ARAÞTIRMALAR (Research Reports)
Abstract
The melanocytoma of the optic disc is a rare tumor of the optic nerve. This tumor has frequently benign character, although it has risk of rapid growth and malignant transformation unusually.
A 44-year-old man was admitted to our clinic with near-vision difficulty. On fundus examination, there was a black-pigmented lesion was determined on the optic nerve head, and the visual acuity was 20/20. On fundus fluorescein angiography, there was a hypofluorescence due to blockage on the optic nerve head, and no fluorescein leakage was observed. Visual field examination was normal. The lesion was diagnosed as melanocytoma of the optic nerve.
Key words: Melanomas and Nevi; Optic Disc.
Özet
Optik disk melenositomasý (ODM) optik sinirin nadir görülen tümörlerindendir. ODM genellikle iyi huylu bir tümör olmasýna raðmen nadiren hýzlý büyüme ve malign transformasyon riski taþýr. Bu çalýþmada kliniðimize yakýný görmede zorluk þikayeti ile baþvuran 44 yaþýnda bir erkek hasta sunuldu. Hastanýn fundus muayenesinde optik disk baþýnda siyah pigmentli lezyon mevcut olup görme keskinliði 20/20 idi. Yapýlan fundus floresein anjiografide (FFA) optik disk baþýndaki bloða baðlý hipofloresans saptandý, floresein sýzýntýsý yoktu. Yapýlan görme alaný normal olarak saptandý. Lezyon optik disk melanositomasý olarak taný aldý.
Anahtar Kelimeler: Melanomalar ve nevüsler; Optik Disk.
OLGU SUNUMU(Case Reports)
Submitted : June 08, 2009 Revised : December 20, 2010 Accepted : May 13, 2011
A Case of the Optic Disc Melanocytoma
Corresponding Author:
Dr. Nilüfer Ýlhan
Erciyes Üniversitesi Týp Fakültesi, Göz hastalýklarý Anabilim Dalý, 38039 Kayseri, Turkey
Phone : +90 - 505 317 33 12 e-mail : dr.nsumer@mynet.com
Abdullah Özkýrýþ
Assoc. Prof., M.D.
Department of Ophtalmology Erciyes University aozkiriþ@erciyes.edu.tr
Nilüfer Ýlhan
M.D.
Department of Ophtalmology Erciyes University dr.nsumer@mynet.com
Betül Taþar
M.D.
Department of Ophtalmology Erciyes University tasarb@mynet.com
Mahmut Özkýrýþ
Specialist., M.D.
Tekden Hospital drmahmut@hotmail.com
Özgür Ýlhan
Specialist., M.D.
State Hospital, Bünyan drozgur9@yahoo.com
Kuddusi Erkýlýç
Prof., M.D.
Department of Ophtalmology Erciyes University kuderk@erciyes.edu.tr
Asuman Özkýrýþ
M.D.
Department of Ophtalmology Erciyes University asumanerdogan@hotmail.com
Optik Disk Melanositoma Olgusu
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):255-258 255
Giriþ
Melanositoma (magnosellüler nevüs) iyi huylu, pigmente bir tümör olup, gözde en sýk optik disk baþý veya peripapiller bölgeye yerleþir. Optik sinir melanositomasý önceleri optik disk ya da jukstapapiller bölgeden kaynaklanan malign tümörler olarak deðerlendirilmiþ ve geçmiþte malign melanom zannedilerek birçok göz gereksiz yere enükle edilmiþtir (1). Ancak günümüzde bu tümörlerin lamina cribrosada bulunan ve doðumda muhtemelen var olan üveal melanositlerden kaynaklanan bening tümörler olduðu bilinmektedir (1-5). Ýlk olarak 1962 yýlýnda Zimmerman ve Garron, bu tümör hücrelerinin oküler melanositozis olgularýnýn hücrelerine benzerliðinden dolayý
melanositoma terimini kullanmýþlardýr (6). Ýlerleyen yýllarda yapýlan çalýþmalarda melanositomanýn büyüme potansiyeli düþük ve iyi huylu bir nevüs türü olduðu bildirilmiþtir (7, 8). Nadir olarak görmenin azaldýðý olgular bildirilmekle birlikte, sýklýkla asemptomatik olup rutin oftalmoskopik muayenede ortaya çýkmaktadýr. Optik diskin genellikle inferotemporalinde, deðiþik büyüklükte, koyu kahverengi veya siyah renkli, düz veya hafif kabarýk kitle lezyonu þeklindedir. Bazý olgularda optik diskte ödem ve tümörün üzerindeki damarlarda kýlýflanma saptanabilir. Tümörün oluþturduðu optik disk kompresyonu nedeni ile Marcus-Gunn pupillasý oluþabilir (1, 9). Optik
disk melanositomasýnda taný oftalmoskopik bulgular dikkate alýnarak konur. Fundus floresein anjiografide (FFA) tümörün pigmente ve az damarlý olmasý nedeniyle hipofloresans saptanýr. Bazý olgularda disk ödemi nedeniyle hiperfloresans görülebilir (1, 10). Yine bazý olgularda optik disk melanositomasýnda görme alanýnda kör noktada geniþleme ve ultrasonografide optik disk üzerinde yüksek akustik reflektivite veren kabarýk lezyon izlenebilmektedir (11). Bu yazýda, optik disk melanositomasý saptanan bir olgu sunulmuþtur.
