A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 26.09.2001 KKaabbuull TTaarriihhii:: 10.10.2002 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Uzm Dr. Kenan Aydo¤an, Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, 16059 Görükle –Bursa Tel: 0 224 442 81 44, Fax:0 224 442 92 29, e-mail: kenanaydogan@ ttnet.net.tr
Ürtikaryal vaskülit (UV) klinik olarak urtikaryal deri lezyonlar›, histopatolojik olarak lökositok-lastik vaskülit bulgusu gösteren küçük damar vaskülitlerindendir1
. Klinik olarak özellikle alt ekstremitelerde lokalize 24-48 saatten uzun süren ve kafl›nt›dan çok yanma ve a¤r› ile seyreden; lezyonlar›n büyük bir k›sm› iyilefltik-ten sonra yerlerinde pigmentasyon b›rakan urtikaryal papül ve plaklarla karakterizedir1,2. Deri lezyonlar›na ilave olarak sistemik organ tutulumu da görülebilir1-4
. Hipokomplemente-mi ile seyreden hipokomplementeHipokomplemente-mik ürtikar-yal vaskülit sendromu (HUVS) ürtikarürtikar-yal vas-külitin sistemik tutulumunun daha fazla oldu-¤u özel nadir bir formudur1-8.
Hipokomplementemik ürtikaryal vaskülit sendromunun etyopatogenezi tam olarak an-lafl›lamam›fl olmakla birlikte, tip III immun re-aksiyona yol açan antijenik yap›n›n tespit edi-lemedi¤i dolaflan immun kompleksler sorum-lu tutulmaktad›r5,6. Patogenezde rol oynad›¤› düflünülen ve birliktelik gösteren durumlar Tablo I’de gösterilmifltir1-21
. Klinik ve immuno-lojik olarak sistemik lupus eritematozusa (SLE) benzerlik göstermekte ve SLE iliflkili sendrom olarak da ifade edilmektedir15-21
. Burada klinik semptomlar ve laboratuar sonuç-lar› ile hem SLE hem de HUVS’a uyan örtüfl-me sendromlu bir olgudan bahsedilörtüfl-mektedir
Hipokomplementemik Ürtikaryal Vaskülit
Sendromuna Efllik Eden Sistemik Lupus
Eritematozus: Olgu Sunumu
Kenan Aydo¤an*, fiaduman Balaban Ad›m**, Necdet Tokgöz*, fiükran Tunal›*
* Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal› ** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›
Özet
Ürtikaryal vaskülit klinik olarak persistan ürtikaryal deri lezyonlar›, histopatolojik olarak lökositoklastik vaskülit özelli¤i gösteren, küçük damar vaskülitlerinden klinikopatolojik bir antitedir. Hipokomplementemik Ürtikaryal Vaskülit Sendromu(HUVS) urtikaryal vaskülitin multiorgan tutulumlu ayr› bir tipi olup, nedeni ve di¤er hastal›k-larla olan birlikteli¤i tam bilinmemektedir. Otoimmun (immun kompleks hastal›k) bir hastal›k olabilece¤i düflü-nülmektedir. Bu sendromun baz› araflt›r›c›lara göre Sistemik lupus eritematozus(SLE) ile örtüflme gösterebildi¤i, baz›lar›na göre de SLE’nin nadir görülen bir alt tipi oldu¤u iddia edilmektedir. Ürtikaryal vaskülit SLE’li hastala-r›n %7-8’inde görülürken, HUVS’lu hastalahastala-r›n yaklafl›k %50’si SLE tan›s› alm›flt›r.
