SUMMARY
Absence of the Left Pulmonary Artery
Unilateral absence of pulmonary artery is a rare malformation that can present as an isolated lesion. A 38 year-old male was admitted to the hospital with dispnea, hemoptysis. Physical examination revealed no abnormalites, but there was “left destroyed lung” apperance on chest radiography. Absence of the left pulmonary artery was demonstrated by arteriography of the pulmonary arteries.
Key words:Left pulmonary artery, agenesis Anahtar kelimeler:Sol pulmoner arter, agenezi
Konjenital pulmoner arter agenezisi oldukça nadir rast- lanan bir anomalidir. Bu defekt 1868 y›l›nda Frantzel taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Di¤er kalp defektleri ile bir- likte bulunmas›na karfl›l›k % 40 olarak tek bafl›na bulu- nabilmektedir. Hastalar genelde asemptomatik olmas›na ra¤men hemoptizi, pnömonitis veya bronflektaziye ait flikayetlerle de karfl›m›za ç›kabilmektedir (1).
OLGU
38 yafl›nda erkek hasta, bir haftadan beri devam eden dispne ve hemoptizi flikayetleri ile merkezimize baflvurdu. Hastan›n özgeçmiflinde çocuklu¤undan beri s›k s›k öksürük ve balgam ç›kartma yak›nmas› mevcuttu. Soygeçmiflinde bir özellik sap- tanmad›. Hastan›n yap›lan fizik muayenesinde solunum siste- mi ve di¤er sistemler normal bulundu. Kan bas›nc› 120/80 mmHg, nab›z 76/dk, ritmik solunum say›s› 20/dk bulundu.
Hastada clubbing ve siyanoz bulunmamaktayd›. Hastan›n P-A akci¤er grafisinde sol hemitoraksta hacim azalmas›, trakeada sola deviasyon, kalp ve mediastende sola yer de¤ifltirme, solda kosta aral›klar›nda daralma, sol diafragmada yukar› çekilme ve harabolmufl akci¤er görünümü saptand›. Sa¤da ise kot aral›klar›nda artma ve havalanma art›fl› mevcuttu (Resim 1).
Toraks BT’de, sa¤ akci¤erin sol hemitoraksa hernie olmufltu.
Sol akci¤erde lokalize bronflektazik de¤iflikliklerin izlendi¤i, harabolmufl akci¤er durumunda oldu¤u görüldü. Solda volüm kayb›n›n izlendi¤i, sa¤ akci¤erde ise havalanma art›fl›n›n ol- du¤u görüldü (Resim 2).
Solda Pulmoner Arter Agenezisi
Servet C‹VELEK BULUM (*), Sibel ARINÇ (*), ‹smail BAYAL (*)
SSK Süreyyapafla Gö¤üs ve Kalp Damar Hastal›klar› E¤itim Hastanesi*
OLGU SUNUMU Gö¤üs Hastal›klar›
Resim 1. hastan›n P-A akci¤er grafisi
Resim 2. Hastan›n BT görüntüsü Göztepe T›p Dergisi 17: 114-115, 2002
114
ISSN 1300-526X
Bronkoskopide; sa¤ akci¤erde endobronflial patolojiye rastlan- mazken sol üst lop ostiumunda dudak biçiminde stenoz sap- tand›. Sol alt lop bronflu normaldi. Hastan›n biyokimyasal testlerinde, hemogram›nda ve EKG’sinde herhangi bir patolo- jiye rastlanmad›.Yap›lan ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde solda perfüzyonun olmad›¤› görüldü. Kardiyoloji konsültas- yonunda, kalbe ait patoloji saptanmad›. Sa¤ akci¤erin sola herniye olmas› üzerine baflka konjenital anomalilerin de bir- likte olabilece¤i düflüncesiyle, vasküler yap›y› de¤erlendirmek için pulmoner arter anjiografisi yap›lmas› planland›. Yap›lan pulmoner arter anjiografisinde kalp ve di¤er damarlar normal görülmesine ra¤men solda pulmoner arter agenezisi saptand›
(Resim 3).
S›k s›k hemoptizi flikayetlerinin olmas› üzerine hasta cerrahi klini¤i ile konsülte edildi ve sol pnomonektomi yap›ld›, ame- liyat sonras› bir komplikasyon geliflmedi. Hasta hala kontro- lümüz alt›nda ve semptomsuz olarak iki y›ld›r izlenmektedir.
