Tibial hemimeli, etyolojisi bilinmeyen, çok nadir görülen (1/106), ayakta ekinovarus, kruriste k›sal›k ve dizde instabilite ile seyreden do¤ufltan bir defor- mitedir.[1]
Do¤ufltan tam tibia yoklu¤unun tedavisi tart›flma- l›d›r. Tedavide amaç, uygun diz fonksiyonunu sa¤la- mak, kruris k›sal›¤›n› ve ayak deformitesini düzelt- mektir.[2]Dize koruyucu cerrahi giriflimleri önerenle- rin yan›nda,[3-6] diz dezartikülasyonunu da önerenler vard›r.[2,7-10]Diz için ideal tedavi, dizi korumak ve ay- n› zamanda normal fonksiyonunu sa¤lamakt›r. Bu durumda daha iyi bir yürüme sa¤lan›r.[4] Bunun için, fibular transfer yöntemi günümüzde s›kça kullan›l- maktad›r.
Brown ve Ponhert[3]sonuçlar›n› gözden geçirmifl- ler ve orijinal Brown tekni¤ine patellar tendonunun fibula proksimaline tutturulmas›, tam diz ekstansi- yonu için femoral k›saltma, hamstringlere gevfletme, cerrahiden önce traksiyon gibi birkaç de¤ifliklik ila- ve etmifllerdir.
Ameliyat›n baflar›s› için çocu¤un bir yafl›n alt›n- da, tercihen alt› ayl›ktan küçük olmas›, di¤er alt ekstremitenin sa¤lam olmas› ve beraber yürüme po- tansiyelinin bulunmas›, kuadriseps kas gücünün iyi olmas› (tercihen derece 3+), dizin pasif ekstansiyo- nunun olmas›, fibulada do¤ufltan e¤rilik olmamas›, popliteal fossada pitergium çizgilerinin olmamas›
önemlidir.[3,6]
Do¤ufltan tam tibia yoklu¤u olan dokuz haftal›k bebekte fibular transfer
Fibular transfer in a nine-week-old infant for complete congenital absence of the tibia
Lokman KARAKUR T, Erhan YILMAZ, Mustafa AVCI, Erhan SER‹N F›rat Üniversitesi T›p Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal›
The treatment of complete congenital absence of the tibia is controversial. The goal of the treatment is to construct a satisfactorily functioning knee joint, for which fibular transfer was described as an appropriate method. We per- formed reconstructive surgery using a modified Brown’s procedure in a nine-week-old boy with Jones type 1 con- genital longitudinal deficiency of the tibia. In his final con- trol at three years of age a good outcome was obtained according to the criteria by Epps et al. To our knowledge, this is the youngest patient to receive fibular transfer in the literature, to which we ascribed the satisfactory outcome.
Key words: Bone diseases/congenital; fibula/transplantation;
infant; knee joint; range of motion, articular; tibia/abnormali- ties/surgery.
Do¤ufltan tam tibia yoklu¤unun tedavisi tart›flmal›d›r. ‹de- al tedavi diz eklemini fonksiyonel olarak korumakt›r. Bu- nu sa¤lamak için fibular transfer yöntemi tarif edilmifltir.
Do¤ufltan tam tibia yoklu¤u saptanan (Jones tip 1) dokuz haftal›k bir erkek bebekte modifiye Brown yöntemi ile fi- bularizasyon uygulad›k. Son kontrolü üç yafl›nda yap›lan hastan›n sonucunu Epps ve ark.n›n kriterine göre iyi bul- duk. Olgumuz, literatür gözden geçirildi¤inde en küçük yaflta fibular transfer yap›lan olgudur; yafl›n çok küçük ol- mas›n›n al›nan sonuç üzerinde en önemli etken oldu¤unu düflünüyoruz.
Anahtar sözcükler: Kemik hastal›klar›/do¤ufltan; fibula/transplan- tasyon; bebek; diz eklemi; hareket aç›kl›¤›, artiküler; tibia/ anormal- l i k / c e r r a h i .
Yaz›flma adresi: Dr. Lokman Karakurt. F›rat Üniversitesi T›p Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dal›, 23200 Elaz›¤.
