TGKDCD 1999; 7:6, 483-5
VENA CAVA ÝNFERÝOR VE SAÐ ATRÝYUM YAYILIMI OLAN
WÝLM’S TÜMÖRÜ
WILMS TUMOR WITH EXTENSION TO THE INFERIOR VENA CAVA AND RIGHT
ATRIUM
Dr. Iþýk ÞENKAYA, Dr. Ali Fuat PAKER, Dr. Hasan YAVUZ, Dr. Bülent Hakan TEKÝN
Uludað Üniversitesi, Týp Fakültesi, Göðüs Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalý, BURSA
Adres: Dr. Iþýk ÞENKAYA, Uludað Üniversitesi, Týp Fakültesi, Göðüs Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalý, 16058 Görükle / BURSA
Wilm’s Tümörü
Özet
Wilms' tümöründe tümör trombüsünün vena kava inferiora ve daha az olarak ta sað atriyuma yayýlýmý literatürde deðiþik ser-ilerde bildirilmiþtir. Vena kava inferior ve sað atriyuma yayýlmýþ tümör trombüsü olan Wilm’s tümörlü hastalarda önerilen yaklaþým, öncelikle kitleden alýnan biyopsi ve komputerize tomografi ya da manyetik rezonans ile taný koyarak evreleme, sonra preoperatif kemoterapi ve sýklýkla kardiyopulmoner bypass gerektiren cerrahi rezeksiyondur. Anahtar Kelimeler: Wilms tümörü, inferior vena cava, sað atriyum
Summary
It has been indicated in the literature that a tumoral thrombus related to Wilms' tumor can extend to vena cava inferior and in a small rate to right atrium. In such a case, first, a biopsy specimen should be taken and than using computerize tomography or magnetic resonance ýmaging a diagnosis and staging should be made. Later preoperative chemotherapy and a surgical resection should be considered. Cardiopulmonary bypass are usually the perefered technics.
Keywords: Wilms' Tumor, Inferior vena cava, right atrium
Giriþ
Willms (WT) ‘lü hastalarda tümör trombüsünün Vena kava inferiora (VCÝ) yayýlýmý hastalarýn %5-10’unda rapor edilmiþ olup sað atriyum tutulumu ise daha az sýklýktadýr [1]. Bu tür vakalarda geleneksel tedavi yaklaþýmý sternotomi ve kardiyopulmoner bypass (KPB) gerektiren cerrahi rezeksiyondur [2]. Ancak son zamanlarda preoperatif kemotrapi ve cerrahi önerilmektedir [1]. Preoperatif kemoterapinin, intravasküler tümör trombozunu azaltmada etkili olduðu ve bazý vakalarda tamamen ortadan kaldýrdýðý gösterilmiþtir, bu da sonraki cerrahi eksizyonu kolaylaþtýrýr [1,3,4]. Bu yayýnda VCÝ ve sað atriyal trombüsü olan, opere WT‘ lü bir hasta sunulmaktadýr.
Olgu
Baþka bir hastaneden acil olarak Üniversite’miz Pediatri Kliniði’ ne sevk edilen 2.5 yaþýndaki erkek hastanýn ilk þikayetleri 6 ay önce kanlý idrar yapma ile baþlamýþ. Bu
þikayeti 2 günde kendiliðinden geçmiþ. Ýki ay sonra kabýzlýk ve karýnda þiþlik ortaya çýkmaya baþlamýþ. Bu þikayetlerle gittiði hastanede yatýrýlan hastanýn muayenesinde genel durum bozukluðu, hemihipertrofi ve karýnda ele gelen kitle saptanmýþ. Batýn ultrasonografisin (USG) 'de batýn sol üst kadrandan baþlayýp pelvise kadar uzanan retroperitoneal dev solid kitle tespitedilmiþ (Resim 1).
