SUMMARY
The hemolitic-uremic syndrome
The hemolitic-uremic syndrome (HUS) is the most common cause of acute renal failure in young children and the inci- dence is increasing. The syndrome is most common in chil- dren under the age of 4 year. The onset is usually preceded by gastroenteritis (fever, vomiting, abdominal pain and diarrhea, which is often bloody) or less commonly, by an upper respira- tory tract infection. This is followed in 5-10 days by the sud- den onset of pallor, irritability, weakness, lethargy and olig- uria. Physical examination may reveal dehydration, edema, petechiae, hepatosplenomegaly and marked irritability. The primer event in pathogenesis of the syndrome appears to be endothelial cell injury. Treatment is symptomatic. Plasma- pheresis or the administration of fresh frozen plasma or both are recomended. Long term observation is necessary to watch off late development of hypertension or chronic kidney dis- ease. ‹n this report a case who was diagnosed HUS are pre- sented. HÜS should be considered in differential diagnosis of acut begining anemia with renal failure signs.
Key words: Hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute renal failure
Anahtar kelimeler: Hemolitik anemi, trombositopeni, akut böbrek yetmezli¤i
Hemolitik üremik sendrom (HÜS) küçük çocuklarda akut böbrek yetmezli¤inin en yayg›n nedenidir (1,2). Son çal›flmalar bu sendromun sistemik bir hastal›k oldu¤unu göstermifltir. Viral ve bakteriyel infeksiyonlar ve endo- toksemi, sistemik lupus eritematozus (SLE), malign hipertansiyon, radyasyon nefriti ve interferon tedavisi ile birlikte görülebilir. Primer olay endotelyal hücre hasar›d›r ve s›kl›kla yayg›n damar içi p›ht›laflmas› olaya eklenir. Anemi; bozulmufl damarlardan geçerken oluflan eritrositlerin mekanik hasar›na, trombositopeni;
intrarenal trombosit adhezyonu ve/veya hasar›na ba¤l›d›r. En s›k 4 yafl alt›nda görülür ve genellikle gas- troenteriti takiben 5-10 gün içinde birden bafllayan
solukluk, halsizlik, letarji, oligüri ve fizik muayenede;
dehidratasyon, ödem, petefli ve hepatosplenomegali ile karakterize bir sendromdur. Deri, d›flk› ve idrarda kana- ma belirtileri olabilir. Laboratuarda; mikroangiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetme- zli¤i bulgular› tespit edilir. Direkt Coombs testi negatiftir. Selektif trombosit tüketimi vard›r, fibrinojen ve di¤er p›ht›laflma faktörleri normal düzeylerdedir. Son y›llarda vasküler prostasiklinin (PGI2) HÜS’te mevcut olmad›¤› gösterilmifltir. Mikroangiopatik hemolitik anemi ile birlikte görülen SLE, malign hipertansiyon gibi akut böbrek yetmezli¤i nedenleri ve bilateral renal ven trombozu ile ay›r›c› tan› yapmak gerekir. Tedavi semptomatiktir; öncelikle akut böbrek yetmezli¤i ve elektrolit düzensizlikleri giderilmelidir, endikasyon do¤du¤unda dializ yap›l›r. Taze donmufl plazma ve/veya plasmaferez uygulanan tedaviler aras›ndad›r.
Kronik böbrek yetmezli¤i ve hipertansiyon gibi komp- likasyonlar aç›s›ndan takip edilmesi gerekir. Hastal›¤›n tekrar› nadirdir.
OLGU
Bir hafta önce bafllayan ve dört gün süren kanl› ishal sonras›
ortaya ç›kan solukluk, göz kapaklar›nda fliflme flikayeti ile klini¤imize baflvuran 22 ayl›k k›z hastan›n öz ve soy geçmiflinde özellik yoktu.