Burada klinik ve laboratuar sonuçlar› ile ACR (American College of Rheumatology) tan› kriterlerine göre SLE, Mc Duffie tan› kriterlerine göre de HUVS tan›s› alan SLE’nin efllik etti¤i HUVS olarak kabul edilen 55 yafl›ndaki bir kad›n olgudan bahsedilmektedir. Kortikosteroid ile azatiopirin kullan›m›na yan›t al›namayarak eksitus olan bu olgu nedeniyle erken uygun tedavilere ra¤men SLE’ye efllik eden persistan HUVS hastalar›nda deri bulgular›n›n h›zl› progresyon gösterebildi¤i ve efllik eden sistemik tutulumla fatal sonlanabilec¤i gerçe¤ine dikkat çekilip ko-nuya iliflkin literatür bilgileri gözden geçirilmifltir.
Anahtar Kelimeler: Hipokomplementemik ürtikaryal vaskulit sendromu, sistemik lupus eritematosus
Aydo¤du K, Ad›m fiB, Tokgöz N, Tunal› fi. Hipokomplementemik urtikaryal vaskülit sendromuna efllik eden sis-temik lupus eritematozus: olgu sunumu. TÜRKDERM 2003; 37: 125-130
Summary
Background: Urticarial vasculitis is a small vessel vasculitis, clinically presenting as persistant urticarial skin le-sions and histopathologically as leucocytoclastic vasculitis. Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndro-me(HUVS) is a distinct type of urticarial vasculitis with multiorgan involvement whose etiology and link with ot-her diseases is still unknown. Some authors suggest that HUVS can be accompanied by systemic lupus eryt-hematosus (SLE) and others believe that ›t’s a rare subtype of SLE. Urticarial vasculitis is seen in 7-8% of SLE while 50% of HUVS patients are diagnosed as SLE .
Observation: Here we present a 55 year old woman diagnosed as HUVS accompanied by SLE. SLE was diag-nosed according to ACR (American College of Rheumatology) criteria, and HUVS was diagdiag-nosed according to Mc Duffie criteria. We’d like to draw attention to the fact that in cases of HUVS accompanied by SLE, the clini-cal features can progress rapidly and ›t can be a fatal disease with systemic involvement even though properly treated with corticosteroid and azatioprine. And we reviewed the associated data in literature.
Key Words: Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, systemic lupus erythematosus
Aydo¤du K, Ad›m fiB, Tokgöz N, Tunal› fi. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome accompanied by systemic lupus erythematosus: a case report. TÜRKDERM 2003; 37: 125-130
Olgu Bildirisi
Olgu
Ellibefl yafl›nda kad›n hasta 4 ay öncesinde yüz ve göv-dede bafllay›p alt ve üst ekstremitelere yay›lan, 24-48 saatte leke b›rakarak gerileyen kafl›nt›l› kabart›lar ile bafl-vurdu. Özgeçmiflinde hipertansiyon nedeniyle 9 ayd›r in-dapamid ve enalapril maleat kullan›m› ve fotosensitivite tarifliyordu. Fizik muayenesinde yayg›n simetrik artralji ve episklerit d›fl›nda patoloji saptanmad›. Dermatolojik mu-ayenede gövde, s›rt, ve üst ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde daha belirgin olmak üzere kafl›nt›l›, yanma his-si veren ödematöz viyolase, pigmente, annular, iç içe geçmifl halkalar fleklinde plaklar mevcuttu (fiekil 1a). Yüzde santral malar erüpsiyon (fiekil 1b), eritemli s›n›rla-r› belirgin olmayan ürtikaryal plaklar vard›. Ays›n›rla-r›ca palmar eritem ve periungual eritem mevcuttu. Histopatolojik in-celemelerde yüzden al›nan biyopside epidermiste bazal tabakada fokal alanlarda