Hastaya biyopsi amaçlý laparotomi yapýlmýþ ve 15x10x8 cm
boyutlarýndaki kitleden biyopsi alýnmýþ. Operasyondan 3 saat sonra boþluða konulan drenden fazla miktarda kanama olmuþ ve kanama durmayýnca hasta tekrar operasyona alýnarak kitle acil þartlarda tamamen çýkarýlmýþ. Peroperatif tüm mezenter ve paraaortik lenf bezlerinde tutulum olduðu saptanmýþ. Postoper-atif dönemde hastanýn genel durumunun ileri derecede bozuk olmasý nedeniyle sývý ve kan replasmaný yapýlarak acilen has-tanemiz pediatri kliniðine sevk edilmiþ. Hashas-tanemizde yapýlan acil batýn USG’ nde VCÝ de parsiyel tromboz olduðu görülmüþ ve sol renal venin önünde yaklaþýk 3 cm çapýnda kistik komponenti izlenen, çevresinde solid alanlar saptanan lezyon, rezidü tümör yönünden anlamlý bulunmuþtur. Yapýlan ekoardiyografik incelemede sol ventrikül belirgin hipertrofik, septum kalýn, sað atriyum içinde 25x29 mm ebadlarýnda yuvarlak kitle tespit edilmiþtir. Bu kitle interatriyal septuma yapýþýk, sað atriyumun büyük çoðunluðunu doldurmakta ve VCÝ aðzýndan yaklaþýk 9-10 cm. aþaðýya uzanmakta idi. Has-tadan çýkarýlan kitleden gönderilen biyopsi sonucu Wilms' tümörü olarak rapor edildi. Hastanemize geliþinin üçüncü günü hastanýn genel durumunda düzelme görülmeye baþlandý. Resim 1: Vena kava inferior ve sað atrium yayýlýmý olan wilms tümörü
Dr. ÞENKAYA ve Arkadaþlarý / Wilm’s Tümörü
Evre-IV Wilm’s tümörü tanýsýyla vincristine ve actinomycin-D kombinasyonundan oluþan kemoterapi protokolü baþlandý ve 5 gün kemoterapi verildi. Kemoterapi sonrasý 15. gün yapýlan ekokardiyografisinde sað atriyumdaki tümör trom-büsünün boyutlarýnýn 25x29 mm den 15x17 mm ye gerilediði görüldü. Hasta pediatrik kardiyoloji ve pediatrik kalp cerrahisi konseyinde tümör trombüsünün çýkarýlmasý kararý üzerine 6/9/1999 tarihinde operasyona alýndý. Median sternotomi yapýlarak mediastene ulaþýldý. Timik yapýlar eksize edildi. Perikard açýldý. Sað süperior pulmoner venin VCS'e yakýn bir yerleþimde sað atriyuma açýldýðý görülerek parsiyel pulmoner venöz dönüþ anomalisi olabileceði düþünüldü. Aort kanülü yerleþtirildi. Daha önce yapýlan ekokardiyografilerinde VCÝ'ün tamamen tromboze olduðu ve buradan sað atriyuma akým olmadýðý rapor edildiði için VCS ve VCÝ dönülerek askýya alýndýktan sonra sadece VCS kanülize edilerek CPB baþlatýldý. Hasta 30 dereceye kadar soðutuldu. Sað atriyum açýldý. VCÝ'-den akým yoktu. Trombüs sað atriyum septumuna kadar uzanýyordu. Bu arada sinüs venozus tip ASD olduðu saptandý. Septumdan baþlayarak trombüs temizlenmeye baþlandý. Endokardiyuma çok yapýþýk deðildi ve bir spatül aracýlýðýyla nazik manüplasyonlarla septumdan baþlayarak VCÝ'e kadar trombüs çýkarýldý. Sonra parçalanmadan VCÝ içine doðru damar duvarýndan yine spatül aracýlýðýyla çepeçevre çok dikkatli bir þekilde ayrýlmasýna çalýþýldý ve sað atriyumdan VCÝ içine doðru yaklaþýk olarak 2 cm kadar inildikten sonra trom-büs damar duvarýndan tamamen ayrýldý. Tromtrom-büs çýktýktan sonra VCÝ den kuvvetli kan akýmý baþladý.Daha önce damar teybiyle askýya alýnmýþ olan VCÝ asýlarak kanama engellendi, kanül yerleþtirildi ve sinerlendi. Atriyal septumdaki defekt perikard yama kullanýlarak kapatýldý. Bundan sonra kademeli olarak CPB sonlandýrýldý ve hasta dekanülize edildi. Postoper-atif dönemde hastada bir komplikasyon geliþmedi ve 5. gün pediatri kliniðine devredildi. Postoperatif 10. günde yapýlan EKO sonucunda VCÝ ve sað atriyal trombüs izlenmediði ve VCÝ de akým olduðu belirtildi (Resim 2).
