B
B
eyinin demiyelinizan hastal›¤›, beyaz cev- herin enfeksiyöz olaylar d›fl›nda oluflan inflamasyondur (7). Demiyelinizan hasta- l›¤›n tan›s› özellikle klinik ve radyolojik bulgu- lara dayan›r. Literatürde karakteristik radyolojik bulgular›n bildirilmesine karfl›n, bu lezyonlar tümöral lezyonlar fleklinde de¤erlendirilebil- mektedirler ve bu nedenle çok farkl› tedavi uy- gulamalar› gerektirebilir (2). Bu yaz›da yanl›fl ta- n› konulan intrakraniyal bir demiyelinizan lez- yon ve uygulanan agresif tedavi tart›fl›lm›flt›r.OLGU SUNUMU
Önceleri herhangi bir flikayeti olmayan 23 ya- fl›nda bayan hasta sol taraf›nda güçsüzlük flika- yeti ile klini¤imize baflvurdu. Güçsüzlük önce
sol bacakta bafll›yor ve 20 gün içerisinde sol ko- la yay›l›yor. Nörolojik muayenede sol üst eks- tremitede motor kuvvet 3/5 ve sol alt ekstremi- tede ise 2/5 olarak bulundu. Ayr›ca, sol kolda hipoestezi ve bilateral pozitif Babinski bulgusu saptand›. Bir intrakraniyal yer kaplay›c› lezyon (YKL) olabilece¤i düflünülerek kraniyal manye- tik rezonans görüntüleme (MRG) yap›ld›.
MRG’de sa¤ pariyetal yerleflimli lezyon saptan- d›. Lezyon T1-a¤›rl›kl› görüntülerde hipointens iken T2-a¤›rl›kl› görüntülerde hiperintens idi ve lezyon etraf›nda çok ciddi ödem mevcuttu ve ayr›ca heterojen tarzda kontrast tutulumu vard›
(fiekil 1). Lezyonun MR görüntüleri yüksek gra- de’li bir tümöral oluflumu iflaret ediyordu ve hastan›n serolojik testlerini de içeren preoperatif rutin kan tetkikleri normaldi.
‹ntrakraniyal Psödotümöral
Demiyelinizan Lezyon: Olgu Sunumu
Bülent CANBAZ, Saffet TÜZGEN, Rahflan KEMERDERE, Cihan ‹fiLER, Taner TANRIVERD‹
‹stanbul Üniversitesi, Cerrahpafla T›p Fakültesi, Nöroflirürji Anabilim Dal›, ‹stanbul
4 Bu yaz›da intrakraniyal demiyelinizan yer kaplayan lezyonu olan fakat manyetik rezonans görüntülemelerde glial tümör olarak de¤erlendirilen bir olgunun sunulmas› amaçlanm›flt›r. Elde edilen ilk patolojik bulgular lezyonun bir enfeksiyona (toxoplasmosis) sekonder olarak geliflti¤i yönünde idi. Fakat, lezyonun verilen medikal tedaviye cevap vermemesi ve giderek büyümesi nedeniyle tekrar de¤erlendirildi¤inde demiyelinizan bir lezyon oldu¤u ortaya kondu. Bu yaz›da yanl›fl tan› sunulmufl ve bu tip lezyonlar›n morbidite ve mortaliteye neden olmadan nas›l önlenebilece¤i tart›fl›lm›flt›r.
Anahtar kelimeler: Beyin tümörleri, demiyelinizan lezyonlar, glial tümörler, psödotümör Intracranial Pseudotumoral Demyelinating Lesion: Case Report
4 We present a case with a demyelinating lesion, which was first suspected to be a glial tumor in respect to its appearance on magnetic resonance imaging. Depending on the first pathologic exam- ination, the lesion was thought to be an infectious event due to toxoplasmosis. However, as the disease progressed and did not answer to medical treatment, it was further evaluated and found to be a demyelinating lesion. In this report, we present a misdiagnosis and discuss how it could be prevented not to cause increased morbidity and mortality before instituting proper treatment.
Key words: Brain tumors, demyelinating lesions, glial tumors, pseudotumor
Sinir Sistemi Cerrahisi Derg 1: 46-48, 2008
46 Sinir Sistemi Cerrahisi / Cilt 1 / Say› 1, 2008
Hastaya posterior pariyetal kraniyotomi yap›la- rak lezyon önde motor alana zarar vermemek için subtotal ç›kar›ld›. Mikroskop alt›nda nekro- tik alanlar ve tromboze olmufl vasküler yap›lar içermesi ve gri renkte olmas› lezyonun glial tü- mör olas›l›¤›n› güçlendiriyordu.
