G‹R‹fi
‹zole bir buçuk sendromu ve periferik tip fasiyal sinir felcinin birlikte oldu¤u klinik tabloya sekiz buçuk sendromu ad› verilir. Bu tan›m ilk kez 1998 y›l›nda Eggenberder taraf›ndan kullan›lm›flt›r.1 Bugüne dek çok az say›da olguda tan›mlanan sendroma neden olan lezyon, alt pons paramedian tegmentumunda lokalizedir. Sendromun en s›k nedeni ise iskemik serebrovasküler hastal›klard›r (SVH).1-5
Bu yaz›da klinik bulgular›, etiyoloji ve magnetik rezonans götüntülemeleri (MRG) ile tipik bir sekiz buçuk sendromlu olgu sunulmufltur.
OLGU
65 yafl›nda, sa¤ elli erkek olgu fliddetli bafl a¤r›s›
yak›nmas› ile acil servise baflvurmufl, fizik muayenesi TA;200/140 mmHg d›fl›nda normal olarak saptanm›flt›r.
Olguya antihipertansif tedavi uygulama s›ras›nda aniden ikili görme ve yüzde kayma meydana gelmifltir. Bu yak›nmalarla görülen olgu akut SVH ön tan›s›yla nöroloji servisinde takibe al›nd›. Öz ve soy geçmiflinde özellik tan›mlanmad›, risk faktörü olarak obezite vard›. Fizik muayenesi normaldi. Nörooftalmolojik bak›s›nda her iki gözün sola lateral bak›fl› k›s›tl›, sa¤a horizontal bak›flta sol gözün orta hatt› geçemedi¤i, di¤er gözde ise horizontal bak›fl›n normal fakat nistagmusun oldu¤u görüldü. Sol periferik fasiyal paralizi d›fl›nda nörolojik muayene normaldi. Akut dönemde bilgisayarl› beyin tomografisi (BBT) normal olarak de¤erlendirildi. Olguya antiagregan, antihipertansif tedavi baflland›. Rutin biyokimya, hemogram normaldi. Yak›nmalar bafllad›ktan üç gün sonraki kraniyal MRG’de, pons alt k›sm›nda sol paramedian tegmentumda iskemi ile uyumlu olan T2 a¤›rl›kl› aksiyal ve sagital kesitlerde (fiekil 1, 2) ve FLAIR a¤›rl›kl› aksiyal kesitlerde (fiekil 3) hiperintens lezyon saptand›. Etiyolojide serebrovasküler hastal›k düflünüldü. Kraniyal magnetik rezonans anjiografide (MRA) bilateral vertebral arter distal segmenti, baziller arter ve her iki posteriyor serebral arterde oklüzyon vard› (fiekil 4, 5). Olaydan on befl gün sonra EMG bulgular› periferik tipte fasiyal paralizi ile uyumluydu.
fiekil 1. T2 a¤›rl›kl› aksiyal kesitte pons alt k›sm›nda sol paramedian tegmentumda hiperintens lezyon
fiekil 2. T2 a¤›rl›kl› sagital kesitte pons alt k›sm›nda sol paramedian tegmentumda hiperintens lezyon
fiekil 3. FLAIR a¤›rl›kl› aksiyal kesitte pons alt k›sm›nda sol paramedian tegmentumda hiperintens lezyon
Antihipertansif, antiagregan tedavi ile takibe al›nan olgunun göz bulgular›nda on befl gün sonra k›smi düzelme oldu. Yaklafl›k iki ay sonra yap›lan muayenesinde göz bulgular›n›n tama yak›n düzeldi¤i görüldü (fiekil 6a, b, c). Olgu halen mevcut tedavi ile izlenmektedir.
TARTIfiMA
Fisher’in bir buçuk sendromu küçük pontin lezyonlarda gözlenen, s›k olmayan bir klinik tablodur.
Sendromun s›kl›¤› paramedian pons infarktlar›n›n incelendi¤i bir çal›flmada %8.02, tüm beyin sap›
infarktlar›n›n incelendi¤i baflka bir çal›flmada ise % 3.9 olarak saptanm›flt›r.6,7
Bir buçuk sendromunda lezyon ile ayn› yönlü horizontal göz hareketleri kaybolur. Karfl› yöne bak›flta sadece bak›fl yönündeki göz abduksiyon yapabilir ve beraberinde nistagmus vard›r.8,9 Horizontal bak›fl hareketleri PPRF, alt›nc› kraniyal sinir nükleusu ve MLF aras›ndaki ba¤lant›lar ile düzenlenir. Bu yap›lar orta ve alt pons tegmentumda yaklafl›k 10 mm’lik bir alanda bulunmaktad›r. Bu bölgede ayn› taraf 6. kraniyal sinir, PPRF ve MLF’yi birlikte tutan lezyonlar, bir buçuk sendromuna neden olur. Alt›nc› kraniyal sinir ile PPRF lifleri kar›flt›¤›ndan, bu sinir nükleusu tutulmadan yaln›zca PPRF ve MLF lezyonlar› da sendromu
fiekil 4. Bilateral vertebral arter distal segmenti, baziller arter ve her iki posteriyor serebral arterde oklüzyon
fiekil 6a. Sola bak›flta sol gözde daha belirgin k›s›tl›l›k
fiekil 6b. Sa¤a lateral bak›flta horizontal nistagmus
fiekil 6c. Sol periferik fasiyal paralizi fiekil 5. Bilateral vertebral arter distal segmenti, baziller arter ve her iki
posteriyor serebral arterde oklüzyon
oluflturabilir.6,8,10,11Bir buçuk sendromu nadiren izole bir bulgudur. Olgularda santral fasiyal paralizi (%75), hemiparezi veya hemipileji (%30), hemihipoestezi (%30) en s›k görülen di¤er nörolojik bulgulard›r.6,11-12 Periferik fasiyal paralizide sinirin anatomik yap›s›
