Konjenital Sifiliz Enfeksiyonunda Büllöz Amfizem: Olgu Sunumu

(1)

ARAÞTIRMALAR (Research Reports)

Abstract

We report a case of congenital lobar emphysema diagnosed postnatally in an infant of one- day old.Congenital lobar emphysema is characterized by overinflation of pulmonary lobe and is caused by localised bronchial obstruction. The disease may result in severe respiratory distress in early infancy. Histology and serology confirmed infection with syphilis. Syphilis pneumonitis leading to inflammation and obstruction in the bronchial tree may have resulted in the development of congenital Bullous emphysema.

Key Words: Emphysema; Congenital syphilis.

Özet

Postnatal dönemde taný konulan bir günlük infantta konjenital lober amfizem rapor edildi.

Konjenital lober amfizem pulmoner lobun aþýrý inflamasyonu ile karakterize bir hastalýktýr ve lokal bronþial obstruksiyona sebep olur. Bu hastalýk erken infant döneminde ciddi solunum sýkýntýsýna sebep olabilir. Histolojik ve serolojik tetkikler ile sifiliz tanýsý doðrulandý. Sifiliz pnömonisi bronþial aðaçta inflamasyon ve obstruksiyona sebep olarak konjenital büllöz amfizem geliþmesine neden olabilir.

Anahtar Sözcükler: Amfizem; Konjenital sifiliz.

OLGU SUNUMU(Case Reports)

Submitted : Novamber 06, 2007 Revised : April 02, 2007 Accepted : May 10, 2007

Bullous Emphysema in Congenital Syphilis Infection:Case Report

Yasemin Altuner Torun, MD.

Department of Pediatrics, Erciyes University Medical Faculty yaseminaltuner@yahoo.com

Dilek Ulubaþ, MD.

Department of Pediatrics, Erciyes University Medical Faculty

Sebahat Tülpar, MD.

Department of Pediatrics, Erciyes University Medical Faculty tulpar@erciyes.edu.tr

Aylin Okur, MD.

Department of Radyology, Erciyes University Medical Faculty

Mustafa Öztürk, MD.

Department of Pediatrics, Erciyes University Medical Faculty mozturk@erciyes.edu.tr

Konjenital Sifiliz Enfeksiyonunda Büllöz Amfizem: Olgu Sunumu

Corresponding Author:

Yasemin Altuner Torun, MD.

Department of Pediatrics, Erciyes University Medical Faculty Kayseri, Turkey

Telephone : +90 - 0352 4374937 E-mail : yaseminaltuner@yahoo.com

Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2008;30(2):117-119 117

(2)

Giriþ

Konjenital sifiliz; spiroketlerin transplasental olarak geçiþi sonucu görülen ve etkilenmiþ olan infantlarýn %40ýnýn fetal veya perinatal ölümü ile sonuçlanan bir hastalýktýr (1). En sýk görülen erken bulgularý hepatosplenomegali, sarýlýk ve karaciðer enzimlerinde yükselme olup pnömoni daha az sýklýkla görülmektedir (1). Pnömoni dýþýnda akciðer bulgusu çok nadirdir. Vakamýz konjenital sifilizin akciðer bulgusu olarak konjenital büllöz amfizem (KBA) ve buna sekonder pulmoner hipertansiyon geliþebileceðini vurgulamak amacý ile sunulmuþtur.

Olgu Sunumu

Bir günlük erkek hasta solunum sýkýntýsý þikayeti ile getirildi. Hikayesinden 32 yaþýndaki annenin dördüncü gebeliðinden, Kayseri SSK hastanesinde, vaginal yolla, 32 haftalýk olarak doðduðu öðrenildi. Muayenesinde vücut aðýrlýðý 1300 gr (10-25. persentil ), boy 39 cm (10-25.

persentil), baþ çevresi 27,5 cm (10-25. persentil) idi. Tüm vücutta mukokutanöz raþ, sarýlýk ve perioral siyanoz mevcuttu. Solunum takipneik ve sýkýntýlý idi. Dinlemekle akciðerlerde sað orta ve alt zonda solunum sesleri azalmýþtý.