Patolojik tan›n›n enfeksiyon yönünde, özellikle toxoplazmosis, de¤erlendirilmesi nedeniyle has- taya, bir immün yetmezlik sendromu olabilece-
¤i flüphesiyle ileri tetkikler yap›ld›. Kan say›m- lar›, periferik yayma, CD4 say›s› ve immünog- lobülin seviyeleri normal s›n›rlarda de¤erlendi- rildi. Pürifiye protein derivesi (PPD) 15 mm idi ve anti-HIV negatif olarak de¤erlendirildi. Fakat anti-toxoplasma IgG pozitif ve IgM negatifti.
Hastaya 1 ayl›k sürecek anti-toxoplasma tedavi- si planland› ve taburcu edildi. Takip süresinde hastan›n semptomlar› tekrar geliflti ve giderek artt›. Postoperatif 2. haftada hastada bulant› ve kusma bafllad›. Çekilen kontrol kraniyal bilgisa- yarl› tomografide (BT) lezyon bölgesinde ödem saptand› ve anti-ödem tedavi verildi. Bu tedavi- den hasta fayda gördü ve flikayetleri geriledi.
Fakat, anti-ödem tedavi azalt›larak kesilince hastada tekrar sol hemiparezi bafllad›. Bu neden- le anti-toxoplasma tedavinin kesilmesine karar verilerek kontrol kraniyal MRG çekildi.
MRG’de lezyonun çap›nda belirgin bir büyüme ve ödem tespit edildi. Ayr›ca sola yaklafl›k 12 mm herniasyon saptand› (fiekil 2).
Yap›lan tüm tedavi fleçeneklerine beklenilen ce- vab›n al›nmamas› nedeniyle patolojik spesimen- ler baflka bir merkeze tekrar de¤erlendirilmek üzere gönderildi. Patoloji sonucu lezyonun bir demiyelinizan hastal›k oldu¤u fleklinde rapor edildi. Kesin tan› konulduktan sonra hasta ileri tedavi amac›yla nöroloji klini¤ine sevk edildi.
TARTIfiMA
Demiyelinizan plaklar, tümefaktif veya psödo plaklar olarak da bilinen büyük lezyonlar olup kütle etkisi yapabilirler (5). Bu tip lezyonlar ge- rek klinik ve gerekse de radyolojik olarak beyin tümörlerini taklit edebilirler (9). Hastalarda ge- nellikle mental bozukluklar, bafla¤r›s›, epileptik nöbetler ve oküler semptomlar görülebilir. Ayr›- ca bu tabloya bizim hastan›zda oldu¤u gibi du- yu ve motor defisitler de eklenebilir (7). Bu yüz-
fiekil 1. Preoperatif axial MRG. Sa¤ parietal yerleflimli etra- f›nda ödem ve halka tarz›nda kontrast tululum gösteren lez- yon.
fiekil 2. Postoperatif 1. ay axial MRG. Lezyonda ciddi büyüme ve yaklafl›k 12 mm sola herniasyon.
‹ntrakraniyal Psödotümöral Demiyelinizan Lezyon: Olgu Sunumu
47 Sinir Sistemi Cerrahisi / Volum 1 / Say› 1, 2008
den intrakraniyal büyük demiyelinizan lezyon- lar glial tümörlerden zor ay›rt edilirler. Radyo- lojik olarak yayg›n ödem, psödo-nekrotik kor veya kanama alanlar› görülür ve glial tümörler ile kolayl›kla kar›flt›r›labilirler (4,8,11,12). Litera- türde kistik demiyelinizan lezyonlar da tan›m- lanm›flt›r (13,14). Bizim olgumuzda, lezyon T1ve T2-a¤›rl›kl› görüntülemelerde s›ras›yla hipo ve hiperintens görüntülerin elde edilmesi ve hete- rojen kontrast tutulumu lezyonun yüksek gra- de’li bir glial tümör olma olas›l›¤›n› akla getir- mektedir. Bu nedenle hastaya cerrahi tedavi plan- lanm›fl ve lezyon cerrahi olarak ç›kar›lm›flt›r.
