Blaschko Çizgileri Da¤›l›ml› ‹ki
Lineer Liken Planus Olgusu
Two Cases of Linear Lichen Planus in the Lines of Blaschko
Gamze Serarslan, Sibel Hakverdi*
Mustafa Kemal Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji, *Patoloji Anabilim Dal›, Antakya, Türkiye28
Liken planus (LP), nedeni bilinmeyen, deri ve muko-zalar› tutabilen, ekstremitelerin daha çok büklüm bölgelerine yerleflen, kafl›nt›l›, simetrik, k›rm›z›-mor renkte papüller ile karakterize deri hastal›¤›d›r. Bu-güne kadar LP’nin yaklafl›k 20 klinik formu tan›mlan-m›fl olup1, lineer liken planus (LLP) nadir görülen
formlar›ndan biridir ve tüm LP’li hastalar›n yaklafl›k %0.2’sini oluflturur2.
LLP lezyonlar› nadiren, Blaschko çizgileri boyunca da-¤›l›m gösterebilmektedir3. Burada, Blaschko
çizgileri-ni takip eden LLP’li iki hastay› nadir görülmesi ve LP’nin farkl› klinik görünümlerinin olabilece¤ini vur-gulamak amac› ile sunmaktay›z.
Olgu 1
Otuz dokuz yafl›nda kad›n hasta, yaklafl›k 6 ayd›r vü-cudunda ortaya ç›kan döküntü nedeni ile baflvurdu. Döküntünün kas›k bölgesinden bafllay›p giderek ba-ca¤a do¤ru yay›ld›¤›n› ifade ediyordu. Kafl›nt› flikaye-ti bulunmuyordu. Daha önce ayn› bölgede yerleflim gösteren bir hastal›k, travma veya ilaç öyküsü yoktu. Dermatolojik muayenede sol alt ekstremite inguinal
bölge medial yüzden, distale do¤ru ilerleyen, lineer da¤›l›ml›, proksimalde hiperpigmente, distalde daha çok k›rm›z›-mor renkte makülopapüler lezyonlar iz-lendi (fiekil 1). Mukoza ve t›rnak tutulumu saptanma-d›. Vücudun geri kalan›nda baflka LP lezyonu bulun-muyordu. Hastan›n hemogram ve karaci¤er fonksi-yon testleri normaldi. Hepatit B ve C’yi içeren serolo-jik testler negatifti. Lezyondan al›nan punch biyopsi-nin histopatolojik incelemesinde hiperkeratoz göste-ren çok katl› yass› epitelde bazal tabakada apopitotik keratinositler, üst dermiste band fleklinde lenfosit in-filtrasyonu izlendi (fiekil 2).
Olgu 2
Otuz dokuz yafl›nda erkek hasta, bacak ve kalçada geliflen döküntü nedeni ile baflvurdu. Döküntü böl-gesinde kafl›nt›dan yak›nan hastan›n, yaklafl›k 1 y›ld›r bu flikayetinin oldu¤u ö¤renildi. Ayn› bölgede daha önce geçirilmifl bir hastal›k veya travma öyküsü yok-tu. Dermatolojik muayenede gluteal bölge sol late-ralden ayn› ekstremite distaline do¤ru uzanan lineer, hiperpigmente ve mor renkte makülopapüler
lezyon-Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Gamze Serarslan, Mustafa Kemal Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Antakya, Türkiye E-mail: gserarslan@hotmail.com
Özet
Liken planus, deri ve mukozalar› tutabilen, inflamatuar bir deri hastal›¤›d›r. Lineer liken planus, liken planusun nadir görülen bir formudur ve tüm liken planuslu hastalar›n yaklafl›k %0.2’sini oluflturur. Alt ekstremitede lineer liken planus lezyonu olan ve Blaschko çizgileri boyunca da¤›l›m gösteren iki olgu sunmaktay›z. (Turkderm 2008; 42: 28-30)
Anahtar Kelimeler: Lineer liken planus, Blaschko çizgileri
Summary
Lichen planus is an inflammatory disorder that may involve skin and mucous mambranes. Linear lichen planus is a rare dis-order occuring in approximately 0.2% of patients with lichen planus. We report two cases of linear lichen planus on the lower extremities which lesions followed the lines of Blaschko. (Turkderm 2008; 42: 28-30)
Key Words: Linear lichen planus, Blaschko’s lines
Olgu Sunumu
Case Report
lar› mevcuttu (fiekil 3). Mukoza ve t›rnak tutulumu yoktu. Hemogram ve karaci¤er testleri normaldi. Hepatit B ve C se-rolojik testleri negatifti. Lezyondan al›nan punch biyopsinin histopatolojik incelemesinde epitelde yer yer koilositik de¤i-fliklikler, bazal tabakada vakuoler degenerasyon izlendi. Üst dermiste band fleklinde lenfositik infiltrasyon ve yer yer kol-loid cisimcikler saptand› (fiekil 4).
