Hypertrophic cardiomyopathy is often associated with a left ventricular disease; right ventricular dysfunction and biven-tricular involvement are rare entities. A 49-year-old woman presented with complaints of fatigue, palpitation, and exer-tional dyspnea. Echocardiographic findings were consistent with hypertrophic cardiomyopathy involving both ventricles. Cardiac magnetic resonance imaging showed apical biven-tricular hypertrophy and a mass lesion at the apex. A fine nee-dle biopsy from the mass under spiral computed tomography guidance revealed an organized thrombus. Right heart catheterization showed severe tricuspid regurgitation and a filling defect at the right ventricular apex. Left ventriculogra-phy revealed a spade-like appearance and contrast filling from the left ventricular apex into the mass. Upon worsening of her clinical condition, a decision for surgery was made. At surgery, an apical mass, 3x3 cm in size, was noted close to the right ventricle. Excision of the mass disclosed a passage to the left ventricle. The defect was closed with a Teflon patch and tricuspid annuloplasty was performed. During the post-operative period, signs of insufficiency showed a marked regression. Pathological sections from the myocardial biop-sies were consistent with hypertrophic cardiomyopathy. Key words: Cardiomyopathy, hypertrophic/diagnosis; heart ven-tricles; hypertrophy, right ventricular; rupture, spontaneous.
Sa¤ ventrikülden kaynaklanan apikal biventriküler hipertrofik
kardiyomiyopati ve spontan apikal sol ventrikül perforasyonu
Apical biventricular hypertrophic cardiomyopathy arising from the right ventricle and spontaneous apical left ventricle perforation
Osman Tiryakio¤lu,1Hakan Vural,1Selma Kenar Tiryakio¤lu,2Hakan Özkan,2Vedat Koca2
Bursa Yüksek ‹htisas E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 1
Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i, 2
Kardiyoloji Klini¤i, Bursa
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genellikle sol ventri-kül hastal›¤› olarak bilinir. Sa¤ ventriventri-kül yetmezli¤i ve bi-ventriküler tutulum nadirdir. K›rk dokuz yafl›nda kad›n hasta halsizlik, çarp›nt› ve efor dispnesi yak›nmalar›yla baflvurdu. Ekokardiyografide sa¤ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm, kardiyak manyetik re-zonans incelemesinde ise apikal biventriküler hipertrofi ve apeks komflulu¤unda kitle izlendi. Kitleden spiral bilgisa-yarl› tomografi eflli¤inde ince i¤ne biyopsisi al›nd› ve bu-nun organize trombüs oldu¤u anlafl›ld›. Sa¤ kalp kateteri-zasyonunda ileri triküspid yetmezli¤i ve sa¤ ventrikül apeksinde dolum defekti saptand›. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde geçifli izlendi. Hastan›n klinik durumunun kötüleflmesi üzerine cerrahi giriflim karar› al›nd›. Ameli-yatta sa¤ ventrikül komflulu¤unda apikal yerleflimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi. Kitle eksize edildi¤inde sol ventri-küle geçifl izlendi. Kitlenin ç›kart›ld›¤› bölge Teflon yama ile onar›ld› ve hastaya triküspid annuloplasti uyguland›. Ameliyat sonras› dönemde yetmezlik semptomlar› belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden haz›rlanan pato-lojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu.
Anahtar sözcükler: Kardiyomiyopati, hipertrofik/tan›; kalp ven-trikülü; hipertrofi, sa¤ ventrikül; y›rt›lma, spontan.
