Myotonik Distrofide Anestezi *
(Bir Olgu Sunumu)
Anesthesia in Myotonic Dystrophy (A Case Report)
Sinan GÜRSOY **, Berin Dilek ASLAN **, Nur KUNT**, Kenan KAYGUSUZ ***, Ayşenur TAŞ****
ÖZET
Myotonik Distrofi 40 yaşında erkek hasta, etomidate, atrokuryum, fentanil, N20 ve sevofluran ile anestetize edildi.
İntraoperatif dönemde hemodinamik instabilite ve muskuler hipertoni gözlendi. Postoperatif dönemde kardiyovasküler ve solunumsal komplikasyonlar gözlenmedi, ancak titreme ve ajitasyon gözlendi.
Anahtar Kelimeler: Anestezi, myotoni, komplikasyonlar,
SUMMARY
The patient, 40 years old man with myotonic dystrophy was anaesthetized by etomidate, fentanyl, atracurium, N20
and sevoflurane. Intraoperatively, haemodynamic instability and muscular hypertonia were observed. Cardiovascular and respiratory complications were not observed, but shivering and agitation were detected in postoperative period.
Key vvords: Anesthesia, myotonia, complications,
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 23 (3): 163-166, 2001 GİRİŞ
Myotonik Ditrofi, İlk kez 1909'da Steinert
tarafın-dan tanımlanmıştır. Otozomal dominant geçer ve bütün kas hastalıkları içinde görülme sıklığı 3-5/100 000 dir. Hastalığın bulguları 20-40 yaşlarında ortaya çıkar ve kardiyomyopati, frontal kellik, testiküler atrofi, katarakt, entelektüel ve emosyonel anormalliklerle birlikte görü-lür. Erken ölüm genellikle 50-60 yaşlarında olur. Fasiyal, sternoklaidomastoid, distal, ve faringeal kaslarda güç-süzlük ve atrofi vardır. Erken dönemde myotoni, geç dönemde atrofi ön plandadır (1).
Bu hastaların anestezi idamesi güçtür ve anestezistler için ciddi bir problemdir. Hipotermi, titre-me, mekanik ve elektriksel uyarılar myotoniyi artırabilir. Ayrıca sedatif, anestezik ve nöromusküler ajanlara has-sasiyetten dolayı, İntraoperatif ve erken postoperatif kardiyak, pulmoner ve anesteziden derlenmede uzama
t ,
: : * * * *TARK 2000, Kuşadası, Poster olarak sunulmuştur.
Yrd.Doç. Dr.C. Ü. Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Rea. Anabilim Dalı, Sivas Öğr. Gör. C. Ü. Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Rea. Anabilim Dalı, Sivas Yrd. Doç. Dr.C. Ü. Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Sivas
Gürsoy ve ark.
gibi komplikasyonlar gelişebilir (l, 2). Bu çalışmada, sağ alt lobektomi için genel anestezi verdiğimiz myotonik distrofili olguyu literatür eşliğinde sunuyoruz.
Olgu: 40 yaşında, 65 kg ağırlığında erkek hasta. Onbir yıl önce myotonik distrofi tanısı almış, beş yıl öncede sol alt lobektomi yapılmış.Bu operasyon esna-sında siyanoz geliştiği söylenmiş ancak sebebi belirtil-memiş. Hastaya bronşiektazi nedeniyle sağ alt lobektomi planlandı. Nörolojik muayenesinde; Derin Tendon Refleksleri bilateral yoktu, ekstremitelerde mo-tor kayıp (%40) ve yutma zorluğu mevcuttu. Operasyon öncesi arteriyel kan basıncı 110/70 mmHg, nabız 60 atım/dak. idi. EKG ve ekokardiyografisinde özellik yoktu. Kan gazı ve biyokimyasal tetkikleri ile solunum fonksi-yon testleri normaldi.
Hastaya premedikasyon yapılmadı. EKG, invaziv kan basıncı, ısı ve nöromusküler monitörizasyon yapıldı. Kan basıncı 110/65 mmHg, nabız 78/dk. ısı 36,7 °C idi. Olguya 10 mg etomidat ve % l sevofluran ile indüksiyon sağlandı.Tek doz 10 mg atroküryum kullanılarak çift lümenli endotrakeal tüp ile sol endobronşial entübasyon yapıldı. Anestezi idamesi %1 sevofluran ve toplam 100 ug fentanil ile sağlandı. Ek kas gevşetici kullanılmadı. Kalp atım hızı entübasyondan 30 saniye sonra 30 a-tım/dk'ya indi ve ventriküler ekstrasistolleri oldu. Bu sırada kan basıncı 80/48 mmHg olarak ölçüldü. Bradikardi ve ekstrasistoller 2 dakika içerisinde spontan düzeldi. Entübasyondan 2 dk sonra, yaklaşık 20 sn süren, özellikle göğüste belirgin myotoni gözlendi. Bu esnada ventilasyon etkilenmedi. 90 dakika süren ope-rasyon sonunda kas gücü yeterli olan hasta ekstübe edilerek yoğun bakım ünitesine alındı. Peroperatif ve postoperatif potasyum değerleri normal sınırlarda ol-makla birlikte operasyon öncesi değerlerden yüksekti. Operasyon sonrası dönemde EKG, hemodinami ve kan gazları normaldi . Derlenme döneminde, uzun süren titreme ve ajitasyon gözlendi.