vakuolizasyon, damarlar ve deri ekleri çevresinde monunükleer hücre infiltrasyonu ile lu-pus eritematosus olarak kabul edildi (fiekil 2a). S›rt, ba-cak ve önkoldan al›nan biyopside epidermiste hiperkera-toz, spongioz, özellikle yukar› ve orta dermiste yo¤un ol-mak üzere dermal ödem, damar duvarlar›nda fibrinoid kal›nlaflma, perivasküler nötrofil infiltrasyonu ve nükleer k›r›nt›lar ile eritrosit ekstravazasyonu vard› (fiekil 2b). La-boratuar incelemesinde eritrosit 3,550,000/mm3 (N: 4,200,000-6,100,000/mm3 ), hemoglobin 9.4g/dl (N:12-18) ve hematokrit (%28.9, N:%37-52) düflüktü, lenfopeni (700/mm3 , N; 900-5200/mm3 ) vard› ve eritro-sit sedimantasyon h›z› 52mm/saat idi. Serum biyokimya-s› ve idrar analizi normaldi. Serum demiri düflük (21 mg /dl N: 35-140mg /dl, demir ba¤lama kapasitesi normal-di. Gaitada gizli kan negatifti, kanama zaman›, protrom-bin zaman› ve protromprotrom-bin aktivasyonu normal s›n›rlarda idi. Protein elektroforezinde gama globulin yüksekti (% 35, N: %8-20). Hepatit markerleri negatifti. Serolojik ve immunolojik özellikler Tablo II’de gösterilmifltir. PA akci-¤er grafisi ve sinus grafisi ile abdominopelvik ultraso-nografisi normaldi.
Olgu malar dökü, fotosensitivite, ANA pozitifli¤i, hema-tolojik bulgular (persistan anemi, lenfopeni), antiSm an-tikor pozitifli¤i ile klinik ve laboratuar olarak eski ad› ile ARA yeni ad›yla ACR, SLE tan› kriterlerini gösteriyordu. Ayr›ca SLE’yi destekleyen hipokomplementemi, antiSS-A ve antiSS-B antikor pozitifli¤i ve okular inflamasyon da mevcuttu (fiekil 3). Ayn› zamanda McDuffie’nin HU-VS tan› kriterlerinden (Tablo III) 2 majör bulgu (ürtikar-yal vaskulitik deri lezyonlar›, serum kompleman düflüklü-¤ü) ile 3 minör bulgu(dermal venülit, episklerit, artralji) pozitifli¤i ile HUVS tan›s› da ald› ve hasta HUVS/ SLE overlap sendromu olarak kabul edildi.
Hastaya 50 mg/gün prednizolon tedavisi baflland›. An-cak h›zl› progresyon gösteren olguda yeni lezyon ç›k›fl-lar› nedeniyle steroid dozu 80mg/gün’e ç›k›larak, 100mg/gün azatiopirin eklendi. Deri lezyonlar›nda git-tikçe progresyon gösteren olguda tedavinin 10. günün-de yüksek atefl, dispne, gö¤üs a¤r›s› geliflti. PA akci¤er grafisinde akci¤erlerde yayg›n interstisyel ödem (fiekil 4), sintigrafide orta derecede pulmoner emboli saptan-d›. Hastaya uygun tedaviler bafllanmas›na ra¤men bir-kaç gün içinde akci¤er konsolidasyonlar› h›zl› bir flekil-de artt› ve akut respiratuar distres sendromuna giren hasta k›sa sürede eksitus oldu.
Tart›flma
Ürtikaryal vaskülit kutanöz lezyonlardan multisistemik hastal›¤a kadar de¤iflebilen bir çok klinik belirti göster-mektedir. Ürtikaryal lezyonlar›n d›fl›nda hastal›¤›n flidde-tine göre anjioödem, bül, eritema multiforme benzeri lezyonlar, nodül, purpura, ekimoz, nekroz ve ülserasyon gibi deri belirtileri geliflebilir. S›kl›kla etkilenen bölgeler bacaklar ve kollar olup lokal kalabildi¤i gibi jeneralize de olabilir1-7. Hastalar›n ço¤unda deri lezyonlar›n›n yan›-s›ra sistemik tutulum da ortaya ç›kmaktad›r. Sistemik tu-tulumda atefl, halsizlik, myalji, lenfadenopati, hepatosp-lenomegali, artralji, raynaud fenomeni, gastrointestinal semptomlar, pulmoner tutulumda obstruktif akci¤er hastal›¤›, konjunktivit, episklerit, bafl a¤r›s› ve psödotü-mor serebri görülmektedir2-14
.
