G‹R‹fi
Serebellar biliflsel duygulan›msal bozukluk (SBDB) ilk olarak 1998 y›l›nda Schmachman ve Sherman taraf›ndan fokal serebellar lezyonu olan hastalarda de¤iflik biçim ve derecelerde yürütücü ifllev, lisan, uzaysal yönelim bozukluklar›n›n ve kiflilik de¤iflikliklerinin varl›¤› gösterilerek tan›mlanm›flt›r.1 Serebellumdaki lezyonun ani veya sinsi bafllang›çl›
oluflu, yeri ve geniflli¤i klinik görünümün flekillenmesinde belirleyicidir.1,2 Strateji oluflturma, plan yapma, sosyal iliflkiler kurma ve sürdürme, çal›flma belle¤i, sözel ak›c›l›k gibi yürütücü ifllevlerdeki bozulman›n ve kiflilik de¤iflikliklerinin aile üyeleri ve/veya bak›m veren t›bbi personel taraf›ndan aç›kça tan›mlanmas› ve bunlar›n hastada bulunan motor semptomlar ile aç›klanamamas› SBDS’ye has özellikleri oluflturmaktad›r.1,2,4
SBDB’nin tan›mlanmas›n›n ard›ndan serebellumun biliflsel fonksiyonlar üzerindeki rolüne olan ilgi artm›fl, baflta saf serebellar infarkt› bulunan olgularda olmak üzere yap›lan çal›flmalar ve fonksiyonel beyin görüntüleme çal›flmalar› sayesinde serebellumun de¤iflik bölgelerinin hangi fonksiyonlar ile iliflkili oldu¤u ortaya konmaya bafllanm›flt›r.3-6 Mikroskobik anatomisi büyük ölçüde tek tip oldu¤u halde serebellumun otonom, limbik, assosiatif ve duysal-motor korteksler ile iliflkili bölümlerinin topografisi karmafl›kt›r.7-10 Basitçe özetlemek gerekirse archiserebellum olarak adland›r›lan vermis, fastigial nukleus gibi evrimsel olarak daha eski olan yap›lar›n vegetatif sistemler ve otonomik düzenleme, duygudurum ve duygudurumsal bellek ile; evrimsel olarak daha yeni olan serebellar hemisferler, dentat nukleus gibi neoserebellar yap›lar›n ise görsel- uzaysal fonksiyonlar, lisan, ö¤renme-bellek, yürütücü ifllevler ile ilgili oldu¤u söylenebilir.1,2,6,9-11
Santral sinir sisteminin tüm bölgeleri ile bilgi al›flveriflinde bulunan serebellumun yürütücü ifllevler ve biliflsel-duygulan›msal ifllevlerde rol alan
ba¤lant›lar›, onun denge ve göz hareketleri ile iliflkili olan vestibulooküler; duysal girdiler ve ekstremite hareketleri ile iliflkili olan spinoserebellar; hareketin planlanmas›, zamanlamas› ve bafllat›lmas› ile ilgili olan serebroserebellar ba¤lant›lar› ile k›yaslan- d›¤›nda, çok daha az ele al›nm›fl ve neredeyse göz ard› edilmifltir. Ancak son y›llarda, gerek insan d›fl›
primatlar üzerinde yap›lan deneysel çal›flmalar ve gerekse fonksiyonel beyin görüntüleme çal›flmalar›
ile t›pk› prefrontal korteks gibi myelinizasyon ve olgunlaflmas›n› en son tamamlayan yap›lardan olan serebellum ile prefrontal korteks gibi kortikal sahalar aras›nda karmafl›k ba¤lant›lar›n bulundu¤u ortaya konmufltur.7,9,10 Serebellar patolojiye ba¤l› biliflsel bozukluklar›n, prefrontal korteks gibi kortikal alanlar ile serebellum aras›ndaki karmafl›k ba¤lant›lar›n hasar› sonucunda, serebellumun de¤iflik kortikal alanlardan gelen bilgiyi iflleyerek sa¤lad›¤› biliflsel kontrolün bozulmas›na ba¤l› geliflti¤i sonucuna var›labilir.1,7,9,12
Bu yaz›da bir SBDB olgusu bildirilmifl ve bu olgudan yola ç›k›l›p literatürde yer alan çal›flmalar gözden geçirilerek serebellumun yürütücü ifllevler baflta olmak üzere biliflsel ve duygudurumsal fonksiyonlar›na dikkat çekmek amaçlanm›flt›r.