Histopatolojik çal›flmalar, tan›n›n konmas›nda tek bafl›na yeterli gibi görülmemektedir ve kesin tan› için di¤er klinik ve radyolojik bulgularla birlikte de¤erlendirilmelidir (9). Lezyon etraf›n›
saran halka tarz›ndaki kontrast tutulum ve etra- f›ndaki az miktardaki ödem demiyelinizan lez- yonlar› glial tümörlerden ay›ran karakteristik özelliklerdir. MRG, demiyelinizan lezyonlar›n tan›s›n› koymada alt›n standart olarak bildiril- mifltir(5). Bununla beraber, flüphelenilen lezyon MR-spektroskopi ile de de¤erlendirilmelidir
(1,15). Ayr›ca, diffüzyon-perfüzyon MRG tümör olas›l›¤›n› de¤erlendirmede yard›mc›d›r (6).
Gerek preoperatif ve gerekse histopatolojik tan›- lar›n dikkatli bir flekilde de¤erlendirilip ortaya konmas› agressif ve yanl›fl tedavi flekillerini or- tadan kald›rarak mortalite ve morbiditeyi önem- li ölçüde azaltacakt›r. Büyük demiyelinizan lez- yonlar›n biyopsi yap›larak tan›s› konulabilir ve kütle etkisi cerrahi olark ortadan kald›r›labilir
(10). Kistik demiyelinizan lezyonlar›n aspirasyo- nu da kütle etkisinin kald›r›lmas›nda yararl›d›r
(14).
Sonuç olarak, bu tip radyolojik görüntülemeler- de demiyelinizan lezyonlar da ay›r›c› tan›lar ara-
s›nda düflünülmeli ve invaziv tedaviler uygulan- madan önce tan›ya yönelik ileri çal›flmalar ya- p›lmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Bejar JM, Ziegler DK.Onset of MS in a 24-month- old child. Arch Neurol 1984; 41:881-2.
2. Caracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM, et al.Pat- hognomonic MR imaging findings in Balo Concentric Sclerosis. AJNR 2001; 22:292-3.
3. Deborah IF.Multiple sclerosis simulating a mass lesi- on. J Neurol Opth 2000; 20:147-53.
4. Duquette P, Murray TJ, Pleines J.MS in childhood:
clinical profile in 125 patients. J Pediatr 1987;
111:359-63.
5. Dresser LP, Tourian AY, Anthony DC, et al.A case of myelinoclastic diffuse sclerosis in an adult. Neuro- logy 1991; 41:316-8.
6. Ernst T, Chang L, Walot I, et al.Physiologic MRI of a tumefactive multiple sclerosis lesion. Neurology 1988; 51:1486-8.
7. Gallucci M, Caulo M, Cerone G, et al.Acquired inf- lammatory white matter diseases. Child’s Nerv Syst 2001; 17:202-10.
8. Golden GS, Woody RC.The role of nuclear magnetic resonance imaging in the diagnosis of MS in childho- od. Neurology 1987; 37:689-93.
9. Heyman D, Delhaye M, Fournier D, et al.Pseudotu- moral demyelination: a diagnosis pitfall (report of three cases). J Neurooncol 2001; 54:71-6.
10. Kalyan-Raman UP, Garwacki DJ, Elwood PW.
Demyelinating disease of corpus callosum presenting as glioma on magnetic resonans scan: a case documen- ted with pathological findings. Neurosurgery 1987;
21:247-50.
11. Kepes JJ.Large focal tumor-like demyelinating lesi- ons of the brain: intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis? A study of 31 patients. Ann Neurol 1993; 33:18-27.
12. Kumar K, Toth C, Jay V.Focal plaque of demyelina- tion mimicking cerebral tumor in a pediatric patient.
Pediatr Neurosurg 1998; 29:60-3.
13. K›l›ncoglu BF, Alt›nors N, Caner H, et al.Pseudotu- mor cystic demyelinating plaque: Report of two cases.
Turkish Neurosurg 2003; 13:61-6.
14. Nejat F, Eftekhar B. Decompressive aspiration in myelinoclastic diffuse sclerosis or Schilder disease: ca- se report. J Neurosurg 2002; 97:1447-9.
15. Poser S, Luer W, Bruhn H, et al.Acute demyelina- ting disease. Classification and noninvasive diagnosis.
Acta Neurol Scand 1992; 86:579-85.
16. Zagzag D, Miller DC, Kleinman GM, et al.Demye- linating disease versus tumor in surgical neuropatho- logy. Am J Surg Pathol 1993; 17:537-45.
B. Canbaz, S. Tüzgen, R. Kemerdere, C. ‹fller, T. Tanr›verdi
48 Sinir Sistemi Cerrahisi / Volum 1 / Say› 1, 2008
