Spontaneous coronary artery dissection is a very rare, but increasingly reported cause of myocardial infarction or sudden cardiac death. In most cases, diagnosis is made on postmortem examinations. In a minority of cases, it is detected incidentally on angiographic stud-ies during or after an acute coronary syndrome. We pre-sent a 49-year-old man who had atherosclerotic risk factors, stable angina pectoris, and decompensated heart failure. Following medical stabilization of the patient, coronary angiography revealed a linear dissec-tion of the left anterior descending coronary artery. On thallium scintigraphy, anterior and inferior myocardial infarction was detected, so percutaneous or surgical revascularization were not considered and the patient was submitted to cardiac transplantation.
Key words: Aneurysm, dissecting/diagnosis/complications; coro-nary aneurysm/diagnosis; corocoro-nary angiography; myocardial infarction/complications rupture, spontaneous/complications.
Gelifl tarihi: 24.02.2005 Kabul tarihi: 17.03.2004
Yaz›flma adresi: Dr. O¤uz Yavuzgil. Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal›, 35100 Bornova, ‹zmir. Tel: 0232 - 390 30 00 / 144 Faks: 0232 - 390 32 87 e-posta: Oyavuzgil@med.ege.edu.tr
Sol ön inen koroner arterde spontan diseksiyon: Olgu sunumu
Spontaneous dissection of the left anterior descending coronary artery: a case report
Dr. O¤uz Yavuzgil, Dr. Cemil Gürgün, Dr. Can Hasdemir, Dr. Hakan Kültürsay Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal›, ‹zmir
Spontan koroner arter diseksiyonu miyokard infarktü-sü ve ani kardiyak ölümün çok nadir görülen, ancak artan s›kl›kta bildirilen bir nedenidir. Hastalar›n ço¤un-da tan› ölümden sonra konmaktad›r. Az say›ço¤un-da hasta-da tan›, akut koroner sendrom s›ras›nhasta-da ya bu send-rom nedeniyle yap›lan koroner anjiyografi ile konabilir. Aterosklerotik risk faktörleri ile birlikte kararl› angina pektoris ve dekompanse kalp yetersizli¤i olan 49 ya-fl›ndaki bir erkek hastada, medikal stabilizasyon son-ras› yap›lan koroner anjiyografide sol ön inen koroner arterde lineer bir diseksiyon saptand›. Talyum sintig-rafisinde anterior ve inferior miyokard enfarktüsü göz-lendi¤inden perkütan ya da cerrahi revaskülarizasyon düflünülmedi ve hasta kardiyak transplant program›na al›nd›.
Anahtar sözcükler: Anevrizma, disekan/tan›/komplikasyon; ko-roner anevrizma/tan›; koko-roner anjiyografi; miyokard infarktüsü/ komplikasyon; y›rt›lma, kendili¤inden/komplikasyon.
Akut koroner sendromun önemli bir nedeni olan spontan koroner arter diseksiyonu (SKAD) oldukça
nadir görülmektedir.[1]‹lk kez 1931’de Pretty
taraf›n-dan ani kardiyak ölüm nedeniyle otopsi yap›lan 42
yafl›ndaki bir kad›nda tan›mlanm›flt›r.[2]Kararl› ve
ka-rars›z angina pektoris (AP), akut miyokard infarktü-sü (AM‹), kardiyojenik flok ve ani kardiyak ölüm
gi-bi klinik patolojilerde görülegi-bilir.[3]
Önceleri a¤›rl›kl› olarak otopsi çal›flmalar›nda bil-dirilirken, son y›llarda giderek artan say›da SKAD olgusu sunulmaktad›r. Hastal›¤›n etyoloji, patogenez, prognoz ve tedavisi konusunda görüfl birli¤i yoktur.
Bu yaz›da, klini¤imize stabil AP ve kalp yetersiz-li¤ini gösterir flikayetlerle baflvuran ve yap›lan koro-ner anjiyografi s›ras›nda SKAD saptanan bir olgu su-nuldu.