Tel: 0424 - 238 80 80 Faks: 0424 - 212 53 54 e-posta: lkarakurt@hotmail.com Baflvuru tarihi: 30.07.2001 Kabul tarihi: 06.12.2001
TRAUMATOLOGICA
TURCICA Acta Orthop Traumatol Turc 2002;36:79-83
Bu yaz›da, modifiye Brown tekni¤i ile fibular transfer uygulad›¤›m›z dokuz haftal›k sol tip 1 (Jo- nes ve ark.n›n kriterine göre)[11]tibial hemimelili bir erkek hasta sunulmaktad›r.
Olgu sunumu
Sekiz haftal›k erkek çocuk, sol alt ekstremitede do¤ufltan olan deformite flikayeti ile poliklini¤imize getirildi. Muayenede kruriste k›sal›k, dizde 25° fleksi- yon kontraktürü, ayakta ekinovarus deformitesi, bafl- parmakta hipoplazi, ikinci ve üçüncü parmaklarda tam sindaktili saptand›. Aktif diz ekstansiyonu yoktu (derece 1), fakat patella ele geliyordu. Çekilen rad- yogramda tam tibia yoklu¤u saptand›; fibula hafif de- recede proksimale kaym›flt›. Distal femur geliflimi di-
¤er tarafla k›yasland›¤›nda normaldi (fiekil 1a). Bu bulgular göz önüne al›narak hastaya do¤ufltan tam ti- bia yoklu¤u tan›s› kondu ve diz için fibular transfer planland›. Olgu dokuz haftal›kken ameliyat yap›ld›.
Ameliyatta tibial kal›nt›ya rastlayamad›k, fakat patella ve kuadriseps kas› mevcuttu. Bu bulgulara göre olgumuz Jones ve ark.n›n[11]s›n›flamas›na göre tip 1’e giriyordu, fakat ne tip 1a ne de tip 1b’ye uyu- yordu. Fibular transfer, Brown ve Ponhert’in[3] son yaklafl›m›na göre yap›ld›; tek farkl›l›k, diz 45° flek- siyonda iken fibulan›n femur interkondiler çenti¤ine K-teli ile tutturulmas›yd› (fiekil 1b); çünkü fibular
transferden sonra diz pasif olarak ekstansiyona gel- miyordu ve normal teknikteki gibi dize tam ekstan- siyon vermek için femoral k›saltma yap›lmad›.
Ameliyat sonras› sekizinci haftada uzun bacak alç›s›
ve K-teli ç›kar›ld› ve aileye ayak deformitesi için ön- celikle koruyucu cerrahi giriflimler önerildi. Bundan sonra hasta takibimizden ç›kt›. Çocuk iki yafl›nday- ken aile tekrar klini¤imize baflvurdu. Bu arada, has- ta sekiz ayl›kken ayak deformitesi için baflka bir kli- nikte ameliyat geçirmiflti (muayene ve bulgulara gö- re posteromedial gevfletme ve ayak santralizasyonu).
Muayenede, dizde 20° fleksiyon kontraktürü, frontal planda hafif instabilite, derece 3+ kuadriseps kas gü- cü, 100° (20-120° fleksiyon) aktif diz hareket genifl- li¤i ve kruriste 2.5 cm k›sal›k saptand›. Radyogram- da, fibulada orta derecede kal›nlaflma mevcuttu.
Hasta yard›ms›z ve cihazs›z rahatça yürüyebiliyor- du. Topukta orta derecede varus, ön ayakta hafif su- pinasyon saptand›. Hastaya tabandan 2.5 cm yük- seltmeli ortopedik bot verilip, kontrollere ça¤r›ld›.
Son kontrolü üç yafl›nda yap›lan hastan›n muayene- sinde dizde 15° fleksiyon kontraktürü ve frontal planda hafif instabilite, derece 4+ kuadriseps kas gü- cü, 110° (15-125° fleksiyon ) aktif diz hareket genifl- li¤i (fiekil 2a, b), kruriste 3.5 cm k›sal›k ve orta dere- cede ayak varusu saptand›. Radyogramda fibulada ba- riz bir kal›nlaflma ve hafif laterale kayma gözlendi
fiekil 1. (a) Bebe¤in ameliyat öncesi radyografisi. Sol tibiada tam tibial hemimeli mevcut, femur distal gelifliminin iyi oldu¤u görülüyor. (b) Ameliyattan sonraki görünüm.