Postoperatif 36. günde yapýlan batýn USG normal olarak
deðer-lendirildi.
Tartýþma
Ýntrakaval yayýlýmla komplike hale gelen WT’lü hastalarýn tedavisi ciddi bir cerrahi sorundur. WT’nde intrakaval yayýlým %10 sað atriyum tutulumu ise daha az olarak bildirilmiþtir [2]. Bu yayýlým primer tümörün morbiditesinde anlamlý bir artmaya neden olabilir. Bu tür vakalarda geleneksel tedavi
yak-laþýmý trombüsün primer cerrahi eksizyonudur. Ancak bu iþlemin komplikasyonu NWTS (National Wilms' Tumor Study) verilerine göre %43 oranýnda olup en çok görülen komplikasyon masif kanama, ikinci sýklýkla görülen komplikasyon ise kardiyak dekompansasyon veya arrest ile sonuçlanan tümör embolizasyonudur [5]. Böyle bir komplikasyon, tümör trombüsü VCÝ duvarýna yapýþýk deðilse, manüplasyon sonrasý daha sýk oluþur [2]. Preoperatif dönemde bu komplikasyonlarýn olabileceðinin bilinmesi insidansý azaltmasýna raðmen, intrakaval tutulumda primer cerrahi rezeksiyonun morbiditesi belirgindir. Buna raðmen, bazý yazarlar primer cerrahi eksizyonu önermekte, güvenli ve etkili olduðunu iddia etmektedirler [5,6]. Preoperatif kemoterapi kulanýlmasý eksizyonu kolayaþtýrýr ve komplikasyon hýzýný azaltýr [1]. Ancak preoperatif kemoterapinin de immünosupresyon ve ona baðlý septik komplikasyonlar ve trombüsün damar duvarýna yapýþmasýnýn artmasý gibi riskleri vardýr [2]. Açýk ve perkütan biyopsi riskleri tümörün yayýl-masýna neden olduðu için , Uluslararasý Pediatrik Onkoloji Bir-liði’nin geçerli protokolüne göre preoperatif kemoterapi, tümör biyopsisi yapýlan vakalarda verilmez.
Taný, olgularýn %95'inde radyolojik görüntülemeye göre konur [1]. Bu yazýda sunulan hastada intravasküler yayýlým batýn USG de tesadüfen tespit edilmiþtir. Çalýþmalarda intravasküler yayýlýmýn deðerlendirilmesinde çoðunlukla USG, inferior vena kavagrafi, CT ve son dönemlerde MRI kullanýlmaktadýr. USG relatif olarak noninvaziv olmasý nedeniyle avantajlýdýr. Fakat verdiði bilgiler radyoloðun deneyimine çok baðýmlýdýr [1]. CT nodal tutulum, bilateral hastalýk ve primer lezyonun invazyonu gibi ek bilgiler saðlar. Radyolojik bulgular tedavinin planlanmasýnda ve evreleme için gereklidir. Cushing ve arkadaþlarý 46 vakalýk bir seride VCÝ'un durumunu deðer-lendirmede, USG’nin CT ye göre daha üstün olduðunu bildirmiþlerdir [1]. Burada sunulan olguda VCÝ ve sað atriyum yayýlýmý USG ile tespit edilmiþ olup CT ve biyopsi sonuçlarýy-la evreleme yapýlmýþtýr.
VCÝ içindeki tümörün üst sýnýrý klasifikasyonda temel noktadýr [7]. Buna göre; Düzey-I de tümör suprarenal kava içersinde, fakat infrahepatiktir. Düzey-II de tümör retrohepatik inferior vena kavaya uzanýr, hepatik ven orifislerini týkar veya týkamaz. Evre-III de ise tümör sað atriyuma uzanýr. VCÝ tutulumu, malin tümörün vasküler bir invazyonu olmayýp tümör kitlesinin intravasküler uzanýmýdýr [7]. Ýki büyük kanser merkezinin raporlarýna göre, uzak metastazlarýn survi oranlarýna büyük bir etkisi olmadýðý, bölgesel lenf nodlarýna ve periferik dokulara lokal yayýlýmýn survi üzerine daha etkili olduðu ileri sürülmüþtür [8]. Uzun süreli sürvi elde edebilmek için nefrektomi ile birlikte tümör, VCÝ den tamamen çýkarýlmalýdýr. Sosa ve arkadaþlarýna göre [9] sadece nefrektomi yapýlan ve VCÝ de tümör trombüsü býrakýlan olgularda survi hiç bir olguda bir yýldan fazla olmamýþtýr ve buna göre VCÝ invazyonu varsa, uzak metastaz olsun olmasýn, agresif yaklaþým önerilmektedir.