Deri lezyonlar›n›n histopatolojik incelemesinde; nötrofil-lerden zengin perivasküler infiltrasyon, lökositoklazi, da-mar çevresinde fibrinoid birikimi, endotelyal hücrelerde fliflme ve ödem, eritrosit ekstravazasyonu ile klasik löko-sitoklastik vaskülit bulgular› görülür1,4,6,12,13.
Urtikaryal vaskülitte kompleman eksikli¤i (C1q, C2, C3, C4) %18-65 olguda saptanmaktad›r1,4,13. Kompleman düzeyindeki bu azalma tan› ve prognoz aç›s›ndan büyük önem tafl›r. E¤er eksiklik varsa hipokomplementemik ür-tikaryal vaskülit (HUV), eksiklik yoksa normokomple-mentemik ürtikaryal vaskülit olarak adland›r›lmaktad›r. HUV sistemik hastal›kla birlikte olunca tedavilere direnç gösterir ve prognozu daha kötüdür4,6,16.
HUVS ilk kez 1973’de Mc Duffie taraf›ndan tan›mlan-m›fl ve tan› için majör ve minör kriterler olarak çeflitli özellikler bildirilmifltir7
. Tan› için 2 majör bulgu ile en az 2 minör bulgu olmas› gerekmektedir. Deri lezyonlar› ti-pik olarak nekrotizan vaskülit (lökositoklastik vaskülit) özelli¤inde olup damar duvarlar›nda immunglobulin ve kompleman depolanmas› vard›r. Anjioödem s›kt›r bazen larengeal ödem görülebilir4,8-13
fi
fieekkiill--22.. aa:: HHiissttooppaattoolloojjiikk ggöörrüünnüümmüü,, eeppiiddeerrmmiissttee bbaazzaall ttaabbaakkaaddaa ffookkaall aallaannllaarrddaa vvaakkuuoolliizzaassyyoonn,, ddaammaarrllaarr vvee d
deerrii eekklleerrii ççeevvrreessiinnddee mmoonnuunnüükklleeeerr hhüüccrree iinnffiillttrraassyyoonnuu ((HHEE,,XX 110000))..
fi
fieekkiill--22.. bb:: HHiissttooppaattoolloojjiikk ggöörrüünnüümm;; eeppiiddeerrmmiissttee hhiippeerrkkeerraattoozz,, s
sppoonnggiioozz,, ddeerrmmaall ööddeemm,, ddaammaarr dduuvvaarr››nnddaa ffiibbrriinnooiidd kkaall››nnllaafl fl--m
maa,, ppeerriivvaasskküülleerr nnööttrrooffiill iinnffiillttrraassyyoonnuu vvee nnüükklleeeerr kk››rr››nntt››llaarr iillee e
erriittrroossiitt eekkssttrraavvaazzaassyyoonnuu.. ((HHEE,, XX110000)).. fi
HUVS’un kollajen doku hastal›klar›ndan Sjogren sendro-mu, romatoid artrit, sistemik skleroz, dermatomyozit d›-fl›nda özellikle SLE ile olan iliflkisi ya da birlikteli¤i araflt›-r›lmakta ve tart›fl›lmaktad›r15-21
. Hastal›k klinikopatolojik özellikleri nedeni ile SLE’ye benzerlik (SLE benzeri sendrom) göstermektedir8,16,22. Gerçekten de HUVS,
Tablo-II .Olgunun serolojik ve immunolojik özellikleri N Noorrmmaall CRP (mg/dl) 7.56 <0.5 RF - <9.9›u/ml VDRL -AntiHIV
-Hepatit marker(HBs ag) -Borrelia IgmM/IgG
-ANA 1/80 + <1/40
