VAKATAKDIMLERI
<;OCUKLARDA SiNDiRiM SisTEMt DUPLiKASYONLARI Alimentary tract duplications in children
Ciineyt Turani, Hamit Okur2, Mustafa Kii<;iikaydm3
Ozet: Sindirim sistemi duplikasyonlart nadir gorUlen konjenitallezyonlar olup, r;ogu hayatm ilk ytll ir;inde te§his edilir. Duplikasyonlar gastrointestinal kanal boyunca her yerden kaynaklanabilir. En stk gorUldugu yer ise ileumdur. Bu yaztda jejunum, ileum ve ileor;ekal bolgede duplikasyon kistleri olan 3 hasta sunulmaktadtr.
Anahtar Kelimekr: Barsak duplikasyonlan
Sindirim sistemi duplikasyonlan (SSD) yenidogan, bebek ve bazen de btiytik ~ocuklarda gortilebilen ve eerrahf giri~im gerektiren nadir anomalilerdir.
Bu lezyonlar kanama, kannda agn veya kitle, solunum slkmtlst ve intestinal obstruksiyona ait klinik belirtilerle ortaya ~lkabilir, ya da herhangi bir semptom olmaks1zm rutin klinik veya radyolojik muayeneler suasmda farkedilebilir (3,6). Burada bu nadir anomali sebebiyle klinigimizde tedavi edilen ~oeukluk ~agmm degi~ik donemlerindeki ti~ hasta sunulmak:tadrr.
VAKALAR
Vaka 1: V~ ayhk klz hasta, at~, safrah kusma ve kannda ~i~lik ~ikayetleriyle getirildi. Genel durumu kotti olup solunum stkmttst ve periferik siyanozu vard1. Karmda yaygm hassasiyet ve orta dereeede distansiyon meveuttu. Ayakta direkt kann grafisinde hava-stvt seviyeleri gortiltiyordu.
intestinal perforasyon on te~hisiyle ameliyata alman hastanm gobektistti transvers kesiyle yaptlan eksplorasyonunda Treitz ligamamna 40 em.
mesafede jejunal kistik duplikasyon tesbit edildi (Sekil 1). tki yerinden perfore olan kist, kom~u
jejunum segmentiyle birlikte rezeke edildi. Kannda
Erciyes Universitesi T1p Fakiiltesi. 38039 KAYSER!
(;ocuk Cerrahisi. Y.Dof.DrJ, Uzm.Dr.2, Dof.Dr.J.
Geli§ tarihi: 06 Agustos 1993
Erciyes Ttp Dergisi 15 (1) 190-193,1993
Summary: Alimentary tract duplications are unusual congenital lesions. The majority are diagnosed within the first year of life. Duplications may arise at any location throughout the gastrointestinal tract, with the ileum being the most common site of occurence. We report here on three patients with a duplication cyst of the jejunum ileum and ileocaecal region.
Key Words: Intestinal duplication
yaygm ptirtilasyon ve barsak duvannda enflamasyon oldugundan anastomozdan
ka~mllarak separe jejunostomi yaptldt. Histolojik incelemede kistin i~ ytiztinde gastrik mukoza ve tilserasyona bagh perforasyon oldugu, ancak barsak ltimeniyle irtibatimn bulunmadtgt belirlendi. Hastanm genet durumunun dtizelmesini takiben postoperatif 42. gtinde jejuno-jejunostomi yapllarak karm kapatlld1. Hasta btiyiime ve
geli~mesini nonnal olarak siirdiirdii.
Vaka 2: 13 ayllk erkek hasta i~tahstzllk, kusma, kannda ~i~lik ve ishal ~ikayetleriyle getirildi. Fizik muayenede karmda distansiyon, adale defans1 ve kann sag alt kadranmda kitle belirlendi. Gobekiistii orta hat kesisiyle yapdan eksplorasyonda ileo\(ekal valvtil yakmmdaki 3 em ~apmdaki kistik duplikasyonun pasajt engelledigi goriildii (Sekil 2).
Tenninal ileumdan 3 em, \(Ikan kolondan 5 em.
barsak segmenti kistle birlikte rezeke edilip ileokolik anastomoz yaptldt. Histolojik ineelemede kistin i~ yiiztiniin kolon mukozastyla kaph oldugu gortildii. Postoperatif komplikasyon geli~meyen
hasta ~ifa ile taburcu edildi.