nedeniyle bir buçuk sendromu ile birlikte olabilecek bir di¤er klinik bulgudur. Motor çekirdekler inferiyor pons tegmentumunun ventrolateral k›sm›nda yer al›r. Fasiyal sinir motor aksonlar› pons tegmentumunda önce dördüncü ventrikül taban›na do¤ru ilerleyerek orta çizgiye yaklafl›r, sonra alt›nc› kraniyal sinirin çekirde¤i etraf›ndan dönüp (internal dirsek) ponto serebellar köfleye do¤ru ilerler ve pontomedullar kavflakta sekizinci kraniyal sinirin önünde beyinden ç›kar. Fasiyal sinirin internal dirse¤i dördüncü ventrikül taban›nda, stria medullarislerin hemen önünde fasiyal kollikulusu oluflturur.13,14 Periferik fasiyal paralizi pons içindeki lezyonlarda ya fasiyal sinirin nükleusunun, intrapontin aksonlar›n (fasiküllerin) veya fasiyal kollikulusun tutulmas› sonucunda oluflur.3,14Özellikle inferiyor pons paramedian tegmentum lezyonlar›nda bir buçuk sendromu ile birlikte periferik fasiyal paralizi birlikteli¤i görülür ve klinik tablo sekiz buçuk (bir buçuk sendromu + yedinci kraniyal sinir paralizisi) sendromu olarak isimlendirilir. Klinik tablo ilk kez pontin hemorajili bir olguda Oommen taraf›ndan bildirilmifltir.51998 y›l›nda Eggenberder iki vertebro baziller hastal›k ve bir dev hücreli arterite ba¤l› geliflen üç olguyu bildirmifl ve sekiz buçuk sendromu tan›m›n› ilk kez kullanm›flt›r.1Bundan sonra bu isimle tan›mlanan iki olgudan ilkinin SVH’ye,2 di¤erinin ise tüberkülomaya ba¤l› geliflti¤i raporlanm›flt›r.3
Olgumuzda izole bir buçuk sendromu ile sol periferik fasiyal paralizi vard›. Akut dönem kraniyal MRG’de, inferiyor pons sol paramedian tegmentumda iskemi ile uyumlu lezyon bulundu (fiekil 1, 2, 3). MRA’da bilateral vertebral arter distal parças›, baziller arter ve her iki posteriyor serebral arter stenozu saptanmas›, etiyolojnin SVH oldu¤unu destekledi (fiekil 4, 5). Göz bulgular› iki ay›n sonunda tama yak›n düzeldi. Yap›lan nörooftalmolojik bak›da sadece sol gözde d›fla bak›flta k›s›tl›l›k ile sa¤ gözde içe bak›flta çok az k›s›tl›l›k ve sa¤a bak›flta horizontal nistagmus vard›. Periferik fasiyal paralizide ise düzelme görülmedi (fiekil 6a, b, c).
Olgu, klinik, MRG ve etiyolojisi ile tipik bir sekiz buçuk sendromu olmas› ve literatüre yeni giren bu tan›mlamay› an›msatmak amac›yla sunulmaya de¤er bulundu. Bilgilerimize göre Türkçe literatürde sekiz buçuk sendrom ile bildirilen ilk olgudur.
KAYNAKLAR
1. Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol.1998;18:114-6.
2. Nandhagopal R and Krishnamoorthy SG. Eight-and-a-half syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;77:463.
3. van Toorn R, Schoeman JF, Donald PR. Brainstem tuberculoma presenting as eight-and-a-half syndrome. Eur J Paediatr Neurol.
2006;10:41-4.
4. Anderson CA, Sandberg E, Filley CM, Haris SL, Tyler KL. One and One- half Syndrome With Supranuclear Facial Weakness. Magnetic Resonance Imaging Localization. Arch Neurol. 1999;56:1509-1511.
5. Oommen KJ, Smith MS, Labadie EL. Pontine hemorrhage causing Fisher one-and-a-half syndrome with facial paralysis. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2:129-32.
6. Kataoka S, Hori A, Shirakawa T et al. Paramedian pontine infarction.
Stroke.1997;28:809-815.
7. Güler C. Beyin sap› infarktlar›n›n BT ve MRG ile radyolojik de¤erlendirilmesi uzmanl›k tezi. Atatürk E¤itim Hastanesi Nöroloji Klini¤i. 2002.
8. Adams RD, Victor M, Ropper A. Principles of Neurology, 6th ed. Mc Graw Hill, New York 1997;289.
9. Swanson JW. Cranial and facial pain. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden D. Neurology in Clinical Practice. 3rd ed.
Butterworth-Heinemann. 2000;296.
10. Shintani S, Tsuruoka S, Shiigai T. Radiologic-clinical correlation one- and-a-half syndrome associated with cheirooral syndrome.
AJNR.1996;17:1482-1484.
11. Johkura K, Komiyama A, Kuroiwa Y. Eye deviation in patients with one-and-a-half syndrome. Eur. Neurol. 2000;44(4):210-215.
12. de Seze J, Lucas C, Leclerc X et al. One-and-a-half syndrome in pontine infarcts: MRI correlates. Neuroradiology. 1999;41(9):666-669.
13. Duss P. Nöroloji. Tan›da Lokalizasyon. Palme Yay›nc›l›k, Ankara 2001;109.
14. Brazis PM, Masdeu JC, Biler J. Localization in Clnical Neurology. 4th edition. Lippincott Williams&Wilkins. Philadelphia 2001;289-294.