Anti n-DNA (u/ml) -Anti ds DNA (u/ml) -Anti RNP (u/ml) +
AntiSS-A(Ro) (u/ml) zay›f pozitif AntiSS-B(La) (u/ml) zay›f pozitif Anti Scl 70 (u/ml)
-p-ANCA (u/ml) -c-ANCA (u/ml)
-LE hücresi
-Lupus band test
-IgA (mg/dl) 242.4 93.2-445 IgG (mg/dl) 1300 802-1760 IgM (mg/dl) 33.7 65-280 IgE (u/ml) 50.2 0-120 C3c (mg/dl) 41.6 52.6-120 C4 (mg/dl) 6.5 20.5-49 Kryoglobulin -T
Taabblloo IIIIII:: HHUUVVSS ttaann›› kkrriitteerrlleerrii
Majör bulgular 1- Urtikaryal vaskulitik deri lezyonlar›, 2- Serum kompleman seviyesinde düflüklük ve afla¤›daki bulgulardan en az ikisi;
Minör bulgular 1- Dermal venülit 2- Artralji/Artrit 3- Glomerulonefrit 4- Episklerit veya üveit 5- Rekürren abdominal a¤r› 6- Plazma C1q presipitasyonu
Anlaml› Kryoglobulinemi, anti n- DNA veya antinükleer antikor po-zitifli¤i, hepatit B antijenemisi, ve herediter kompleman eksikli¤i ya da düflük C1 esteraz inhibitör düzeyleri ekarte edilmelidir. fi
fieekkiill ––33.. GGöözzddeekkii eeppiisskklleerriitt
fi
fieekkiill--44.. PPAA aakkccii¤¤eerr ggrraaffiissii T
Taabblloo II:: UUrrttiikkaarryyaall vvaasskkuulliitt eettyyooppaattooggeenneezzii Gammopatiler/paraproteinemiler
IgA multipl myeloma IgM gammopati Miks kryoglobulinemi Romatizmal hastal›klar
Sistemik lupus eritematozus Sjogren sendromu
Romatoid artrit
Progressif sistemik sklerozis Miks kollajen doku hastal›¤› Dolaflan immun kompleksler Serum hastal›¤› Viral enfeksiyonlar Hepatit A virus Hepatit B virus Hepatit C virus ‹laçlar
SLE’li hastalar›n %7-8’inde görülürken, HUVS’lu olgula-r›n takiplerinde %54’ünde SLE tan›s› konmaktad›r4. Baz› kiflilerce HUVS’un SLE’ye progresyon gösterebilen ön-cül sendrom oldu¤una dikkat çekilmifl15,21, Davis ve ark.4 ise HUVS’u SLE’nin bir subtipi olarak yorumlam›flt›r. Bi-zim olgumuz 2 majör bulgu ve 3 minör bulgu ile HUVS tan›s› almaktayd›. Ayn› zamanda malar rash, fotosensitivi-te, ANA pozitifli¤i; hematolojik bulgular (persistan anemi, lenfopeni), anti-Sm antikor pozitifli¤i, okular inflamasyon, hipokomplementemi ve antiRo/La antikor pozitifli¤i ile SLE tan› kriterlerini de tamamlamaktayd›. Literatürde bu flekilde SLE ile HUVS birlikteli¤i olan nadir olgu bildirileri vard›r ve bu birlikteli¤i gösteren olgular›n tedavisinin güçlü¤ünden bahsedilmektedir15,21,23-25. Patogeneze ilifl-kin olarak HUVS da di¤er lökositoklastik vaskülitlerde ol-du¤u gibi immunokompleks hastal›k olarak düflünülmek-te olup, olgular›n %30-75’inde dolaflan immun komp-leksler saptanm›flt›r5,7,8,26.
