204
Rekürren Serebral Venöz Sinüs Trombozu ve Devic Benzeri Klinik Tablo ile Prezente Olan Bir
Sistemik Lupus Eritematozus Olgusu
A Case of Systemic Lupus Erythematosus Presenting with the Clinical Picture of Recurrent Cerebral Venous
Thrombosis and Devic-Like Syndrome
O L G U S U N U M U / C A S E R E P O R T
ÖZET
Sistemik lupus eritematozus (SLE) genellikle santral ve periferik sinir sistemi anormalli¤i ile iliflkili, kompleks, multisistem tutulumlu bir hastal›kt›r. Sistemik lupus eritematozusda nörolojik tutulum kötü prognoz kriteri olarak bilinmektedir ve majör ölüm nedeni olarak dü- flünülmektedir. Yirmi yedi yafl›nda kad›n hasta, klini¤imize rekürren serebral venöz sinüs trombozu ve optik sinir tutulumuna efllik eden miyelit tablosu ile kabul edildi. Etyolojiye yönelik olarak de¤erlendirildi¤i s›rada ANA ve anti SS-A pozitifli¤i tespit edilmesi üzerine sis- temik lupus eritematozus tan›s› ald›. Endoksan ve steroid tedavisine yan›t› iyi oldu. Bu makalede serebral venöz sinüs trombozu ve op- tik sinir tutulumu ile giden, miyelit gibi nörolojik klinik tablolarla baflvuran hastalarda kardinal bulgular› olmasa da sistemik lupus eri- tematozusun akla gelmesinin ve uygun ve erken immünsüpresif tedavinin önemini vurgulamay› amaçlad›k.
Anahtar Kelimeler: Lupus eritematozus, sistemik, sinüs trombozu, Devic sendromu.
ABSTRACT
A Case of Systemic Lupus Erythematosus Presenting with the Clinical Picture of Recurrent Cerebral Venous Thrombosis and Devic-Like Syndrome
fiule Bilen, Cevdet fiahin, Erdem Gürkafl, Gürdal Orhan, Fikri Ak
Clinic of Neurology, Ankara Numune Training and Research Hospital, Ankara, Turkey
fiule Bilen, Cevdet fiahin, Erdem Gürkafl, Gürdal Orhan, Fikri Ak
SB Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ankara, Türkiye
Turk Norol Derg 2011;17:204-207
G‹R‹fi
Sistemik lupus eritematozus (SLE) genellikle santral ve periferik sinir sistemi anormalli¤i ile iliflkili, kompleks, mul- tisistem tutulumlu bir hastal›kt›r. Nörolojik tutulumla gi- den klinik tablo inme, nöbet, kore, demans, psikoz ve ko- madan periferik nöropati ve miyozite kadar de¤iflen bir yelpazede olsa da tüm bu hastal›klar›n spektrumu basitçe nöropsikiyatrik SLE olarak isimlendirilmektedir. SLE’de nö- rolojik tutulum kötü prognoz olarak bilinmektedir ve ma- jör ölüm nedeni olarak düflünülmektedir (1).
Nöromiyelitis optika (NMO-Devic hastal›¤›) etyolojisi bi- linmeyen, optik nörit ve akut miyelit ile karakterize bir du- rumdur ve SLE’nin en ciddi klinik tablolar›ndan biridir (2).
Serebral sinüs trombozu ise SLE’nin oldukça nadir bir komplikasyonudur ve SLE’nin seyri s›ras›nda ortaya ç›kabi- lece¤i gibi bazen SLE’yi ortaya ç›karan klinik tablo olarak da belirebilir (3,4).
Bu makalede, NMO benzeri tablo ve rekürren serebral venöz sinüs trombozu nedeniyle takip edilen ve etyolojik araflt›rmalar s›ras›nda SLE tan›s› alan bir olgu sunulmakta- d›r.
OLGU
Yirmi yedi yafl›nda kad›n hasta, bafl a¤r›s›, sol kol ve bacakta güç kayb› ve sa¤ gözde görmede azalma flikaye- tiyle baflvurdu. Hikayesinde, baflvurusundan önceki son 1.5-2 ayd›r aln›ndan bafllay›p tüm bafla yay›lan, a¤r› kesici- lere yan›t vermeyen, bulant›-kusman›n efllik etti¤i bir bafl a¤r›s›, sa¤da görme azalmas› ve son 15 günde halsizlik, kol ve bacaklarda güçsüzlük ve ancak destekle yürüyebil- di¤i bir tablo tariflendi. Son iki gün öncesinde güçsüzlü¤ü- nün sol taraf›nda daha da belirgin hale geldi¤ini ve art›k yürüyemez oldu¤unu belirtti.
