu, sol ventrikül disfonksiyonu,
değişikderecelerde mitral yetersizli-
ği, bazı
hastalarda e ndokardiyal fibroelastozisle rde
olduğu
gibi parlak dens mitral kapak
kordalarıidiyo- patik dilate tip
kardiyoıniyopatilerdede görülebile n ortak
bulgulardır.Bu
anoınalidetipik EKG bulgusu olan DI, A VL ve sol prekordia llerde derin ve
genişQ dalgalan, ST depresyonu ve T dalga inversiyonu her zaman bulunmayabilir
(5).Sol ventrikül hiperiro- fisi ve nonspesifik ST veT
değişikliğiile idiyopatik d ila te k ard i yom iyepatiden fark I
ı1
ık göstermeyen EKG
bulgularınadir
değildir.Bu nedenle
tanıdailk
aşama
dilale kardiyomiyopati ile gelen her infantta koroner anatominin c iddi bir
şekildeincelenmesidir.
Sağ
ve sol koroner arter
çıkışlarınınkendilerine a it aortik siniisie rden
çıktığınıngösterilmesi bu anema- liyi ekarte ettirir. Ancak bazen sol koroner arter aor- tik siniise o kadar
yakındırki , sol koroner arter pul- mone r arterden
çıktığıhalde sol
aoıtiksinüsten
çıktı ğı imajıelde edilebilir
(6).Bu nede nle bu anomali için di yagnostik
sayılabilecek bazıekokardiyografik
bulguların araştırılınası
gerekir.
Sağ
koroner arterde
genişleme: Schınithve arka -
daşlarının (6) yayınladığı
S
hastanınhepsinde
sağko- ronerin aortaya
oranınormal çocukla ra göre oldukça yüksek
bulunmuştur(hastalarda 0.25-0.33
arasında,normallerde 0.1 2- 0.02).
Sağkoroner arterde
genişleme dilate kardiyomiyopatili bir hastada pulmoner arterden
çıkankoroner arte r anomalisinin olabilece-
ğini düşündürmelidir.
Bizim de
hastalarımızınhep- sinde
sağkoroner arter
genişti.Hatta hastala rda n biri
sağ
koroner arter fi stülü olarak
kliniğimizerefere
edilmişti.
Fistülle rde
sağko roner arterin da ha
genişve tortioz
olması ayıncı tanıdaönemlidir.
Renkli Doppler ile interventriküler septumda ko- roner kollaterallere ait türbülan
akım:Dilate kar- diyomiyopati li veya sol ventrikül dilatasyonu ile bir- likte hafif sol ventrikül disfonksiyonu olan bir hasta- da inte rventriküle r septumda adeta İsviçre peynirini ("Swiss cheesc") VSD'yi
düşündürecektürbUla n
akım
görülmesi
tanıyıku vvetle ndiric i öneml i bir bulgud ur. Normal çocuklarda ve idiyopatik dilare
441
Türk Kordiyat Dem Arş 1999; 27:441-443
kardiyomiyopatide koronerler içinde türbülan
akım olmamaktadır. Hastalarımızdanbiri "Swiss cheese"
YSD
tanısıile
kliniğimize gönderilmişti.Bu
hastalığın
"Swiss-cheese" YSD'den
farkı,türbülan
akımınseptuma lokalize
olması sağventriküle
şantınolma-
ması
ve
devamlıDoppler ile
devamlı akımın alınmasıdır. Hastalarımızın
biri hariç
(4)hepsinde bu bulgu elde
edilmişve
tanıdayönlendirici
başlıbaşınaönemli bir bulgu
olmuştur.Renkli Doppler ile sol koronerden pulmoner arte- re olan retrograt
akımnedeniyle pulmoner arter içinde pulmoner
kapağa yakınve aorta
doğrutürbülan
akımıntespiti ve "pulsed veya continuo- us wave" Doppler ile burada diyastolik veya sis- tolodiyastolik
akımın alınması:Bu bulgunun elde edilmesi
diğerbulgularla birlikte pulmoner arterden
çıkansol koroner arter
tanısınıkoydurur
(6). Bazıin- fantlarda kollateral
dolaşımınaz
olmasıve
dolayısıyla
retrograt
akımınaz
olmasınedeniyle bu bulgu her zaman gözlenmeyebilir. Ancak dikkatli bir ince- leme ile
şantıçok az olan hastalarda bile renkli Doppler ile tespit edilebilir. Bostan ve Çil'in
(I)va-
kasında
da tam bu bulgu ile
konulmuştur.Sol koroner arterin pulmoner arterden
çıktığınıngösterilmesi:
Yukarıdabelirtile n bulgular elde edi- len has talarda özellikle pulmoner arter içine olan di- yastolik
akımınyönlendirmesiyle pulmoner arterden geçen uzun eksen kesitlerinde veya modifiye aortik
kısa
eksen kesitlerinde sol koroner arterin pulmoner arterden
çıktığıgösterilebilir, ancak her hastada gös- termek mümkün
olmamaktadır.Bizim klinik deneyimlerimiz
ışığında tanıdaen önemli yol gösterici ve hatta dilate kardiyomiyopati- li bir infantta
tanıkoydurucu, hemen hemen her has- tada
kolaylıklaelde edilebilen ekokardiyografik bul- gu,
sağkoroner arterin
genişlemesiile birlikte sep- tum içinde kollaterallere
bağlıtürbülan
akımlarıngörülmesi
olmuştur.Bu nedenle
yukarıdabelirtilen bulgular elde edilen hastalarda
tanınoninvazif ola- rak konabilir. Kalp kateterizasyonu ve angiyografi- nin her hastada
yapılmasınagerek yoktur. Ancak kli- nik olarak koroner anomali
düşünüldüğühalde eko- kardiyografi ile
gösterilememişhastalarda mutlaka
yapılmalıdır.