(a)
(b)
(fiekil 3). Hasta, herhangi bir ortez deste¤i olmadan günlük aktivitelerini rahatça yapabiliyor, özellikle sol aya¤›n› kullanarak futbol gibi zorlu bir sporu rahatl›k- la oynayabiliyordu (fiekil 4). Epps ve Schneider’ i n[ 7 ] kriterine göre sonucumuz iyi bulundu.
Halen kontrolümüz alt›ndaki hastaya, ayak defor- mitesi ve kruris k›sal›¤› için ileri yafllarda Ilizarov yöntemi ile tek seansta düzeltme planl›yoruz.[12]
Tart›flma
Literatürde, fibular transfer uygulama yafl›n›n 3 ay-3 yafl aras›nda oldu¤u görülmektedir.[ 1 , 2 , 4 - 8 , 1 0 ]
Brown ve Pohnert,[ 3 ] bir yafl›ndan önce (tercihen alt› aydan önce) yap›lan transferlerde fibulan›n fe- mura adaptasyonunun daha iyi olaca¤›n› belirtmifl- l e r d i r. Literatürde, üç ayl›ktan küçük çocuklara fi- bular transfer yap›lmas›n›n kontrendike oldu¤unu belirten bir bilgiye rastlamad›k. Hastam›z dokuz haftal›kt› ve literatürde bu kadar küçük yaflta fibu- lar transfer yap›lan olgu bulamad›k. Olgumuzun son kontrol filminde fibuladaki kal›nlaflma ve fe- morofibular eklem fonksiyonunun iyi oldu¤u gö- rüldü.
Ameliyat öncesi kuvvetli kuadriseps kas gücü varl›¤›n›n cerrahinin baflar›s› için en önemli faktör oldu¤u vurgulanm›fl; özellikle kas gücü derece 3+
olgularda %100 baflar›l› sonuçlar bildirilmifltir.[ 3 - 6 ] Kuadriseps kas gücü zay›f olan ya da hiç olmayan hastalarda, özellikle ameliyattan sonra erken dö- nemde geliflen ilerleyici ve kal›c› fleksiyon kont- raktürü baflar›s›zl›ktaki en önemli nedendir.[ 2 - 4 , 7 - 9 ]
Ameliyat öncesi muayenede kuadriseps kas fonk- siyonunu belirlemek zordur; patellan›n bulunmas›
kuadriseps fonksiyonu oldu¤unu gösterir ve özel- likle ameliyat esnas›ndaki bulgular önemlidir.[ 2 , 5 , 6 ]
fiekil 2. (a) Olgunun üç yafl›nda aktif diz ekstansiyonu, (b) aktif diz fleksiyonu.
(a) (b)
fiekil 3. Olgunun üç yafl›ndaki radyografisi. Fibulada ka- l›nlaflma ve hafif laterale kayma mevcut.
Hastam›zda aktif quadriseps kas›lmas› yoktu, fakat patella ele geliyordu. Hastam›zda, iki yafl›nda de- rece 3+, üç yafl›nda derece 4+ kuadriseps kas gücü saptand›. Ameliyat sonras› iki yafl›nda fleksiyon kontraktürü 20 dereceye, üç yafl›nda 15 dereceye düfltü, yani fleksiyon kontraktüründe yafl ilerledik- çe düzelme oldu¤unu gördük ve bunda kuadriseps kas gücünün gittikçe artmas›n›n rolünün oldu¤u sonucuna vard›k. Christini ve ark.[ 4 ]cerrahi sonra- s› saptanan 25° ve alt›ndaki fleksiyon kontraktürü- nün sonuca olumsuz etkisinin olmad›¤›n› belirt- m i fl l e r d i r.
Fibularizasyon yap›l›rken diz tam ekstansiyona getirilmeye çal›fl›l›r.[3]Ameliyat öncesinde traksiyon, ameliyatta hamstring kas gevfletmesi, fibular ve fe- moral k›saltma ile bu sa¤lanmaya çal›fl›l›r.[3,6]Biz, fi- bula çok yüksekte olmad›¤›ndan transferde zorluk çekmedik, fakat fibularizasyon sonunda diz tam eks- tansiyona gelmiyordu ve k›saltma yapmay› tercih et- meyip diz 45° fleksiyonda iken tespit yapt›k. Sonuç
de¤erlendirildi¤inde, bu flekildeki tespitin olumsuz bir rol oynamad›¤›n› gördük.
