Hipergliseminin Tetikledi

(1)

Olgu Sunumu / Case Report

DO I:10.4274/tnd.39205 Turk J Neurol 2016;22:80-83

Hipergliseminin Tetiklediği Serebral Vasküler Malformasyona Bağlı Hemiballizm ve Hemikore: Olgu Sunumu

Hemichorea and Hemiballismus Associated with Cerebral Vascular Malformation Induced by Hyperglycemia: Case Report

Ferda Selçuk¹, Mine Hayriye Sorgun², Süha Akpınar³

1Dr. Burhan Nalbantoğlu Hastenesi, Nöroloji Kliniği, Lefkoşa, Kuzey Kıbrıs Türk Cumhuriyeti

2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İbn-i Sina Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ankara, Türkiye

3Yakın Doğu Üniversitesi Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Lefkoşa, Kuzey Kıbrıs Türk Cumhuriyeti

80

Ya z›ﬂ ma Ad re si/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Mine Hayriye Sorgun, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İbn-i Sina Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ankara, Türkiye Tel.: +90 543 890 09 34 E-posta: [email protected]

Ge liﬂ Ta ri hi/Re cei ved: 25.09.2014 Ka bul Ta ri hi/Ac cep ted: 12.02.2015

Vasküler malformasyona bağlı hemiballizm, hemikore ve hiperglisemi birlikteliği olgusuna az rastlanmaktadır. Biz burada başlangıç kliniği sol taraflı istemsiz hareketler olan, yapılan tetkiklerde hiperglisemi saptanan, iyi regüle edilememiş tip 2 diabetes mellitus (DM) özgeçmişi olan ve kranyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) bazal ganglionlar düzeyinde venöz anjiom tespit edilen bir olguyu sunuyoruz. Kırk dokuz yaşındaki kadın hasta, yaklaşık bir aydır sol kol ve sol bacakta, istemsiz, atma şeklindeki hareket şikayeti ile başvurdu. Özgeçmişinde hipertansiyon ve tip 2 DM öyküsü vardı. Hastanın muayenesinde sol taraflı, kalça ve omuzdan başlayan, şiddetli, atma şeklinde hemiballizm görüldü. Hastanın bakılan tetkiklerinde kan şekeri 400 mg/dL olarak ölçüldü. Kranyal MRG’sinde sağ nükleus lentiformis düzeyinde venöz anjiyom ve sağ lateral ventrikül korpus lateralinde, subependimal yerleşimli, vasküler malformasyonu düşündüren lezyon tespit edildi ve ardından dijital dört damar serebral anjiyografisinde gösterildi. Takibinde kan şekeri regülasyonu sağlanan hastanın hemiballizminde tama yakın klinik düzelme oldu. Özellikle ileri yaşlı olgularda, akut veya subakut başlangıçlı kore-ballizm, özellikle sekonder nedenleri akla getirmelidir. Vasküler malformasyona bağlı hemiballizm, hemikore ve hiperglisemi birlikteliği olgusuna az rastlanmaktadır. Sunulan olguda iyi regüle edilememiş DM hastamızın kliniğinin belirmesinde kolaylaştırıcı etken olduğunu ve yine literatürde az rastlanan venöz anjiyom ve kore-ballizm birlikteliğinde, venöz anomalinin özellikle kitle etkisinin klinikten sorumlu olabileceğini düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: Kore, ballizm, vasküler malformasyon, hiperglisemi

Hemichorea, hemiballismus, and hyperglycemia associated with vascular malformation is rare. We report a patient who presented with involuntary movements in the left-side with concurrent hyperglycemia. The patient had type 2 diabetes mellitus (DM) and a venous angioma in the basal ganglia on the cranial magnetic resonance imaging (MRI). A woman aged 49 years presented with flinging and throwing movements of the left upper and lower limb, which she had had for one month. Her neurologic examination confirmed involuntary, irregular, wide amplitude movements of the left limbs consistent with left hemiballismus. She had hypertension and type 2 DM. Her glucose level was 400 mg/dL. Cranial MRI showed a cavernoma in the right subependymal area of the lateral ventricle and a venous angioma in the right nucleus lentiformis, which was confirmed on digital subtraction angiography. Hemiballismus improved after blood glucose level had been regulated in the follow-up period. Especially in the elderly secondary causes should be investigated in patients with acute or subacute onset of chorea- ballismus. We think that our patient’s clinical presentation was induced by unregulated DM. Venous angioma with chorea-ballismus is rarely stated in literature and we presume the mass effect of venous angioma could be responsible of our clinical findings.

