Bir Olgu Nedeniyle Akut ‹nfantil Hemorajik Ödem
11
Özet
Akut infantil hemorajik ödem (A‹HÖ) küçük çocuklarda izlenen, atefl, palpe edilebilir purpurik cilt lezyonlar› ve ekstremitelerde ödem ile karakterize küçük damarlar›n lökositoklastik vaskülitidir. Gürültülü bafllang›ca ra¤- men selim seyreder, 1-3 hafta içinde kendili¤inden dü- zelir. Yaz›m›zda daha önce baflvurdu¤u sa¤l›k kurulufl- lar›nda pikür ve ürtiker tan›s› düflünülmüfl, akut infantil ödem tan›s› alan sekiz ayl›k bir erkek çocu¤u sunul- mufltur. (Çocuk Enf Derg 2007; 1: 33-5)
Anahtar kelimeler: Akut infantil hemorajik ödem, süt çocu¤u, lökositoklastik vaskülit
Summary
Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) is le- ukocytoclastic vasculitis of the cutaneous small ves- sels seen in young infants characterized with low gra- de fever, palpable purpuric skin lesions and edema of the extremities. In spite of its clinical violent onset, the course is often benign and spontaneous recovery is observed in 1-3 weeks. Here, we present an eight months old boy with AHEI who was misdiagnosed as insect bite and urticaria at different health facilities.
(J Pediatr Inf 2007; 1: 33-5)
Key words: Acute hemorrhagic edema of infancy, infancy, leucocytoclastic vasculitis
Girifl
Akut infantil hemorajik ödem (A‹HÖ), üç yafl›n- dan küçük çocuklarda görülen derinin lökositok- lastik vaskülitidir. Klinikte atefl, genifl purpurik de- ri döküntüleri ve ekstremitelerde ödemle karakte- rizedir. Selim seyir gösteren tablo kendili¤inden 1- 3 hafta içinde düzelir. A‹HÖ, Henoch-Schönlein purpuras›, purpura fulminans, meningokoksemi, septisemi, nekrotizan fasiit gibi purpurik döküntü- lerin ay›r›c› tan›s›nda düflünülmelidir. Yaz›m›zda akut infantil hemorajik ödem tan›s› konulan sekiz ayl›k bir olgu sunulmufltur.
Olgu Sunumu
8 ayl›k erkek hasta, gözlerde flifllik, bacakta ve gluteal bölgede 2-3 cm çap›nda morluklar sebe- biyle baflvurdu. fiikayetlerin dört gün önce baflla- d›¤› ve yak›n zamanda afl›lama hikayesinin olma- d›¤› ö¤renildi. Olguya baflvurdu¤u farkl› sa¤l›k ku- rulufllar›nda pikür ve ürtiker tan›lar›yla oral antihis-
taminik ve parasetamol tedavisi reçete edilmifl, fa- kat aile bu tedavileri uygulamam›flt›. Baflvurudaki fizik muayenesinde her iki bacakta gluteal bölge- de, sol el dorsalinde, yüzde ve sa¤ dirsekte 2x2 cm boyutlar›nda, annüler tarzl› döküntü saptand›
(Resim 1 ve 2). Di¤er sistem muayeneleri do¤al s›- n›rlardayd›. Tam kan ve idrar tetkiki, rutin biyokim- ya, ESH, CRP, koagülasyon testleri normal bulun- du. Serum immünglobulin düzeyleri, C3, C4, ANA, ASO de¤erleri normal s›n›rlardayd›. Al›nan kan ve bo¤az kültürlerinde üreme olmad›. Etiyolojiye yö- nelik yap›lan Weil-Felix Testi, HAV, HBV, HCV, HIV, EBV, CMV ve Mycoplasma pneumoniae’ye yönelik tetkiklerinde afl›lanmaya ba¤l› anti-HBs pozitifli¤i ve CMV-IgG seropozitifli¤i d›fl›nda özel- lik saptanmad›. Cilt biyopsisi lökositoklastik vas- külit ile uyumluydu. Olguya destek tedavisi ve oral hidroksizin uyguland›. Genel durumu iyi olan ve takipte cilt lezyonlar› yedi gün içinde gerileyen ol- gu salah ile taburcu edildi. Bir ay sonra yap›lan kontrolünde fizik muayenesi normal olarak de¤er- lendirildi.
Yaz›flma Adresi Correspondence Address Dr. Nihan Uygur Külcü Köse Raif Pafla Cd.
No:5/14 Çimen Apt.