Klinik ve histopatolojik bulgular eflli¤inde her iki hastaya li-neer liken planus tan›s› konuldu. Tedavide, olgu 1’e potent topikal kortikosteroid, olgu 2’ye ise, potent topikal kortikos-teroid yan›nda oral antihistaminik önerildi. Hastalar›n kon-trollerinde, lezyonlar›n, geride hiperpigmentasyon b›raka-rak iyileflti¤i tespit edildi.
Tart›flma
LLP, LP’nin nadir görülen bir formu olup, tüm LP’li hastalar›n yaklafl›k %0.2’sini oluflturdu¤u bildirilmifltir2. ‹ki y›ll›k zaman
dilimi içerisinde gördü¤ümüz olgular›m›z ise, bu süre içeri-sinde klini¤imizde görülen tüm LP’li olgular›n %2.2’sini olufl-turmaktayd›. LP’de lineer form s›kl›kla Koebner fenomeni
sonucu görülür ancak LLP’de, Koebnerizasyon nedeni ile gö-rülen lezyonlara göre çok daha genifl, uzun ve tek flerittir2,3.
Olgular›m›zda, lezyonlar tek tarafl› ve lineer olarak yerleflim-li idi. Da¤›l›mlar› ise Blaschko çizgileri ile uyumlu idi. Vücut-ta baflka LP lezyonu yoktu. VücutVücut-ta çok say›da yayg›n da¤›-l›m gösteren3veya tek tarafl›4,5olan LLP’li olgular
bildirilmifl-tir. Ülkemizden Metin ve ark gövdede zosteriform, bacakta Blaschko hatt›nda lineer da¤›l›ml› ve hipertrofik morfolojiye sahip LP’li bir olgu bildirmifllerdir6.
Tedavide topikal ve/veya sistemik kortikosteroid kullan›l-maktad›r2,3,5. Hastal›¤›n farkl› bir da¤›l›m göstermesi,
tedavi-ye olan yan›t› de¤ifltirmemektedir. Metin ve ark taraf›ndan bildirilen olguda topikal kortikosteroid, PUVA, siklosporin gibi tedavilere ra¤men tedavinin baflar›l› olmad›¤›n› ve bu durumun, hastal›¤›n hipertrofik morfoloji göstermesi nede-ni ile olabilece¤i ileri sürülmüfltür6. Her iki olgumuzun
lez-yonlar›n›n topikal kortikosteroid tedavisine yan›t verdi¤i ve geride hiperpigmentasyon b›rakarak iyileflti¤i tespit edildi. LLP’nin Blaschko çizgileri boyunca da¤›l›m› ise nadir görülen bir durumdur. LLP’nin nedeni bilinmemekle birlikte, embriyo-nik mutasyon, çevresel uyaranlar veya anormal hücre klonla-r›n›n neden olabilece¤i ileri sürülmektedir7. Blaschko
çizgile-rinin embryolojik geliflim yollar›n› gösterdi¤i
düflünülmekte-Resim 1. Alt ekstremite proksimal medial yüzden distale do¤ru uzanan lineer likenoid erüpsiyon
Resim 2. Hiperkeratotik çok katl› yass› epitel alt›nda band fleklinde lenfositik infiltrasyon H&E x10
Resim 3. Gluteal Bölge sol lateralden ayn› ekstremite ante-rior yüze do¤ru uzanan lineer lezyon
Resim 4. Çok katl› yass› epitelde bazal tabakada degene rasyon, üst dermiste kolloid cisimcikler ve band fleklinde infiltrasyon H&E x 40
www.turkderm.org.tr
Serarslan ve ark. Blaschko Çizgileri Da¤›l›ml› ‹ki Lineer Liken Planus Olgusu Türkderm
dir3. Bu çizgiler deride sinir, vasküler veya lenfatik herhangi
bir yap›ya karfl›l›k gelmemektedir. Ayr›ca pigmentli demar-kasyon çizgileri, dermatom gibi bilinen di¤er lineer kutanöz görünümlere de uymaz. Çeflitli kongenital, nevoid ve akkiz deri hastal›klar› Blaschko çizgileri boyunca yerleflebilir8.
