• Sonuç bulunamadı

Dallı zincirli amino asit metabolizması hastalıkları

N/A
N/A
Info
İndir
Protected

Academic year: 2021

Share "Dallı zincirli amino asit metabolizması hastalıkları"

Copied!
6
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Şimdi indir ( 6 sayfa )

Tam metin

(1)

Dallı zincirli amino asit

metabolizması hastalıkları

(2)

Hipervalinemi

• Transaminaz defektidir

• Valin’i α-ketoizovalerat’a transamine etme reaksiyonu bozulur. Lösin ve izolösin’in

transaminasyonu bozulmamıştır.

•

(3)

Akağaç Şurubu İdrar Hastalığı

• Kalıtımla geçen bu hastalığın en dikkate değer özelliği, idrarın akağaç şurubunun veya yanmış şekerin kokusuna benzeyen karakteristik

kokusudur. Dallı zincirli amino asidler olan lösin’in,izolösin’in , valin’in ve bunlara uyan

• dallı-zincir ketonürisi

•

•

(4)

• Dallı zincirli keto asid dehidrogenaz kompleksi aktivitesi yetersizliğidir. İdrarda dallı zincirli α- keto asitler atılır. Ölüm oranı yüksektir,

yaşayanlarda mental retardasyon vardır.

(5)

Metil krotonik asidüri

• β –metil krotonil Ko A karboksilaz

yetersizliğidir. Metil krotonik asit ile β –OH izovalerik asit itrah edilir. İdrar kedi gibi kokar.

(6)

İzovalerik asidemi

• Açil Ko A dh. defektidir. İzovalerat birikimine neden olur. İdrara terli ayak kokusu veya

peynir kokusu verir.

Referanslar

Şimdi indir ( PPTX - 6 sayfa - 43.91 KB )

Benzer Belgeler

AMİNO ASİT ANTİBİYOTİKLER

Yaraların ve yanıkların lokal enfeksiyonlarında, Gram + organizmalara karşı etkili olan Basitrasin ile kombine olarak topik şeklinde kull.. Ayrıca sistemik enfeksiyonların

Amino asit ve Protein Yapısı

• Hidrojen bağları, bir peptid bağının –CO grubu ile diğer bir peptid bağının –NH grubu arasında kurulur, nonkovalenttir.

Prof. Dr. Serenay Elgün Ülkar

Dallı zincirli amino asitlerin metabolizmasında yer alan dallı zincirli α-keto asit dehidrogenaz.

Bölüm 2: Amino Asit KatabolizmasıDoç. Dr. Yasemin G. İşgörProtein Metabolizması

uğrar ve geriye kalan karboksil grubu içeren karbon iskeleti (alfa-keto asitler) glikoliz, KREBS döngüsü ve pentoz fosfat yollarına farklı basamaklarından girerek enerji

View of Driver’s Seat Belt Detection Using CNN

The ConvNet used in the proposed method uses the sequential model and contains one input layer, output layer, Conv layers followed by ReLu and maxpooling, flatten layer and fully

Dallı Zincirli Aminoasidopati Sonucu Gelişen Organik Asidemiler: Ege Tıp Deneyimi

Dallı zincirli aminoasit metabolizma bozukluğu tanısı alan hastaların tanı anındaki laboratuvar bulguları.. Laboratuvar bulgu n

Translasyon ve Amino Asit Sentezi

Translasyon ve Amino Asit Sentezi.. ZZT204

Kolon polipli hastalarda hastalığın patogenezinde adenozin deaminaz, ksantin oksidaz, ürik asit ve nitrik oksit metabolizması

Adenozin deaminaz düzeyi poliplilerde sağlıklı kontrollerden daha yüksek bulundu ancak fark anlamlı değildi (p=0.07) Sonuç: Kolon polipli hastalarda ksantin oksidaz, ürik asit ve