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Gelifl tarihi: 3 fiubat 2005 Kabul tarihi: 10 May›s 2005
Yaz›flma adresi: Dr. Osman Tiryakio¤lu. Bursa Yüksek ‹htisas E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i, 16330 Bursa. Tel: 0224 - 360 50 50 / 1569 e-posta: tiryaki64@hotmail.com
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) %0.2 s›kl›kta gözlenen nadir bir hastal›kt›r. Genellikle kalp kas›n›n ka-l›tsal bir hastal›¤› olarak bilinir. Hipertrofik kardiyomiyo-pati, sol ve/veya sa¤ ventrikülde sarkomer tutulumu, mi-yosit ve miyofibriler organizasyon bozuklu¤u, fibrosis ve küçük damar yap›s› ile seyreder. Genellikle asimetrik tu-tulum gösterir. Otozomal dominant geçifl söz konusudur (ailesel HKM). Sporadik olarak da gözlenebilir.[1-3]
Hipertrofi genellikle septumdan bafllayarak ventrikül serbest duvar›na do¤ru yay›l›r. Klinik belirtiler çocukluk
döneminde ortaya ç›kabildi¤i gibi, eriflkin dönemde de ortaya ç›kabilir. En s›k asimetrik venriküler septal hi-pertrofi fleklinde; nadiren de apikal, midventriküler veya simetrik hipertrofi fleklinde gözlenir. Olgular›n %80’in-de sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu vard›r.[1]
Hipertrofik kardiyomiyopatide olgular›n baflvuru nedenleri dispne, anjina, presenkop veya senkoptur. Obstrüktif tip HKM’de semptomlar daha a¤›r seyreder-ken, obstrüktif olmayan HKM’de semptomlar daha ha-fiftir. Baflvuru s›ras›nda normal sinüs ritmi ile birlikte
155 Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2007;15(2):154-157
kalp yetmezli¤i gözlenirken, ciddi obstrüksiyon, ciddi sistolik ve/veya diyastolik disfonksiyonlu olgular ge-nellikle atriyal fibrilasyondad›r.[2,3]
OLGU SUNUMU
K›rk dokuz yafl›nda kad›n hasta halsizlik, çarp›nt› ve efor dispnesi yak›nmalar›yla baflvurdu. Hastada NYHA s›n›f II semptomlar ve boyun venöz dolgunlu¤u, hepa-tomegali ve gode b›rakan ödem vard›. Laboratuvar bul-gular›nda CEA (10.8 ng/ml), CA 125 (352.8 U/ml) ve CA 15.3 (56.5 U/ml) tümör belirteçleri yüksekti. Elekt-rokardiyografide yüksek ventrikül yan›tl› atriyal fibri-lasyon izlendi. Ekokardiyografide (EKO) biatriyal
ge-niflleme, hafif mitral yetmezlik, ileri derecede triküspid yetmezli¤i, sa¤ ve sol ventrikülü tutan apikal HKM ile uyumlu görünüm izlendi. Apekste ise, sol ventrikül mi-yokard›ndan ayr› bir kitle görünümü vard›.
Kardiyak manyetik rezonans incelemesinde apikal biventriküler asimetrik hipertrofi ve apeks komflulu-¤unda kitle izlendi (fiekil 1a, b). Kitleden spiral bilgisa-yarl› tomografi (BT) eflli¤inde ince i¤ne biyopsisi al›n-d› ve bunun sonucunda organize trombüs ile uyumlu bulgular saptand›.
Koroner anjiyografide koronerler normal bulundu. Sa¤ kalp kateterizasyonunda ileri triküspid yetmezli¤i
fiekil 1. (a, b) Kardiyak manyetik rezonans görüntülerinde apikal biventriküler asimetrik hipertrofi ve apeks komflu-lu¤unda kitle izleniyor.
(a) (b)
fiekil 2. (a) Anjiyografide “maça” belirtisi ve (b) ventrikül perforasyonu nedeniyle sol ventrikül apeksinden kit-le içerisine kontrast madde geçifli (beyaz oklar).
(a) (b)
Tiryakio¤lu et al. Apical biventricular hypertrophic cardiomyopathy arising from the right ventricle
156 Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2007;15(2):154-157
ve sa¤ ventrikül apeksinde dolum defekti saptand›. Sol ventrikülografide “maça” belirtisi (fiekil 2a) ve sol ventrikül apeksinden kitle içerisine kontrast madde ge-çifli izlendi (fiekil 2b). Agresif t›bbi tedaviye ra¤men, hastan›n klinik durumunun giderek kötüleflmesi üzerine cerrahi giriflim karar› al›nd›.
Aorto-bikaval kanülasyonla pompaya girildi. Ameli-yatta sa¤ ventrikül komflulu¤unda apikal yerleflimli 3x3 cm’lik kitle gözlendi (fiekil 3a). Kitle eksize edildi¤inde sol ventriküle geçifl izlendi. Kitlenin ç›kart›ld›¤› bölge Teflon yama ile onar›ld› (fiekil 3b). Miyokarddan biyop-siler al›nd›, triküspid annuloplasti uyguland›. Ameliyat sonras› dönemde yetmezlik semptomlar› belirgin olarak geriledi. Miyokard biyopsilerinden haz›rlanan patolojik kesitler HKM ile uyumlu bulundu. Kitlenin organize trombüsten, kapsülün de perikarttan olufltu¤u saptand›.
