Doğumsal Kalp Hastalıklarında Beslenme Tedavisi

Doğumsal Kalp Hastalıklarında

Beslenme Tedavisi

Doğumsal Kalp Hastalıkları (DKH)

• Gestasyonun erken dönemlerinde (gebeliğin 18-50. günleri arasında) olan herhangi bir zararlı etken kardiyovasküler sistemin gelişiminde patolojiye yol açabilir.

Belirtileri

 Morarma,

 Soluk almada güçlük ya da sık soluk alma,

 Bayılma

 Beslenirken yorulma

 Beslenme güçlüğü

 Akciğer enfeksiyonu

 Büyüme-gelişme geriliği

Epidemiyoloji

• Doğumsal kalp hastalıkları (DKH) canlı doğumlarda

% 0.5-0.8 oranında ortaya çıkar.

• DKH, bebek ölüm nedenlerinin %10’unu, malformasyona bağlı ölüm nedenlerinin ise yaklaşık yarısını oluşturmaktadır.

• DKH ile doğan bebeklerin ilk bir haftada %40-50

sine, birinci ayda ise %50-60’ına tanı

konulabilmektedir.

Etyoloji

• Doğumsal kalp hastalıklarının etyolojisi henüz tam bilinmemekle birlikte % 90’ının oluşumu genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi sonucu, multifaktöriyel olarak açıklanmaya çalışılmıştır.

• Vakaların % 3-5’i ailevi veya kalıtsal sendromların (Noonan, Holt- Oram, Ellis van Creveld, Marfan Sendromu, tüberoskleroz) bir parçası olarak, %5’i kromozom anomalileri (trizomi 21,18,13, Turner Sendromu) ile birlikte ortaya çıkar.

• Vakaların %2-3’ünde ise konjenital rubella gibi infeksiyonlar, bazı

hormonlar ve antikonvulzif ilaçlar, iyonize radyasyon gibi

teratojenler ile annede diyabet, annenin alkol, sigara kullanımı

gibi konjenital kalp anomalisine yol açabileceği varsayılan çevresel

etkenler sorumludur.

Doğumsal Kalp Hastalıklarının Sınıflaması

Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları

a. Sol-sağ şantlı doğumsal kalp hastalıkları b. Obstrüktif tip lezyonlar

Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları

a. Pulmoner kan akımı düşük olanlar

b. Pulmoner kan akımı yüksek olanlar

DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA MALNÜTRİSYON

• DKH.lı çocuklarda BG sık karşılaşılan önemli bir sorundur, ancak oluş mekanizması hala tartışmalıdır.

• Bu hastalarda oluşan malnütrisyon ve BG, cerrahi tedavide gecikmelere neden olmakta, vücut direncindeki azalma nedeniyle enfeksiyonlara duyarlılık artmakta ve tedavinin başarısı etkilenmektedir.

• Sonuç olarak, mortalite oranı artmaktadır.

• Konjestif kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyonu, sol-sağ şantı ve siyanotik kalp hastalığı olan olgular belirgin büyüme geriliği gösterirler.

• Asiyanotik doğumsal kalp hastalığı olan olgularda daha çok

ağırlıkta; siyanotik doğumsal kalp hastalığı olanlarda ise boyda

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Malnütrisyon Sıklığı

• Mehrizi ve Drash

DKH ile Büyüme-Gelişme arasındaki ilişki 890 siyanotik ve asiyanotik hastanın

%27 sinde boy ve ağırlık < 3. persantil

%52 sinde boy, %55’inde ağırlık <16. persantil

• Başka bir çalışmada hastaların, %27.5.inin v. ağırlıkları,

%21.2.sinin boyları

• Aynı çalışmada, siyanotik hastaların vücut ağırlığının asiyanotik hastalarınkinden daha fazla etkilenmiş ve her iki grubun büyümelerinin, vücut ağırlığı daha belirgin olmak üzere, hem boy hem de vücut ağırlığı yönünden geri olduğu saptanmıştır.

• Boy kısalığı <2 yaş daha sık görülür (%49). Büyük çocuklarda (%4)

<3 p

Doğumsal Kalp Hastalıklarında

Malnütrisyona Neden Olan Faktörler

1- Prenatal faktörler:

 Düşük doğum ağırlığı,

 Viral infeksiyonlar,

 Hemodinamik defekt ve kromozom anomalileri

 DKH olan yenidoğanlarda intrauterin büyüme geriliği, ekstrakardiyak anomaliler ve prematürite riski yüksektir.