Fizik muayenesinde; belirgin solukluk, hipotoni, periorbital minimal ödem, kalp seslerinde S2 sertleflmesi ve apekste fliddetli 2/6 sistolik üfürüm, 2 cm düzgün kenarl› ve yüzeyli, orta sertlikte hepatomegali d›fl›nda patolojik özellik saptan- mad›. Arteryel tansiyon, sistolik: 100 mmHg (50-75. P), dias- tolik: 60 mmHg (25-50. P) ölçüldü.
Laboratuar tetkiklerinde; tam idrar tahlilinde; hematüri pro- teinüri, 24 saatlik idrarda protein: 14-40 mg/m2/saat, tam kan say›m›nda; lökosit: 16500, Hb: 6.6, Hct: 18.8, MCV: 77, trombosit: 84000, retikülosit: % 8.82, periferik yaymada; % 48 PNL, % 48 lenfosit, % 4 çomak, eritrositler hipokrom mikrositer, fragmante eritrositler, burr celler, anizositoz, nadir
Hemolitik Üremik Sendrom
Neslihan Özkul SA⁄LAM (*), Yasemin AKARLAR KATIÖZ (*), Lale URAL (**), Sevil ÖZÇAY (***)
SSK Göztepe E¤itim Hastanesi Çocuk Klini¤i, fief Dr.***; fief Muavini Dr.**; Asist. Dr.*
OLGU SUNUMU Pediatri
Göztepe T›p Dergisi 17: 233-234, 2002
233 ISSN 1300-526X
normoblast ve trombositler birli, ikili fakat bol, biyokimyas›nda; üre:54 mg/dl, kreatinin: 0.8 mg/dl, fibrin y›k›m ürünleri: 1800 ng/ml, direk coombs:negatif tespit edildi.
Renal ultrasonografide;böbreklerde ekojenitede belirginleflme d›fl›nda patoloji gözlenmedi.
Bu klinik ve laboratuar bulgular› ile hastaya HÜS tan›s›
kondu. Taze donmufl plazma tedavisi baflland› ve böbrek fonksiyonlar› aç›s›ndan takibe al›nd›. Yetmezlik bulgular›
geliflti¤inden iki kez eritrosit transfüzyonu uyguland›. Takip- lerinde tansiyonu yükselen hastan›n hipertansiyonu nifedipin ile kontrol alt›na al›nd› ve stabilize edilen hasta çocuk nefrolo- ji bölümünden takip edilmek üzere taburcu edildi.
TARTIfiMA
Akut bafllayan anemilerin birçok nedeni olabilir. Bun- lar›n ay›r›c› tan›s›n› yaparken anamnez çok önemlidir.
Hastam›zda oldu¤u gibi solukluk flikayeti öncesinde kanl› ishal hikayesi olmas› bizi HÜS’e yaklaflt›r›r. Bu tan›y› laboratuar tetkikleri ile do¤rulamak gerekir. Üre ve kreatinin yüksekli¤i gibi böbrek yetmezli¤i, yan›s›ra hemolitik anemi gibi hemoliz bulgular› ve trombosi- topeni saptand›¤›nda HÜS tan›s› kaç›n›lmazd›r. Bu gibi durumlarda lupus, malign hipertansiyon ve bilateral renal ven trombozu ile ay›r›c› tan› yap›lmal›d›r. Bilater- al renal ven trombozu ile HÜS’ün ay›r›c› tan›s› zor ola- bilir. Çünkü her ikisi de gastroenteriti takiben bafllar ve hastalar dehidratasyon, solukluk, mikroangiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetme- zli¤i bulgular› ile presente olurlar. Bilateral renal ven trombozunda HÜS’ten farkl› olarak böbrekler belirgin olarak büyür (1). Hastam›zda mevcut olan trombosi- topeni, hemoliz ve hafif böbrek yetmezli¤i bulgular› ile HÜS düflünüldü. Yap›lan renal ultrasonografide böbrek boyutlar›n›n normal bulunmas› ile bilateral renal ven trombozu ekarte edildi. Yap›lan semptomatik tedaviye iyi cevap al›nd›.