Keywords: Chorea, ballismus, vascular malformation, hyperglycemia

Öz

Sum mary

(2)

Turk J Neurol 2016;22:80-83 Selçuk ve ark.; Hipergliseminin Tetiklediği Serebral Vasküler Malformasyona Bağlı Hemiballizm ve Hemikore

Giriş

Kore, hiperkinetik hareket bozuklukları içinde yer alan, köken olarak Yunanca da dans anlamına gelmekte olup, klinikte rastgele, aritmik, kısa süreli, düşük amplitüdlü, ani ve sıçrayıcı karakterde, özellikle ekstremitelerin distalini tutan, yüzde ve dilde de gözlemlenebilen, düzensiz kas kontraksiyonları için kullanılır (1). Eğer bu istemsiz hareketlerin şiddeti artar, amplitüdü büyürse ve ekstremitelerin proksimalini de tutarsa ballizm olarak adlandırılır (1). Koreik ve balistik hareketler bazen bir arada da bulanabilir veya birbirlerini takip edebilir (2). Vücudun sadece bir yarısını tutmaları halinde hemikore veya hemiballizm olarak adlandırılır (1). Hemiballizm, distoni, miyoklonus veya orofasiyal tik gibi diğer istemsiz hareketlerle beraber olabilmektedir (2).

Bu hareketler nadiren aralıklı, genellikle devamlı özellikte olup hastalar tarafından kısa süreliğine engellenebilir (1).

Özellikle uykuda kaybolmaları karakteristiktir. Koreik ve balistik hareketler için putamen, globus pallidus ve özellikle ballizm için subtalamik nükleustaki patolojiler önemli rol oynar (2). Etiyolojiye göre primer (nörodejeneratif hastalıklar) veya sekonder (otoimmün, yapısal, vasküler, metabolik, iyatrojenik) olarak sınıflanabilirler (2). Geç başlangıçlı olgular sekonderdir ve bunlar arasında vasküler nedenler en sık ön plana çıkar (2,3,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14). Enfarkt, hemoraji, kavernom ve arteriyovenöz malformasyon (AVM) muhtemel vasküler nedenler arasında yer alır (2,3,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14). Hipergliseminin de içinde olduğu metabolik bozukluklar, özellikle de non-ketotik hiperglisemi, pek çok nörolojik bozuklukla ilişkili olabilir (4).

Özellikle kore-ballizm bu nörolojik bozukluklar arasında en sık görülenleridir (4). Vasküler malformasyona bağlı hemiballizm, hemikore ve hiperglisemi birlikteliği olgusuna az rastlanmaktadır (5,15,16). Biz burada başlangıç kliniği sol taraflı istemsiz hareketler olan, yapılan tetkiklerde hiperglisemi saptanan, kötü regüle tip 2 diabetes mellitus (DM) özgeçmişi olan ve kranyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) bazal ganglionlar düzeyinde venöz anjiyom tespit edilen bir olguyu sunuyoruz.

Olgu Sunumu

Kırk dokuz yaşındaki kadın hasta, yaklaşık bir aydır sol kol ve sol bacakta, istemsiz, atma şeklindeki hareket şikayeti ile başvurdu. Daha önce bu nedenle başka bir merkeze başvurmamıştı. Özgeçmişinde hipertansiyon ve tip 2 DM dışında özellik saptanmadı. Beş yıldır tip 2 DM olan hastanın yaklaşık 6 aydır diyabet ilaçlarını kullanmadığı ve diyetine uymadığı tespit edildi. Fizik muayenesi normal olan olgunun muayene esnasında, sol taraflı, kalça ve omuzdan başlayan, şiddetli, atma şeklinde hemiballizm görüldü. Diğer nörolojik muayene bulguları ise normaldi. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde kan şekeri 400 mg/dL olarak ölçüldü. Kranyal MRG’sinde sağ hemisferde lateral ventrikül korpus lateralinde, subependimal yerleşimli, heterojen sinyal intensitesinde, çevresi özellikle T2 ve FLAIR sekanslarda hipointens olan, 10x13 mm boyutlarında kavernom ve duyarlılık ağırlıklı görüntüleme incelemesinde vasküler malformasyonu düşündüren lezyon saptandı (Şekil 1, 2, 3). Yapılan dijital dört damar serebral anjiyografi incelemesinde, sağ nükleus lentiformis düzeyinde venöz anjiyom ile uyumlu bulgular gözlendi. Yaklaşık bir aya yakın bir sürede kan şekeri regülasyonu sağlanan hastanın