OLGU SUNUMU
K›rk dokuz yafl›nda, erkek hasta klini¤imize gö-¤üs a¤r›s› ve nefes darl›¤› yak›nmalar› ile baflvurdu. Yak›nmalar› stabil AP ve istirahat dispnesi ile uyum-lu buuyum-lunan olgunun özgeçmiflinde, 1994’de inferior AM‹ geçirdi¤i, daha sonra herhangi bir tetkik yap›l-mad›¤› ö¤renildi. Yaklafl›k 25 y›ld›r günde bir paket sigara içen ve haftada 2-3 kez alkol (35 ml rak›) ald›-¤›n› ifade eden olgunun fizik bak›s›nda kan bas›nc› 110/80 mmHg, nabz› 94/dakika ritmik idi. Her iki ak-ci¤er bazalinde ince raller duyuldu. Kardiyak oskül-tasyon normaldi. Biyokimyasal ve hematolojik labo-ratuvar de¤erleri normal s›n›rlardayd›. ‹stirahat elekt-rokardiyogram› sinüs ritminde idi; DII, DIII, aVF ve
V1-V3 derivasyonlar›nda patolojik Q dalgalar›
kardiyo-megali gözlendi (KTO=%68). Transtorasik ekokardi-yografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu belirgin olarak azalm›fl (%28) bulundu; inferoposterior ve an-teroapikal ileri hipokinezi ve orta derecede mitral yetmezlik gözlendi. Bu klinik tablo göz önüne al›na-rak iskemik kardiyomiyopati tan›s› düflünüldü ve hastaya furosemid, spironolakton, lisinopril, metop-rolol, isosorbid mononitrat ve asetil salisilat tedavisi uyguland›. Bir haftal›k medikal tedavinin sonunda koroner anjiyografi ve kalp kateterizasyonu yap›ld›. Selektif sol koroner arter enjeksiyonunda sol ön inen koroner arterin proksimal k›sm›ndan bafllayarak dise-ke oldu¤u izlendi. (fiekil 1a). Dominant bir diyagonal arter ve küçük bir sirkumfleks arter normal s›n›rlar-dayd›. Enjeksiyonun geç döneminde sol ön inen ko-roner arterin distal k›sm›n›n geç doldu¤u ve diseksi-yon flebinin bu bölgeye kadar uzand›¤› görüldü (fie-kil 1b). Posterior inen arterde retrograd dolufl gözlen-di. Sa¤ koroner arter ise proksimal k›sm›nda
tama-men t›kal›yd›. Talyum201 sintigrafisinde anterior ve
inferior miyokard infarktüsü gözlendi¤inden perkü-tan ya da cerrahi revaskülarizasyon düflünülmedi ve hasta kardiyak transplant program›na al›nd›.
TARTIfiMA
Spontan koroner arter diseksiyonu damar duva-r›nda hematom oluflmas›yla birlikte intima ve medya tabakalar›n›n birbirinden ayr›lmas›d›r. Bu, miyokar-diyal iskemi geliflmesine neden olan gerçek damar
lümenindeki kan ak›m›n›n bozulmas›na yol açar.[4] Bu
durum, ani kardiyak ölüme neden olan miyokard is-kemisi ya da infarktüsünün nadir bir nedeni olarak da
bildirilmifltir. Kamineni ve ark.n›n[1]
yaklafl›k 50 y›l-l›k bir dönemi kapsayan literatür derlemesinde bildi-rilmifl olgu say›s› toplam 152 iken, yaklafl›k iki y›l
sonra baflka bir derlemede bu say› 266’ya
ulaflm›fl-t›r.[3]Tan›, bildirilen olgular›n ço¤unda otopside;
ha-yatta kalanlarda ise genellikle anjiyografi, nadiren de intravasküler ultrasonografi (‹VUS) ile konmufltur. Spontan koroner arter diseksiyonu s›kl›¤› %0.1-0.28
olarak bildirilmifltir.[5,6]
Ancak, ani kardiyak ölümler-deki rolü göz önüne al›nd›¤›nda bu oran›n çok daha yüksek olaca¤› düflünülmektedir. Bu patoloji ço¤un-lukla kad›nlarda gebelik ya da do¤um sonras› dönem-de, daha az da aterosklerotik risk faktörleri tafl›yan orta ve ileri yafltaki erkeklerde görülmektedir. De
Maio ve ark.[5]SKAD’ye aterosklerotik koroner arter
hastal›¤› olanlarda, gebelik ve sonras›nda ve predis-pozan bir nedenin bulunamad›¤› olgularda olmak üzere bafll›ca üç hasta grubunda rastlad›klar›n› bildir-mifllerdir. Lezyon sol sistemde daha çok görülmekte-dir. En çok tutulan damarlar, s›ras›yla sol ön inen ko-roner arter (%66), sa¤ koko-roner arter (%25) ve sir-kumfleks arterdir (%7). Kad›nlarda sol ön inen koro-ner arter, erkeklerde ise sa¤ korokoro-ner arter daha s›k et-kilenmektedir. Yine kad›nlarda sol ana koroner arter ya da çok say›da damar›n tutulumu s›kt›r; tüm