34800 Yeflilköy,
‹stanbul, Türkiye Tel.: +90 216 391 06 80/1445 Gsm: +90 90 532 686 46 75 E-posta:
nihanped@hotmail.com
Case Report: Acute Hemorrhagic Edema of Infancy
O
Ollg gu u S Su un nu um mu u // C Ca as se e R Re ep po orrtt 33
Nihan Uygur Külcü, Serpil De¤irmenci, Didem Arman, Feray Güven, Aysu Say
Zeynep Kamil Kad›n ve Çocuk Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,‹stanbul, Türkiye
Tart›flma
‹lk defa 1913 y›l›nda Amerika Birleflik Devletleri’nde Snow taraf›ndan “Akut infantil hemorajik ödem” ismi ile ya- y›nlanan klinik tablo Avrupa’da 1938 y›l›nda Finkelstein ta- raf›ndan tan›mlanm›fl ve ”Finkelstein Hastal›¤›, Seidlmayer Sendromu, purpura en cocarde avec oedema” ad› alt›nda çeflitli yay›nlarda yer alm›flt›r (1).
Akut infantil hemorajik ödem 4-24 ay aras› çocuklarda izlenen küçük damarlar›n lökositoklastik vaskülitidir. ‹ki önemli bulgusu yüz, kalça, kulak ve ekstremitelerde annu- ler ya da hedef tarz›ndaki purpurik lezyonlar ve yüz ve ekst- remitelerde ödem varl›¤›d›r.
Ciltteki ilk lezyonlar ürtikeryal plak, küçük makül veya papül fleklinde olabilir. Birkaç gün içinde keskin s›n›rlar› olan lezyonun boyutlar›nda artma olur, lezyon çap› 1-5 cm çapa ulaflabilir. Lezyonlar en sonunda homojen ya da merkezi koyu renkli olan kafl›nt›s›z palpe edilen purpurik hal al›rlar (2). Purpurik lezyonlar›n da¤›l›m›n›n yerçekimine ba¤l› olabi- lece¤i düflünülmektedir (3). Genelde lezyonlar gövde d›fl›n- da yerleflmifltir. ‹ç organ tutulum nadirdir: böbrekler etkilen- mifl ise hematüri ve proteinüri; barsaklar etkilenmifl ise kan- l› ishal izlenebilir (4). Olgumuzun idrar ve d›flk› tetkiklerinde herhangi bir patolojiye rastlanmad›.
Poyrazo¤lu ve ark.’lar› (5) akut infantil hemorajik ödem ta- n›s› koyduklar› befl olgunun ikisinde mukozal (konjunktiva ve yumuflak damak) tutulum izlemifltirler. Olgular›n birinde geni- tal bölge ve gövdede de etkilenme saptam›fllard›r. Olgumuz- da mukozal tutuluma ait herhangi bir bulguya rastlanmad›.
Akut infantil hemorajik ödemin etiyolojisi kesin olarak bi- linmese de geçirilmifl viral (üst solunum yolu enfeksiyonlar›, otitis media, viral konjunktivit), bakteriyel enfeksiyonlar (streptokok yada stafilokoklar›n sebep oldu¤u farenjit, tü- berküloz, pnömoni, üriner sistem enfeksiyonu), afl›lanma ve ilaçlar (penisilin, sefalosporin, trimetoprim-sülfametaksazol, parasetamol) ile ba¤lant› gösterilmifltir (6,7). Baz› yazarlar Rotavirüs’a ba¤l› ishal ile A‹HÖ aras›nda iliflki oldu¤unu bil- dirmektedir (8). Olgumuzda öykü, fizik muayene ve labora- tuvar tetkikleri ile etiyolojiyi saptanamam›flt›r.
Akut infantil hemorajik ödem tan›l› olgularda yap›lan di-
rekt immünfloresan incelemelerde küçük damarlar›n duva- r›nda ve damar çevresinde fibrinojen, C3 ve immünglobulin- lerin birikti¤i gösterilmifltir. Çocukluk ça¤›nda rastlanan lö- kositoklastik vaskülitlerden Henoch-Schönlein purpuras› ile benzer klinik bulgular› bulunanlarda A‹HÖ daha s›kl›kla 4-24 ay izlenir. Henoch-Schönlein purpuras› (HSP) ise s›kl›kla 3- 6 yafl aras›nda izlenmektedir ve lezyonlar daha polimorfik görünümdedir (9). HSP’da lezyonlarda immünfloresan ola- rak yo¤unlukla IgA, C3 ve fibrin birikimleri saptan›r (7). He- noch-Schönlein purpuras›’ndan farkl› olarak AIHÖ’li hasta- lar›n sadece %10-35’inde perivasküler immünglobulin A bi- rikimleri izlenir (4). Benzer klinik bulgular› sebebiyle baz› ya- zarlar AIHÖ’i Henoch-Schönlein Sendromu’nun varyant›
olarak kabul etmekte (10), baz› yazarlar ise farkl› bir klinik tablo oldu¤u görüflünü benimsemektedir (7,11).