TARTIfiMA
Hipertrofik kardiyomiyopati prognozunda cinsiye-tin, ailesel geçiflin, semptom ve bulgular›n önemi
yok-tur. Ayr›ca, NYHA s›n›f›, ventrikül tutulum bölgesi, at-riyal çaplar, R dalgas›n›n büyüklü¤ü, negatif T dalgas›-n›n ve atriyal fibrilasyonun da prognoz üzerine etkisi yoktur.[4]
‹ki boyutlu EKO ve kontrastl› EKO tan› koyma ve takibinde yard›mc› olsa da, kesin tan› koymada yeter-sizdir. Apikal HKM’de sol ventrikülografide diyastolde maça (spade-like) belirtisi tipiktir.[5,6]Tan› koymada
di-¤er yard›mc› yöntemler, BT, BT eflli¤inde ince i¤ne bi-yopsisi, manyetik rezonans görüntülemedir.[7] Tan›
koy-mada zorland›¤›m›z bu olguda öncelikle EKO kullan›l-d›. Yeterli veri sa¤lanamad›¤› için manyetik rezonans görüntülemeye baflvuruldu. Son olarak da, apeksteki kitlenin kayna¤›n› anlamak için BT eflli¤inde ince i¤ne biyopsisi uyguland›. Tüm bu ifllemlerden sonra olguya cerrahi tedavi karar› verildi. Koroner lezyon olup olma-d›¤›n› belirlemek amac›yla koroner anjiyografi ve vent-rikülografi uyguland›. Özellikle apikal kitle varl›¤› ve tümör belirteçlerinin yüksek olmas› nedeniyle, miyo-kard kökenli bir tümör için ay›r›c› tan› gerekti.
Bilindi¤i gibi, HKM’li olgularda e¤er sol ventrikül ç›k›m yolu obstrüksiyonu yoksa ilk tedavi seçene¤i medikaldir. Obstrüksiyon bulunan olgularda ise mi-yektomi veya alkol ablasyon yöntemleri uygulanabilir. T›bbi tedavi genelde semptomlara yöneliktir. Mid-ventriküler, apikal bölge tutulumunda ise benzer yön-temlerin yan› s›ra miyokard›n trafllanarak kavitenin geniflletilmesi mümkündür. E¤er olgularda mitral yet-mezlik var ise genellikle mitral kapak replasman› ter-cih edilir.[1,3,6]
Oysa, bu olguda tutulum apikal ve bi-ventrikülerdi. Mitral yetmezlik hafif derecedeydi; fa-kat, ciddi triküspid yetersizli¤i bulunmaktayd›. Ç›k›m yolu obstrüksiyonu yoktu. Semptomlar sa¤ ventrikül yetmezlik bulgular›yla iliflkiliydi ve apekste kitle var-d›. Ameliyatta, kitle eksize edilip ç›kart›ld›¤›nda, anji-yografi bulgular›yla uyumlu olarak sol ventrikülden trombüs yata¤›na geçifl izlendi. Biyopsi al›n›rken sa¤ ventrikül kavitesi kontrol edildi ve yeterli volüme sa-hip oldu¤u gözlendi. Triküspid kapaktaki yetmezlik annuloplastiyle düzeltildi.
Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle sol ventrikül hastal›¤› olarak bilinir. Sa¤ ventrikül ve biventriküler yerleflim nadirdir. Sa¤ ventrikül tutulumu ise neredeyse gözlenmez.[8]
Olgumuzda ise sa¤ ventrikül yetmezlik semptomlar› ile karakterize biventriküler tutulum vard›. Apikal bölgeden hipertrofiye ba¤l› spontan perforasyo-na literatürde rastlayamad›k.
KAYNAKLAR
1. Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, Williams WG. Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treat-ment. Circulation 1995;92:1680-92.
2. Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO 3rd, Leon MB, Epstein SE. Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical
fiekil 3. (a) Apeksten ç›kart›lan trombüsün görünümü; (b) vent-rikülotominin Teflon yama ile onar›lm›fl hali.
(a)
manifestations, pathophysiology, and therapy (1). N Engl J Med 1987;316:780-9.
3. Braunwald E, Lambrew CT, Rockoff SD, Ross J Jr, Morrow AG. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. I. A descrip-tion of the disease based upon an analysis of 64 patients. Circulation 1964;30:Suppl 4:3-119.
4. Yoshida M, Nakamura Y, Fukuhara T, Higashikawa M, Okada M, Shichiri G, et al. Prognostic determinants of hypertrophic cardiomyopathy-the results of the Shiga Cardiomyopathy Study. Jpn Circ J 1995;59:745-53. 5. Acarturk E, Bozkurt A, Donmez Y. Apical hypertrophic
car-diomyopathy: diagnosis with contrast-enhanced echocardio-graphy-a case report. Angiology 2003;54:373-6.
6. Kassis E, Saunamaki K, Folke K. Development of apical hypertrophic cardiomyopathy. Dan Med Bull 1986;33:106-7. 7. Moon JC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with non-diagnostic echocar-diography. Heart 2004;90:645-9.
8. Mozaffarian D, Caldwell JH. Right ventricular involvement in hypertrophic cardiomyopathy: a case report and literature review. Clin Cardiol 2001;24:2-8.
157 Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2007;15(2):154-157