OLGU
Efli ve iki k›z›yla beraber yaflamakta olan 46 yafl›nda ilkokul mezunu erkek olgu “unutkanl›k ve davran›fl bozuklu¤u nedeniyle çal›flarak geçimini sa¤layamad›¤›” ve bu nedenle “malulen emeklilik karar›"n›n verilebilmesi için durumunun t›bbi olarak de¤erlendirilmesi amac› ile psikiyatri servisine yat›r›ld›. 28 yafl›nda iken geçirdi¤i bir trafik kazas›n›n ard›ndan bafllayan unutkanl›k, sinirlilik, ifltah ve yeme davran›fl›nda de¤ifliklik (afl›r› yeme, yiyeceklerin bozuk olup olmad›¤›na ald›rmama), amaçs›z ve afl›r›
dolaflma, sosyal normlara ald›rmazl›k, dürtüsel ve çocuksu davran›fllar, öz bak›m›nda bozulma gibi yak›nmalar› olan olgunun, bu durumu nedeni ile çal›flarak hayat›n› kazanamad›¤› ifade ediliyordu.
Özgeçmiflinde bilinen bir hastal›k öyküsü olmayan hastan›n kaza öncesinde psikiyatrik bir semptomu bulunmuyordu ve soy geçmiflinde psikiyatrik aç›dan özellik yoktu.
Olgunun daha önce iflçi olarak çal›flt›¤›, trafik kazas›
geçirip hastaneye kald›r›ld›ktan sonra kendisinden 33 gün haber al›namad›¤› ve daha sonra ailesi taraf›ndan bulundu¤u ö¤renildi. Ailesi kendisine ulaflt›¤› s›rada bilinci aç›k olan olgunun basit ve kompleks emirlere koopere oldu¤u; ancak yak›nlar›n›, evinin adresini ve telefonunu hat›rlayamad›¤›, bundan dolay› kayg› ya da üzüntü belirtisi göstermedi¤i, içinde bulundu¤u bu duruma kay›ts›z davrand›¤› belirtildi. Olgunun öz bak›m ve temizli¤inin sol taraf›nda mevcut bulunan hafif güçsüzlük yak›nmas› ile aç›klanamayacak flekilde bozuldu¤u ve bak›m veren sa¤l›k personeli taraf›ndan gerçeklefltirildi¤i ö¤renildi.
Hastaneden taburcu edildikten sonra da verilen ilaçlar› kullanmad›¤›, iç çamafl›rlar› ile sokaklarda dolaflt›¤›, banyo yapmad›¤›, t›rafl olmad›¤› ve ifltah art›fl›, yiyeceklerin bozuk olup oldu¤una ald›rmaks›z›n tüketme ve buna ba¤l› zehirlenmeler gibi beslenme de¤ifliklikleri gelifltirdi¤i ö¤renildi. Çöpten toplad›¤›
pet flifle, plastik kaplar, kullan›lm›fl difl f›rçalar› gibi objeleri eve getirip istifledi¤i, çok konufltu¤u, yerli yersiz flakalar yapt›¤›, istediklerinin derhal yerine getirilmemesi halinde sald›rgan davran›fllarda bulundu¤u belirtildi. Basit matematiksel hesaplar›
yapabilmesine karfl›n mali ifllerini yürütemeyerek ailesini güç durumda b›rakt›¤› ifade edildi. Evini ve mahallesini tan›mas›na ra¤men yaln›z bafl›na flehirde herhangi bir yere gidemedi¤i ve gitti¤i yerden dönemedi¤i ö¤renildi.