HUVS ile SLE’nin klinik, laboratuar ve immunolojik özel-likleri Tablo IV’de karfl›laflt›r›lmaktad›r. Görüldü¤ü gibi HUVS ile SLE’nin semptom ve bulgular›n›n örtüfltü¤ü pek çok özellik vard›r. SLE’de organ tutulumu daha yo-¤un ve a¤›r olarak görülmektedir. Urtikaryal lezyonlar ve
anjioödem SLE’de de görülmekle birlikte esas olarak HUVS için karakteristiktir. SLE’nin tipik malar rash’› HU-VS’da çok nadir görülür. Okular inflamasyon (üveit, iri-dosiklit, episklerit) SLE’de nadir görülürken HUVS’da çok s›k görülen bir bulgudur. Akci¤er tutulumu (plevrit) SLE’de nadir olup daha çok restriktif tip tutulum görü-lürken, HUVS’da s›kl›kla görülen kronik obstruktif akci-¤er hastal›¤› (KOAH) SLE’de normal populasyondan farkl› de¤ildir. Üstelik HUVS’de KOAH progresif özellik-te olup sigara içimi ile direkt iliflkilidir ve HUVS’lu hasta-lar›n temel ölüm nedenidir8,29. Klinik olarak SLE’li hasta-lar›n 1/3’ünden fazlas›nda glomerulonefrit görülürken (bu oran otopsilerde %75), HUVS’lu hastalarda bu oran %50’dir8,27-29. Hastam›z›n idrar analizi normaldi ve SLE’de görülebilen hematüri ve/veya proteinüri yoktu. HUVS’lu hastalar›n bir k›sm›nda görülen anemi kronik hastal›k anemisi olarak yorumlanmaktad›r. SLE’ye ben-zemeyen flekilde HUVS’lu hastalar›n ço¤unda ANA ve anti dsDNA negatif olup, RF baz› hastalarda pozitif ola-bilir. Kompleman anormallikleri her iki hastal›kta da rülür. Anti C1q otoantikorlar› her HUVS olgusunda gö-rülse de spesifik de¤ildir. SLE’li hastalar›n %30-35’in-de, SLE ve glomerulunefrit olgular›nda ise % 83
oran›n-T
Taabblloo IIVV:: HHUUVVSS iillee SSLLEE sseemmppttoommllaarr›› vvee llaabboorraattuuaarr iinncceelleemmeelleerriinniinn kkaarrflfl››llaaflfltt››rr››llmmaass››
Hipokomplementemik Urtikaryal Sistemik lupus eritematozus Vaskulit Sendromu(HUVS) (SLE)
K
Klliinniikk Semptom S›kl›k(%) Semptom S›kl›k(%)
Urtika benzeri deri 100 Deri semptomlar› 60
lezyonlar› (biyopsi LSV) (malar rash, oral ülser (urtika <%10) fotosensitivite vb.)
Anjioödem 72 Anjioödem <5
Artralji ve/veya artrit 100 Artralji ve/veya artrit 95 Kronik obstruktif 65 Restriktif akci¤er 24-30
akci¤er hastal›¤› hastal›¤›
Göz tutulumu 61 Göz tutulumu 15
Renal tutulum 50 Renal tutulum 36-50
Perikardial effüzyon 17 Perikardit 30
L
Laabboorraattuuaarr ‹nceleme S›kl›k(%) ‹nceleme S›kl›k(%) Hematolojik anormallik 11 Hematolojik anormallik 85
Romatoid faktör 8 Romatoid faktör 25-33
ANA pozitifli¤i 61-71 ANA pozitifli¤i 95 dsDNA antikor (geçici) 17 dsDNA antikor ≥70 Anti SS-A/SS-B antikor 16-17 Anti SS-A/SS-B antikor 30-45 Anti C1q otoantikor 100 Anti C1q otoantikor 35 C1q düflüklü¤ü 100 Hipokomplementemi 22-47 Persisten 100
hipokomplementemi
ESR art›fl› 50 ESR art›fl› 60-70
da pozitiftir. SLE’li hastalarda deri tutulumu ve renal tu-tulum fliddeti ile anti C1q otoantikor düzeyleri aras›nda korelasyon vard›r27,28.