olgu-lar›n yaklafl›k %10’unda görülür.[3]
Olgular›n yaklafl›k %70’inde tan›n›n otopsi
s›ra-s›nda kondu¤u bildirilmifltir.[6]Yaflayan olgular›n
bü-yük ço¤unlu¤unda ise tan› koroner anjiyografide, bir intima flebi ile ayr›lan iki ayr› lümende ak›m
görül-mesiyle konmaktad›r.[7]
Bununla birlikte, otopsi olgu-lar›n›n önemli bir k›sm›nda intima y›rt›¤›n›n olma-mas› koroner anjiyografinin tan›daki de¤erinin s›n›r-l› olabilece¤ini düflündürmektedir. Özellikle intimada y›rt›k olmaks›z›n hematom ve medya tabakas›nda di-seksiyon meydana geldiyse, tan› ancak ‹VUS ile
ko-nabilmektedir.[8]Ani ölüm, karars›z AP, AM‹, senkop
fiekil 1. A. Anteroposterior 30° kraniyal aç›dan çekilen sol koroner arter anjiyogram›nda ve (B) ayn› pozda çekilen anjiyog-ram›n geç döneminde orta ve distal sol ön inen koroner arterde diseksiyon flebi (*) görülüyor.
gibi ciddi ve akut tablolarla birlikte görülebilen SKAD, asemptomatik olgularda anjiyografik
incele-meler s›ras›nda da saptanabilir.[3,7,9]
Sunulan olgu gibi, kalp yetersizli¤i klini¤i ile baflvuran, akut koroner sendrom tablosu olmayan asemptomik hastalar bildi-rilmifltir.[3]
Patofizyoloji aç›s›ndan SKAD’de halen ayd›nlat›-lamam›fl pek çok nokta bulunmaktad›r. Üzerinde en çok durulan varsay›mlardan biri hemodinamik fak-törlerle arteriyel duvar yap›s› aras›ndaki fizyolojik dengenin bozularak intramural bir hematomun ve ba-z› durumlarda da intima y›rt›¤›n›n oluflmas› ve
disek-siyonun damar duvar›nda ilerlemesidir.[10]
Ateroskle-rotik kalp hastal›¤› olanlarda intima ve medya aras›n-da ortaya ç›kan ayr›lman›n intramural hematom
olu-flumuna yol açt›¤› düflünülmektedir.[5]
Benzer bir fle-kilde, bu olgularda ateroman›n tetiklemesi ile artan vaza vazorumlar da kanama, hematom ve
diseksiyo-na neden olabilir.[11]Gebelik döneminde SKAD
olgu-lar›nda ortaya ç›kan hormon de¤iflikliklerinin kolla-jen sentezini bozabildi¤i, retikülin liflerinde parça-lanmaya ve koroner arterlerin medyas›nda anormal
de¤iflikliklere neden olabildi¤i bilinmektedir.[12]
Do-¤um s›ras›nda ›k›nma, a¤r› ve benzeri etkenlerle kar-diyak debide ve damar duvar›ndaki y›rt›lma kuvvet-lerinde ani art›fl, koroner damarlarda diseksiyona yol açabilir. Baz› çal›flmalarda, SKAD hastalar›nda koro-ner arter duvarlar›nda periadventisyel eozinofilik in-filtrasyon gözlenmifl; bu inin-filtrasyon hücrelerinden sal›nan kollajenolitik enzimler ve baz› proteazlar›n
medya tabakas›n› zay›flatt›¤› savunulmufltur.[10,13]
An-cak, bu durumun SKAD’nin nedeni mi, sonucu mu
oldu¤u aç›k de¤ildir.[13,14]
Baflka çal›flmalarda, koroner arterleri etkileyen vaskülitlerin ve kistik medyal nek-rozun da intramural hematom oluflumu ile iliflkili
ol-du¤u bildirilmifltir.[15]
Kistik medyal nekrozda elastik liflerde parçalanma ve medyadaki düz kas hücrele-rinde azalma vard›r ve bu bölgede asidik
mukopoli-sakkaritlerin birikimi söz konusudur.[4,16,17] Özellikle
Marfan sendromlu olgular›n ç›kan aortunda da bulu-nan bu bulgular aort diseksiyonu oluflumu riskini
ar-t›rmaktad›r.[1]Afl›r› koroner spazm, kokain kullan›m›,
afl›r› fizik egzersiz, bak›r eksikli¤i, künt gö¤üs trav-mas›, tip IV Ehlers-Danlos sendromu, ilaca karfl› afl›-r› duyarl›l›k, oral kontraseptif ve immünsupresif ilaç kullan›m› SKAD patogenezinde öne sürülen
meka-nizmalar›n baz›lar›d›r.[1,3]Baz› immün ve
enflamatu-var bozukluklarda da SKAD bildirilmifltir.