 DKH’lı süt çocuklarında intrauterin büyüme geriliği %6-14

 Beslenme ve büyüme ile ilgili sorunlar hayatın erken

evresinde oluşmaya başlar.

Doğumsal Kalp Hastalıklarında

Malnütrisyona Neden Olan Faktörler

2- Hipermetabolizma:

 DKH bulunan çocuklarda metabolizma hızının artmış olması büyüme geriliğinin diğer bir nedenidir.

 Metabolik hızın artması, artmış oksijen tüketimine, azalmış

vücut yağ deposuna, sık enfeksiyon ataklarının varlığına,

bazal vücut ısısının artışına bağlıdır.

Doğumsal Kalp Hastalıklarında

Malnütrisyona Neden Olan Faktörler

3- Kardiyak anomalinin tipi:

 Kardiyak anomalinin tipine göre büyüme geriliği farklı şekillerde ortaya çıkar.

 Siyanotik lezyonlarda (Fallot tetralojisi (4 bozukluk), büyük arter transpozisyonu) genellikle boy ve ağırlık birlikte azalmıştır.

 Geniş sol-sağ şantlı lezyonlarda ise (PDA, VSD, ASD/delikler) erken dönemde ağırlık boya göre daha fazla etkilenmiştir.

 Sol-sağ şantlı çocuklarda kilo alımı siyanotik olanlara oranla daha azdır. Bunun pulmoner hipertansiyona bağlı olduğu ileri sürülmüştür.

 Sol-sağ şanta bağlı kalp yetmezliği gelişmesi durumunda oluşacak

hemodinamik değişiklikler de beslenme durumunu etkiler.

Doğumsal Kalp Hastalıklarında

Malnütrisyona Neden Olan Faktörler

4- Nütrisyonel faktörler:

 DKH’ lı çocuklarda yetersiz besin alımı, artmış enerji tüketimi ve intestinal malabsorbsiyon büyüme geriliği gelişiminde rol oynar.

 Sıklıkla dispneye ve takipneye bağlı olarak besin alımı azalmıştır.

 Artan sıvı ve sodyum yükü yetmezliği arttırarak yetersiz beslenmeye ve metabolik tüketimde artışa neden olur.

 Hepatomegali veya asit varlığında basıya bağlı mide boşalmasında gecikme ve intestinal motilitede bozulma görülmektedir.

 Büyüme geriliği olan DKH’lı çocuklarda BMH

 Siyanotik DKH olan çocuklar kronik hipoksiye bağlı iştahsızdır.

Enerji Alımını Etkileyen Etmenler

İştahsızlık

Erken yorulma Takipne , dispne Huzursuzluk Takipne, dispne

Sık enfeksiyonlar Üst solunum yolu enfeksiyonu Akciğer enfeksiyonu

Abdominal distansiyon Kusma

Takipne solunum hızı 24/dk ↑ /Hızlı solunum

Dispne : Soluk alıp vermede güçlük

Doğumsal Kalp Hastalıklarında

Malnütrisyona Neden Olan Faktörler

5- Metabolik faktörler:

 Malabsorbsiyon, DKH’lı çocuklarda malnütrisyonun önemli nedenlerinden biridir. Ancak, büyüme geriliği ve malabsorbsiyon arasındaki ilişki tam olarak anlaşılamamıştır.

 İntestinal mukoza anormallikleri, pankreatik yetersizlik veya anormal safra asidi sekresyonuna bağlı olabileceği ileri sürülmektedir.

 DKH’lı çocuklarda artmış enerji gereksinimi nedeniyle kullanılan yüksek enerji içerikli mamalar veya hepatomegaliye bağlı bası, mide boşalmasını geciktirerek reflü oluşmasına neden olur. Reflü de tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarına yol açarak büyüme geriliğine neden olur.

 Konjenital kalp hastalıklarına sıklıkla diğer sistem anomalileri eşlik

eder. Bu hastalarda görülebilen kas-iskelet sistemi, santral sinir

sistemi, renal ve gastrointestinal sistem bozuklukları malnütrisyon

için etyolojik faktör olarak sayılabilir.

6. Diğer nedenler:

 Hastaların kullandıkları ilaçlar da büyümeyi etkileyebilir.