Öz geçmiflinde bir y›l önce geçirilmifl serebral sinüs ven trombozu, takiplerde bir kez olan jeneralize konvülzif nö- bet, iki ay önce normal vajinal yolla do¤um yapma ve dü- zensiz oral antikoagülan kullan›m›, befl y›ld›r günde bir pa- ket sigara içim öyküsü mevcuttu.
‹lk kabul muayenesinde vital bulgular› stabildi ve fizik muayenesinde özellik yoktu. Göz dibi muayenesinde sa¤
optik diskte atrofik görünüm, sol diskte solukluk izlendi.
Motor muayenesinde sol üst ekstremitede 4/5, alt ekstre- mitede 3/5 motor güç mevcut iken, sa¤ tarafta motor güç tamd›. Ayr›ca, iki tarafl› birkaç at›ml›k aflil klonusu tespit edildi.
Rutin biyokimya, hemostaz, hemogram, sedimentas- yon ve C-reaktif protein (CRP) de¤erleri normal olan has- tan›n ANA ve anti SS-A testleri pozitif idi. PAI 1 homozigot polimorfizmi ve MTHFR geninde heterozigot mutasyon saptand›. Antikardiyolipin ve antifosfolipid antikorlar› ne- gatif idi. Beyin omurilik s›v›s› (BOS) incelemesinde özellik yoktu, BOS’da oligoklonal band negatif idi. BOS IgG in- deksi normal de¤erlerdeydi. Karotis ve vertebral arter doppler ultrasonografi (USG) ve elektromiyografi (EMG) normaldi. Kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’de T2A kesitlerde hiperintens olarak izlenen ve dif- üzyon a¤›rl›kl› MRG’de minimal difüzyon k›s›tlamas› göste- ren pons ve mezensefalon sol kesimde lezyon ve kraniyal MR venografisinde sol transvers sinüste parsiyel tromboz saptand› (Resim 1,2). Servikal spinal MRG’de ise C3-T3 segmentleri aras›nda T1A’da izointens, T2A’da hiperin- tens lezyon, bulbusta T1A’da izointens, T2A’da hiperin- tens nodüler lezyon izlendi (Resim 3).
Klinik takibinde yat›fl›n›n ilk günlerinde solda Horner sendromu geliflti ve motor güç sol üst ekstremitede 2/5, alt ekstremitede 1/5 olarak geriledi; ayr›ca sa¤ tarafta da motor güç kayb› ortaya ç›kt› ve sa¤ üst ve alt ekstremite- lerde 2/5 motor güç tespit edildi. Bu motor bulgular ile ol- gumuz yata¤a ba¤›ml› hale geldi. Ayr›ca, sol gözde de görme azl›¤› geliflti. A¤›z kurulu¤u da tarifleyen hasta ro- matoloji klini¤i ile konsülte edildi. Schirmer testi ve tük- ürük bezi biyopsisi yap›ld› ancak Sjögren düflündürecek bulgular izlenmedi. Servikal spinal MRG’de uzun bir seg- mentte demiyelinizasyonla uyumlu olabilecek lezyonlar iz- lenmesi nedeniyle hastaya 1000 mg/gün, bir hafta (yedi gün) süreyle intravenöz metilprednizolon tedavisi verildi.
Steroid tedavisi sonras›nda görme bozuklu¤unda k›smen düzelme oldu ancak motor güçsüzlü¤ünde anlaml› bir dü- zelme olmamas› üzerine hastada Devic sendromu ön tan›- s› düflünülerek anti-NMO antikoru gönderildi ancak sonuç uzun sürede al›nd›¤›ndan ve hastan›n klini¤inde h›zl› bo- zulma olmas› nedeniyle 0.4 g/kg dozunda, befl gün sürey- le intravenöz immünglobulin verildi. Ancak motor güçsüz- lü¤ünde anlaml› bir düzelme olmad›, anti-NMO antikoru
205 Turk Norol Derg 2011;17:204-207
Bir Sistemik Lupus Eritematozus Olgusu Bilen Ş, Şahin C, Gürkaş E, Orhan G, Ak F.