Romatiz-mal koroner arterit,[18]
otoimmün tiroidit,[19]
hepatit C
enfeksiyonu,[20]sarkoidoz[21] bunlar›n en iyi
bilinenle-ridir.
Bu hastal›kta standart bir tedavi bulunmamakta-d›r. Medikal tedaviden cerrahiye kadar de¤iflen fark-l› uygulamalara baflvuruldu¤u gözlenmektedir. Has-talar›n bir k›sm›n›n kendili¤inden iyileflti¤i
gözlen-mifltir.[22,23] Jorgensen ve ark.[6]10 olgunun yedisinde
medikal tedavi ile baflar›l› sonuçlar bildirmifllerdir. Üç olguda ise, belirtilerin devam etmesi üzerine cer-rahi tedavi uygulanm›fl; iki olguda ameliyatta teknik zorluklarla karfl›lafl›lm›flt›r. Özellikle koroner
diseksi-Spontan koroner arter diseksiyonu
Devam eden iskemi / hemodinamik instabilite
Çok damar / sol ana koroner Medikal tedavi yetersiz
Medikal tedavi Gp IIb/IIIa inhibitörü ? Tek damar Ameliyata uygun Koroner arter bypas greftleme Kardiyak transplantasyon ‹mmünsupresif ? Ameliyata uygun de¤il Perkütan koroner giriflim / stent Var Yok
yonun anjiyografide görülenden daha yayg›n olabile-ce¤i, bu durumun koroner greftlemeyi
zorlaflt›rabile-ce¤i düflünülmelidir. Mohamed ve ark.[24]
tan›lar› an-jiyografi ile konan 102 olgunun 42’sinin medikal ola-rak, 41’inin koroner arter bypas, yedisinin perkütan giriflimle tedavi edildi¤ini bildirmifllerdir. Cerrahi re-vaskülarizasyon, özellikle sol ana koroner ya da çok damar tutulumlu olgularda tercih edilmesi gereken bir tedavidir.[5,24]
‹nfarktüs tamamland›ktan sonra an-laml› iskemik belirtilerin olmad›¤› hastalarda uzun
dönemdeki sonuçlar kötü de¤ildir.[9,24] Bu olgularda
nitratlar ve kalsiyum kanal blokerleri koroner spazm›
ve di¤er semptomlar› önlemek için kullan›labilir.[25]
Medikal tedavide trombolitik ajanlar›n sistemik ya
da intrakoroner kullan›m› da bulunmaktad›r.[6,26]
Bu-nunla birlikte, trombolitik tedavi, gerçek lümene bas-k› yapan intramural hematomu eriterek yararl› olabi-lece¤i gibi, bu hematomun daha da yay›lmas›na
ne-den olabilir.[27]Bu nedenle, koroner anjiyografi ile
ta-n› konan olgularda önerilmemektedir. Cheung ve ark.[28]
bir olguda 20 saatlik tirofiban uygulamas›n›n baflar›l› oldu¤unu bildirmifllerdir. Peripartum dönem-de periadventisyel eozinofilik infiltrasyon nedönem-deniyle ameliyata uygun olmayan SKAD’l› olgularda
im-münsupresif tedavi de denenmifltir. Koller ve ark.[29]
prednizolon ve siklofosfamid tedavisiyle bir hastada 94. günde tam iyileflme sa¤land›¤›n› anjiyografik ola-rak göstermifllerdir.