TARTIŞMA
Anestezi indüksiyonunda kullanılan intravenöz a-janların myotoniye neden olduğu bilinmektedir. Myotonik Distrofili hastalarda indüksiyon için tiyopental kullanılmış ancak apne ve solunum depresyonu süresini uzattığı bildirilmiştir (3,4). Propofol indüksiyon ve
ida-mede başarılı şekilde kullanılmış, ancak Speedy, adultlarda 50 mg propofol uyguladıktan sonra, 120 dk'lık derlenme zamanı rapor etmiştir. Hatta, propofolün generalize myotoniyi presipite ettiği bildirilmiştir (5). Etomidat myotonik distrofili hasta indüksiyonunda gü-venle kullanılmıştır (6). Buna karşın adrenal yetmezliğe neden olduğu bilindiğinden devamlı infüzyon şeklinde uygulanmamalıdır (7).
Nöromusküler blokaj yapan ajanların Myotonili hastalarda kullanılması ciddi problemlere yol açar. Bu hastalar özellikle depolarizan kas blokörü olan Süksinilkoline duyarlıdırlar. Süksinilkolin kullanımı myotoniyi daha da arttırarak entübasyon ve ventilasyon güçlüğüne yol açar. Süksinilkolin bu hastalarda dual etkiye sahiptir. Süksinilkolin kullanımını takiben serum potasyumundaki artış myotoniyi hızlandırabilir. Bu ne-denlerle myotonili hastalarda kullanımları tavsiye edil-mez (8, 9). Nondepolarizan kas gevşeticiler tercih edilir. Ancak intraoperatif gelişen myotoniyi ortadan kaldıra-mazlar. Nöromusküler blokajın antagonizması için kulla-nılan antikolinesterazlarda myotoniyi artırır. Eğer kas gevşetici kullanılacaksa nondepolarizan kısa etkili ve antagonizma gerektirmeyen ilaç seçilmelidir. Bu duru m-da Atroküryum hoffman eliminasyonu ile metabolize olması sebebiyle en uygun ilaç olarak görünmektedir (8, 9, 10). Kas gevşetici kullanılacak hastalarda perioperatif iyi bir nöromusküler monitörizasyon hem intraopratif hem de postoperatif kas gücünün değerlendirilmesi açısından faydalı olacaktır.
Olgumuzda anestezi indüksiyonu için düşük doz etomitade ve kas gevşemesi için atroküryum kullanıldı. Ancak indüksiyondan sonra yaklaşık 20 saniye süren myotoni gözlendi. Gelişen myotoni etomidata ya da atrokuryuma bağlı olabileceği düşünüldü.
İnhalasyon ajanları myotoniyi daha da kötüleştire-bilir ve bu yüzden dikkatli kullanılmaları gerekmektedir. İnhalasyon ajanının fazla verilmesi bu hastalarda zaten var olan kardiyovasküler ve solunum sistemine ait risk-leri daha da artıracaktır. İnhalasyon anestezikrisk-lerine bağlı titreme de myotoniyi artırır (2,11). Olgumuzda
anestezi idamesinde İnhalasyon ajanı olarak düşük
yüzde (%1) ile Sevoflurane kullanılmıştır.
Myotonik hastalarda cerrahi ve anesteziye bağlı komplikasyon gelişme riski % 8.2-42.9 arasında değiş-mektedir (11,12). Myotonik hastalarda Süksinilkolin
Myotonik Distrofıde Anestezi
kullanımına bağlı olarak malign hipertermi ve sonrasında da ölüm bildirilmiştir. Bu hastalarda pacemaker'a da ihtiyaç duyulabilen kardiyak ileti bozuklukları ile karşıla-şılabilmektedir (1,2). Olgumuzun preoperatif kardiyak değerlendirmesi normal olduğu halde anestezi sırasında ciddi aritmi gelişmesi bu tür hastalarda kardiyak prob-lemler açısından hazırlıklı olunması gerektiğini ortaya koymaktadır.
Myotonili hastalarda ki önemli bir problemde
intraoperatif ve postoperatif görülen solunum
komplikasyonlarıdır. Uzun süreli mekanik ventilasyon desteğine ihtiyaç duyabilirler (1). Olgumuzda entübasyon sonrası kısa süreli olarak myotoni görülmüş ancak bu ventilasyonu etkilememiştir. Operasyon so-nunda ise kas gücü yeterli olan hasta ekstübe edilmiştir.