Systemic lupus erythematosus, which is generally related to a central or peripheral nervous system abnormality, is a complex and mul- ti-system-involving disease. Neurological involvement in systemic lupus erythematosus is known as a bad prognostic criterion and con- sidered as the major cause of mortality. A 27-year-old female patient was admitted to our clinic with the clinical picture of recurrent cerebral venous thrombosis and myelitis accompanied by optic nerve involvement. During her evaluation, she was diagnosed as syste- mic lupus erythematosus because of establishment of the antibodies of ANA and anti SS-A. Her response to Endoxan and steroid tre- atment was good. In this report, we aimed to emphasize the significance of consideration of the diagnosis of systemic lupus erythe- matosus and of immediate and appropriate immunosuppressive treatment in patients applying with a clinical picture of cerebral ve- nous thrombosis and myelitis with optic nerve involvement, even though they do not have the cardinal symptoms of the disease.
Key Words: Lupus erythematosus, systemic, sinus thrombosis, Devic’s syndrome.
negatif olarak geldi. Bunun üzerine hasta romatoloji bölü- mü taraf›ndan tekrar de¤erlendirildi ve SLE düflünülerek endoksan ve oral kortikosteroid tedavisi baflland›. Yaklafl›k iki ay sonraki kontrol muayenesinde motor gücü tama ya- k›nd› ve desteksiz olarak yürüyebiliyordu.
TARTIfiMA
SLE otoantikor oluflumuyla giden, multisistem, mikro- vasküler inflamasyonun görüldü¤ü, otoimmün bir hasta- l›kt›r. Spesifik nedeni bilinmese de hastal›¤›n oluflumunda genetik, ›rksal, hormonal ve çevresel faktörler gibi pek çok faktör yer almaktad›r (5). SLE’nin santral sinir sistemi komplikasyonlar› s›k görülmekle birlikte NMO nadir komp- likasyonlar›ndand›r (2). Bizim olgumuzda da miyelopati ve optik sinir tutulumunun izlendi¤i ve anti-NMO antikoru- nun negatif oldu¤u NMO benzeri bir klinik tablo ortaya
ç›km›flt›r. Olgumuz Devic hastal›¤›n›n 2006 y›l›nda yay›n- lanm›fl olan tan› kriterlerine göre flu üç özellikten; NMO IgG antikor pozitifli¤i, multipl skleroz için tan›sal olan be- yin lezyonlar›n›n yoklu¤u ve MRG’de üç vertebral seg- mentten daha uzun segmentte miyelit varl›¤› gibi, en az ikisini bulundurmak koflulunu karfl›lamam›fl olup, sadece optik sinir tutulumu ve uzun bir spinal segmentte miyelit ile prezente olmufltur (6). Dolay›s›yla mevcut tablo “Devic benzeri” olarak tan›mlanm›flt›r.
Ekstremitelerin derin venöz sistemi, vena kava, renal ve mezenterik ven trombozu SLE’li hastalar›n %10-20’sin-
206
Bilen Ş, Şahin C, Gürkaş E, Orhan G, Ak F. A Case of Systemic Lupus Erythematosus
Turk Norol Derg 2011;17:204-207 Resim 1. T2A horizontal kesitlerde pons (A) ve mezensefalon (B) sol kesimde hiperintens lezyon.
A B
Resim 2. Sol transvers sinüste parsiyel trombozla uyumlu dolum defekti.
Resim 3. Servikal medulla spinalis ve bulbusta T2 a¤›rl›kl› sagital kesitlerde hiperintens lezyonlar.
207 Turk Norol Derg 2011;17:204-207
Bir Sistemik Lupus Eritematozus Olgusu Bilen Ş, Şahin C, Gürkaş E, Orhan G, Ak F.
de görülse de serebral ven trombozu literatürde nadiren bildirilmifltir (3). Olgumuzda bir y›l içerisinde iki kez olan ve öncesinde, kronik bafl a¤r›s›n›n tariflendi¤i, serebral venöz sinüs trombozu tan›mlanm›flt›r. ‹lk tromboz sonras›nda hasta antikoagüle edilmifl ancak düzensiz kullan›ma ba¤l›
oldu¤u düflünülen ikinci bir rekürrens gözlenmifltir. Sereb- ral venografi ve kraniyal MRG, olgumuzun flikayetlerinin bafllang›c›ndan sonra, yaklafl›k 1.5 ay sonraki bir dönem- de yap›lm›fl oldu¤undan, MRG’de T1 a¤›rl›kl› sekansta gö- rülen ve erken dönem bulgusu olan, tromboza ba¤l› hipe- rintens sinyal de¤iflikli¤i izlenmemifltir. Ancak olgumuzun baflvurusundan önceki son iki ayda a¤r› kesicilere yan›t vermeyen bafl a¤r›s›, papil ödemi telkin eden görme bula- n›kl›¤› ve MR venografide ak›m izlenmemesi öncelikli ola- rak öyküde bulunan, önceki transvers sinüs trombozunun rekürrensini akla getirdi. Öyle ki literatürde sadece bafl a¤- r›s› ve nadiren de efllik eden papilödemin oldu¤u lateral si- nüs tromboz olgular› bildirilmifltir. Yine ayn› çal›flmada kli- nik olarak sadece bafl a¤r›s› olan hastalar›n %94’ünde nor- mal MRG bulgular› rapor edilmifltir (7).