Vaka 3: 13 ya~mda erkek hasta, bir aydu araltkh olarak devam eden ve son 2 gtindiir artan
i~tahstzhk, karm agns1 ve kusma ~ikayetleriyle
getirildi. Fizik muayenede kannda yaygm hassasiyet ve defans mevcuttu. Ayakta direkt kann grafisinde miiltipl hava stvl seviyeleri vard1.
190
Turan, Okur, Kiir;iikaydm
Gobekiisti.i orta hat kesisiyle yapllan eksplorasyonda ileo~ekal valvin 40 em. proksimalinde 3 em 9apmda perfore kistik duplikasyon belirlendi (~ekil 3). Kist 15 em.lik kom§U ileum segmentiyle birlikte rezeke edilip u9 uea anastomoz yapddt. Histolojik ineelemede kistin gastrik mukoza ile do§eli, bir alanda barsakla ortak mtiskiiler duvara sahip ve inee bir kanalla kom§u barsakla ili§kili oldugu goriildii. Hasta postoperatif 7. giinde §ifa ile tabureu edildi.
~ekill. O~iincii vakanm ileal diiplikasyon kisti
~ekil 2. lkinci vakada ile~ekal bolgedeki duplikasyon
-5ekil3. O~iincii vakanm ileal diiplikasyon kisti
TARTISMA
tntestinal duplikasyonlar 1733'den beri tamnmasma ragmen literatiirde degi§ik isimlerle antlmaktaydt (5). Duplikasyon deyimini ilk defa 1884'de Fitz kullanmt§, aneak bu lezyonun omfalo-mezenterik kanalm kahnttst oldugunu ileri slirmii§tiir (3). Ladd 1937'de SSD'nun orijinal tarifini yaparak literatiir- deki bu kart§tkhgt ortadan kaldtrmt§br(8,10).
B iitiin SSD'larmm geli§imini izah eden tek bir embriyolojik teori heniiz ortaya konamamt§hr.
Aneak degi§ik tipteki lezyonlann olu§umu hakkmda en 90k kabul goren teoriler §oyle ozetlenebilir: Kii9iik intramural duplikasyonlann, embriyonik divertiikiiliin kaltnttst veya rekanalizasyonun tamamlanmamasmm bir sonueu oldugu dli§iiniilmektedir(9). Barsaga biti§ik olan ve ortak miiskiiler duvan payla§an tilbiiler duplikasyonlarm, barsagt iki paralel tiibe ayrran bir septumun olu§mastyla meydana geldigi samlmaktadtr (10). Ayn adale tabakalan olan mezenterik taraftaki kistik ve tiibiiler duplikasyonlar ise norenterik kanalm arttgt olarak kabul edilmektedir. Norenterik kanahn gerilememesine baglt anomaliler arasmda komplet dorsal enterik fistill,diastematomyelia, intraspinal enterik kist, norenterik kist ve enterik duplikasyonlar saytlmaktadu (7 ,10). Midgut'un antimezenterik kistik duplikasyonlan vitellin
191 - - - Erciyes T1p Dergisi 15 ( 1) 190-193, 1993
kanahn artlgtdu. Presakral enterik kistlerin ise 'tailgut' m arttgt oldugu dii§iiniilrnektedir (9).
Agtzdan aniise kadar sindirim sisteminin her yerinde bulunabilen SSD'lart sferik ya da tiibiiler
§ekillerde goriilebilirler. Bu kitlelerin ba§hca ozellikleri; sindirim sistemine en azmdan bir noktastyla stklca tutunmalan, iyi geli§mi§ bir diiz adale tabakasma sahip olmalan ve i!( yiizlerinin sindirim sisteminin aym ktsmmdakine benzer mukoza ile ortiilii olrnastdrr(2,4).
1leum, ileo!(ekal bOlge ve jejunum SSD'larmm en stk goriildiigii lokalizasyonlardu(1,3,4,7,8,9,10).
Sunulan vakalann her ii!(iiniin de bu bOlgede goriilmesi literatiirle uyumluluk gostermektedir. Bu bolgelerde daha !fOk kistik duplikasyonlara rastlamr. Bunlar barsagm mezenterik tarafmda olup liimenle ili§kili degildir ve miiltipl olabilir.
Mezenterdeki biiyiik kistler volvulus ve torsiyona sebep olabilir. Kii!(iik intraluminal kistler ise genellikle ileo!fekal bOlgede bulunup invajinasyona yol a!(abilir(3,4,10). Sunulan 2. vakada ise ileo!(ekal valviil yakmmdaki intralUminal kist obstriiksiyona yol a!(mt§ttr.
lnce barsaklardaki duplikasyonlarda %17-36 oramnda ektopik gastrik mukozaya rastlandtgt bildirilmektedir(8). Birinci ve 3. vakalartmtzda jejunum ve ileumdaki duplikasyonlarm ektopik gastrik mukoza ihtiva ettigi ve buna bagh perforasyon geli§tigi goriilmii§tiir. Ektopik mukoza mevcudiyetinin bu vakalanmtzda morbidite ve hospitalizasyon siiresini de artrrdtgt gozlenrni§tir.