 Digoksinin (kalp kasını güçlendiren ilaç) iştah kesici etkisiyle, diüretiklerin özellikle potasyum eksikliği vasıtasıyla BG.de etkili olabilecekleri öne sürülmüştür.

 Yine bu hastalarda görülebilen magnezyum ve çinko eksikliklerinin büyüme bozukluğunda etyolojik faktör olabileceği bildirilmiştir.

 Bu hastalarda görülebilen ek anomalilerin de etyolojide rol oynayabileceği öne sürülmüştür.

 DKH.da hipoksinin de özellikle siyanotik kalp hastalıklarındaki BG etyolojisinde rol oynadığı öne sürülmektedir.

 Hipoksinin besinlerin yetersiz kullanımına yol açmasının yanı sıra insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) gibi büyüme faktörleri üzerine olumsuz etkisi olduğu bildirilmektedir.

Doğumsal Kalp Hastalıklarında

Malnütrisyona Neden Olan Faktörler

DKH’da görülen büyüme geriliğinin

etyolojisinde birçok faktör öne sürülse de ister yetersiz alım, ister yetersiz kullanım ve artmış ihtiyaç olsun sonuçta hepsinde

öne sürülen temel etkenin beslenme

yetersizliği olduğu görülmektedir.

KKH’lı Çocuklarda Malnütrisyon Mekanizmaları-Özet

 Enerji azlığı

Direkt iştah kaybı

İndirekt 1) Hipoksiye bağlı besin ögelerinin yetersiz kullanımı 2) Barsaklarda venöz konjesyona bağlı malabsorbsiyon 3) Rölatif olarak artmış enerji ve besin ögesi gereksinimi

 Enerji ihtiyacının artması

Sık enfeksiyon atakları

Artmış oksijen tüketimi

Artmış bazal vücut ısısı

Düşük vücut yağ deposu

 Genetik faktörler (Gastrointestinal sistem vb anomaliler)

KARDİYAK KAŞEKSİ

• Konjestif kalp yetmezliği (KKY) olan hastalarda malnütrisyona eğilimle birlikte miyokardiyal atrofi görülebilir.

• Bu fenomen Pittman ve Cohen terminolojisi ile "kardiyak kaşeksi" olarak tanımlanır.

• Ağır kalp hastalığı, artmış ihtiyacı karşılamak için kardiyak kitlede artışa neden olur.

• Sağ kalp yetmezliğine bağlı artmış venöz basınç, hepatik ve GIS konjesyonuna neden olarak anoreksi ve malabsorbsiyon geliştirir.

• Splanknik konjesyon, dispepsi, malabsorbsiyon ve protein kaybettirici enteropatiye (lenf sistemindeki artmış basınç) yol açar.

• Artmış renal venöz basınç ise, renal protein kaybına neden olmaktadır.

• Kardiyak kaşeksi, kilo kaybı, nörohumoral aktivasyon ve yüksek tümör nekroz

faktör (TNF) seviyeleri ile karakterizedir.

Enerji

Yaşlara Göre Alınması Önerilen Günlük Enerji Miktarı

Yaş Enerji

kkal/kg/gün DKH (kkal/kg/gün)

<3 ay 120 120-175

3-5 ay 115 115-150

6-8 ay 110 110-145

9-11 ay 105 110-145

1-3 yaş 100 900-1800 kkal/gün, ort: 1500

4-6 yaş 100 1500-2300 kkal/gün, ort: 1800

7-10 yaş 85 1700-3300 kkal/gün, ort: 2400

Karbonhidrat

Protein

Yaşlara Göre Alınması Önerilen Günlük Örnek Protein Miktarı

Yaş Örnek protein

(g/kg/gün) DKH (g/kg/gün)

<3 ay 2.50 3.0-4.0

3-5 ay 1.85 2.5-4.0

6-8 ay 1.65 2.5-3.5

9-11 ay 1.44 2.5-3.0

1 yaş 1.27 2.3-2.5

2 yaş 1.20 2.0-2.5

3 yaş 1.12 2.3

4-5-6 yaş 1.06 2.0-2.5

Yağ

Vitaminler

Mineraller, Eser Elementler

Sıvı

DKH Olan Çocuklar İçin Uygun Beslenme Önerileri

• Diyet yeterli ve dengeli olmalı her türlü besini içermelidir.

• Enerji alımı; büyüme hızına, günlük aktiviteye göre düzenlenmeli ve çocuğun istenilen kiloya gelene kadar izlenmelidir.

