TGKDCD 2000; 8:1, 565-7
PRÝMER KARDÝYAK ANJÝYOSARKOM
PRIMARY CARDIAC ANJIOSARCOMA
Dr. Bengi YAYMACI, Dr. Ramazan AKDEMÝR, Dr. Kaan KIRALÝ, *Doç. Dr. Esin KOTÝOÐLU,
Dr. Sinan DAÐDELEN
Koþuyolu Kalp Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, *Marmara Üniversitesi Týp Fakültesi Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalý, ÝSTANBUL
Adres: Dr. Bengi YAYMACI, Karlýdere Cad. Cumhuriyet Sitesi B 4 Blok D: 16, Bulgurlu / ÝSTANBUL e-mail: kosuyolu@superonline.com
Primer Kardiyak Anjiyosarkom
Özet
Primer kardiyak tümörler oldukça nadir görülür ve çoðu iyi huyludur. Kötü huylu tümörlerin önemli bir bölümünü sarkom-lar oluþturmaktadýr. Vakamýz, sað kalp boþluksarkom-larýný tutan anjiyosarkom olgusudur. Hasta göðüs aðrýsý ve nefes darlýðý ile Kliniði’ mize baþvurmuþ, ileri tetkiklerinde kardiak kitle tanýsý almýþtýr.
Anahtar Kelimeler: Anjiyosarkom, tümör, kardiak kitle
Summary
Primer cardiac tumors are rarely seen and most of them are of benign character. We present a case with an angiosarcoma orig-inating from the right atrium which also fills the right ventricle. This patient admitted to the hospital with complains of chest pain and shortness of breath cardiac mass was diagnosed.
Keywords: Angiosarcoma, tumours, spindle cell carcinoma
Giriþ
Kalbin primer tümörleri oldukça nadir görülür. Yapýlan otopsi incelemelerinde sýklýðýn % 0.001 ile % 0.03 arasýnda deðiþtiði gözlenmiþtir. % 75’i benign olup bunlarýn yarýsýný miksomalar oluþturmaktadýr [1]. Malign tümörlerin ise hemen tamamýný sarkomlar oluþturmaktadýr [2].
Olgu
Vaka 24 yaþýnda erkek hasta olup, kliniðe 10 gündür ortaya çýkan batýcý tarzda efor aðrýsý ve nefes darlýðý ile baþvurdu. Fizik muayenesinde sinuzal taþikardi, frodman, venöz dolgun-luk, 4 cm hepatomegali ve pretibial ödem saptandý.
EKG’sinde
sinuzal taþikardi dýþýnda anlamlý bir bulgu izlenmedi. PA AC grafisinde kardiotorasik oran artmýþ olarak bulundu. Transtorasik ekokardiyografide (TTE) sað atriyum ve sað ventrikülde kitle imajý, minimal perikardiyal effüzyon gözlen-di. Sol ventrikül sistolik fonksiyonu normal olarak deðer-lendirildi. Hasta ileri tetkik ve biyopsi önerisini reddetti, tedaviyi kabul etmemesi üzerine, kendi isteði ile taburcu edil-di. Bir ay sonra sað yetmezlik bulgularý artmýþ olarak tekrar Kliniði’ mize baþvurdu. TTE’de kitle boyutlarýnýn arttýðý görüldü. Transösefageal ekokardiyografide (TEE), sað
atriyu-mun 2/3’ünü kaplayacak þekilde kaviteye protrude olan, inter-atriyal
septumla iliþkisiz, sað ventrikülün 1/3’ünü içeren düzensiz yüzeyli kitle saptandý (Resim 1). Kitle triküspit kapaða yayýlým göstermemekteydi, ancak triküspit kapak giriþinde aralýklý olarak obstrüksiyon yaratmaktaydý. Vena cava inferior ve vena cava superior’da tutulum saptanmadý. Minimal perikardiyal effüzyon mevcuttu. MRI incelenmesinde solid, dens,