Uygun olgularda koroner arter stentlemesi yararl› olabilir. Baz› durumlarda, gerçek lümenin bulunmas› ve k›lavuz telin ilerletilmesi oldukça zor olabilir; an-cak, tek ya da çok damarda lezyon bulunan olgularda
çok say›da baflar›l› stentleme örnekleri vard›r.[30,31]
Ancak, balon anjiyoplastisi, diseksiyonu daha da ar-t›rabilece¤inden önerilen bir tedavi de¤ildir. Perkütan tedavi giriflimleri s›ras›nda ‹VUS kullan›m› diseksi-yon bölgesinin daha ayr›nt›l› incelenmesini sa¤lar ve afl›r› uzun stent kullan›m›n› önler. Stent yerlefltirilme-sinden sonra uygulanan antitrombositer tedavinin
SKAD’l› olgularda olumsuz etkisi gösterilmemifltir.[9]
Son olarak, SKAD nedeniyle a¤›r miyokard hasar› geliflen, son dönem kalp yetersizli¤i olan hastalarda
kardiyak transplantasyon da çözüm olabilir.[32]Verma
ve ark.[3]SKAD olgular› için uygulanabilir bir tedavi
algoritmas› oluflturmufllard›r (fiekil 2).
Spontan koroner arter diseksiyonu nedeniyle olgu-lar›n›n yar›s›ndan ço¤u aniden ölmektedir. ‹lk olay› at-latarak hayatta kalan olgularda ayn› ya da farkl› bir yer-de yeniyer-den SKAD geliflebilir. ‹lk olaydan sonra hayat-ta kalanlarda, sa¤kal›m›n, uygulanan tedaviden
ba¤›m-s›z olarak 30 ay için %80 oldu¤u bildirilmifltir.[5]
Sa¤ka-l›m oran› erkeklerde kad›nlara göre daha yüksektir (%93 ve %74). Peripartum döneminde olmayan
kad›n-larda ölümler daha fazla görülmektedir.[1]
KAYNAKLAR
1. Kamineni R, Sadhu A, Alpert JS. Spontaneous coro-nary artery dissection: report of two cases and a 50-year review of the literature. Cardiol Rev 2002;10:279-84. 2. Pretty HC. Dissecting aneurysm of coronary artery in a
woman aged 42: rupture. BMJ 1931;1:667.
3. Verma PK, Sandhu MS, Mittal BR, Aggarwal N, Kumar A, Mayank M, et al. Large spontaneous coro-nary artery dissections-a study of three cases, literature review, and possible therapeutic strategies. Angiology 2004;55:309-18.
4. Basso C, Morgagni GL, Thiene G. Spontaneous coronary artery dissection: a neglected cause of acute myocardial ischaemia and sudden death. Heart 1996;75:451-4. 5. DeMaio SJ Jr, Kinsella SH, Silverman ME. Clinical
course and long-term prognosis of spontaneous coro-nary artery dissection. Am J Cardiol 1989;64:471-4. 6. Jorgensen MB, Aharonian V, Mansukhani P, Mahrer PR.
Spontaneous coronary dissection: a cluster of cases with this rare finding. Am Heart J 1994;127:1382-7.
7. Nishikawa H, Nakanishi S, Nishiyama S, Nishimura S, Seki A, Yamaguchi H, et al. Primary coronary artery dis-section observed at coronary angiography. Am J Cardiol 1988;61:645-8.
8. Maehara A, Mintz GS, Castagna MT, Pichard AD, Satler LF, Waksman R, et al. Intravascular ultrasound assessment of spontaneous coronary artery dissection. Am J Cardiol 2002;89:466-8.
9. Vale PR, Baron DW. Coronary artery stenting for spon-taneous coronary artery dissection: a case report and review of the literature. Cathet Cardiovasc Diagn 1998; 45:280-6.