Muayenesinde yer ve zaman yöneliminde ›l›ml›
bozukluk, reaksiyon zaman›nda uzama, duygu- lan›mda küntlük ve apatik görünüm saptand›. Solda yüzü içine alan hemihipoestezi tarifliyordu ve kas gücü solda 4/5 düzeyinde idi. Derin tendon refleksleri artm›flt› ve sol Babinski ilgisizdi.
Psikiyatrik de¤erlendirmesinde dikkati s›k s›k da¤›lan olgunun göz temas› kurdu¤u, labil duygu durum ve bozulmufl bellek fonksiyonu (iflleyen bellekte belirgin bozulma fleklinde) gösterdi¤i saptand›. Yap›lan WAIS-R testinde sözel IQ: 70, performans IQ: 79 ve toplam IQ: 74 saptanarak klinik zekâ potansiyeli
“s›n›r düzeyde” olarak de¤erlendirildi. Muayene s›ras›nda sosyal normlara uygun olmayan davran›fllar gösteren hastan›n düflünce ak›fl h›z› ve devaml›l›¤›n›n azalm›fl oldu¤u, soyutlama yetene¤inde bozulma bulundu¤u tespit edildi. Servis izleminde; öz bak›m›n› gerçeklefltiremedi¤i, amaçs›zca ve devaml›
dolaflt›¤›, çocuksu-dürtüsel davran›fllar gösterdi¤i, servis içi faaliyetlere konsantre olamad›¤› için kat›lamad›¤›, yak›n bellek bozuklu¤unun bulundu¤u, hiperoralite ve ifltah bozuklu¤unun bulundu¤u ortaya kondu.
Rutin biyokimya incelemesinde kan flekeri ve kolesterol yüksekli¤i d›fl›nda bulgu izlenmeyen hastan›n tiroid fonksiyon testleri ve B12 düzeyi normal s›n›rlar içinde idi. EEG incelemesinde herhangi bir patoloji ortaya konmad›. Hastan›n kognitif yeteneklerinde özellikle iflleyen bellek ve yürütücü ifllevlerindeki bozulman›n ve davran›fl de¤iflikliklerinin 18 y›l önce geçirdi¤i kafa travmas›n›n ard›ndan geliflti¤i göz önüne al›narak
“frontal sendrom” aç›s›ndan kranial görüntülemesi planland› ve yap›lan kranial MRG tetkikinde sol serebellar alanda kronik kontüzyo sekeli gliotik alan bulundu¤u görüldü (fiekil 1 ve 2).
Hastan›n nöropsikoloji laboratuvar›m›zda yap›lan enformasyon-bellek-konsantrasyon, adland›rma, saat çizimi, sözel ak›c›l›k testleri, k›s›tl› iflbirli¤i ve motivasyon düflüklü¤ü nedeni ile sa¤l›kl›
gerçeklefltirilemezken, Luria dizileri ve grafomotor dizilerdeki performans› normal olarak de¤erlendirildi.
Olgu öyküsü, klinik tablonun özellikleri ve kranial MRG tetkiki ile saptanan sol serebellar hemisferde lezyon varl›¤› göz önüne al›narak serebellar biliflsel
duygudurumsal sendrom (SBDS) olarak de¤erlendirildi. Biliflsel fonksiyonlardaki ve dürtü kontrolündeki bozukluk için 2 mg/gün risperidon
baflland›. Hastanede izlendi¤i süre içinde tedaviye uyumsuzluk gösteren olgunun taburcu edilir edilmez ilac›n› almay› reddederek tedaviyi kesti¤i ö¤renildi.