Literatürde, fibular transfer yap›lan olgular›n iki- si d›fl›nda hepsinde k›sa bacak ya da diz kollateral destekli protezlerin kullan›ld›¤› görülmektedir.[ 3 - 6 ] Olgumuz, sadece k›sal›k için verilen taban yükselt- meli bot haricinde herhangi bir orteze gerek duyma- maktad›r ve futbol gibi a¤›r bir sporu rahatça yapa- bilmektedir. Olgumuzda saptanan frontal planda ha- fif derecede diz instabilitesi normalde zaten bekle- nen bir bulgudur ve gerek duyulursa kollateral des- tekli protez kullan›labilir.[2,4,6] Radyogramda sapta- nan, fibuladaki hafif laterale kayma flu anda bir so- run oluflturmamaktad›r.
Olgumuz, Jones ve ark.n›n[11] s›n›flamas›na göre tip 1’dir, fakat tibial kal›nt› olmamas›na ra¤men iyi geliflmifl femur distalinin varl›¤› nedeniyle ne tip 1a, ne de tip 1b’ye uymamaktad›r. Tip 1a’da tam tibia yoklu¤u ile beraber femur distalinde hipoplazi var- d›r; tip 1b’de tibia proksimali (tibial kal›nt›) vard›r ve femur distalinin geliflimi iyidir.[11]Literatürde de do¤ufltan tibia yoklu¤u s›n›flamalar›nda yetersizlik- ler oldu¤u vurgulanm›flt›r.[13]
Hastam›z›n, literatüre göre do¤ufltan tibia yok- lu¤u nedeniyle en küçük yaflta fibular transfer ya- p›lan olgu oldu¤unu düflünüyoruz. Sonucumuzun iyi olmas›, bu cerrahi giriflimin mümkün olan en küçük yaflta yap›lmas› gerekti¤ini desteklemekte- d i r.
Kaynaklar
1. Pattinson RC, Fixsen JA. Management and outcome in tibial dysplasia. J Bone Joint Surg [Br] 1992;74:893-6.
2. Loder RT, Herring JA. Fibular transfer for congenital absence of the tibia: a reassessment. J Pediatr Orthop 1987;7:8-13.
3. Brown FW, Pohnert WH. Construction of a knee joint in meromelia tibia (congenital absence of the tibia). A fifteen- year follow-up study [Abstract]. J Bone Joint Surg [Am]
1972;54: 1333.
4. Christini D, Levy EJ, Facanha FA, Kumar SJ. Fibular trans- fer for congenital absence of the tibia. J Pediatr Orthop 1993;13:378-81.
5. Jayakumar SS, Eilert RE. Fibular transfer for congenital absence of the tibia. Clin Orthop 1979;(139):97-101.
6. Simmons ED Jr, Ginsburg GM, Hall JE. Brown's procedure for congenital absence of the tibia revisited. J Pediatr Orthop 1996;16:85-9.
7. Epps CH Jr, Schneider PL. Treatment of hemimelias of the lower extremity. Long-term results. J Bone Joint Surg [Am]
1989;71:273-7.
8. Epps CH Jr, Tooms RE, Edholm CD, Kruger LM, Bryant DD 3rd. Failure of centralization of the fibula for congenital longitudinal deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg [Am]
fiekil 4. Olgunun ayakta görünümü.
1991;73:858-67.
9. Kalamchi A, Dawe RV. Congenital deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg [Br] 1985;67:581-4.
10. Schoenecker PL, Capelli AM, Millar EA, Sheen MR, Haher T, Aiona MD, et al. Congenital longitudinal deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg [Am] 1989;71:278-87.
11. Jones D, Barnes J, Lloyd-Roberts GC. Congenital aplasia
and dysplasia of the tibia with intact fibula. Classification and management. J Bone Joint Surg [Br] 1978;60:31-9.
12. Javid M, Shahcheraghi GH, Nooraie H. Ilizarov lengthening in centralized fibula. J Pediatr Orthop 2000;20:160-2.
13. Devitt AT, O'Donnell T, Fogarty EE, Dowling FE, Moore DP. Tibial hemimelia of a different class. J Pediatr Orthop 2000;20:616-22.