Yine soğuk ve titreme de myotoniyi artırabilir. So-ğuk myotonide semptomları ağırlaştırır ve paralizinin uzamasına neden olur. Hastalar ısıtılsa bile bu semp-tomlar yaklaşık bir saatten daha fazla devam eder. Titreme myotoniyi tetikleyebilir. Postoperatif titreme insidansı %5-65 arasında rapor edilmiştir. Titreme hipotermi ile bağlantılı olsa da vücut ısısıyla korelasyonu zayıftır. Normoterminin idamesi postoperatif titreme insidansını azaltır (13,14,15). Myotonik hastalarda olu-şan titremeyi önlemek için ısı monitörizasyonu, blanket
ve ısıtılmış mayi uygulamaları yapılmalıdır. Olgumuzda
da ısı monitörizasyonu yapılmış, normotermi idame
ettirilmiş, yine de postoperatif dönemde titreme görül-müştür. Görülen titreme kullanılan inhalasyon ajanına da bağlı olabilir.
Olgumuzun anestezi indüksiyonunda,
kardiyovasküler stabiliteyi daha iyi sağladığı bilinen etomidat kullanılmıştır. Olgumuzda operasyon öncesi kardiyak bir problem saptanmamasına rağmen indüksi-yondan hemen sonra hipotansiyon, bradikardi, aritmi ve myotoni görülmüştür. Bu olumsuzluklara etomidat ne-den olmuş olabilir. Bu olumsuzluklar, her ne kadar kısa sürmüş ve postoperatif dönemde ciddi problemlerle karşılaşılmamış ise de etomidatın myotonik distrofili hastaların anestezisi için ideal ajan olmadığını düşün-dürür.
Olgumuzun anestezi idamesinde musküler veye ekstramusküler olumsuzluklara rastlanılmamış olması; düşük konsantrasyonda sevofluranın myotonik distrofili
hastalar için diğer potent inhalasyon anesteziklerine göre daha iyi bir seçenek olabileceğini düşündürür.
Myotonik hastalarda anestezi indüksiyon ve ida-mesi için ideal anestezik ajan tanımlanmamıştır. Bu-nunla beraber; detaylı preoperatif değerlendirme, uygun monitorizasyon ve iyi bir anestezi idaresi, anestezik ajan seçimi kadar önemlidir.
KAYNAKLAR
1. Steinert H. Myopathologische Beitrâge. I. Uber das klinische und anatomische. Bild deş Mukelschvvunds der Myotoniker. Deutsch Z Nervenheilkd; 37: 58-104, 1909. 2. Russell SH, Hirsch NP. Anaesthesia and myotonia. Br J
Anaesth; 72: 210-6, 1994.
3. Dundee JW. Thiopentone in dystrophy myotonia. Anesth Analg; 7731: 257, 1952.
4. Bourke TD, Zuck D. Thiopentone in dystrophia myotonia. Br J Anaesth; 29: 35, 1957.
5. Milligan KA. Propofol and dystrophia myotonica. Anaesthesia; 43:513-14, 1988.
6. Mueller H, Punt-van Manen J. Maxillofacial deformities in patients with dystrophya myotonica and the anesthetic implications. J Max Surg; 10: 224-8, 1982
7. VVagner RL, VVhite PF, Kan PB. Inhibition of adrenal steroidgenesis by the anesthetic etomidate. N Engl J Med; 310: 1415-21, 1984.
8. Azar I. The response of patients with neuromuscular disorders to muscle relaxants; a review. Anesthesiology; 61: 173-87, 1984.
9. Miller JD, Chingmuh L. Muscle disease. in: Katz J, Benumof JL, Kadis LB, eds. Anesthesia and Uncommon Disease. Philadelphia: W.B. Saunders; 590-644, 1990. 10. Nightingale P, Healy TEJ, McGuinness K. Dystrophia
myotonica and atracurium. A case report Br J Anaesth; 57: 1131-5, 1985.
11. Aldridge LM. Anaesthetic problems in myotonic dystrophy. Br J Anaesth; 57: 1119-30, 1985.
12. Mathieu J, Allard P, Gobeil G, Girard M, De Breakeleer M, Begin P. Anesthetic and surgical complications in 219 cases of myotonic dystrophy. Neurology; 49: 1646-50, 1997.
16 5
Gürsoy ve ark.
13. Daube JR. A.A.E.M. Minimonograph 11. Needle 15. Vaughan MS, Vaughan RW, Cork RC. Postoperative
examination in clinical electromyography. Muscle Nerve; hypothermia in adults: relationship of age, anesthesia 14:685-700, 1991. and shivering to revvarming. Anesth Analg; 60:746-51,
14. Kaufman L. Ansesthesia in dystrophia myotonica. A~
revievv of the hazards of anaesthesia. Proc R Soc Med;
53:183-8, 1960.
Yazışma adresi Dr. Sinan GÜRSOY