KAYNAKLAR
1. Alttn MA, Patlroglu T, Balkanlt S:
c;ocuklarda gastrointestinal duplikasyonlar.
Erciyes T1p Dergisi 11:224-229, 1989.
2. Black PR, Welch KJ, Eraklis AJ:
Juxtapancreatic intestinal duplications with pancreatic ductal communication : A cause of pancreatitis and recurrent abdominal pain in childhood. J Pediatr Surg 21:257- 261,1986.
Erciyes Ttp Dergisi 15 (1) 190-193,1993
9ocuklarda sindirim sistemi dupJikasyonlan
Intestinal duplikasyonlar kanama, obstriiksiyon, kannda kitle ve agn gibi !(Ok degi§ik belirtiler verebildiginden te§hisi gii!( olrnaktadrr (4,8). Ancak yine de vakalarm 3/4'iiniin hayatm ilk yth i!(inde te§his .edildigi bilinmektedir(8). V akalartmtzm ilk ikisi bu grup i!(ine girmektedir. U!(iincii hastamtzda oldugu gibi bazt vakalar ise ancak ileri ya§larda semptom verip tedavi gormektedir.
lleum ve jejunumdaki duplikasyonlar !(Ogunlukla normal barsakla aym damarlardan beslendiginden kistle beraber kom§U barsak segmentini de rezeke etmek gerekmektedir(8,9). Hastalanmtzda da aym
i§lem uygulanmt§ttr. ·
Daha az goriilen tiibtiler duplikasyonlar mezenterik yiizde bulunur ve kom§u barsakla aym damarlardan beslenir. Proksimal ya da distalinden normal barsakla ili§kisi vardu. Bu ili§kinin olmadtgt durumlarda salgtlanan mukusla dolan duplikasyon agnlt bir kitle olu§turur. Barsak liimeni ile ili§kili tiibiiler lezyonlarda ise ektopik gastrik mukozaya bagh iilserasyon ve kanama goriilebilir (4,10). Bu vakalarda seromiiskiiler tabakaya yaptlan miiltipl insizyonlar yardtmtyla mukoza soyulup miiskiiler duvar yerinde brrakllabilir(9).
1ntestinal obstriiksiyon, kanama ve perforasyon gibi ciddi klinik tablolarla ortaya !(tkan, ancak te§his ve tedavisinde bazt zorluklar bulunan SSD'Ian nadir anomalilerdendir. Fakat bu kitlelerin biiyiik ktsmmm hayatm ilk yth i!(inde ortaya
!(tkmast, !(OCuk cerrahlanm bu konuda daha bilin!fli ve dikkatli olmaya zorlamaktadrr.
3. Holcomb GW, Gheissan A, O'Neill JA eta/:
Surgical management of alimentary tract duplications. Ann Surg 209:167-174,1989.
4. Lister C, Irving IM: Neonatal Surgery. (3rd Ed) Butterworths, London,1990, pp:474-484.
5. Norris RW, Brereton RJ, Wright VM, Cudmore RE: A new surgical approach to duplications of the intestine. J Pediatr Surg 21:167-170,1986.
192
Turan, Okur, Kuqiikaydm
6. Pinter AB, Schubert W, Szemledy F et al:Alimentary tract duplications in infants and children. Eur J Pediatr Surg 2:8-12, 1992.
7. Ravitch MM: Duplications of the gastrointestinal tract. In Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM et al (eds) Pediatric Surgery. Year Book Med.Publ.lnc. Chicago 1986 pp:911-920.
8. Royle SG, Doig CM: Perforation of the
jejunum secondary to a duplication cyst lined with ectopic gastric mucosa. J Pediatr Surg 23:1025-1026,1988.
9. Raffensperger JG: Swenson's Pediatric Surgery (5th ed) Appleton-Lange, Norwalk, 1990, pp:579-585.
10. Wrenn EL: Alimentary tract duplications. In Ashcraft KW, Holder TM(eds): Pediatric Surgery. WB Saunders, Philadelphia 1993, pp: 421-434.
193 - - - Erciyes Ttp Dergisi 15 (1) 190-193,1993