Hepatosplenomegalisi mevcuttu. Hemoglobin 15,7 g/dl, beyaz küre sayýsý 10.500/mm³, trombosit sayýsý 190.000/mm³ idi. Total bilurubin 15 mg/dl, direkt bilirubin 2 mg/dl, aspartat aminotransferaz 13 IU/L, alanin aminotransferaz 36 IU/L olarak tespit edildi. VDRL testi pozitif, Treponema Pallidum hemaglutinasyon testi 1/640 titrede pozitifti. Annede VDRL pozitif olmasý nedeniyle ve klinik bulgularla konjenital sifiliz tanýsý kondu. Akciðer grafisinde sað orta ve alt lobda amfizem görünümü mevcuttu (Resim 1). Toraks bilgisayarlý tomografisinde sað akciðer orta lobda daha belirgin olmak üzere alt lobu da içine alan büllöz amfizematöz havalanma artýþ alanlarý izlendi (Resim 2). Geliþinde yapýlan ekokardiografisinde pulmoner hipertansiyon tespit edildi. Pulmoner arter

gradienti 60 mmHg idi. Takibinde tekrarlayan akciðer enfeksiyonu nedeniyle üç kez daha hastanemize yatýrýldý.

Akciðer grafisindeki amfizem görünümü aynen devam etti (Resim 3). Son yatýþýnda (3 aylýk iken) akciðer enfeksiyonuna sekonder geliþen kalp ve solunum yetersizliði sonucu hasta kaybedildi.

Tartýþma

Konjenital büllöz amfizemde akciðerin bir ya da birkaç lobunda havanýn hapsolmasý ve buna sekonder aþýrý havalanma ile bitiþik dokularda kompresyon görülür.

Vakalarýn %50sinde etyoloji bilinmez (2). Erkeklerde daha sýk görülürken klinik olarak yenidoðan döneminde takipne, siyanoz ve retraksiyonla seyreder. Toraks BT segmental seviyede bronþial anatomiyi gösterirken bronþial stenoz veya atrezi, hipoplastik veya displastik bronþial kartilaj ve bronþial mukozal katlantýlarý ekarte ettirir (2).

Olgumuzda da toraks BT ile amfizem tanýsý doðrulandý.

KBA tedavisi lobektomi olmasýna raðmen hastamýzýn tamamen saðlýklý bir dönemi olmadýðý ve operasyon için yaþýnýn küçük olmasý nedeni ile lobektomi yapýlamadý.

Daha önce konjenital sifilize sekonder geliþen persistan pulmoner hipertansiyonu olan iki vaka bildirilmiþtir (3,4).

Hastamýzdaki pulmoner hipertansiyonun sifilizden ziyade KBA baðlý geliþtiðini düþünmekteyiz. Konjenital sifilizin amfizem oluþturabileceðine dair herhangi bir bilgi bulunmamaktadýr. KBA, konjenital sifiliz ile tesadüfen bir arada bulunmuþ olabilirse de bronkogenezis sýrasýnda fetal infeksiyonlar inflamatuvar eksudaya sekonder olarak veya mukus birikimi ve proliferasyonu ile bronþial obstruksiyon oluþturmakta ve etkilenen lobda subap mekanizmasý ile amfizem geliþtiðine dair yayýnlar mevcuttur (2). Bu yüzden biz perinatal olarak büllöz amfizem saptanan hastalarda sifilizin de akla gelmesi gerektiðini düþünmekteyiz.

Konjenital Sifiliz Enfeksiyonunda Büllöz Amfizem: Olgu Sunumu

Resim 1. Yenidoðan döneminde sað orta ve alt zonda büllöz amfizem görünümü

Resim 2. Sað akciðer orta lobda daha belirgin olmak üzere alt lobu da içine alan büllöz amfizematöz havalanma artýþ alanlarý

Resim 3. Akciðer grafisindeki amfizem görümünün sebat etmesi (ölmeden önceki grafiði)

(3)

Kaynaklar

1.Behrman RE, Kliegman RM, Jenson BH. Syphilis (Treponema pallidum). Nelson Textbook of Pediatrics 16 rd ed. WB. Saunders Company. 2000, 903-907.

2.Carrol ED, Campbell ME , Shaw BN, Pilling DW.

Congenital lobar emphysema in congenital cytomegalovirus infection. Pediatr Radiol 1996; 26: 900- 902

3.Smith J, Shcneider JW. Congenital syphilis associated with persistent pulmonary hypertension of the neonate : a clinico-pathological case study. S Afr Med J. 1995; 85:

1232-1235.

4.Spear ML, Parker E, Stefano JL. Case report: Congenital syphilis associated with persistent pulmonary hypertension of the newborn. Del Med J 1991; 63: 223-227.

Yasemin Altuner Torun, Dilek Ulubaþ, Sebahat Tülpar, Aylin Okur, Mustafa Öztürk