Olgu Sunumu
Yakýný görmede zorluk þikayeti ile baþvuran 44 yaþýnda erkek hastanýn göz muayenesinde sol göz görme keskinliði 20/20, göz muayene bulgularý normaldi. Sað göz görme keskinliði 20/20, ön segment ve ýþýk reaksiyonu normal olup göz içi basýncý 14 mmHg idi. Fundus muayenesinde optik disk baþýnda, diskin tamamýna yakýnýný kaplayan, hafif kabarýk, siyah pigmentli kitle lezyonu mevcuttu (Resim 1a). Vasküler yapýlarda kitlenin basýsýna baðlý temporale deviyasyon gözlendi. Yapýlan FFAda optik disk baþýndaki bloða baðlý hipofloresans saptandý, floresein sýzýntýsýna rastlanmadý (Resim 1b). Yapýlan görme alaný ve B-Scan USG normaldi. Hastanýn özgeçmiþ ve soy geçmiþinde herhangi bir özellik saptanmadý.
Resim 1. Sunulan olguda fundusun renkli fotoðrafý (a) ve floresein anjiografideki (b) görünümü. Fundus fotoðrafýnda diskin tamamýný kaplayan, hafif kabarýk, siyah pigmentli kitle lezyonu (ok) ve optik disk baþýnda belirgin hipofloresans (ok).
a b
Optik Disk Melanositoma Olgusu
256 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):255-258
Tartýþma
Optik disk melanositomasý nadir görülen klinik ve histopatolojik özellikleri iyi bilinen tümörler arasýndadýr.
Doðumda var olduðu düþünülen bu tümörler literatürde 14-79 yaþ grubu arasýndaki olgularda tanýmlanmýþtýr (1, 2). Kadýn ve erkeklerde görülme oraný sýrasý ile %58 ve %42 olup koroid melanomunun aksine zenci ve esmerlerde daha sýktýr (1, 2, 9). Optik disk melanositomasý sýklýkla rutin oftalmoskopik muayenede saptanýr. Ancak santral retinal arter týkanýklýðý, tümörün parsiyel nekrozu, hipoksik retinopati gibi nedenlerle görme azalmasý þikayeti ile baþvuran olgular da bildirilmiþtir (1, 12). Görme azalmasýnýn sebebi tümörün sinir liflerine basýsý nedeni ile aksonlarýn þiþmesi olup ayný nedenle Marcus Gunn pupillasý, görme alanýnda kör noktada büyüme ve nazal step saptanabilir (1). Bu olguda belirgin görme kaybý, Marcus Gunn pupillasý, görme alaný defekti saptanmadý.
FFAda tümördeki aþýrý pigmentasyon nedeniyle hipofloresans göze çarpar. Ancak disk ödemi olan olgularda hiperfllorasans veya sýzdýrma görülebilir. Melanositoma ve melanomun klinik ayrýmýnda muayene bulgularý en önemli yer tutarken, FFA ve USG tetkikleri bu ayrýma yardýmcý olabilir. Koroid melanomlarýnýn çoðunda FFA bulgularýnýn tanýsal deðeri sýnýrlý olmakla birlikte melanomu düþündürmesi nedeniyle bazý FFA bulgularý deðerli olabilir. Bu bulgular arasýnda tümöre ait çift dolaþým, yoðun sýzýntý ve sýcak noktalar sayýlabilir.