10. Koul AK, Hollander G, Moskovits N, Frankel R, Herrera L, Shani J, et al. Coronary artery dissection during preg-nancy and the postpartum period: two case reports and review of literature. Catheter Cardiovasc Interv 2001; 52: 88-94.
11. Barger AC, Beeuwkes R 3rd, Lainey LL, Silverman KJ. Hypothesis: vasa vasorum and neovascularization of human coronary arteries. A possible role in the patho-physiology of atherosclerosis. N Engl J Med 1984;310: 175-7.
12. Asuncion CM, Hyun J. Dissecting intramural hematoma of the coronary artery in pregnancy and the puerperium. Obstet Gynecol 1972;40:202-10.
13. Rabinowitz M, Virmani R, McAllister HA JrU. Spontaneous coronary artery dissection and eosinophilic inflammation: a cause and effect relationship? Am J Med 1982;72:923-8.
inflammation. Arch Pathol Lab Med 1987;111:470-2. 15. Aqel RA, Zoghbi GJ, Iskandrian A. Spontaneous coro-nary artery dissection, aneurysms, and pseudoa-neurysms: a review. Echocardiography 2004;21:175-82. 16. Adkins GF, Steele RH. Left coronary artery dissection:
an unusual presentation. Br Heart J 1986;55:411-4. 17. Glasgow BJ, Tift JP, Alexander CB. Spontaneous
pri-mary dissecting coronary artery aneurysm. Report of two cases. Am J Forensic Med Pathol 1984;5:155-9. 18. Fournier JA, Lopez-Pardo F, Fernandez-Cortacero JA,
Sanchez A. Spontaneous coronary artery dissection in mitral stenosis. Eur Heart J 1995;16:869-71.
19. McDonald GS. Spontaneous primary dissection of the coronary artery. Ir J Med Sci 1989;158:304-6.
20. Fernandez-Gutierrez B, Zamorano J, Batlle E, Alfonso F, Conde A, Sanchez-Harguindey L, et al. Coronary dissection associated with hepatitis C virus-related cryoglobulinaemia. Rheumatology 1999;38:1299-301. 21. Ehya H, Weitzner S. Postpartum dissecting aneurysm of coronary arteries in a patient with sarcoidosis. South Med J 1980;73:87-8.
22. Van der Bel-Kahn J. Recurrent primary coronary artery dissecting aneurysm (hematoma). Am J Clin Pathol 1982; 78:394-8.
23. Ciraulo DA, Chesne RB. Coronary arterial dissection: an unrecognized cause of myocardial infarction with subse-quent coronary arterial patency. Chest 1978;73:677-9. 24. Mohamed HA, Eshawesh A, Habib N. Spontaneous
coronary artery dissection-a case report and review of the literature. Angiology 2002;53:205-11.
25. Osaki J, Hirasawa K, Tateda K, Shibata J, Miyamoto
N, Shishido T, et al. Spontaneous coronary artery dis-section after a natural course for 10 years-a case report. Jpn Circ J 1992;56:955-9.
26. Madu EC, Kosinski DJ, Wilson WR, Burket MW, Fraker TD Jr, Ansel GM, et al. Two-vessel coronary artery dissection in the peripartum period. Case report and literature review. Angiology 1994;45:809-16. 27. Buys EM, Suttorp MJ, Morshuis WJ, Plokker HW.
Extension of a spontaneous coronary artery dissection due to thrombolytic therapy. Cathet Cardiovasc Diagn 1994;33:157-60.
28. Cheung S, Mithani V, Watson RM. Healing of sponta-neous coronary dissection in the context of glycopro-tein IIB/IIIA inhibitor therapy: a case report. Catheter Cardiovasc Interv 2000;51:95-100.
29. Koller PT, Cliffe CM, Ridley DJ. Immunosuppressive therapy for peripartum-type spontaneous coronary artery dissection: case report and review. Clin Cardiol 1998;21:40-6.
30. Hong MK, Satler LF, Mintz GS, Wong SC, Kent KM, Pichard AD, et al. Treatment of spontaneous coronary artery dissection with intracoronary stenting. Am Heart J 1996;132(1 Pt 1):200-2.
31. Togni M, Amann FW, Follath F. Spontaneous multi-vessel coronary artery dissection in a pregnant woman treated successfully with stent implantation. Am J Med 1999;107:407-8.