nonhomojen ve düzensiz yüzeyli 89 x 90 x 36 mm’lik kitlenin sað kalp boþluklarýna protrude olduðu izlendi (Resim 2). Yapýlan vücut taramalarýnda extrakardiyak patolojik bulgu gözlenmedi. Hasta cerrahi rezeksiyon için operasyona alýndý. Ancak kitlenin dokuya ileri derecede invazyonu nedeniyle müdahele yapýlamadý. Biopsi materyali alýnarak iþlem sonlandýrýldý. Biopsi materyaline ait 0.5 cm çapýndaki iki adet örneðin histopatolojik incelemesinde fibrin ve bir alanda iltihabi eksuda ile örtülü, nekrotik alanlar içeren ve yaygýn hemoraji izlenen tümoral doku görüldü. Tümöral hücreler oval-yuvarlak, veziküle nukleus ve bazýlarý küçük nukleolus-lara sahipti; sitoplazmik sýnýrlarý seçilemiyordu (Resim 3). Hücrelerin genellikle solid adalar þeklinde, birkaç alanda fasikül oluþturduðu, tümörde yer yer damar benzeri lüminal yapýlarýn olduðu dikkati çekmekteydi. Gomori yöntemi ile tümör hücrelerini tek tek saran retikülin lifleri gözlendi. Resim 1: TEE sað kalp boþluklarýnýn önemli kýsmýnýn tutulduðunu göstermektedir. (RA: sað atriyum, IAS: Interatriyal septum, TV: triküspit kapak, IVS: Interventriküler septum, RV: sað ventrikül)
Dr.YAYMACI ve Arkadaþlarý / Primer Kardiyak Anjiyosarkom
Ýmmunhistokimyasal çalýþma sonucunda tümörün çoðu alanýnda faktör VIII benzeri antijen ile pozitif sonuç alýndý (Resim 4). Bu bulgularla anjiyosarkom düþünüldü.
Hasta kemoterapi için medikal onkolojiye sevkedilip, uzak tutulum olmadýðý için transplantasyon programýna alýndý. Ancak kemoterapi baþlanmadan kýsa bir süre önce, ilk bulgularýn ortaya çýkýþýndan yaklaþýk 2 ay sonra hasta kaybedil-di.
Tartýþma
Kalbin malign tümörleri genel olarak baþka organlardan köken alan metastatik tümörlerdir. Primer malign tümörler oldukça nadir olarak görülmekle birlikte malign tümörlerin tamamýna yakýnýný sarkomlar oluþturur. En sýk görülen tip anjiyosarkom olup, kötü huylu tümörlerin % 75’ini oluþturmaktadýr. Bunu rabdomiyosarkom izler [2,3]. Kardiyak malignansilerin izlendiði yaþlar genel olarak 3 ile 5. dekadlar arasýdýr. En sýk sað atriyum tutulurken bunu sýrasýyla sol atriyum, sað ven-trikül, interatriyal ve interventriküler septum izler.
Açýklanamayan göðüs aðrýsý, hemoptizi, sistolik ve diyastolik üfürüm, parmaklarda çomaklaþma, anemi, kardiyomegali, sistemik, pulmoner emboli, ileti anormallikleri, tamponad, metastaza baðlý klinik bulgular gözlenebilir. Atriyal tutulumda fonksiyonel mitral, triküspit darlýðý, VCS ve VCÝ’a ait obstrüksiyon izlenebilir [4].
Vakamýz 2. dekadda saptanmýþ olmasý nedeniyle ilgi çekici olup, sað kalp boþluklarýnýn yaygýn tutulumuna raðmen her iki vena cavada da tutulum saptanmamýþtýr.