kullandığı haloperidol aşırı uyku yan etkisi nedeniyle üç haftada kesildi. Bir ayın sonunda hastanın koreiform hareketlerinde tama yakın düzelme saptanırken, iki yıllık takipte aktif şikayeti olmayan hastanın sol tarafta koreiform hareketlerinin tekrar başlanması üzerine yapılan tetkiklerde tekrar kan şekeri yüksekliği tespit edildi. HbA1c değeri %11,2 idi. Tekrarlanan kranyal MR görüntülerinde anlamlı farklılık tespit edilmedi.

Tartışma

İleri yaşlarda akut veya subakut başlangıçlı kore-ballizmus olgularında, sekonder nedenler akla gelmelidir (2). Bunlar arasında ilaçlar, vasküler hastalıklar, metabolik nedenler,

81 Şekil 1. Sağ hemisferde bazal gangliyon düzeyinde hipointens, vasküler malformasyon ile uyumlu lezyon, manyetik rezonans duyarlılık ağırlıklı görüntüleme incelemesi

Şekil 2. Sağ hemisferde subependimal yerleşimli kavernom, T2 ağırlıklı manyetik rezonans incelemesi, aksiyel kesit

(3)

otoimmün hastalıklar, neoplaziler, senilite ve herediter nedenler sıralanabilir (2,3,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14). Bir vücut yarısındaki prezentasyonu ifade etmek için kullanılan hemikore/hemiballizm durumu, tüm hareket bozuklukları içinde %0,7 oranında görülmekte olup, genellikle kontralateral vasküler patoloji, tümör ya da tüberkülom gibi yapısal patolojiler ile bazen de diyabetik ketoasidoz veya non-ketotik hiperglisemi ile birlikte görülebilmektedir (5). Kore ve ballizme sebep olabilecek vasküler nedenler arasında iskemik veya hemorajik serebrovasküler olayları ve vasküler malformasyonları saymak mümkündür (1,2,3,5,6,7, 8,9,10,11,12,13,14). Vasküler malformasyonlar, venöz anjiyom, AVM ve kavernöz anjiyomları kapsamaktadır (6). Serebral AVM ya da kavernom gibi vasküler anomalilere bağlı kore nadiren görülmektedir (7). Korenin etiyopatogenezi direkt ve endirekt yollar arasındaki dengenin bozulması ile açıklanmaya çalışılmıştır.

Globus pallidus eksternaya, yani endirekt yola projekte olan striatal çıktıların etkilenmesi bu bölgedeki nöronlar üzerinde inhibisyonu artırmakta, bu da subtalamik nükleus üzerindeki inhibisyonu artırarak, globus pallidus internanın çıktısını azaltmaktadır. Sonuç olarak talamokortikal aktivite artmakta ve böylece hiperkinetik bozukluklarda etkili olduğu düşünülen temel mekanizma ortaya çıkmaktadır. Sunulan olguda sağ nükleus lentiformis düzeyinde venöz anjiyom tespit edilmiştir.

Daha önce yayınlamış olan kavernom ile ilişkilendirilen kore ve ballizm olgularına rastlanmıştır (8,9,10,11,12,13,14). Ancak gelişimsel venöz anomali ile ilişkilendirilen çok az olgu mevcuttur (15,16). Bu olgularda kontralateral putaminal seviyede venöz anomali ile ilişkilendirilen venöz hiperperfüzyon bulunmuştur.

Sunulan olguda da venöz anomalideki muhtemel hemodinamik değişikliğin veya direkt kitle etkisinin klinikten sorumlu olabileceği düşünüldü. Hemiballizmin inmeden sonraki en sık sebebi hiperglisemidir (17,18). Hiperglisemi ile ilişkili ballizm- kore (HİBK), iyi kontrol altına alınamayan DM hastalarında 50- 80 yaşları arasında sık görülmektedir (19,20). Tipik olarak klinik tablo saatler içinde yerleşir. Bu dönemde hastaların kan şekerlerinin