Blaschko çizgilerini takip eden akkiz dermatozlar›n viral en-feksiyon veya ilaç gibi bir uyaran ile karfl›laflmas› sonucu ge-lifliyor olabilece¤i ileri sürülmüfltür3,8.
LP ve LLP histolojisi ayn› özellikleri gösterir2. LLP’nin ay›r›c›
tan›s›nda inflamatuar lineer verrüköz epidermal nevüs (IL-VEN), liken striatus, lineer liken nitidus, lineer likenoid ilaç erüpsiyonu, lineer psoriasis, lineer Darier hastal›¤›, lineer graft versus host hastal›¤› bulunmaktad›r2,5. Liken striatus genellikle
ekstremitelere yerleflen küçük pembe papüller ile karakterize-dir ve Blaschko çizgileri boyunca da¤›l›m gösterir2.
Histopato-lojisinde ekzositoz, adneksal yap›lar etraf›nda yo¤un inflama-tuar infiltrat bulunur9. ILVEN, LLP’nin aksine, do¤umda veya
erken çocukluk döneminde bafllar. Histolojik olarak likenoid infiltratl› epidermal nevüstür. Psoriasis, Blaschko çizgilerini iz-leyebilmekle birlikte klinik ve histolojik olarak ay›rd edilebilir2.
Darier hastal›¤›, Blaschko çizgilerini takip eden bir erüpsiyon ile kendini gösterebilir ve histopatolojisinde diskeratoz ve akantoliz izlenir10. Liken nitidus histopatolojisinde ise papiller
dermiste granülomatöz infiltrasyon bulunur11.
Klinik ve histopatolojik olarak LLP tan›s› konulan olgular›-m›z, nadir görülmesi ve Blaschko çizgilerini takip eden di¤er dermatozlar›n ay›r›c› tan›s›nda göz önünde bulundurulmas› gerekti¤ini vurgulamak amac› ile sunulmufltur.
Kaynaklar
1. Reich-Boyd AS, Neldner KH: Lichen planus. J Am Acad Dermatol
1991; 25: 593-619.
2. Kabbash C, Laude TA, Weinberg JM, Silverberg NB: Lichen
pla-nus in the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 2002; 19: 541-45.
3. Long CC, Finlay AY: Multiple linear lichen planus in the lines of
Blaschko. Br J Dermatol 1996;135: 275-6.
4. Gupta AK, Gorsulowsky DC: Unilateral lichen planus: an
unusu-al presentation. Arch Dermatol 1987; 123: 295-6.
5. Hartl C, Steen KH, Wegner H, Seifert H-W, Bieber T: Unilateral
linear lichen planus with mucous membrane involvement. Acta Derm Venereol (Stockh) 1999; 79:145-6.
6. Metin A, U¤rafl S, Çalka Ö: Bir verrüköz ve zosteriform lineer
li-ken planus olgusu. Türkderm 2002; 36: 50-3.
7. Sciallis GF, Loprinzi CL, Davis MDP: Progressive linear lichen pla-nus and metastatic carcinoma. Br J Dermatol 2005; 152: 399-400.
8. Akagi A, Ohnishi Y, Tajima S, Ishibashi A: Linear
hyperpigmenta-tion with extensive epidermal apoptosis: a variant of linear lic-hen planus pigmentosus? J Am Acad Dermatol 2004; 50: 78-80.
9. Zhang Y, McNutt NS: Lichen striatus. Histological,
immunohis-tochemical and ultrastructural study of 37 cases. J Cutan Pathol 2001; 28: 65-71.
10. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Dermato-logy Second,completely revised edition. Berlin, Springer-Verlag, 2000; 709-50.
11. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Dermato-logy Second,completely revised edition. Berlin, Springer-Verlag, 2000; 571-647.
www.turkderm.org.tr
Serarslan ve ark.
Blaschko Çizgileri Da¤›l›ml› ‹ki Lineer Liken Planus Olgusu
Türkderm 2008; 42: 28-30