Tanýda ilk uygulanacak yöntem olan TTE kitlenin varlýðý hakkýnda bilgi verir ancak TEE kitlenin boyutlarý, çýkýþ noktasý ve yerleþim alaný ile ilgili kapsamlý veri elde etmemize olanak saðlar [5]. Tümörün yayýlýmý hakkýnda daha ayrýntýlý bilgiyi ve uzak metastazlarý saptayabileceðimiz yöntemler ise CT ve MRI’dýr. Hastamýz için tüm bu tekniklerden yararlanýlmýþ olup operatif yaklaþým açýsýndan fikir saðlanmýþtýr.
Sarkomlarýn histolojik sýnýflamasý tümörün normal dokuya veya embriyolojik eþdeðerine benzerliðine dayanýlarak yapýlýr ve benzerliðin derecesine göre diferansiyasyondan bahsedilir. Anjiyosarkomlar endotelyal hücrelerin yaptýðý damar dokusuna benzeyen malign tümörlerdir. Ancak diferansiyasy-onu kötü olan tümörlerde tümöral hücrelerin oluþturduðu damarsal yapýlar kolaylýkla ayýrdedilemiyebilir. Bu takdirde vakamýzda da söz konusu olduðu gibi, histokimyasal ve immunhistokimyasal yöntemlerden yararlanýlýr [6].
Kardiyak sarkomlarda, kitlenin yayýlýmý hýzlý olup, vakalarýn % 80’inde metastaz, hasta kliniðe baþvurmadan geliþir. Bu nedenle prognoz oldukça kötüdür [4]. Semptomlarýn azaltýl-masý için uygun vakalarda obstrüksiyonu ortadan kaldýran par-siyel veya komplet rezeksiyon yaþam kalitesini artýrabildiði gibi gerek kemoterapi, gerek cerrahi rezeksiyon ya da trans-plantasyon yalnýzca palyatif tedavi saðlar [7]. Vakamýzda kitlenin intrakardiak invazif niteliðine raðmen uzak tutulum saptanmadýðýndan hastaya kemoterapi baþlandýðý gibi transplantasyon programýna alýnmýþ ancak hasta uygun organ bulunamadan ilk tanýnýn konulduðu tarihten 2 ay sonra kaybedilmiþtir. Yaþam süresinin bu denli kýsa oluþu intrakar-diak kitle saptanan vakalarda taný ve tedavi aþamalarýnýn büyük bir titizlikle ve hýzlý olmasý gerektiðini göstermektedir.
Kaynaklar
1. Reynen K: Cardiac myxomas. N Eng J Med 1995;33:
566
TGKDCD 2000; 8:1, 565-7
Resim 3: Histopatolojik incelemede fibrin ve bir alanda iltihabi eksda ile örtülü, nekrotik alanlar içeren, yaygýn hemoraji izlenen tümöral doku izlenmekte (Hematokülen eozin x 20)
Resim 4:Ýmmunhistokimyasal çalýþmada hücreleri saran retikülin lifleri gözlenmektedir (Streptavidin, Biotin x 40)
göstermek-Dr.YAYMACI ve Arkadaþlarý / Primer Kardiyak Anjiyosarkom
1610-7.
2. Burke A, Virmani R: Tumors of the heart and great vessels. In: Burke A, Virmani R. Atlas of tumor pathology, Third series, Fascicle 16. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1996;1-11.
3. Sanoudos G, Reed GE: Primary cardiac sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;63:482- 5.
4. Larriev AJ, Jamieson WRE, Tyres GFO, et al: Primary cardiac tumors:experience with 25 cases. J Thorac Cardivasc Surg 1982;83:339-48
5. Edwards LC III, Louise EK: Transthoracic and transesophageal echocardiography for the evaluation of cardiac tumors, thrombi, and valvular regurgitation. Ann J Cardiol Imag 1994;8:45.
6. Enzinger FM, Weiss SW: Soft tissue tumors. 3rdED. Mosby, StLouis Baltimore, Berlin. 1995, 1-16.
7. Baay P, Karwande SV, Kushner JP, et al: Succesful treatment of cardiac angiosarcoma with combined modality therapy. J Heart Lung Transplant 1994;13:923-5.