400-1000 mg/dL aralığındadır ve hipergliseminin kontrol altına alınması ile istemsiz hareketler geriler. Bazı hastaların bilgisayarlı beyin tomografi (BBT) görüntülemeleri normal iken, bazı hastaların bazal ganglionlar bölgesinde hiperdens lezyon görülebilir. Kranyal MRG incelemeleri de normal olabileceği gibi, T1 sekansında putamen veya kaudat nükleusta hiperintens lezyonlar ve T2 sekansında da değişik intensitelerde lezyonlar görülebileceği bildirilmiştir (21,22,23). HİBK patofizyolojisi tam olarak anlaşılabilmiş değildir. Hipergliseminin doku ödemine neden olarak vasküler direnci arttırmasına, viskoziteyi yoğunlaştırmasına, beyin hücrelerindeki metabolizma hızını azaltmasına, Krebs siklusunun inaktive olması ve beynin enerji elde etmek için gama aminobütirik asiti (GABA) tüketmesine neden olabilir. (24). Ayrıca Chang ve ark. (21), 18 HİBK hastasının kranyal MRG ve MR spektroskopileriyle yaptıkları çalışmada, klinikten hipergliseminin tetiklediği geçici bir iskeminin sorumlu olabileceğini savunmuşlardır. Shan ve ark.’nın (24) yaptığı çalışmada, hipergliseminin tetiklediği iskeminin özellikle GABAerjik nöronları hasarladığı, bundan da endirekt yolun daha belirgin olarak etkilendiği, böylece subtalamik nükleus üzerindeki inhibisyonun inhibe olduğu savunuldu. Yine hiperosmolaritenin de özellikle daha aktif hale gelen direkt yoldaki epileptik eşiği düşürerek yolun ateşlenmesini artırabileceği ifade edildi. Tüm bu sürecin sonunda meydana gelen reaktif şişmiş astrositler ve gliozis peteşiyal kanamalara sebep olabilmektedir. Bu da akut BBT’deki hiperdansiteyi açıklar. Bizim olgumuzun BBT’sinde bu şekilde bir görünüm yoktu. Oh ve ark.’nın (22) 53 HİBK olgusunun meta- analizini yaptıkları bir çalışmada, tüm olgularda T1 ağırlıklı kesitlerde putamen seviyesinde hiperintens alanlar izlendi. Yine T2 ağırlıklı kesitlerde de parlama izlendi. Oysa bizim olgumuzda T2 de hipointens görünüm veren lezyon venöz anomali olarak belirlendi. Aynı çalışmada MRG takibi yapılan 22 hastanın 19’unda korenin düzelmesi ile kranyal MRG bulgularının kaybolduğu tespit edildi. Yine aynı çalışmada hastaların çoğunda kan şekeri regülasyonu yeterli olurken çok azında ilaç tedavisi de verilmiştir. Sunulan olguda ise haloperidol ile beraber diyabet regülasyonu da yapılmıştır.

Sonuç

Sonuç olarak, sunulan olgunun HİBK kriterlerini, özellikle görüntüleme bulgularıyla, tam olarak karşılamasa da, kötü regüle DM’nin hastamızın kliniğinin belirmesinde tetikleyici etken olduğunu, diyabet regülasyonunun tedavimizin en önemli aşamasını oluşturduğunu düşünüyoruz. Yine literatürde az rastlanan venöz anjiyom ve kore-ballizm birlikteliğinde, venöz anomalinin özellikle hipoperfüzyon ve kitle etkisinin klinikten sorumlu olabileceğine inanıyoruz.

Etik

Hasta Onayı: Hastamızdan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Ferda Selçuk, Süha Akpınar, Konsept: Ferda Selçuk, Mine Hayriye Sorgun, Dizayn: Ferda Selçuk, 82

Şekil 3. Sağ hemisferde korona radiatada kavernom ile anteriorda venöz malformasyon görünümü, manyetik rezonans, duyarlılık ağırlıklı görüntüleme ağırlıklı inceleme, aksiyel kesit

(4)

Mine Hayriye Sorgun, Veri Toplama veya İşleme: Ferda Selçuk, Mine Hayriye Sorgun, Süha Akpınar, Analiz veya Yorumlama: Ferda Selçuk, Mine Hayriye Sorgun, Süha Akpınar, Literatür Arama: Ferda Selçuk, Mine Hayriye Sorgun, Yazan: Ferda Selçuk, Mine Hayriye Sorgun.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.

Kaynaklar

1. Cardoso F, Seppi K, Mair KJ, Wenning GK, Poewe W. Seminar on choreas.

Lancet Neurol 2006;5:589-602.