AIHÖ tedavisi hala tart›flmal› bir konudur. Sistemik korti- kosteroidler ve antihistaminiklerin gidifli etkilemedi¤i bildiril- miflse de (12), baz› araflt›r›c›lar kortikosteroid (7) ve antihis- taminik (3) kullan›m›n›n iyileflmeyi h›zland›raca¤› görüflünü savunmaktad›rlar. Olgumuza destek tedavisinin yan› s›ra antihistaminik (oral hidroksizin) uygulanm›fl ve lezyonlar› bir hafta içerisinde giderek gerilemifltir.
Garty ve ark.’lar›n›n (13) sunduklar› olguda cilt lezyonlar›
bafllang›çta a¤r›l› ve böcek ›s›r›¤›na benzer karakterde iken giderek lezyon çap›nda konsantrik bir artma ve purpurik gö- rünüm belirginleflmifl ve olguya histopatolojik inceleme ile AIHÖ tan›s› konulmufltur.
On bir ayl›k bir erkek çocu¤una ailesinin baca¤›nda fark etti¤i böcek ›s›r›¤›na benzer lezyonlar› sebebiyle baflvurdu-
¤u acil biriminde giderek artan ödem ve renkte soluklaflma üzerine nekrotizan fasiit ön tan›s› ile debridman tedavisi uy- gulanm›flt›r. Yap›lan histopatolojik incelemede subkutan lökoklastik vaskülit saptanm›fl ve akut infantil hemorajik ödem tan›s› konulmufltur (14). Hastam›z da daha önce baflvurdu¤u sa¤l›k kurumlar›nda böcek ›s›r›¤› ve ürtiker ola- rak de¤erlendirilmifltir.
Çocukluk ça¤›n›n selim seyirli ve kendili¤inden düzelen tablolar›ndan biri olan akut infantil hemorajik ödemin di¤er dö- küntülü hastal›klarla kolayl›kla kar›flabilece¤i ve farkl› tan›lar konulabilece¤ini vurgulamak amac›yla bu olgu sunulmufltur.
Külcü ve ark.
Akut ‹nfantil Hemorajik Ödem
Çocuk Enf Derg 2007; 1: 33-5 J Pediatr Inf 2007; 1: 33-5
34
Resim 1 ve 2. Akut ‹nfantil Hemorajik Ödem tan›l› olgunun genel ve cilt lezyonlar›n›n görünümü
Kaynaklar
1. Snow IM. Purpura, urticaria and angioneurotic edema of the hands and feet in a nursing baby. JAMA 1913; 61: 217-55.
2. Tomaç N, Saraçlar Y, Türktafl I, Kalayc› O. Acute hemorrhagic oede- ma of infancy: a case report. Clin Exp Dermatol 1996; 21: 217-9.
3. Saraçlar Y, T›naztepe K, Adal›o¤lu G, Tuncer A. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI)- a variant of Henoch-Schönlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol 1990; 86: 473-83.
4. Larregue M, Lorette G, Prigent F, Cannel C. Oedeme aigu hemor- ragique du nourisson avec complication lethale digestive. Ann Der- matol Venerol 1980; 107: 901-5.
5. Poyrazo¤lu HM, Per H, Gündüz Z, et al. Pediatr Int. 2003; 45(6): 697- 700.
6. Roh MR, Chung HJ, Lee JH. A case of acute hemorrhagic edema of infancy. Yonsei Med J. 2004; 45(3): 523-6.
7. Da Silva Manzoni AP, Viecilli JB, de Andrade CB, Krause RL, Bakos
L, Cestari TF. Acute hemorrhagic edema of infancy: a case report. Int J Dermatol. 2004; 43(1): 48-51.
8. Di Lernia V, Lombardi M, Lo Scocco G. Infantile acute hemorrhagic edema and Rotavirus infection. Pediatr Dermatol 2004; 21(5): 548-50.
9. Arslan fi, Çaksen H, Öner FA, ve ark. Akut infantil hemorajik ödem:
Üç vakan›n takdimi. Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Dergisi 1999; 42:
397-404.
10. Amitai Y, Gillis D, Wassermann D, Kochmann RH. Henoch-Schönlein purpura in infants. Pediatrics 1993; 92: 865-67.
11. Paradisi M, Annessi G, Corrado A. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin. Cutis 2001; 68: 127-9.
12. Taieb A, Legrain V. Acute hemorrhagic oedema of the skin in infancy.
In: Textbook of Pediatric Dermatology. 2nd ed. Philadelphia: Black- well Science, 2002: 1569-73.
13. Garty BZ, Ofer I, Finkelstein Y. Acute hemorrhagic edema of infancy.
IMAJ 2002; 4:228-9.
14. Michael DJ. Acute hemorrhagic edema of infancy. Dermatology On- line Journal 12 (5): 10.33-35
Külcü ve ark.
Akut ‹nfantil Hemorajik Ödem Çocuk Enf Derg 2007; 1: 33-5
J Pediatr Inf 2007; 1: 33-5