Erken ve ani
ölüıniereneden olan bir konjenital ano- mali
olmasınedeniy le
tanıkonulan her hastaya
442
asemptomatik bile olsa
tanıkonulur konmaz cerrahi tedavi
uygulanmalıdır.Semptomatik infantlarda medikal tedavi
yoğunba-
kım
ünitesinde
kısasüre için
uygulanınalıve gecik- meden cerrahi
düzeltıne yapılmalıdır.Miyokart per- füzyonu ve oksijenasyonunu
artırmayayönelik
değişik
ameliyat teknikleri uygulanmakla birlikte bugün için en geçerli teknik iki koroner sistemi
oluşturanve Takeuchi ve
arkadaşları (7) tarafındanönerilen intra pulmoner aorta- koroner tünel
ameliyatıveya sol koronerin direkt aorta reimplantasyonu ameliyat-
larıdır (8).Özellikle aortik reimplantasyonlardan sonra sol koronerin uzun süreli
açıklığınıniyi
olduğubildirilmektedir
(8).Bizim
hastalarımızın4'üne Ta- keuchi prosedürü, 3'üne direkt aortik reimplantasyon
yapılmıştır.
Schwartz ve
arkadaşları(9)
yaptıkları çalışınadaözellikle dua! koroner sirkülasyonu
sağlayanameli- yatlardan sonra
hastalarınhepsinde sol ventrikül
fonksiyonlarının
1 ile 7 ayda tamamen normale dön-
düğünü
ve preoperatif sol ventrikül disfonksiyonu- nun derecesinin bu
düzelıneyi etkilemediğinibildir- mektedirler. Bizim de revaskülarizasyondan sonra, ileri derecede sol ventrikül disfonksiyonu olan hasta-
larımız
da dahil olmak üzere,
hastalarımızıntümün- de sol ventrikül
fonksiyonlarınormale
dönmüştür.Düzelınede
etkisi olan muhtemel mekanizma infant- larda
miyokardınhiperplazi ve koroner anjiyogene- zis
gösterebilıne özelliğidir (10). Diğermekanizma ise
canlımiyositle rin kompenzatuvar hipertrofis i olabilir.
Hastalarımızdanikis inde revaskül arizasyo- nu takiben erken dönemde belirgin sol ventrikül hi - pertrofisinin
gelişmesibu
görüşüdesteklemektedir.
Revaskülarizasyondan sonra bu hastalardaki tam bir miyokardiyal
iyileşmehibemasyon
fenoıneniile de izah edilebilir. Hibe masyon kronik iskemi sonucu miyositlerin
canlılığınıkaybetmeden kontraktil
fonksiyonlarınıkaybetmesi demektir
(I ı).Pulmoner arterden
çıkansol koroner arter anamalisinde kronik
ıniyokardiyal
hipoperfüzyonun miyositlerde diffüz infarktan çok adaptif
değişikliklereneden
olduğu düşünülmektedir (12).Shiva lkar ve
arkadaşları (12)bu hastalardan
alınankardiyak biyopsilerde
canlımiyositlerde ultrastrüktürel
değişiklikler olduğunugösteren histolojik bulgular elde
etmişlerdir.Bu has- talarda infarkt olmadan tamamen
iyileşmebu
görüşüdesteklemektedir.
Bazıhastalarda bu adaptif
değişik-Ediroryal Yomnı: Pulmoner Arrerden Çıkan Sol Koroner Arrer Anamalisi
liklerin geriye döne rek miyositlerin kontraktil özel- lik lerini
kazanmalarıiçin be lli bir süreye ihtiyaç var-
dır.
Bu nedenle preoperatif sol ventrikül fonksiyon-
ları
ileri derecede bozuk olan hastalara geçici s üre sol ventrikül "asist
device'ların" uygulanmasınıner- ken martaliteyi önemli ölçüde
azalttığıbildirilmekte- dir
(9).Sonuç olarak, pulmoner arterden
çıkansol koroner arter anamalisinde erken
tanıve erken cerrahi teda- vi, geriye dönmesi beklenen sol ventrikül fonks iyon- lan
açısındanson derece önemlidir.
Prof. Dr.
Ayşe SarıoğluKAYNAKLAR
ı.