HUVS’un kabul gören spesifik tedavisi yoktur. Sitotok-sik ajanla birlikte ya da tek bafl›na prednizolona yan›t genelde iyidir. Ancak farmakoterapi uzun süreli yap›lma-l›d›r. Hidroksiklorokin, dapson, kolflisin, düflük doz me-totreksat, düflük doz alt›n, azatiopirin, dapson ve pen-toksifilin kombinasyonu, siklofosfamid ve deksametazon kombinasyonu, prednizolon ve dapson kombinasyonu ile baflar›l› sonuçlar bildirilmifltir. Ancak akci¤er tutulum-lar› efektif olarak tedavi edilememekte ve fatal sonlan-maktad›r8-11,24,26,29
. Olgumuzda önce prednizolon bafllan-m›fl, ancak klinik yan›t›n al›namamas› ve progresif yeni lezyon ç›k›fl› nedeniyle steroid dozu artt›r›l›p tedaviye azatiopirin eklenmifltir. Ancak akci¤erde simetrik inter-tisyel ödem ve pulmoner emboli geliflmesi nedeni ile uygun tedavilere ra¤men birkaç gün içinde akci¤er kon-salidasyonlar› artm›fl ve akut respiratuar distres sendro-mu ile olgu kaybedilmifltir.
Sonuç olarak klinik ve laboratuar bulgular› ile HUVS ve SLE birbirinden tamamen ayr› hastal›klar de¤ildir. Üstelik klinik seyir ve tedavileri birbirine benzerlik göstermekte-dir. Bu nedenle HUVS tan›s› alan hastalar SLE yönün-den de araflt›r›lmal› ve gözyönün-den geçirilmelidir. Ayr›ca her iki hastal›¤›n da fatal sonlanabildi¤i düflünülürse olgu-muzda oldu¤u gibi HUVS ve SLE örtüflmesi durumunda klinik tablonun çok daha h›zl› progresyon göstererek kö-tü prognoz özelli¤i tafl›yabilece¤i düflünülmelidir.
Kaynaklar
1. Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE. Urticarial vasculitis? A histo-pathologic and clinical review of 72 cases. J Am Acad Dermatol 1992;26:441-448
2. Callen JP. Cutaneous vasculitis: relationship to systemic disease and therapy. Curr Probl Dermatol 1993;2:45-80
3. Feig PU, Soter NA, Yager HM, Caplan L, Rosen S. Vasculitis with urticaria, hypocomplementemia, and multipl system involvement. JAMA 1976;236:2065-68
4. Davis MDP, Daoud MS, Kirby B, Gibson LE, Rogers RS. Clinico-pathologic correlation of hypocomplementemic and normocomp-lementemic urticarial vasculitis. J Am Acad Dermatol 1998;38:899-905
5. Berg RE, Kantor GR, Bergfeld WF. Urticarial vasculitis. Int Der-matol 1988;27:468-472
6. Mehregan DR. Pathophysiology of urticarial vasculitis. Arch Der-matol 1998;134: 88-89
7. Mc Duffie FC, Sams WM, Maldonado JE, Andreini PH, Conn DL, Samyda EA. Hypocomplementemia with cutaneous vasculitis, arthritis. Possible immune complex syndrome. Mayo Clin Proc 1973;48:340-348
8. Wisnieski JJ, Boer AN, Christensen J, Cupps TR, Flagg DN, Jo-nes JV et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients. Medicine
1995;74:24-41
9. Black AK. Urticarial vasculitis. Clin Dermatol 1999;17:565-569 10. Soter NA. Urticarial venulitis. Dermatol Therapy
2000;13:400-408
11. Wisnieski JJ. Urticarial vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2000;12:24-31
12. Monroe EW. Urticarial vasculitis: an updated review. J Am Acad Dermatol 1981;5:88-95