Ayr›ca, hastam›zda bir kez olan ve SLE’nin nörolojik komplikasyonlar› aras›nda görülebilen tek jeneralize kon- vülzif nöbet gözlenmifltir (1,8). Otopsi çal›flmalar›nda SLE’de serebral mikroinfarktlar›n nöbetlerle iliflkili oldu¤u bildirilmifltir (1). Nörolojik manifestasyonlar›n genellikle SLE seyri s›ras›nda ortaya ç›kt›¤› bilinmekte ise de nadiren SLE tan›s›na öncülük etmektedir. Bizim olgumuzda da SLE tan›s›, nadir görülen nörolojik komplikasyonlardan olan si- nüs trombozu ve miyelit etyolojisine yönelik çal›flmalar s›- ras›nda konmufltur. SLE seyri s›ras›nda geliflen NMO’nun prognozu genellikle kötüdür ve h›zl› tan› ve uygun steroid veya immünsüpresif tedaviye ra¤men tedaviye yan›t ge- nellikle yetersizdir (2). Olgumuzda da bir hafta boyunca verilen yüksek doz steroid ve takiben verilen intravenöz immünglobulin tedavisine yan›t yüz güldürücü olmam›flt›r.
Ancak daha sonraki takiplerde verilen oral steroid ve en- doksan tedavisine iyi yan›t vermifl ve yard›ms›z mobilize olabilir hale gelmifltir.
Sonuç olarak, bu olgumuzla; sinüs trombozu ve NMO ve benzeri klinik tablolar›n izlendi¤i durumlarda sistemik tutulum lehine bulgular olmasa bile etyolojide akla mutla- ka SLE’nin gelmesi gerekti¤ini ve erken ve uygun immün- süpresif tedavinin kal›c› nörolojik hasarlar›n önlenmesinde yararl› olabilece¤ini vurgulamaya çal›flt›k.
KAYNAKLAR
1. Futrell N, Schultz LR, Millikan C. Central nervous system dise- ase in patients with systemic lupus erythematosus. Neurology 1992;42:1649-57.
2. Hagiwara N, Toyoda K, Uwatoko T, Yasumori K, Ibayashi S, Okada Y. Successful high dose glucocorticoid treatment for su- bacute neuromyelitis optica with systemic lupus erythemato- sus. Intern Med 2005;44:998-1001.
3. Lee MK, Kim JH, Kang HR, Rho HJ, Nam EJ, Kim SW, et al.
Systemic lupus erythematosus complicated with cerebral veno- us sinus thrombosis: a report of two cases. J Korean Med Sci 2001;16:351-4.
4. Ahbeddou N, Benomar A, Rasmouni K, Quessar A, Ouhabi H, Ait Ben Haddou E, et al. Cerebral venous thrombosis and acu- te polyradiculoneuritis revealing systemic lupus erythematosus.
Rev Neurol (Paris) 2010;166:458-63.
5. Cooper GS, Dooley MA, Treadwell EL, St Clair EW, Parks CG, Gilkeson GS. Hormonal, environmental, and infectious risk fac- tors for developing systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1998;41:1714-24.
6. Birnbaum J, Kerr D. Optic neuritis and recurrent myelitis in a woman with systemic lupus erythematosus. Nat Clin Pract Rhe- umatol 2008;4:381-6.
7. Damak M, Crassard I, Wolff V, Bousser MG. Isolated lateral si- nus thrombosis: a series of 62 patients. Stroke 2009;40:476- 81.
8. Provenzale J, Bouldin TW. Lupus related myelopathy: report of three cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:830-5.
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence Uzm. Dr. fiule Bilen
SB Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Nöroloji Klini¤i
Talatpafla Bulvar›, Samanpazar›
06100 Ankara/Türkiye E-posta: sulebilen@gmail.com
gelifl tarihi/received 09/01/2011 kabul edilifl tarihi/accepted for publication 19/05/2011