• Günlük yağ alımı verilen enerjinin %30-35'i kadar olmalı, tekli ve çoklu doymamış ve doymuş yağ asitlerini içermelidir.

• Protein alımı günlük enerjinin %15'i kadar olmalı ve değişik protein kaynakları kullanılmalıdır.

• Günlük karbonhidrat alımı enerjinin %55'i kadar olmalı, kompleks karbonhidrat kaynakları kullanılarak vitamin ve mineral dengesi sağlanmalıdır.

• Tuz alımı sınırlandırılmalıdır.

Beslenme Teknikleri

• Konvansiyonel oral beslenme

• Özel diyet ve ek besinlerle oral beslenme

• Aralıklı nazogastrik yolla beslenme

• Devamlı nazogastrik yolla beslenme

• Gastrostomi yolu ile beslenme

• Parenteral beslenme (oral beslenme ile birlikte)

• Total parenteral beslenme

Tedavi yaklaşımları

• DKH olan bebekler genellikle kötü beslendikleri için, nazogastrik tüp kullanılması önerilmekte ve sık aralıklarla beslenen bebeklerde distansiyon, aşırı besin verilmesi ve kusma riski önlenmektedir.

• Bazı çalışmalarda, yüksek kalorili nozogastrik beslenmenin bu hastalarda hızlı büyümeyi sağladığı rapor edilmiştir.

• DKH olan bebeklerde enteral beslenme desteği;

– Oral alım yetersiz, emme, yutma, çiğneme güçlükleri varsa ve hasta kilo kaybediyorsa

– Çiğneme ve yutma sorunları nedeniyle oral alım kısıtlanıyorsa

– Cerrahi müdahale, enfeksiyon ve enfeksiyona bağlı bağışıklık sisteminde düşme varsa

– Metabolik gereksinmelerin artmasına bağlı olarak

– Cerrahi müdahale riskini çoğaltan büyüme ve gelişme geriliklerinde

Tedavi yaklaşımları

• Anne sütü ile beslenen bebeklerde az miktarda glukoz polimerleri (%15) biraz su içinde kaşıkla verilmeli, diyetin enerji içeriği zenginleştirilmelidir.

• >4 ay bebeklerde enerji gereksiniminin arttığı durumlarda glukoz polimerleri yağ emülsiyonları ile birlikte kullanılmalıdır.

• Glukoz polimerlerinin 100 ml'sinde 1 gr glukoz bulunmaktadır.

• Sütteki karbonhidrat yoğunluğunun 7 gr/100 ml olması ve

ozmotik diyare oluşturmamak için bu miktarın en fazla 100

ml'de 12 gr olması, orta zincirli trigliseritlerin (MCT) elzem yağ

asidi içermemesi, dikarboksilik asidüri ile birlikte ozmolariteyi

artırması nedeniyle yağın %50'sinin uzun zincirli trigliseritler

olması gerekliliği vurgulanmaktadır.

Tedavi yaklaşımları

• Ek besine geçilme döneminde protein ve enerji alımının azalmamasına dikkat edilmeli, katı besinlere çok yavaş olarak ve azar azar başlanmalı ve ek besin, enerji ve proteinden zengin, sodyumdan düşük olmalıdır.

• Verilen formulalara ek olarak et ve tahıllar bu dönem uygun

besinlerdir.

Sonuç

• Büyüme geriliği, DKH.lı çocuklarda hala önemli bir problem olmaya devam etmektedir.

• Son yıllarda, DKH tanı ve tedavi tekniklerinde sağlanan gelişmeler ile bu hastaların yaşam sürelerinde belirgin uzama sağlanmıştır.

• Malnütrisyon ve BG.nin mortalite ve morbiditeye olumsuz etkisinden dolayı hastaların tanı ve tedavisi önem kazanmıştır.

• DKH olan çocuğun günlük besin tüketimi, iştahı, büyüme ve gelişmesinin izlenmesi, tartı alımı, ek besinlere başlama, verilme ve hazırlama teknikleri, aile özellikle anne ile yapılacak sürekli eğitim ile olanaklıdır.

• Beslenme uzmanının bu konuda geliştireceği izleme formu, besinleri hazırlama ve her çocuğa uygulanacak özel beslenme programı, DKH olan çocuklarda büyümenin sürmesi ve normal beslenmeye geçilmesi açısından önemlidir.