HÜS en s›k Escherichia Coli (0157:H7)’nin etken oldu¤u gastroenteriti takiben oluflur (1,2). Bu mikroorga- nizma iyi piflmemifl et ve pastorize olmam›fl sütlerden geçer (1)ve üretti¤i verotoksin hastal›¤›n patogenezinde önemli rol oynar (1,2). Verotoksin kan hücreleri ve endotel hücrelerine ba¤lanarak eritrositlerde P1 kan grubu antijenlerinin ço¤almas›na yol açar (2). E. Coli Shiga toksini de HÜS’e yol açabilir (3). Ayr›ca trom- bosit aktive edici faktör (PAF) E. Coli 0157:H7 ile bir- likte olan HÜS’ün patogenezinde rol oynayabilir (5). Bu E. Coli suflu ile oluflan diarenin akut prodromal faz›nda düflük neopterin, yüksek IL 8 ve özellikle düflük ‹L 10
düzeyleri HÜS gelifliminde yüksek risk oluflturur (4). Bu mikroorganizman›n neden oldu¤u infeksiyonun antibiy- otik ile tedavisi HÜS riskini art›rabilir (6).
HÜS E. Coli d›fl›nda bakteriyel (Shigella, Salmonella, Campylobacter, S. Pneumoniae), Bartonella ve viral (coxackie, ECHO, influenza, varicella, HIV, Ebstein- Barr) infeksiyonlar› ve endotoksemi ile birlikte olabilir
(1).
Primer olay endotel hücre hasar›d›r. Böbreklerdeki kapiller ve arterioler endotel hasar› sonucu akut böbrek yetmezli¤ine neden olur (1). Anüri seyri ile de¤erlendirilen bafllang›çtaki böbrek lezyonunun cid- diyeti kötü prognozun göstergesidir (7).
HÜS de¤iflken klinik tablo ile ve fliddette ortaya ç›kabilir (8). Çocuklarda beklenmeyen ölümlere yol aça- bilir (9).
Bu olgu akut bafllayan anemilerde anamnezin önemli oldu¤unu, beraberinde böbrek yetmezli¤i hemoliz bul- gular› ve trombositopeni varoldu¤unda HÜS’ün düflünülmesi gerekti¤ini hat›rlatmak amac›yla sunuldu.
KAYNAKLAR
1. Nelson, Textbook of Pediatrics, Behrman, Kllegman, Arv›n.
2. Green DA, Murphy WG, Uttley WS: Hemolytic uremic syn- drome: prognostic factors. Clin Lab Hematol 22(1):11-14, 2000.
3. Decludt B, Bouvet P, et al: Hemolytic uremic syndrome and Shiga toxin- producinf Escherichia coli infection in children in France. Epi- demiol ‹nfect 124(2):215-20, 2000.
4. Westerhold S, Hartung T, et al: Inflammattory and immunologi- cal parameters in children with hemolytic uremic syndrome and gas- troenteritis pathophysiological and diagnostic clues. Cytokine 12(6):822-7, 2000.
5. Xu H, Iijima K, et al: Platelet- activating factor acetylhydrolase gene mutation in Japanese children with E. Coli 0157-associated hemolytic uremic syndrome. Am J Kidney Dis 36(1):42-6, 2000.
6. Wong CS, Jelacic S, et al: The risk of the hemolyticuremic syn- drome after antibiotic treatment of E. Coli 0157:H7 infections. N Engl J Med 342(26):1930-6, 2000.
7. Zurowska A, Gockowska Z, et al: Changin clinical course of hemolytic uremic syndrome in children. Pol Merkurisz Lek 8(46):234-5, 2000.
8. Dervenoulas J, Tsirogotis P, et al: Trombotic trombocytopenic purpura/hemolytic urmic syndrome (TTP/HUS) treatment outcome, relapses, prognostic factors. Ann Hematol 79(2):66-72, 2000.
9. Manton N, Simith NM, Byard RV: Unexpected childhood death due to hemolytic uremic syndrome. Am J Forensic Med Pathol 21(1):90-2, 2000.
Göztepe T›p Dergisi 17: 233-234, 2002
234