fiekil 2. FLAIR kesitlerde sol serebellar hemisferik kronik gliozis sahas›
fiekil 1. Sol serebellar hemisferde kronik gliozis sahas›
TARTIfiMA
Serebellumun motor kontrol ve koordinasyonun yan›nda yüksek serebral fonksiyonlar üzerinde de katk›lar›n›n bulunabilece¤i ve hasarlanmas›n›n baz›
psikiyatrik semptomlara neden olabilece¤i uzun zamandan beri bilinmekle beraber, bu konudaki as›l geliflmeler son yirmi y›l içinde ortaya konmufltur.1,4,13 Psikiyatrik hasta grubunda özellikle flizofreni hastalar›nda yap›lan çal›flmalar serebellumun insan davran›fllar› üzerinde belirleyici rolü oldu¤unu do¤rular nitelikte sonuçlar sa¤lam›flt›r.14-16 Genetik olarak tan› alm›fl spinoserebellar ataksi hastalar›nda da de¤iflik biçim ve derecelerde kognitif bozukluk ve psikiyatrik semptomlar›n bulundu¤u gösterilmifltir.17,18 Bunlar aras›nda hafif dereceli genel mental bozukluk, yürütücü ifllev bozukluklar›, dürtüsel ve emosyonel labilite, dikkat ve konsantrasyon bozukluklar› dikkat çekmektedir.17-19
Posterior fossada görülen tümörlere yönelik tedavi yaklafl›mlar› nedeni ile serebellar hasarlanmaya ba¤l›
biliflsel de¤iflikliklerin ortaya ç›kt›¤› bir di¤er önemli grup da çocuk hastalard›r. Bu hastalarda irritabilite, dürtüsellik, disinhibisyon, duygulan›mda de¤iflkenlik, dikkatin ve davran›fl›n düzenlenmesinde bozukluk, psikomotor yavafllama, lisan bozukluklar› olufltu¤u gözlemlenmifltir.20-23 Serebellumun yürütücü ifllevler üzerindeki etkilerinin prefrontal korteks ile bazal ganglionlar ve serebellum aras›ndaki talamusun arac›l›k etti¤i kortikal ve subkortikal devrelerce oluflturuldu¤u ortaya konmufltur.7,9-11
Olgumuzda yak›nmalar›n kafa travmas›n›n ard›ndan ortaya ç›kmas› ay›r›c› tan›da travmatik beyin hasar›
(TBH) ve ona ba¤l› olarak postkonküzyonel sendromu (PKS) ele almay› gerekli k›lmaktad›r. DSM-IV’e göre PKS tan› kriterleri flunlard›r: A. Serebral konküzyona neden olan travmatik beyin hasar› öyküsü; B. Dikkat ve haf›zada bozulma: C. fiu sekiz semptomdan en az üçünün varl›¤›: 1. Uyku bozuklu¤u 2. Bafl a¤r›s› 3.
Dizziness 4. Duygudurum bozuklu¤u 5. Bitkinlik 6.
Huzursuzluk 7. Apati 8. Kiflilik de¤iflikli¤i; D. Bu
semptomlar›n travmadan sonra ortaya ç›kmas› veya daha önceden mevcutsa travmadan sonra kötüleflmesi; E. Sosyal ve/veya mesleki fonksiyonellikte bozulma; F. Kafa travmas› s›ras›nda demans›n d›fllanmas› ve semptomlar› daha iyi aç›klayacak bir hastal›¤›n bulunmamas›.
Görüldü¤ü gibi dikkat ve haf›zada, sosyal ve/veya mesleki fonksiyonellikte bozulma, kiflilik de¤iflikli¤i, duygudurum bozuklu¤u, huzursuzluk, bitkinlik gibi bulgular SBDS ile ortakt›r. Ancak ayn› semptomlar›n majör depresyon (MD) ve postravmatik stres bozuklu¤u (PTB) ile de ortak oldu¤u görülmekte ve buradan hareketle literatürde TBH ve PKS’nin s›n›rlar›
net olmayan tart›flmal› konumuna dikkat çeken çal›flmalar yer almaktad›r.24,25 Üzerinde fikir birli¤i bulunan noktalardan biri, PKS tan›s›nda esas al›nan uyku bozuklu¤u, dizziness, huzursuzluk, bitkinlik gibi semptomlar›n üç ay içinde ve tamamen ortadan kalkmas›d›r.25 Oysa bizim hastam›zda, tablo kafa travmas›n›n ard›ndan geliflmifltir ve 18 y›ld›r ayn›
flekilde devam etmektedir.