TARTIfiMA
Konjenital pulmoner arter agenezisi genelde kalp ano- malileri ile birliktelik göstermektedir. Bu kalp anomali- leri Fallot tetralojisi, PDA, sa¤ aortik ark ve septal de- fekttir (1). Sol pulmoner arter yoklu¤unda, Fallot tetro- lojisi s›kl›¤› yüksektir(2). Olguda herhangi bir kalp de- fektine rastlanmam›flt›r. Sa¤ pulmoner arter agenezi- sinde, kalp anomalilerine daha az rastlanmaktad›r (2). Pulmoner arter agenezisi, primitif aortik arktan kaynak- lan›r. Sol pulmoner arterin proksimal k›sm›, sol alt›nc›
primitif arktan ve distal k›sm› duktus arteriosustan geli- flir. Sa¤ pulmoner arterin proksimali, sa¤ alt›nc› primitif arktan oluflur ve distal k›sm› involusyona u¤rar. Primitif ark›n rotasyon ve migrasyon bozuklu¤unda, pulmoner arter agenezisi geliflir. Pulmoner arter agenezisi hayvan-
larda azo boyalar›, teofilin, katekolamin, kokain ve rad- yasyona ba¤l› olarak geliflir insanlarda ise genelde spo- radiktir (3). Pulmoner arter agenezisinde kollateraller geliflebilir. Bu kollateraller aorta, subklavian arter, inter- nal mamarian arterden oluflur. Bronfl duvar›nda yeni oluflan geniflleyen vasküler yap›lar, rüptüre olup hemop- tizi semptomuna neden olabilir (4).
Pulmoner arter agenezisinde akci¤er grafisinde medias- tende agenezisli tarafa yer de¤ifltirme, agenezisli tarafta küçük hemitoraks, diyafragma yüksekli¤i ve vasküler yap›lar›n yoklu¤u görülür. Karfl› taraftan agenezis ta- raf›na do¤ru herniasyon ve havalanma fazlal›¤› olabilir
(1). ‹zole pulmoner arter agenezisi olgular›nda EKG genelde normaldir. Agenezise ba¤l› pulmoner hipertan- siyon geliflti¤i taktirde EKG’de ventriküler hipertrofi bulgular› bulunabilir.
Hastalarda genelde s›k tekrarlayan pulmoner infeksi- yon, egzersizle gelen dispne, siyanoz ve hemoptizi ola- bilir. Yüksek irtifalar akci¤er ödemine sebep olabilir (2). Pulmoner agenezili infantlarda prostetik materyal veya safen ven ile yeniden kanlanma sa¤lanabilir. Yetiflkin hastalarda revaskülarizasyon önerilmez. Bunun nedeni, pulmoner arterin tamamen daralmas› veya fibrozise u¤- ramas›d›r (4).
Pulmoner arter agenezisinin kesin tan›s› pulmoner anji- ografi ile konulur (3). Olgumuzda da tan›y› anjiografi ile kesinlefltirdik.
S›k tekrarlayan infeksiyonlarda, ciddi kanamalarda pnö- monektomi endikasyonu vard›r (3). Kanamalar›n kon- trolünde embolizasyon ve ligasyon faydal› olmam›flt›r
(4). ‹leri derecede artm›fl pumoner hipertansiyonlu olgu- larda akci¤er transplantasyonu önerilmektedir (3). KAYNAKLAR
1. Vergauwen S, Bracme P, De Schepper A: Unilateral absence of pulmonary artery. JBR-BTR 81:254, 1998.
2. Baran R, Kir A, Korap F, Kosku M: Congenital unilateral absence of right pulmonary artery. Thorac. Cardiovasc. Surgeon 41:374-76, 1993.
3. Campbell RK, Krasuski R, Wang A, O’Laughlin MP, Harrison JK: Catheterization and Cardiovascular Interventions 51:460-63, 2000.
4. Bekoe S, Pellegrini RV, DiMarco RF, Grant KJ, Woelfel GF:
Pneumonectomy for unremitting hemoptysis in unilateral absence of pulmonary artery. Ann Thorac Surg 55:1553-54, 1993.
Resim 3. Pulmoner anjiografi görüntüsü
S. Civelek Bulum ve ark., Solda Pulmoner Arter Agenezisi
115