Melanositomanýn ayýrýcý tanýsýnda melanomun yaný sýra retina pigment epiteli hipertrofisi, hiperplazisi ve hamartomu, peripapiller koroid nevüsleri sayýlabilir (1, 2, 13). Ancak en önemlisi melanositomanýn melanomdan ayrýlmasýdýr. Literatürde melanositomaya benzer paterni olup büyüme gösteren jukstapapiller malign melanom ve optik disk melanositomasý ile birlikte bulunan malign melanom olgularý bildirilmiþtir (1416). Bu olguda FFAda hipofloresans mevcut olup malign melanomu düþündürecek hiperfloresans, tümöre ait çift dolaþým, sýzdýrma ve sýcak noktalar yoktu. Bu klinik muayene ve taný yöntemlerinin ýþýðýnda tümörün optik disk melanositomasý olduðu kanýsýna varýldý ve hasta yýllýk kontrole çaðrýldý. Optik disk melanositomasý genellikle iyi huylu bir tümör olmasýna raðmen nadiren hýzlý büyüme ve malign transformasyon riski nedeniyle olgular yýlda bir kez oftalmoskopik muayeneden geçmeli ve fundus fotoðrafý ile takip edilmelidir.
Sonuç olarak optik disk melanositomasý genellikle malign transformasyon göstermediði düþünülen bir tümördür.
Fakat yine de hastalar yýlda bir kez oftalmoskopik muayeneden geçmeli, fundus fotoðrafý ile takip edilmeli ve belirgin deðiþiklik saptanmadýkça tedavi edilmemedir.
Abdullah Özkýrýþ, Nilüfer Ýlhan, Betül Taþar, Mahmut Özkýrýþ, Özgür Ýlhan, KuddusiErkýlýç, Asuman Özkýrýþ
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):255-258 257
Kaynaklar
1.Joffe L, Shields JA. Melanocytoma of the optic nerve head. In Ryan SJ, editor. Retina. The CV Mosby Co: St Louis; 1989. p.597-604.
2.Shields JA, Demirci H, Mashayekhi A, Eagle RC Jr, Shields CL. Melanocytoma of the optic disk: a review.
Surv Ophthalmol. 2006; 51 (2): 93-104.
3.Þimþek Þ, Sarýçoðlu A, Demirok A. Optik sinir baþý melanositomasýnýn klinik özellikleri ve ayýrýcý tanýsý.
Medical Network Oftalmoloji. 1997; 4 (4): 268270.
4.Yüksel N, Alçelik T. Optik disk melanositomasýnýn klinik özellikleri. Retina-Vitreus. 1994; 2 (3): 299302.
5.Men G, Acaroðlu G, Özkan SS, Özdal P. Optik sinir baþýnda büyüyen melanositoma. Medical Network Oftalmoloji. 2002; 9 (4): 385386.
6.Zimmerman LE, Garon LK. Melanocytoma of the optic disc. Int Ophthalmol Clin 1962; 2 (2): 431440.
7. Lee CS, Bae JH, Jeon IH, Byeon SH, Koh HJ, Lee SC.
Melanocytoma of the optic disk in the Korean population.
Retina. 2010; 30 (10): 17141720.
8. Shields JA, Demirci H, Mashayekhi A, Shields CL.
Melanocytoma of optic disc in 115 cases: the 2004 Samuel Johnson Memorial Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;
111 (9):1739-1746.
9. Osher RH, Shields JA, Layman PR. Pupillary and visual field evaluation in patients with melanocytoma of the optic disc. Arch Ophthalmol. 1979; 97 (6):10961099.
10. Shields JA, Shields CL. Melanocytoma. In: Shields JA, Shields CL, eds. Intraocular Tumors. A text and Atlas. Philadelphia: WB Saunders; 1992: 101115.
11.Günenc Ü, Erkin E, Kazancý L, Saatci AO, Maden A, Ergin M: Optik disk melanositomasý. Türkiye Klinikleri Oftalmoloji 1995; 4 (3): 249252.
12.Shuey TF, Blacharski PA. Pigmented tumor and acute visual loss. Surv Ophthalmol 1988;33 (2): 121126.
13.Shields JA, Eagle RC, Shields CL, De Potter PD.
Pigmented Adenoma of the optic nerve head simulating a melanocytoma. Ophthalmology 1992; 99 (11):
17051708.
14.Loeffler KU, Tecklnborg H. Melanocytoma- like growth of a juxtapapillary malignant melanoma. Retina 1992;
12 (1): 29-34.
15.Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, Lieb WE, Stern S. Malignant melanoma associated with melanocytoma of the optic disc. Ophthalmology 1990; 97 (2): 225230.
16.Doðan B, Alp MN, Özsoy Þ, Seçkin S, Kural G. Olasý bir optik disk melanositomasýnýn malign dönüþümü.
Retina-Vitreus 2004;12 (1) :4953.
Optik Disk Melanositoma Olgusu
258 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):255-258