Kafa travmas› olgular›nda BT halen yaflam› tehdit edici kafa içi komplikasyonlar›n d›fllanmas› aç›s›ndan alt›n standart olarak kullan›lmaktad›r. Oysa özellikle serebellum ve beyin sap› gibi bölgeler için MRG, BT ile k›yasland›¤›nda çok daha yüksek özgünlük ve duyarl›l›¤a sahiptir. FLAIR sekanslar küçük kortikal kontüzyonlar› ve diffüz aksonal hasar› gösteren mikrohemorajik alanlar› ortaya koymada oldukça baflar›l›d›r.26Bizim olgumuzda da FLAIR sekanslar dâhil olmak üzere kranial MRG tetkiki yap›lm›fl ve diffüz aksonal hasar› düflündürecek herhangi bir bulgu izlenmemifl, sol serebellar hemisferde kronik gliozis sahas›n›n varl›¤› ortaya konmufltur (fiekil 1 ve 2).
Kurca ve ark., MRG ile saptanan gerçek bir lezyonu bulunan olgular›n MRG ile saptanan bir lezyonu olmayan veya nonspesifik de¤ifliklikleri bulunan hastalara göre belirgin nöropsikiyatrik semptomlar gösterdiklerini ortaya koymufllard›r. Bu çal›flma, nöropsikiyatrik septomlar› olan kafa travmal›
olgularda MRG kullan›lmas›n›n semptomlar›n gerçek organik temelini ortaya koymada yararl›
oldu¤unu do¤rular niteliktedir.26
‹lk kez Schmachman ve Sherman taraf›ndan 1998 y›l›nda tan›mlanan serebellar biliflsel duygulan›msal sendromda (SBDS) strateji oluflturma ve plan yapma, sosyal iliflkiler kurma ve sürdürme, iflleyen bellek, sözel ak›c›l›k gibi yürütücü ifllevlerdeki bozulma, psikomotor yavafllama, kiflilik de¤iflikli¤i ve entelektüel fonksiyonlardaki genel düflüfle ba¤l› mental y›k›m›n aile üyeleri ve bak›m veren t›bbi personel taraf›ndan aç›kça tan›mlanmas› ve bunlar›n hastada bulunan motor semptomlar ile aç›klanamamas› temel özellikleri oluflturmaktad›r.1,4,20 Bizim olgumuz da buna dayanarak SBDS olarak tan› alm›flt›r.
SBDS’nin klinisyenlerce tan›nmas› ve serebellar hasar›
bulunan olgular›n psikiyatrik semptomlar ve frontal sendroma benzer flekilde yürütücü ifllevlerde bozulma ile baflvurabileceklerinin hat›rlanmas›, bu sendromun özelliklerinin ve s›n›rlar›n›n belirlenmesi aç›s›ndan yararl› olacak ve serebellumun motor kontrolden ibaret oldu¤u varsay›lan geleneksel rolünün yerine, biliflsel fonksiyonlar üzerinde de etkili bir merkez oldu¤u gerçe¤inin pekifltirilmesini sa¤layacakt›r.
KAYNAKLAR
1. Schmahmann JD, Sherman JC. The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain 1998;121:561-579.
2. Gottwald B, Wilde B, Mihajlovic Z, Mehdorn HM. Evidence for distinct cognitive deficits after focal cerebellar lesions. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(11):1524-31.
3. Paulus KS, Magnano I, Conti M, Galistu P, D'Onofrio M, Satta W, Aiello I. Pure post-stroke cerebellar cognitive affective syndrome: a case report. Neurol Sci 2004;25(4):220-4.
4. Schmahmann JD. Disorders of the cerebellum. Ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome. J Neuropsyc Clin Neurosci 2004;16:367-378.
5. Willert C, Schaumann-Kuchling C, Adamaszek M, Spitzer C.
Neuropsychological dysfunction after cerebellar stroke. Nervenarzt 2005;76(8):988-91.
6. Parsons LM, Denton D, Egan G, McKinley M, Shade R, Lancaster J, Fox PT. Neuroimaging evidence implicating cerebellum in support of sensory/cognitive processes associated with thirst. Proc Natl Acad Sci 2000;29;97(5):2332-6.