Mushtaq ve arkadaþlarýna [1] göre intraatriyal ekstansiyonu veya hepatik ven obstrüksüyonu olan hastalar kardiyopul-moner bypass ve primer cerrahi gerektirebilir. Martinez-Ibanez'e [10] göre eðer trombüs kolay çýkarýlabiliyorsa komple rezeke edilmesi, bununla birlikte atriyal trombüsü olan hastalarda ve özellikle trombüsün intimaya yayýldýðý hastalar-da trombüse preoperatif ve postoperatif kemoterapi ile sorun çözümleninceye kadar dokunulmamalýdýr. Ýntrakardiyak yayýlýmý olan Wilms' tümörlü hastalarýn tedavisinde multidisipliner bir yaklaþým zorunludur ve bu durumdaki çocuklarda agresif cerrahi yaklaþým ve takiben multiajan
484
TGKDCD 1999; 7:6, 483-5
Resim 2: Vena kava inferior ve sað atriyuma yayýlýmý olan wilm’sDr. ÞENKAYA ve Arkadaþlarý / Wilm’s Tümörü
kemoterapi desteði uygulanmalýdýr [11].
Literatür ve bu vakadaki sonuçlar gözönüne alýndýðýnda, vena kava inferior ve sað atriyal yayýlýmý olan WT’lü olgularda önce biyopsi yapýlmasý ve hastalýðýn evrelendirilmesi, sonra preoperatif kemoterapiyi takiben cerrahi olarak tümörün eksizyonu gereklidir. Atrial yayýlýmý olan tümörün eksizyonunda kardiopulmoner bypass kullanýlmalýdýr. Derin hipotermi kullanýmý yararlý olabilir.
Kaynaklar
1. Musthaq I, Carachi R, Roy G, et al: Childhood renal tumors with intravascular extension. British J Urol 1996, 78:772-6.
2. Crombleholme TM, Jacir NN, Rosenfield CG, et al: Preoperative chemotherapy in the manage of intracaval extension of Wilms’ tumour. J Pediatr Surg 1994, 29:229-31. 3. Oberholzer HF, Falkson G, DeJager LC: Successful management of inferior vena cava and right atrial nephroblastoma tumor thrombus with preoperative chemotherapy. Med Pediatr Oncol 1992, 20: 61-3. 4. Kogan SJ, Marans H, Santorineau K, et al: Successful
treatment of renal vein and vena caval extension by nephroblastoma by preoperative chemotherapy. J Urol 1986, 136:312-9.
5. Ritchey ML, Kelalis PP, Breslow N, et al: Ýntracaval and atrial involvement with nephroblastoma: review of National Wilms’ tumor study 3. J Urol 1988, 140: 1113-8. 6. Clayman RV, Sheldon CA, Gonzalez RA: Wilms’ tumor:
an approach to vena cava intrusion: Prog Pediatr Surg 1980, 15: 285-9.
7. Babu SC, Mianoni T, Shah PM, et al: Malignant Real Tumor with Extension to the Inferior Vena Cava. Am J Surg 1998, 176:137-9.
8. Tongaonkar HB, Dandekar NP, Dalal AV, et al: Renal cell carcinoma extending to the renal vena cava: results of surgical treatment and prognostic factors. J Surg Oncol. 1995, 59:94-100.
9. Sosa ER, Muecke EC, Vaughan DE Jr, et al: Renal cell Carcinoma Extending into the Ýnferior Vena Cava ; The Prognostic Significance of the Level of Vena Caval Ýnvolvement. J Urol. 1984, 132:1097-100.
10. Martinez-Ibanez V, Sanchez De Toledo J, De Diego M, et al: Wilms' tumours with intracaval involvement. Med Pediatr Oncol 1996, 26: 268-71.
11. Pannek J, Goepel M, Kremens B, et al: Surgical management of Wilms' tumour with intracardiac neoplastic extension ; Thorac Cardiovasc Surg 1994, 42: 108-11.