13. Sanchez NP, Winkelmann RK, Schroeter AL, Dichen CH. The cli-nical and histopathological spectrums of urticarial vasculitis: study of forty cases. J Am Acad Dermatol 1982;7:599-605 14. Zeis CR, Burch FX, Marder RJ, Furey NL, Schmid FR, Gewurz
HA Hypocomplementemic vasculitic urticarial syndrome. Am J Med 1980;68:867-875
15. Bisaccia E, Adamo V, Rozan SW. Urticarial vasculitis progressing to systemic lupus erythematosus. Arch Dermatol 1998;124:1088-1090
16. Asherson RA, D’Cruz D, Stephens CJ, McKee PH, Hughes GR . Urticaria vasculitis in a connective tissue disease clinic: pattern, presentations and treatment. Semin Arthritis Rheum 1991;20:285-296
17. Matthews CNA, Saihan EM, Warin RP. Urticaria-like lesions asso-ciated with systemic lupus erythematosus: response to dapsone. Br J Dermatol 1978;99:455-457
18. O’Loughlin S, Schroeter AL, Jordon RE. Chronic urticaria-like lesi-ons in systemic lupus erthematosus: a review of 12 cases. Arch Dermatol 1978;114:879-883
19. Provost TT, Zone JJ, Synkowski D, Maddison PJ, Reichlin M. Unu-sual cutaneous manifestations of systemic lupus erythemato-sus:I.Urticaria like lesions. Correlation with clinical and serological abnormalities.J Invest Dermatol 1980;75.495-499
20. Ruzicka T, Goerz G. Systemic lupus erythematosus and vasculitic urticaria. Dermatologica 1981;162:203-205
21. Matarredona J, Sendagora E, Rocamora A, Orofino L, Ledo A: Systemic lupus erthematosus appearing as an urticarial vasculits. Int J Dermatol 1986;25:446-448
22. Wisnieski JJ, Jones SM. IgG autoantibody to the collagen like re-gion of C1q in hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndro-me , systemic lupus erythematosus, and 6 other musculosceletal or rheumatic disease. J Rheumatol 1992;19:884-888
23. Trendelenburg M, Courvoisier S, Spath PJ, Moll S, Mihatsch M, Itin P et al. Hypocomplementmic urticarial vasculitis or systemic lupus erthematosus. Am J Kid Dis 1999;34:745-751
24. Wisnieski JJ, Emancipator SN, Korman NJ, Lass JH, Zaim TM, McFadden ER. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndro-me in identical twins. Arth Rheum 1994;7:1105-1111
25. Murphy R, Wood ML. Hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndrome(HUVS) and SLE overlap syndrome-treatment and prognosis. JEADV 2000;14(suppl. 1):129
26. Jones RR, Bhogal B, Dash A, Schiferelli J. Urticaria and vasculits: a continuum of histological and immunopathological changes. Br J Dermatol 1983;108:695-703
27. Hahn BH:Systemic lupus erthematosus, in Wilson JD, Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, Martin JB. Fauci AS, Root RK(eds): Harrison’s Principles of Internal Medicine, vol 2(ed 12). New York, McGraw Hill, 1991;pp 1432-1437
28. Siegert C, Daha M, Westedt ML, van der Voort E, Breedveld F: IgG autoantibodies against C1q are correlated with nephritis, hypocomplementemia and dsDNA antibodies in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1991;18:230-234
29. Schwartz HR, Mc Duffie FC, Black L, Schroeter AL, Conn DL: Hypocomplementemic urticarial vasculitis: Association with chronic obstructive pulmonary disease. Mayo Clin Proc 1982;57:231-238