7. Diamond A. Close interrelation of motor development and cognitive development and of the cerebellum and prefrontal cortex. Child Dev 2000;71(1):44-56.
8. Voogd J, Glickstein M. The anatomy of the cerebellum. Trends Neurosci 1998;21:370-5.
9. Middleton FA, Strick PL. Cerebellar projections to the prefrontal cortex of the primate. J Neurosci 2001;15;21(2):700-12.
10. Kelly RM, Strick PL. Cerebellar loops with motor cortex and prefrontal cortex of a nonhuman primate. J Neurosci 2003;10;23(23):8432-44.
11. Heyder K, Suchan B, Daum I. Cortico-subcortical contributions to executive control. Acta Psychol 2004;115:271-89.
12. Collinson SL, Anthonisz B, Courtenay D, Winter C. Frontal executive impairment associated with paraneoplastic cerebellar degeneration:
a case study. Neurocase 2006;12(6):350-4.
13. Hamilton NG, Frick RB, Takahashi T, Hopping MW. Psychiatric symptoms and cerebellar pathology. Am J Psychiatry 1983;140(10):1322-6.
14. Ichimiya T, Okubo Y, Suhara T, Sudo Y. Reduced volume of the cerebellar vermis in neuroleptic-naive schizophrenia. Biol Psychiatry 2000;49:20-7.
15. Joyal CC, Pennanen C, Tiihonen E, Laakso MP, Tiihonen J, Aronen HJ. MRI volumetry of the vermis and the cerebellar hemispheres in men with schizophrenia. Psychiatry Res 2004;131:115-24.
16. Deicken RF, Feiwell R, Schuff N, Soher B. Evidence for altered cerebellar vermis neuronal integrity in schizophrenia. Psychiatry Res 2001;107:125-34.
17. Geschwind DH. Focusing attention on cognitive impairment in spinocerebellar ataxia. Arch Neurol 1999;56:20-2.
18. Burk K, Bosch S, Globas C, Zuhlke C, Daum I, Klockgether T, Dichgans J. Executive dysfunction in spinocerebellar ataxia type 1.
Eur Neurol 2001;46:43-8.
19. Gambardella A, Annesi G, Bono F, Spadafora P, Valentino P, Pasqua AA, Mazzei R, Montesanti R, Conforti FL, Oliveri RL, Zappia M, Aguglia U, Quattrone A. CAG repeat length and clinical features in three Italian families with spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2): early impairment of Wisconsin Card Sorting Test and saccade velocity.
Journal of Neurology 1998;245:647-52.
20. Levisohn L, Cronin-Golomb A, Schmahmann JD. Neuro- psychological consequences of cerebellar tumor resection in children: cerebellar cognitive affective syndrome in a pediatric population. Brain 2000;123:1041-50.
21. Turkel SB, Shu Chen L, Nelson MD, Hyder D, Gilles FH, Woodall L, Braslow K, Tavare CJ. Case series: acute mood symtoms asociated with posterior fossa lesions in children. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2004;16:443-5.
22. Chheda M, Sherman, J, Schmahmann, JD. Neurologic, Psychiatric and Cognitive Manifestations in Cerebellar Agenesis. Neurology 2002;58:356.
23. Ronning C, Sundet K, Due-Tonnessen B, Lundar T, Helseth E.
Persistent cognitive dysfunction secondary to cerebellar injury in patients treated for posterior fossa tumors in childhood. Pediatr Neurosurg 2005;41(1):15-21.
24. McCauley SR, Boake C, Pedroza C, Brown SA, Levin HS, Goodman HS, Merritt SG. Postconcussional disorder: Are the DSM-IV criteria an improvement over the ICD-10? J Nerv Ment Dis 2005;193(8):540-50.
25. Yang CC, Tu YK, Hua MS, Huang SJ. The association between the postconcussion symptoms and clinical outcomes for patients with mild traumatic brain injury. J Trauma 2007;62(3):657-63.
26. Kurca E, Sivak S, Kucera P. Impaired cognitive functions in mild traumatic brain injury patients with normal and pathologic magnetic resonance imaging. Neuroradiology 2006;48(9):661-9.