2. Fahn S, Jankovic J. Principles and Practice of Movement Disorders.

Philadelphia: Churchill Livingstone/Elsevier, 2008.

3. Barut BÖ, Coşkun BE, Türksoy Ö. Choreiform movement disorder secondary to ıntracerebral cavernoma: Case report. Turkish Journal of Neurology 2013;19:60-62.

4. Gürses C, Gökyiğit A. Metabolik ensefalopati. Öge AE, Baykan B Editörler, Nöroloji 2. Baskı içinde. Nobel Tıp Kitabevleri; 2011; s. 564-565.

5. Suchowersky O, Muthipeedika J. A case of late-onset chorea. Nat Clin Pract Neurol 2005;1:113-116.

6. Watts RL, Koller WC. Movement disorders neurologic principles and practice. Second edition. McGraw-Hill, 2004.

7. Bhidayasiri R, Truong DD. Chorea and related disorders. Post grad Med J 2004;80:527-534.

8. Dörner L, Buhl R, Hugo HH, Jansen O, Barth H, Mehdorn HM. Unusual locations for cavernous hemangiomas: report of two cases and review of the literature. Acta Neurochir (Wien) 2005;147:1091-1096.

9. Donmez B, Cakmur R, Uysal U, Men S. Putaminal cavernous angioma presenting with hemichorea. Mov Disord 2004;19:1379-1380.

10. Carella F, Caraceni T, Girotti F. Hemichorea due to a cavernous angioma of the caudate. Case report of an aged patient. Ital J NeurolSci 1992;13:783-785.

11. Carpay HA, Arts WF, Kloet A, Hoogland PH, Van Duinen SG. Hemichorea reversible after operation in a boy with cavernous angioma in the head of the caudate nucleus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:1547-1548.

12. López-Valdés E, Posada IJ, Muñoz A, Bermejo F. Acute hemichorea caused by a cavernous angioma in the caudate. Neurologia 1998;13:205-206.

13. Yakinci C, Durmaz Y, Korkut M, Aladag A, Onal C, Aydinli M. Cavernous hemangioma in a child presenting with hemichorea: response topimozide. J Child Neurol 2001;16:685-688.

14. Kobayashi K, Aoyama N, Sasaki J, Oshima H, Fukaya C, Yamamoto T, Katayama Y. MRI appearance of a cerebral cavernous malformation in the caudate nucleus before and after chorea onset. J Clin Neurosci 2011;18:719- 721.

15. Kalia LV, Mozessohn L, Aviv RI, da Costa L, Lang AE, Shadowitz S, Masellis M. Hemichorea-hemiballism associated with hyperglycemia and a developmental venous anomaly. Neurology 2012;78:838-839.

16. Civardi C, Kalia LV, Collini A, Lang AE, Aviv RI, Masellis M. Hemichorea- hemiballism associated with hyperglycemia and a developmental venous anomaly. Neurology 2013;81;1181.

17. Postuma RB, Lang AE. Hemiballism: Revisiting a classic disorder. Lancet Neurol 2003;2:661-668.

18. Orhan EK, Atmaca MM, Atmaca M, Hanağası H. Chorea-Ballismus Associated with Hyperglycemia; case report. Nöropsikiyatri Arşivi 2013;50:375-378.

19. Lin JJ, Chang MK. Hemiballism-hemichorea and nonketotic hyperglycemia.

J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:748-750.

20. Narayanan S. Hyperglycemia-induced Hemiballismus Hemichorea: A Case Report and Brief Review of the Literature. J Emerg Med 2010;19:1-3.

21. Chang KH, Tsou JC, Chen ST, Ro LS, Lyu RK, Chang HS, Hsu WC, Chen CM, Wu YR. Temporal features of magnetic resonance imaging and spectroscopy in non-ketotic hyperglycemic chorea-ballism patients. Eur J Neurol 2010;17:589-593.

22. Oh SH, Lee KY, Im JH, Lee MS. Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study: A meta-analysis of 53 cases including four present cases. J NeurolSci 2002;200:57-62.

23. Ahlskog JE, Nishino H, Evidente VG, Tulloch JW, Forbes GS, Caviness JN, Gwinn-Hardy KA. Persistent chorea triggered by hyperglycemic crisis in diabetics. Mov Disord 2001;16:890-898.

24. Shan DE, Ho DM, Chang C, Pan HC, Teng MM. Hemichorea-hemiballism:

An explanation for MR signal changes. Am J Neuroradiol 1998;19:863-870.

83